【精】中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识

诊断标准
1．临床可疑： (1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性 加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失 禁三联征表现中的至少1种症状； (2)影像学显示脑室增大，并且无其他引起脑室增大的病因存 在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2像)征 象；
(3)腰穿或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mmH2O，脑脊液常规 和生化检查正常；
(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准； 抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简
腹腔感染等。 单牢靠的定压阀门也是选择。
4．临床系统评分： 建议采用 学者应用的iNPHGS，表1。 包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。
手术方式
日常生活能力(ADL)量表
ADL共有14项，包括两部分内容：一是躯体生活自理量表，共6 项：上厕所、进食、穿衣、梳洗、行走和洗澡；二是工具性日 常生活能力量表，共8项：打 、购物、备餐、做家务、洗衣、 使用交通工具、服药和自理经济8项。
注意：1．自己完全可以做 2．有些困难 3．需要帮助 4．根本 无法做
(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是 iNPH的主要治疗方法。 ①分流装置选择：分流装置主要包括可 调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置， 条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及 影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影 响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合 体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压 阀门也是选择。 ②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿 压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以 初始压力下调10～30 mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、 影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。
预有后症。 状变2化时．随时禁就诊忌，及证时评：估是否严需要重调压基。 础疾病不能耐受手术、不能临床
(1)感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；
纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、 5．整体生活能力评估： 建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。
中国特发性正常压力脑积水诊 治专家共识( )
定义
正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失 禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性 发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～ 200 H(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅 脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病； 第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多 发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大 部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH
手术可明显改善患者病情及预后。 2．禁忌证： 严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得 到改善。
1 .适应证： 一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床 (2)同时符合下列标准之一者：
外科治疗
目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种
操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。
分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期 凡有2项或2项以上≥3，或总分≥22，为功能有明显障碍。
1．临床可疑： (1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解； 部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的 其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕 金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
诊断标准
临床诊断： (1)符合临床可疑iNPH的诊断标准； (2)同时符合下列标准之一者： ①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法
一部分内容)； ②脑脊液持续引流测试后症状改善。
评定结果可按总分、分量表分和单项分进行分析。总分量低16 分，为完全正常，大于16分有不同程度的功能下降，最高64分。 单项分1分为正常，2～4分为功能下降。凡有2项或2项以上≥3， 或总分≥22，为功能有明显障碍。
辅助诊断试验
脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观 察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效 方法之一。
临床确诊： 临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流 手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
临床评估
1．步态障碍评估： (1)10 m行走试验：按照日常行走的状态或者 辅助状态，测定10 m直线行走所需的时间和步数。(2)5 m折返行 走试验：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时 间和步数。 2．认知功能障碍评估： 推荐简易精神状态检查方法或者进行认 知功能障碍的筛查。 3．排尿功能障碍：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据 严重程度和发生频率进行评分。 4．临床系统评分： 建议采用 学者应用的iNPHGS，表1。 5．整体生活能力评估： 建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良 的Rankin量表进行评估。
凡有2项或2项以上≥3，或总分≥22，为功能有明显障碍。 ①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压
诊断，可尽早手术治疗。 分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。
有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。 目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及