0464肺隔离症(师毅冰)

后天性
肺隔离的区域代表阻塞性肺炎的区域，病变进展导致该区域的通气支气管损 伤与闭塞。正常位于肺韧带内的体循环小血管增生，进而形成异常供血血 管。按这一解释，病理与影像上观察到的囊样间隙代表了支气管扩张
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PS的特点
隔离特点包括: 血供隔离和通气隔离 血供隔离：隔离肺内无肺动脉分支 通气隔离：是一部分胚胎肺组织(肺叶或肺段)与 正常的支气管(不)交通，并与正常的肺组织隔离 开, 而形成无功能肺组织。
(1) 认识较少, 缺乏警惕 (2) 缺乏特异性临床症状, 反复咳嗽、咯白粘痰或脓痰、咯血、肺内 包块、肺内炎性病变等, （肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺 癌？？） (3) 症状反复加重、迁延不愈, 造成实变、机化、炎性假瘤等，影像 形态多种多样, 增加诊断难度
支气管镜检查：镜下所见大致正常，右下叶基底段似有外压性改变， 毛刷找结核菌及真菌(-) 至此，可以明确： 患者肺内病变为 多房囊性，合并 感染，有丰富血 流信号
典型炎性病变
支气管镜下表现 正常
╳
支气管源性恶性肿瘤
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初诊有了
初诊：良性病变的可能性大
患者年轻，应考虑到先天性疾病
(1)先天性支气管肺囊肿/先天性支气管扩张 (2)肺隔离症 (3)肺先天性囊腺瘤畸形
胸膜炎症 性疼痛
？
查体与 实验室检查 感染控制胸 痛反加重， 呼吸音未变 清
起病 较急 临床 表现
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如何明确诊断？
诊断：右侧胸 腔囊实性占位 性病变
B超诊断 胸部B超 右侧胸腔肩胛线7~8肋间距 体表1.5 cm处有混合回声 区(10.0×9.3×10.7)cm， 内见多个无回声及多个不 规则中等回声，血流丰富
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危险性
根据文献资料，本病虽非常见病但也非罕见 许多PS 的诊断带有偶然性，相当一部分术前并未得到拟 诊, 而是因为肺内病变难以和其他病变鉴别而构成手术适 应证时，于术中根据病变特征和异常血管而确诊 危险性增大——手术中易误伤异常血管而导致大出血
确诊主要依据影像学资料
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影像学检查
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珊瑚状
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肿块内密度不均匀,薄层扫描 可见多数囊样稍低密度区,增强 扫描更明显
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影像学检查
病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样” 肥厚，内缘多光滑，外缘可不规则，叶间胸膜可增厚（炎症慢性刺激 所致）
胸膜下脂肪
胸膜增厚
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影像学检查
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增强扫描
平扫
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影像学检查
动脉期病灶周边及主动脉旁异常的血管断面影是存在供血
动脉的有力证据 异常供血动脉的CT 增强表现为条状、点状或结节状，可 多条，其强化密度曲线与主动脉一致
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CT 扫描方法和技术在显示异常供血动脉中很重要
扫描范围应适当加大：平扫发现病灶后，理想的扫描范围应
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影像学检查
超声
胸部B超和彩色多普勒——筛选常用方法 操作简单，准确性高，可反复动态观察 彩色多普勒检查可发现异常动脉, 并测量管径宽度 尤其适用于怀孕后期胎儿及出生婴儿（胎儿出现肺内
肿块，尤伴羊水过多；婴儿肺内异常血管杂音）
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影像学检查
CT检查 普通CT扫描
增强CT扫描 CT血管造影、三维重建：可靠显示异常供血动 脉起源、走行、分支及其回流静脉，显示与病 变关系
叶外型有独立的脏层胸膜包绕，与正常的肺组织
分离，与正常支气管不相通。故临床症状较少
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隔离肺组织主要改变为囊肿、结节和肿块，极少数表现为 局部肺内增粗增多的血管结构
肿块型
囊肿型 结节型
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PS的血供异常
PS均由异常体循环动脉供血 如胸主动脉或腹主动脉分支，其他如膈下动脉、肋间动 脉、无名动脉、锁骨下动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、肾 动脉、内乳动脉等罕见 异常血管以1支多见，也可多达3～4支 静脉回流，注入肺/体循环 肺内型者 95%回流至肺静脉, 5%经下腔静脉及奇静脉回流 肺外型一般不回流至肺静脉，通常经下腔静脉、奇静脉或
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男，4岁，反复双肺下叶炎症
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SSD
血管造影
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异常支气管与双侧隔离肺相通
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影像学检查
核磁共振成像(MRI) MRI的优势在于 利用流空效应无需造影剂 使用不同序列多平面多角度成像
产前胎儿的检查及供血动脉的检出
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PS误诊情况分析
误诊率>65% 误诊原因
多囊性肿瘤（肺部恶性肿瘤很少）
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实验室检查
血常规 WBC 19.41×109/L《正常值(4.0～10.0)×109/L》，N 86.9%(50%～75%)，Hb 118 g/L(女110～155 g/L)，PLT 741×109/L 《(100～350)×109/L》 尿常规、便常规+隐血(-) 肝、肾功能正常；ESR 81mm/1h《女<20 mm/1h》
寒、寒战，咳嗽加重，并出现咳痰，痰液为白色黏稠状。 查体：右肺呼吸音减弱， WBC 24.6×109/L，中性粒细胞(N)89% 临床考虑：“肺部感染” 治疗：阿齐霉素＋头孢哌酮，4天后体温降至正常，痰液转清
深吸气、活动或咳嗽时右侧胸痛，右肺呼吸音无变化
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分析讨论
肺部感染
右侧 胸痛 青年 女性 抗感染 治疗有效
以叶外型为多见
叶外型隔离肺与特异性
提高认识是诊断PS的关键 婴儿出生后发生严重的呼吸窘迫、喂食困难、或充血性心 力衰竭 儿童呼吸窘迫或反复肺部感染 成年后可出现症状(反复肺部感染、咯血等)或无症状(体 检发现)
胸部X 线片固定阴影长期不吸收为PS特征
确诊主要在于明确显示来自体循环的供血动脉和 异常回流静脉
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左下叶外型肺隔离症 患者，女，5周
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VR示：动脉 分支于降主 动脉，回流 至左侧内乳 静脉
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图示：病变肺实质与正常肺实 质间见胸膜分隔，供血动脉源 自降主动脉，回流至右上肺静 脉，局部支气管扩张
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MIP
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MinP示：支气管没有相通
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影像学检查
CT扫描
好发于两肺下叶脊柱旁，尤以左下叶多见
左肺下叶 双肺下叶
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影像学检查
CT扫描
形态：具特征性，“珊瑚状”，团块周围见结节状、指状、 尖角状突起,有层次感 与肿瘤的分叶、毛刺及血管纠集不同（前者突起较锐利， 又较毛刺粗长，且分布于病灶的四周，不同于“血管纠集 征”仅局限于肺门侧）
肺隔离症
徐州市中心医院影像科 师毅冰
肺隔离症
病因？ 临床分型？ 影像学表现？ 治疗？ 误诊分析？
——你想到过吗？诊断过吗？误诊过吗？……
让我们从一个病例说开来……
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患者，女，内蒙古人，27岁，“妊娠30周，咳嗽4周，发热2周”入院
4周前受凉后出现咽痛、干咳，2周前出现发热，体温最高39℃，伴畏
半奇静脉，或门静脉回流
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PS的临床特点
最常见于儿童与青年，大多数有反复发作肺炎 病史 叶内型最常见（75%），叶外型较少见 绝大部分位于下叶后基底段，尤以左下叶后基 底段多见，但也可发生于胸腔内任何部位，甚 至心包或腹腔内
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肺隔离症是一种先天性畸形，常可伴其它脏器畸 形，如先天性心脏病、膈疝、消化道畸形等，尤
①肺包虫病
②肺脓肿
高热、咳脓痰，影像学可出现上述表现， 但无发生吸入以及血源性感染的基础性疾 病
③肺结核球
直径一般较小，以2～3 cm最为多见, 密度往往增高或伴有钙化。患者无低 热、盗汗等结核中毒症状，不支持本 病
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2、肿瘤
肺硬化型 血管瘤 黏液性囊 腺瘤 肺淋巴管 瘤
肺畸胎瘤
。。。。。。
X线检查相对 禁忌证
影像学检查
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右肺占位性病变的性质?
肺部感染起病 →发现占位性病变 →结合临床特点 →病因考虑为 ↗炎症
↘肿瘤
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1、炎症
牧区，肺部感染就诊，肺内囊实性占位性 病变，首先考虑肺包虫病。包虫囊多位于 右肺中下叶，逐渐长大可以引起胸痛、咳 嗽、血痰等，并发感染可发热、咳脓痰 等，影像学常见多房囊性改变
从肺门平面至脾动脉水平，动、静脉期双期扫描，清楚地显示供血动 脉及引流静脉
正常的肋间后动脉（自胸主动脉的两侧外后方发出）
从肺门至脾动脉范围内主动脉前膈下动脉及腹腔干动脉，位置居前， 多位于T12 ～L1水平，其后方分别为奇静脉与半奇静脉，且动脉期无 强化 除此之外，此范围内主动脉旁若在动脉期出现其他血管影，则均应视 为异常供血动脉
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手术切除 终见分晓
右下肺切除+淋巴结清扫术
术中所见：右下肺与膈肌和壁层胸膜广泛致密粘连，巨大 肿物位于下肺，囊实性，质地软，与正常肺边界不清；松 解下肺韧带时发现有一异常供血动脉由膈下进入下肺
图示：大体标本右下肺叶切面呈多房囊性
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镜下病理：肺组织呈囊性，可见末梢气道呈囊性扩 张，被覆纤毛柱状上皮，间质水肿伴急性及慢性炎 细胞浸润，支气管周围淋巴结反应性增生
术后诊断：右肺隔离症，叶内型，合并细菌感染
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肺隔离症是一种什么病?
肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)，是一 种少见的肺脏先天性发育异常，属于支气管肺前 肠畸形范畴
1777年，Huber首先报道1例源于主动脉供血的肺囊肿 1861年，Rokitansky和Rektorzik将这种病理表现描述称 为“附属肺叶” 1946年，Pryce等报告7例由主动脉分支直接供血并与正常 肺组织分离的肺部病变，将本病命名为肺隔离症
X线诊断
简单、可行，依然是首选检查方法
常见表现：左、右肺下叶后基底段阴影 可不规则、三角形 可均匀高密度 可有囊性表现、囊腔可单发也可多发，大小不一 可有液平 可与横膈毗邻 与膈肌、主动脉有索状影相连时，应高度怀疑
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女， 23岁无症状， 胸部正位片示右肺上 叶透亮度增加，源自 右肺门条状高密度影 右上肺隔离
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PS的分型
胚胎期副肺芽发生时间决定畸形类型
叶内型：副肺芽发育早，在胚胎早期肺组织与原
肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内 叶外型：副肺芽发生晚，在脱离后受到牵引，副 肺芽出现在胸膜已形成之后
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叶内型
叶外型
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PS的分型
叶内型与周围肺组织有共同的脏层胸膜，与正常
的支气管可有病理性相通；此型多伴有反复感染 及咯血
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影像学检查有新的发现
经患者本人及家属同意，在铅裙保护下行胸部CT和MRI检查 孕期使用血管造影剂是禁忌证，故未行增强CT及血管造影检查
右下肺团块状影，边界部分清楚, 部分模糊，密度均匀、较低(水 样密度)囊性病变
右下肺异常信号，其内信号混 杂，可见血管影，考虑感染性 改变
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男，6岁，右肺下 叶反复炎症
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右下叶内型肺隔离症 供血动脉源自腹腔干
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PS的诊断关键是能否显示异常的供血动脉，这对 外科手术至关重要
CTA、3D 重建技术已成为术前诊断的一种有效、无创的检 查方法。MPR、MIP、MinP、VR技术有助于检出细小异常供 血动脉，立体显示供血动脉起源及行程
筛查肿瘤标志物（ AFP 、 CEA、 CA199 、 CA125 等）无阳性发现
痰液：抗酸染色(-)；痰找瘤细胞(-)；细菌培养(-)；真菌培养(-)；血 清包虫抗体(-)
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妊娠期
X线检查相对禁忌
诊断陷入困境
血清包虫 抗体阴性 穿刺检查
不能完全除外包虫病
囊液若破入胸腔可引 起严重的过敏性休克
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PS的病因
先天性：绝大多数
Eppinger 等提出血管存留学说 Smith等提出肺动脉供血不足学说 Pryce等提出的血管牵拉学说（最为公认） 胚胎初期, 在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连。当胚胎 肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生 血管残存时, 就成为主动脉的异常分支动脉, 牵引一部分胚胎肺组织, 形成 肺隔离症
病灶周围肺组织常伴局限性肺气肿 隔离肺组织与正常肺组织交错存在，两者有侧支通气，隔 离肺组织因缺直接支气管相通,气体进入后不易排出而导 致空气滞留
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影像学检查
CT 增强扫描
囊性肿块：囊壁可明显强化或不强化，囊内液性成分不强 化 CT值与蛋白含量有关，蛋白含量高的脓液和胶样液体， 可达50HU 实质性肿块：有明显强化，边缘可光整或不规则 囊实性肿块：液性区可在中央或一侧，无强化；实性部分 明显强化