长骨EG诊断中需关注的问题
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3. MRI: 病变T1等或略低，T2略高或高信号， 周围软组织环形肿胀，呈“轮圈样”长T2 信号和高FS-T2WI信号
4.增强扫描：病变轻到重度强化
男, 2岁
皮质中断 并“软组 织块”
女，11岁 女，3岁
①
女，10个月
②
破坏区边缘：尖角样和“齿轮样”，髓腔呈棘球样扩大
Gd-DTPA增强扫描：病变明显强化，周围环形水肿
本病预后良好，病变后期趋向愈合为本病 特点，随访观察在诊断中具有重要意义。
对单发性长骨EG，确诊后通过保守治疗达 到愈合是一种理想的结果。
女，7岁, 右前臂痛20天
抗生素治疗2周后，病变扩大， 活检证实为EG
男，1岁，干骺端EG。 X线误诊恶性骨肿瘤， 入院手术，病理为EG
男，8岁，术前误诊为骨纤。
EG在CT、MR上的常见征象
1. 骨皮质穿破、中断，少数可有软组织块 2. 骨膜反应底层有尖角样侵蚀或全层中断，
轴位像示“破齿轮征”或“棘球样”髓腔 扩大
研究动态与进展
目前认为本病系一种免疫调节紊乱所致的 疾病，发病多见于体质瘦弱的儿童。临床 症状一般较轻，长骨单发EG预后良好。
长骨EG的发展和转归有一定规律，一些影 像学上的困惑有所破解，但与炎症和肿瘤 的鉴别诊断仍不是一件轻松的事。
孤立性长骨EG的治疗建立新思维：尽可能 保守治疗。
讨论的重点：
周围环形水肿酷似肿块
三、EG的自限性
单发性长骨EG多有自限性，呈现独特的发 展和演变规律：
4周以内为急性期，5~9周为进展期，多数 发病至10周左右达到高峰，而后转入修复 期，新骨修复破坏区需半年或更长时间， 最终通过塑形可达到完全愈合不留痕迹。
随访观察
我们共完整观察9例长骨EG，未经特殊治疗 在发病10个月至1年左右自行愈合, 仅1例在 1年后又出现耻骨病变。
EG在长骨的分布依次是：股骨、肱骨、 尺骨、胫骨、腓骨、桡骨。
二、EG的侵袭性表现
EG起源于骨髓，由于大量嗜酸细胞浸润， 急性期和进展期具有明显的侵袭性表现， 病变向髓腔外蔓延，进展迅速，不受抗生 素的干预。
急性期影像学表现与急性骨髓炎相似，因 好发于骨干，呈浸润性破坏，骨膜反应重， 抗炎治疗无效，极易与尤因肉瘤混淆，三 者的鉴别诊断有时相当困难。
一 个 月
之 后 CT
初诊EG，41天后复查：病变 持续扩大
发病50天MRI
穿刺活检：嗜酸性肉芽肿
3个月复查
7个月复查
9个月复查
EG的治疗问题
涉及多学科，缺少规范，存在乱象 手术：多出于考虑肿瘤 化疗和激素治疗：一般用于多发病变 放疗：副作用大，慎用 介入微创：局部注射激素，内置粒子 保守治疗*
发病率与年龄 侵袭性表现与鉴别诊断 自限性与转归
一、年龄、发病率及好发部位
发病年龄：90%以上的EG见于1岁~12岁（平 均6.5岁）
该年龄段EG发病率大于骨髓炎，更显著多 于尤因肉瘤和骨肉瘤。
儿童长骨溶骨性破坏: EG>骨髓炎>尤因肉瘤
发病部位：长骨 EG 80%位于骨干，仅少 数位于干骺端，而骨髓炎则相反。
长骨嗜酸性肉芽肿需关注的 几个问题
前言
嗜酸性肉芽肿(Eosinphilic Granuloma,EG) 属于朗格罕组织细胞增生症的局限型，一 种主要发生儿童的骨病，并非罕见。长骨 EG仅占全身EG的25~30%，但表现复杂，误 诊率高，是影像学诊断中的难点。
目前对本病的研究取得一些进展，在影像 诊断方面需要关注几个反映疾病趋势和特 性的问题。
EG的鉴别诊断
1.骨髓炎：好发干骺端，常为多点、多灶及隧道样 破坏，可见死骨和脓腔，抗炎治疗有效。
2.尤因肉瘤：以溶骨破坏为主，骨膜反应不光滑， 不随病程延长出现修复，软组织肿块常见。
3.骨肉瘤：年龄大，好发干骺端，有瘤骨和骨膜三 角，实性软组织肿块。
小结
长骨EG好发骨干，急性期进展迅速，兼有 “炎症”和“肿瘤”表现，常见骨皮质破 坏和及葱皮样骨膜反应，易误诊为骨髓炎 或尤因肉瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关于“保守治疗”
1. 首先临床确诊，避免误诊误治 2. “诊而不治”与“无为而治” 临床观察下自行愈合，预防病理性骨折 3. 愈合标准：症状消失，病灶消失 4. 问题：本病的诊断是否一定需要病理确认？
随访病例示例：
胡xx，女，7岁，小腿疼10余天
未经特殊治疗 一月后复查
两个月复查
5个月复查
8个月复查
关于随访时间：发病2个月后是观察病变趋 向好转的重要时段，痊愈约需一年。
随访病例示例：
男，9岁，上臂疼痛10天，夜 间重，无发热。初诊骨髓炎， 尤文瘤待排
抗炎治疗两周复查：病变 增大
CT、MR不能排除恶性肿 瘤，行穿刺活检，病理 为EG
随访观察
2个月
5个月
10个月
男，5岁，小腿痛10天，初诊X线平片漏诊
随病程延长，骨破坏边缘趋于清晰，周 围骨膜反应越来越浓密且表面光滑为本 病特点。
在急性期和进展期，2-3周病变即可有 明显变化（病变增大或骨膜反应增多）
抗炎治疗两周后病变扩大
女，7岁， 小腿疼1 周。诊为 骨髓炎
入院手术 病理：EG
男，12岁，上臂痛1月
抗炎治疗3周后病变继续 扩大，手术病理为EG
4.增强扫描：病变轻到重度强化
男, 2岁
皮质中断 并“软组 织块”
女，11岁 女，3岁
①
女，10个月
②
破坏区边缘：尖角样和“齿轮样”，髓腔呈棘球样扩大
Gd-DTPA增强扫描：病变明显强化，周围环形水肿
本病预后良好，病变后期趋向愈合为本病 特点，随访观察在诊断中具有重要意义。
对单发性长骨EG，确诊后通过保守治疗达 到愈合是一种理想的结果。
女，7岁, 右前臂痛20天
抗生素治疗2周后，病变扩大， 活检证实为EG
男，1岁，干骺端EG。 X线误诊恶性骨肿瘤， 入院手术，病理为EG
男，8岁，术前误诊为骨纤。
EG在CT、MR上的常见征象
1. 骨皮质穿破、中断，少数可有软组织块 2. 骨膜反应底层有尖角样侵蚀或全层中断，
轴位像示“破齿轮征”或“棘球样”髓腔 扩大
研究动态与进展
目前认为本病系一种免疫调节紊乱所致的 疾病，发病多见于体质瘦弱的儿童。临床 症状一般较轻，长骨单发EG预后良好。
长骨EG的发展和转归有一定规律，一些影 像学上的困惑有所破解，但与炎症和肿瘤 的鉴别诊断仍不是一件轻松的事。
孤立性长骨EG的治疗建立新思维：尽可能 保守治疗。
讨论的重点：
周围环形水肿酷似肿块
三、EG的自限性
单发性长骨EG多有自限性，呈现独特的发 展和演变规律：
4周以内为急性期，5~9周为进展期，多数 发病至10周左右达到高峰，而后转入修复 期，新骨修复破坏区需半年或更长时间， 最终通过塑形可达到完全愈合不留痕迹。
随访观察
我们共完整观察9例长骨EG，未经特殊治疗 在发病10个月至1年左右自行愈合, 仅1例在 1年后又出现耻骨病变。
EG在长骨的分布依次是：股骨、肱骨、 尺骨、胫骨、腓骨、桡骨。
二、EG的侵袭性表现
EG起源于骨髓，由于大量嗜酸细胞浸润， 急性期和进展期具有明显的侵袭性表现， 病变向髓腔外蔓延，进展迅速，不受抗生 素的干预。
急性期影像学表现与急性骨髓炎相似，因 好发于骨干，呈浸润性破坏，骨膜反应重， 抗炎治疗无效，极易与尤因肉瘤混淆，三 者的鉴别诊断有时相当困难。
一 个 月
之 后 CT
初诊EG，41天后复查：病变 持续扩大
发病50天MRI
穿刺活检：嗜酸性肉芽肿
3个月复查
7个月复查
9个月复查
EG的治疗问题
涉及多学科，缺少规范，存在乱象 手术：多出于考虑肿瘤 化疗和激素治疗：一般用于多发病变 放疗：副作用大，慎用 介入微创：局部注射激素，内置粒子 保守治疗*
发病率与年龄 侵袭性表现与鉴别诊断 自限性与转归
一、年龄、发病率及好发部位
发病年龄：90%以上的EG见于1岁~12岁（平 均6.5岁）
该年龄段EG发病率大于骨髓炎，更显著多 于尤因肉瘤和骨肉瘤。
儿童长骨溶骨性破坏: EG>骨髓炎>尤因肉瘤
发病部位：长骨 EG 80%位于骨干，仅少 数位于干骺端，而骨髓炎则相反。
长骨嗜酸性肉芽肿需关注的 几个问题
前言
嗜酸性肉芽肿(Eosinphilic Granuloma,EG) 属于朗格罕组织细胞增生症的局限型，一 种主要发生儿童的骨病，并非罕见。长骨 EG仅占全身EG的25~30%，但表现复杂，误 诊率高，是影像学诊断中的难点。
目前对本病的研究取得一些进展，在影像 诊断方面需要关注几个反映疾病趋势和特 性的问题。
EG的鉴别诊断
1.骨髓炎：好发干骺端，常为多点、多灶及隧道样 破坏，可见死骨和脓腔，抗炎治疗有效。
2.尤因肉瘤：以溶骨破坏为主，骨膜反应不光滑， 不随病程延长出现修复，软组织肿块常见。
3.骨肉瘤：年龄大，好发干骺端，有瘤骨和骨膜三 角，实性软组织肿块。
小结
长骨EG好发骨干，急性期进展迅速，兼有 “炎症”和“肿瘤”表现，常见骨皮质破 坏和及葱皮样骨膜反应，易误诊为骨髓炎 或尤因肉瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关于“保守治疗”
1. 首先临床确诊，避免误诊误治 2. “诊而不治”与“无为而治” 临床观察下自行愈合，预防病理性骨折 3. 愈合标准：症状消失，病灶消失 4. 问题：本病的诊断是否一定需要病理确认？
随访病例示例：
胡xx，女，7岁，小腿疼10余天
未经特殊治疗 一月后复查
两个月复查
5个月复查
8个月复查
关于随访时间：发病2个月后是观察病变趋 向好转的重要时段，痊愈约需一年。
随访病例示例：
男，9岁，上臂疼痛10天，夜 间重，无发热。初诊骨髓炎， 尤文瘤待排
抗炎治疗两周复查：病变 增大
CT、MR不能排除恶性肿 瘤，行穿刺活检，病理 为EG
随访观察
2个月
5个月
10个月
男，5岁，小腿痛10天，初诊X线平片漏诊
随病程延长，骨破坏边缘趋于清晰，周 围骨膜反应越来越浓密且表面光滑为本 病特点。
在急性期和进展期，2-3周病变即可有 明显变化（病变增大或骨膜反应增多）
抗炎治疗两周后病变扩大
女，7岁， 小腿疼1 周。诊为 骨髓炎
入院手术 病理：EG
男，12岁，上臂痛1月
抗炎治疗3周后病变继续 扩大，手术病理为EG