儿童眼眶肿瘤课件

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儿童眼眶肿瘤
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眼球正常解剖和生理
眼球壁：外、中、内三层。 外层由前1/6的角膜和后5/6的巩膜。 中层，脉络膜，睫状体，虹膜。 内层，分为两层，即色素部和神经部。 眼球的内容物： 晶状体、玻璃体和房 水。
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MRI检查要点
MRI 为 直接多断面成像，对眶内容、视神经及 视交叉等软组织的分辨优于CT。但MRI对骨及 钙化显示不尽人意。CT和MRI对眼眶疾病诊断 作用是相辅相成，互相补充，MRI略优。
临床上，常引起视力障碍，有时有疼痛和闪 光，也可引起视野缺损。眼底镜可见：灰黄或 黄白色扁平病灶，不平或波浪状。有18％的患 者原发灶不明。
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MRI 表 现
转移瘤各加权图像上均为较高信号。 MRI的敏感性高于CT。
MRI增强是诊断本病最佳方法，除病变 本身明显强化外，常可在周围组织和脑内 发现其它转移灶，对诊断意义很大。
多数病灶信号均匀，瘤内出血、钙化和血栓形 成使肿瘤信号不均匀。血肿在T1和T2加权上均成 高信号。出血率约为10-20％。Gd-DTPA增强，肿 瘤呈均匀和明显强化。
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海绵状血管瘤MRI
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海绵状血管瘤MRI
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肿瘤较大可沿视神经管进入颅内，累及视交 叉或视交叉后脑组织。此时MRI显示病变范围明 显优于CT，尤其是T2加权上病灶的高信号以及 Gd-DTPA增强后，肿瘤明显强化，使平扫时等信 号的病灶构划出清晰的轮廓。
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视神经脑膜瘤
原发眶内脑膜瘤少见，多数起源于视神经鞘膜 ，少数起源于眶壁筋膜和眶内散在蛛网膜颗粒。原 发病灶约占眶内原发肿瘤的5％。占发生于视神经 鞘肿瘤的1/3。颅内脑膜瘤向眶内侵犯，形成眶内 继发性脑膜瘤，原发少于继发病灶。
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视神经胶质瘤
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三、常见肌锥内肿瘤的影像学诊断
海绵状血管瘤
血管瘤是眶内最常见的肿瘤，占眼眶肿瘤40％ 。眼眶良性肿瘤的60－80％。血管瘤的三种病理 类型；海绵状血管瘤、毛细血管瘤和淋巴血管瘤 中，海绵状血管瘤最多见。80％发生于肌锥内。 女性多见，好发年龄是20－40岁。
眼眶表面线圈组织分辨率更佳，头颅线圈显示 眶尖及颅内结构优于表面线圈。
矢状面应与视神经平行。
MRI造影剂使眼和眼眶病变的检出率提高，并 应该结合脂肪抑制技术。
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常见眼球区肿瘤的影像学诊断
视网膜母细胞瘤
（Retinoblastoma）
视网膜母细胞瘤（简称视母）是儿童最常 见的眼眶恶性肿瘤。发生率在1.5万至3万分之 一。
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MRI 表 现
MRI对视网膜母细胞瘤的诊断不如CT敏感。 但MRI在显示肿瘤侵犯方面，优于CT。
MRI的T1加权图像（T1W）上，显示眼球内组 织肿块，呈低、等混合信号，T2加权图像上 呈高、低混合信号。T1和T2加权图像上均为 低信号的区域提示钙化。 当肿瘤累及视神经或视交叉时，这些结构在 MRI图像上表现为视神经增粗和软组织肿块
的病变。单侧发病。好发年龄5－10岁。
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影像学表现
CT上为玻璃体内均匀的梭形高密度灶，可侵
及整个视网膜。MRI较CT敏感并有较特征性改变
，即呈T1和T2W均为高信号，信号较均匀。
其与视母和视剥区别要点是：⑴年龄特点。 其较视母年龄偏大，较视剥年轻。⑵单侧发。视 母和视剥均可双侧。⑶无钙化。视母钙化率可达 80％以上。⑷无球外侵犯。⑸造影剂增强无强化 。
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病理和临床表现
该肿瘤是先天性肿瘤，平均诊断时间在18个月左 右。有一定家族倾向。 视母起源于视网膜内层神经上皮。由于血供不足 ，易产生钙化复合体结构。极少数病人可出现双 眼视母和松果体瘤。称之为“ 三边症”。 临床表现：白瞳症，斜视，青光眼和视力缺损， 眼底表现为灰白色或黄白色球形肿物。
临床上，急性期巩膜充血，转眼疼痛等，常反复发 生。此点与其它肿瘤无痛性突眼有很大区别，可资 鉴别。
根据发病部位，IOIS可分为四种类型：泪腺型（局
限于泪腺区），眼肌型（局限于眼肌），球后型（
主要局限于肌锥内）和混合型（侵犯两个区域以上
）。前二种激素治疗效果好，预后佳，后二种易复
发，预后差。
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小结
视网膜母细胞瘤的鉴别诊断 1、Coat病 2、脉络膜血管瘤 黑色素细胞瘤的鉴别诊断 1、转移瘤 2、视网膜剥离
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二、神经鞘内肿瘤的影像学诊断
视神经胶质瘤
少见的眼眶内肿瘤。眼病中仅占十万分之一。 是视神经最常见的肿瘤。75％发生在10岁以下儿童 ，20岁以下占90％。
Melanoma
眼球恶性黑色素瘤是成人最常见的原发恶性肿 瘤。多发生于中年以上，平均发病年龄50岁。 男女无明显差别。
恶性黑色素瘤为单眼起病。起源于眼球壁中层 的葡萄膜，其中85％发生在脉络膜。一旦发生 球外侵犯，手术后复发率明显上升。因此早期 诊断和治疗十分重要。
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儿童多见
视神经鞘膜增粗， 视神经增粗，纺锤形多见
结节状多见
增强后可见“”袖套征” 无““袖套征”征象
有钙化
无钙化
肿瘤沿视神经管达视 肿瘤沿视神经管可累及
交叉之前，不累及视 视交叉，达颅内。
交叉。
T1W和T2W为等信号 T1W略低信号T2W为高信号
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视神经脑膜瘤
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临床上主要表现为无痛性、逐渐加重的突眼， 可伴有眼球运动受限。
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海绵状血管瘤影像表现
形态上，MRI表现与CT表现相仿。MRI信号变 化有一定特征性改变，T1加权病灶信号为中等或 稍低信号，在T2加权上和质子加权上病灶信号均 为明显的高信号。类似于肝血管瘤的“ 电灯泡” 征象。
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视网膜母细胞瘤诊断要点
⒈发病年龄 1－3岁
⒉临床症状 白瞳症或猫眼症为特征，单 侧或双侧发病。
⒊Ｘ线上眼眶区内钙化灶
⒋CT上眼球增大和球内软组织肿块并有钙 化斑是特征性表现
⒌MRI检查有助进一步确定肿块的范围和大 小。
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恶性黑色素瘤
ＭＲＩ表现
恶性黑色素瘤在MRI图像上的信号变化颇 具特征，即在T1加权图像上呈高信号，在T2加 权图像上呈稍低信号（与眼眶肌肉比较）。
这是因为黑色素瘤能分泌出一种稳定的游 离根所致。使组织的T1值缩短。
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MRI 表现
MRI进行T1和T2加权检查的必要性在于鉴别 诊断。T1W上无法将黑色素瘤与出血，高蛋白物 质和脉络膜血管瘤区别开来。在T2W上，黑色素 瘤为低信号，而后三者为高信号。肿瘤形态及 边界如CT表现。在肿瘤较小时，MRI上表现为眼 球内局限性隆起，肿瘤较大时，突入玻璃体， 可出现“蘑菇云”征象。
眼眶影像学解剖分区与常见病变
影像学分区与临床有所不同。眼眶疾病尤其 是肿瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区 域有很大关系。
影像学分区主要分为五个区域： 1、眼球区 2、视神经鞘区 （Tenon’s Space） 3、肌锥区 4、肌锥外区 5、筋膜外骨膜下区
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眼眶解剖分区与常见病变
Gd-DTPA 增强后，肿瘤呈均匀一致强化，冠状面上 可见不强化的视神经被高信号肿块包绕。当肿瘤累 及视交叉时，MR矢状面上可见视交叉呈结节状增大 。
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视神经脑膜瘤和胶质瘤鉴别要点
1、年龄与性别
2、ＣＴ
3、ＭＲＩ
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视神经脑膜瘤
视神经胶质瘤
中年女性多见
原发眶内脑膜瘤好发于30－60岁中年女性。临 床上较早出现视力下降，随后为突眼。视乳头水肿 和视神经萎缩也是常见体征。

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视神经脑膜瘤
MRI对钙化不敏感，诊断脑膜瘤MRI不如CT。脂肪抑 制技术，有助于MRI对薄层钙化的显示。MRI图像上 ，视神经脑膜瘤表现为增粗的视神经呈结节状或纺 锤形，在T1加权图像上呈低信号，在T2加权图像上 呈略低信号。
组织学上是一种低级别的星形细胞瘤。
临床表现为患眼视力下降，进行性非波动性突 眼，眼球运动受限，视力下降，视乳头水肿。若肿 瘤较大累及下丘脑，可引起尿崩等。
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视神经胶质瘤
MRI显示视神经更佳。MRI图像上显示视神经 呈纺锤形增组，与脑白质相比，T1加权呈等信号 ，T2加权为高信号。在T1加权时，肿瘤边缘可见 条状脑脊液积聚之低信号。
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海绵状血管瘤MRI
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海绵状血管瘤MRI
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海绵状血管瘤MRI
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海绵状血管瘤MRI
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海绵状血管瘤诊断要点
⒈多位于肌锥内
⒉在MRI的质子和T2加权上信号呈“ 电灯泡”征 象
病理和临床表现
早期因受巩膜和玻璃体膜的限制，肿块仅能 沿脉络膜平面扩张，呈扁平状：当肿瘤较大，突 破玻璃体膜进入玻璃体，而颈部受玻璃体膜裂口 影响以致形成颈窄的“ 蘑菇云” 状。
临床表现：为视物变形，变小以及相应部位 的视野缺损。眼底见：圆形和半球状色素性隆起 。
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⒊ CT和MRI增强后有明显强化。
⒋鉴别诊断主要包括：
⑴神经纤维瘤 CT上较难区别。MRI上，信号变 化不同，该瘤在长T2加权上信号逐渐降低。
⑵泪腺混合瘤 腺
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a.部位不同，泪腺混合瘤位泪
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炎性假瘤
也称特发性眼眶炎性综合症（IOIS）。是眼内非特 异性炎性过程。病因不明。病理上与格氏病、淋巴 性肿瘤相似，较难区别。
〔一〕眼球区 好发病变有：视网膜母细胞瘤，黑色 素瘤，转移瘤，Coat病等。
〔二〕视神经鞘区 好发病变有：视神经鞘瘤，视神 经胶质瘤，以及视神经炎等。
〔三〕肌锥区 常见的病变有：血管瘤、炎性假瘤、 神经纤维瘤，横纹肌肉瘤等等。
〔四〕肌锥外区 常见的肿瘤灶病变有：泪腺肿瘤和 转移性肿瘤。
〔五〕筋膜外骨膜下区 血肿
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炎性假瘤
MRI主要表现为边界欠清，形态欠规则的病灶， 如果在球后区，则将球后脂肪替代，视神经和眼肌 移位不明显。可单侧，也可双侧发生，可同时发生 ，也可有先后。MRI信号则表现为：T1加权为等或低 信号，T2加权和质子加权均为稍低信号，信号不均 匀。如发生在眼肌，以肌腹为主，包括肌腱均普遍 增粗。增强后，病变区有中等度强化。如发生在泪 腺区，泪腺结构普遍增大，无包膜。
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视神经母细胞瘤 Retinoblastoma
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视神经母细胞瘤 Retinoblastoma MRI
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视神经母细胞瘤 Retinoblastoma MRI T2W
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视神经母细胞瘤 Retinoblastoma CT
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黑色素细胞瘤诊断要点
⑴发病多为中老年人。 ⑵单眼发病。 ⑶无钙化。 ⑷MRI增强有明显强化。 ⑸MRI上信号特点，T1W为高信号，T2W
上为低信号。信号均匀。
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脉络膜转移瘤
Metastasis
转移瘤是成人好发的眼球病变，约占眼球肿 瘤的三分之一，其中乳腺癌最多见，其次是肺 癌，睾丸，前列腺和消化道肿瘤。常发生在眼 后极部。
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MRI增强表现
Gd-DTPA造影后T1加权时肿瘤也为高信号， 且多均匀一致。当肿瘤内有囊变、坏死，局部 呈水样信号。
如合并视网膜下积液，则在MRI的T1和T2加 权图像上均为高信号。
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视网膜毛细血管扩张症
(Coat disease)
是小儿较多见的球内良性病变。病因 是视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引 起的脂肪蛋白渗出积聚，导致视网膜剥离