胰腺的先天异常

本病的X线平片主要表现为肠梗阻，典型双气泡症，即胃和十二指肠梗阻上方均有气泡，钡 剂造影为本病的主要检查方式。
四、胰腺分隔
胰腺分隔是指胰腺在胚胎发育过程中，背胰管与腹胰管完全不吻合，从而形成两套胰腺系统， 过去此疾病被认为正常解剖变异，但近年来发现此病可能与特发性胰腺炎相关，故此疾病与胰腺 炎可能有一定关系。
此疾病在青壮年发病，上腹痛为主要表现，进食后可加重。本病无需特殊治疗，有严重腹 痛或引起胰腺炎者，应考虑手术治疗。
五、胰腺的先天性囊肿
本病为真性囊肿，其内壁衬有单层立方上皮或复层鳞状上皮，有单发性囊肿和多发性囊肿。 单发囊肿 本病临床少见，多见于2岁下儿童，可有胃、十二指肠受压或胆管梗阻的表现，部分小儿存 在腹部包块，超声可见胰腺内充满液体，X线钡餐造影可见胃、十二指肠或结肠受压的表现，有 症状者可行引流或手术。 多发囊肿 本病临床少见，患者常伴随其他畸形，如肝、肾、肺等多发囊肿，患儿常因为畸形而无法生 存，本病无特异指正常胰腺外的胰腺，大部分异位胰腺位于胃、十二指肠和空肠，其他部位如胆总管、 回肠等少见。本病常表现为粘膜下小结节，直径多小于5mm，组织学为典型胰腺组织。
本病的表现多样，由于其胰腺所在位置不同，而表现不同，大多数患者无症状，偶然发现， 位于胃和十二指肠的胰腺可并发溃疡、出血，而出现对应的症状，如位于幽门附近，可脱垂导致 梗阻。
胃镜检查是检查本病的重要方式，镜下显示孤立的粘膜下圆形肿物，肿物边缘呈现提状，中 央有开口或凹陷，似脐状。
三、环状胰腺
此病是指胰腺呈环状或带状包绕十二指肠降段，系胚胎发育过程中腹侧原基在旋转过程中不 萎缩所致，环状胰腺胰管常有畸形所致胰腺引流不畅，可能导致慢性胰腺炎和纤维化。
本病儿童多见，胰腺受累程度不同，其表现也不同，小儿主要表现为反复的呕吐、不能进食， 含有胆汁，腹部膨隆，可见胃型和蠕动波，部分小儿有脱水和消瘦。部分小儿伴随胃溃疡及十二 指肠溃疡。
胰腺的先天异常
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一、胰腺发育不全
胰腺发育不全是一种比较少见的胰腺畸形，主要分为以下三种情况。 1.胰腺完全不发育，此种情况很少见，胎儿及婴儿往往不能存活，宫内常存在生长发育迟缓。 2.胰腺部分不发育，此种情况很少见，主要表现为胰头或胰尾不存在。 3.胰腺外分泌腺发育不全，胰腺表现为脂瘤样假性肥大，无腺泡组织，替代以纤维脂肪组织， 胰岛可正常，主要表现为严重的外分泌腺功能不全，很少可存活至成年。