前上纵隔海绵状血管瘤CT表现1例报告并文献复习

前上纵隔海绵状血管瘤C T表现1例报告并文献复习
朱文妹梁晓芸李晖
华北理工大学附属医院影像科河北唐山063000
[关键词]纵隔海绵状血管瘤 C T
[中图分类号] R736.6[文献标识码] A
[文章编号]2095-2694(2023)02-153-04
[D O I] 10.19539/j.c n k i.2095-2694.2023.02. 013
海绵状血管瘤(C a v e r n o u s H e m a n g i o m a, C H)是一种先天性静脉畸形,可发生在身体的任何部位,常见于肝脏㊁皮肤,罕见于纵隔㊂纵隔海绵状血管瘤(C a v e r n o u s H e m a n g i o m a i n M e d i a s t i n u m,C HM)常见于前纵隔,临床表现缺乏特异性㊂对于前纵隔的C HM主要采用胸腔镜进行肿块完全切除,患者预后良好㊂我院收治前上纵隔海绵状血管瘤1例,对其影像表现结合相关文献进行复习,以提高影像医师对该疾病的诊断水平㊂
1病历报告
患者,女,50岁,偶感胸闷,无发热㊁乏力㊁眼睑下垂㊁咳嗽㊁咳痰㊁胸痛及呼吸困难于2021年7月20日入院㊂实验室检查示:血钙2.23mm o l/L,血磷1.24mm o l/L,葡萄糖4.31mm o l/L㊂体格检查㊁全身骨显像㊁女性肿瘤标记物(癌胚抗原㊁甲胎蛋白)㊁浅表淋巴结彩超(双侧颈部㊁锁骨上下区㊁腋下㊁腹股沟区)均未见明显异常㊂C T平扫及增强扫描提示:前上纵隔可见一大小约2.7c mˑ2.0c mˑ4.0c m 不规则形软组织密度肿块,见图1a;肿块密度较均匀,边界较清楚,平均C T值约48HU,增强扫描动脉期病灶边缘结节样强化,平均C T ʌ作者简介ɔ朱文妹(1992-),女,在读硕士研究生㊂研究方向:影像医学与核医学㊂值约60HU,见图1b;静脉期病灶边缘强化结节范围增大并向病灶中心填充,平均C T值约61HU见图1c;肿块位于主动脉弓㊁左头臂动脉前方,左头臂动脉受压变细,其内未见钙化灶;肿块偏左侧可见一纤细血管影,与肿瘤关系密切,见图1d
㊂
图1 C T表现
注:a:纵隔窗;b:动脉期;c:静脉期;d:动脉期冠状位重建㊂
行胸腔镜术中探查所见:前纵隔可见一囊实性肿物,大小约4c mˑ3c mˑ2c m㊂于胸骨后游离两侧纵隔胸膜至两侧无名静脉交汇水平,游离至胸腺上极,于心包表面自下而上游离,切除前上纵隔胸腺㊁脂肪结缔组织㊁淋巴结及肿物㊂手术切除标本见一扁圆形肿物,大小约3.5c mˑ2.5c mˑ2c m,肿物表面光滑,切面暗红㊁实性㊁质中㊁呈海绵状㊂镜下见肿瘤由扩张的薄壁血管组成,管腔衬覆扁平上皮,部分管腔相互连通,可见血栓形成,见图2㊂病理诊断:前上纵隔海绵状血管瘤㊂
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图2组织学H E染色(100ˑ)
2讨论
C H是一种先天性血管发育异常,国际血管瘤和脉管畸形研究学会(I n t e r n a t i o n a l S o c i e-t y f o r t h e S t u d y o f V a s c u l a r A n o m a l i e s,I S S-V A)将其归类为低流量病变类别中的静脉畸形[1]㊂这种血管异常被认为是胚胎期正常血管内皮细胞局部异常发育的结果[2]㊂C H可发生于全身任何部位,但其大小和起源部位通常不同[3],常见于肝脏㊁皮肤,而纵隔罕见㊂不同器官的C H往往采取不同的治疗方法,包括栓塞㊁硬化治疗及外科手术切除等㊂外科手术切除情况下,应完全切除病变,残留组织有复发或再生的潜能[3]㊂
2.1 C HM C HM由扩张的不同大小的海绵状血管窦构成囊性肿块,内壁衬以血管内皮,血窦腔内充血或有钙化的血栓存在(静脉石)[4]㊂C HM组织学上是良性肿瘤,但部分可侵袭性生长㊂
C HM占纵隔肿瘤的0.5%或更少[5]㊂C HM多位于前㊁后纵隔,其中又以前上纵隔多见,中纵隔罕见[6-7]㊂目前文献报道的C HM大多数为单发病灶,笔者阅读整理了既往报道过的80例C HM,其中有78例为纵隔的孤立性病灶,1例合并左锁骨上区C HM,1例为多发病灶,但未描述具体合并部位,B a i等[8]认为单发可能为C HM的特征㊂C HM发病年龄及性别差异目前尚无统一意见㊂
C HM病变早期通常无明显临床症状,一般生长缓慢,但有些随年龄的增长而增大㊂肿块巨大时,可压迫邻近的组织或器官,某些侵袭性C HM也会侵蚀邻近结构,从而产生相应的临床症状㊂Y u n等[9]报道1例后纵隔侵袭性海绵状血管瘤侵蚀局部胸椎和肋骨产生间歇性后背疼痛㊂李栋学等[10]报道1例巨大C HM压迫左肺和气管而产生胸闷㊁干咳㊂
2.2 C HM影像学检查及表现影像学检查对于C HM术前诊断至关重要㊂正确的术前诊断对临床医生选择治疗方式可提供一定的参考㊂X线胸片对于较小的C HM往往难以显示,较大的C HM可表现为纵隔影增宽,对于肿块内的静脉石或钙化灶的显示有一定的价值;但总的来说其诊断价值有限,对病变基本无法定性,漏诊率也较高㊂
经食管超声也是诊断纵隔病变的一种手段,但由于其是侵入性检查,在临床实践中并未广泛应用,在知网数据库检索 超声纵隔海绵状血管瘤 未见相关报道㊂
C HM的C T表现为纵隔单发类圆形边界清楚的软组织肿块,密度较均匀㊂既往文献报道其平均C T值约28HU或30HU[7,11]㊂肿块内针状静脉石或点状钙化灶被认为是C HM较具特征性的影像学表现,但静脉石出现率较低,大多数文献报道其出现率为20%左右㊂C HM 的强化方式复杂多变,有文献认为可能是其血管窦腔内不同程度血栓导致血流形式多变引起的[12]㊂胸部C T三期增强或动态增强对于C HM强化特征的显示有着重要价值㊂目前大多数学者认为C HM较为典型的强化特征为动脉期肿块边缘或内部结节状或小片状强化,静脉期或延迟期强化范围不断增大,并进行性向心填充,呈渐进性强化或血管湖样强化,特别是延迟扫描对判断C HM是否为填充式强化尤为关键㊂若增强后在肿块旁出现畸形引流静脉的显影则更能明确C HM的诊断,畸形引流静脉的显影可能是由于增强后对比剂逆流导致的[7]㊂
C HM通常在M R I上表现为T1W I稍低信号,T2W I稍高信号,T2W I压脂信号更高,部分肿块内可见流空血管影㊂T2W I压脂高信号及肿块内流空血管影被认为是C HM较为特异性的M R I表现㊂S a k u r a i等[13]报道的8例C H(6例胸壁C H㊁2例C HM)在T2W I压脂上
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均表现为高信号,认为T2W I压脂高信号可能与C HM扩张的血管间隙和黏液样变有关㊂C HM在扩散加权成像(D i f f u s i o n-w e i g h t e d i m-a g i n g,DW I)上的信号可能与其是否合并出血有关㊂C a i等[6]报道1例中纵隔C HM在DW I 上未见扩散受限,并认为不同b值的DW I上均未见扩散受限可考虑为血管性病变㊂B a i等[8]报道2例C HM在DW I上呈高信号,并认为其扩散受限是由于C HM血窦腔内散在的出血㊂C HM在M R I多期增强上的表现同增强C T,通常表现为快进慢出的强化特征㊂
C T及M R I对于C HM的诊断效能尚未有统一意见,目前文献报道的C HM大多采用C T 检查,可能是患者在C T检查后均直接选择手术治疗,未能进一步做M R I检查㊂I s h i i等[14]认为对于纵隔血管性病变的诊断,M R I可能较C T更有优势㊂笔者认为C T及M R I对于C HM的诊断各有优缺点,M R I对于C HM钙化或静脉石的显示不及C T敏感,但对于血管性病变的显示优于C T,故对于C T怀疑为C HM的患者可以建议其进一步行M R I检查,从而增加其诊断信心㊂
2.3 C HM鉴别诊断 C HM常被误诊为胸腺瘤,胸腺瘤增强后呈较均匀强化,也可呈结节样强化,此时需与C HM鉴别诊断,但胸腺瘤一般无静脉石及畸形引流静脉㊂
本例患者前上纵隔可见一单发软组织肿块,密度均匀,C T值约48HU,较文献报道的C HM平均C T值高,其内未发现静脉石,增强C T表现为渐进性强化,强化方式较为符合C HM的典型强化方式,但未进行延迟扫描,从而导致术前误诊为胸腺瘤㊂笔者在阅读既往文献时也发现,由于C HM罕见,大多数医院影像医师在诊断C HM时将其误诊为胸腺瘤或纵隔的其他肿瘤,定性诊断大多依靠术后病理㊂2.4 C HM的治疗及早实施胸腔镜手术进行肿块的完全切除是治疗前纵隔C HM的一种较好的选择,大多数C HM都有完整包膜,容易与周围组织剥离[15],但术中应小心剥离,防止大出血[16]㊂介入栓塞往往被认为是C H一种安全㊁有效的治疗方法,但由于大多数C HM术前难以获得正确诊断,目前临床应用较少㊂C a i 等[6]认为C HM患者可以在术后1年时间内随访以观察是否复发,裴艳志等[16]则建议术后定期复诊㊂近年来胸腔镜技术发展迅速,C HM 患者应用胸腔镜进行肿块切除后基本未见复发,预后良好㊂
本例患者术后未见明显不适,2个月后胸部C T复查未见复发征象㊂
综上所述,C HM罕见,但术前诊断至关重要,对临床治疗方式的选择有一定的意义㊂C T 及M R I检查各有其优缺点,C T结合M R I检查可提高C HM诊断的正确率㊂薄层C T对于C HM内钙化灶及静脉石的显示有其独特优势㊂M R I平扫特别是T2W I压脂序列有助于其鉴别诊断㊂C T及M R I增强检查有利于显示肿块强化特征及引流静脉㊂影像医师在诊断纵隔病变,尤其是前上纵隔的病变时,应考虑到C HM的可能㊂及早实施胸腔镜进行肿块的完全切除手术是治疗前纵隔C HM的一种较好的选择,术后应随诊观察㊂
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