儿童气管和支气管骨化症1例病例报告

儿童气管和支气管骨化症1例病例报告
马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉
【期刊名称】《中国循证儿科杂志》
【年(卷),期】2014(000)003
【总页数】3页(P220-222)
【作者】马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉
【作者单位】山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022
【正文语种】中文
男，6个月25 d，因“吸气性呼吸困难、哭声低弱6月余”为主诉入济南市儿童
医院(我院)。

患儿自出生后即发现哭声低弱，伴吸气性呼吸困难、阵发性面色发绀，外院曾诊断为“肺炎”，先后予多次抗感染及布地奈德抗炎、氨溴索化痰治疗效果欠佳，1 d
前在我院耳鼻喉科行喉镜检查，提示气管开口处狭窄。

患儿母亲孕期否认感染、接触射线、药物应用史。

患儿为G1P1，足月剖宫产，出生体重3.5 kg，出生时无产伤，生后无气管插管及喉部外伤史。

家族史未诉异常。

入院查体：T 37℃，P 122·min-1，R 36·min-1，体重6 kg，SO2 90%，营养欠佳，精神差，反应可，面色及口周略发绀，吸气性三凹征阳性。

双肺叩诊呈清音，肺部听诊可闻及吸气性喉鸣传导音。

心音有力，未闻及杂音。

腹部查体未见异常。

肺功能潮气分析提示限制性通气功能障碍，潮气量4.2 mL·kg-1。

心脏彩超未见异
常。

经电子支气管镜(Olympus BF-XP260F，外径2.8 mm)检查示会厌软骨、后
联合位置形态正常，双侧声带对称、活动度可，漏斗部及气管上段狭窄，狭窄部位管腔黏膜增厚、纵行皱褶明显，未见明显结节，最窄处管腔直径约1.5 mm(图
1A)，外径2.8 mm支气管镜可勉强通过该狭窄段，评估狭窄段长约1 cm，气管
中下段及各支气管管腔通畅(图1B)；胸部增强CT扫描示：喉、气管、支气管壁广泛骨化，气管上段狭窄(图2)。

临床诊断：声门下腔狭窄；气管、支气管骨化症。

入院后行布地奈德雾化、间断吸氧治疗，喉鸣及呼吸困难未见改善。

患儿为中央气道狭窄，存在重度通气功能障碍，严重威胁生命及生活质量，经评估有支气管镜介入治疗指征。

考虑患儿为管壁骨化、僵硬导致气道扩张受限，增厚的黏膜及纵行皱褶进一步阻塞气道，故制定治疗方案：试行球囊扩张狭窄处，同时应用高频电刀切割增厚的黏膜及纵行皱褶，以扩张管腔、改善通气功能。

经我院伦理委员会批准，征得家长同意后在全麻下行支气管镜介入治疗术。

全麻下经喉罩三通管进镜，工作孔道予2%利多卡因边麻边进，到达病变部位，首先选择球囊扩张气道成型术，应用外径4.0 mm的支气管镜进入声门后，应用直
径5 mm球囊导管通过工作孔道置于狭窄气道部位，高压枪泵加压使球囊缓慢充盈，持续时间约30 s后抽气使球囊回缩，同部位球囊充气-扩张-抽气治疗2～3次，治疗过程中见狭窄部位的管腔皱褶可随管腔扩张消失，球囊收缩后，纵形皱褶回缩，管腔再次变窄。

球囊扩张治疗过程中无气道出血、管壁撕裂(图3A)。

因扩
张结束、撤出球囊后，皱褶再次回缩，仍不能解决气道通气障碍，故对狭窄部位增厚的黏膜及皱褶进行高频电刀治疗，电凝功率25～30 W的混合切割模式(图3B)，去除增厚的黏膜组织以扩张管腔，再经支气管镜工作孔道送入冷冻探头对电凝的部位多点冷冻(图3C)，治疗后气管狭窄处直径约扩大至3.5mm(图3D)。

因电凝、冷冻介入治疗后气管黏膜急性水肿可加重呼吸困难，术后插入2.5号气管插管以保持
气道通畅，同时予雾化吸入布地奈德局部抗炎、氨溴索化痰及抗感染治疗。

术后患儿带气管插管入住监护室，未连接呼吸机，自主呼吸平稳，脉氧正常，第7天拔除气管插管，复查支气管镜见声门下腔治疗后坏死物附着，活检钳去除坏死物后，再次应用直径5.0 mm的球囊对气管开口处行扩张并多点冷冻，治疗后气管
管腔直径扩大至4.0 mm，治疗后患儿体温正常、自主呼吸平稳，脉氧维持在95%以上。

患儿出院后应用储雾面罩吸入氟替卡松气雾剂125 μg，每日2次，患儿无喘憋、面色发绀，哭声仍略低弱，出院4周复查支气管镜，见气管开口处直径约3.0 mm，再次分别行球囊扩张、电凝及冷冻治疗，治疗后狭窄处管腔直径约4.5 mm。

出院7周随访未再出现发绀、呼吸急促表现，嘱每间隔2～3周随访支气管镜，观察管
腔有无再次挛缩、狭窄及瘢痕增生。

此后患儿未再来院随访，其后追访家长，患儿于出院后15周(11月龄)时因严重呼吸困难死亡。

气管、支气管骨化症为少见病，多发于成人，文献报道2例儿童病例为5和9岁[1,2]。

其发病机制不明，可能与骨钙蛋白2 过度表达及转化生长因子β[2,3]调节
失衡有关，主要病理表现为气管支气管壁多发的骨性或软骨性结节，从而使管壁明显僵硬甚至管腔堵塞，其症状轻重与病变范围和管腔阻塞程度有关，临床表现缺乏特异性，可无临床表现，或不同程度的咳嗽、咳痰、血痰、声嘶、活动后气促和反复气道感染等[4]。

胸部CT检查常表现为气管、主支气管前壁和侧壁黏膜下散在或多发的斑块状小结节突起，突向管腔，部分结节钙化，严重病例气管环变形，管腔狭窄，但CT诊断敏感度不高[5]。

目前发现的成人病例中支气管镜检查有特征性表现，管壁大小不等的骨样突起及结节，病变累及气管、主支气管的软骨环，叶段支气管偶可累及。

组织学表现为黏膜下层可见化生的软骨和骨，覆盖在其上的是正常完整的或化生的上皮细胞[6]。

但亦有病例报道仅见气管黏膜增厚、管径狭窄，管
壁未见结节[7]。

治疗无特异性手段，主要为对症治疗，文献报道[8]1例轻症气管、
支气管骨化症患者随访20年，仅有刺激性咳嗽，无气促、呼吸困难。

对于骨结节增生导致中央气道狭窄的患者，经支气管镜激光去除增生的骨结节、支架置入有一定疗效。

本文病例胸部CT证实喉、气管、支气管软骨骨化，病变累及声门下腔、气管、支气管的前壁，经支气管镜检查见狭窄部位管腔黏膜增厚、纵行皱褶明显导致管腔皱缩、狭窄，管腔直径小于气管下段正常管腔直径的1/2，有明显的通气障碍。

本文患儿主要的管腔病变在气管开口处，该处黏膜增厚，管径变窄，而气管、支气管管腔内均未见骨性结节，气管中下段及主支气管管腔通畅，与成人病例有所不同。

考虑可能与患儿年龄尚小，软骨骨化尚未进展到使管壁僵硬、管腔狭窄的程度，也可能本病具有骨性结节和无骨性结节两种不同的分类，需要临床随访观察及积累更多病例的分析做出判断。

喉部软骨主要包括甲状软骨、环状软骨、会厌软骨、杓状软骨及小角软骨等，软骨之间借关节和韧带连结。

在神经系统的调节下，喉部、气管及支气管扩张、气流量增加冲击声带，使之振动发出声音。

本文病例主要表现在气管开口处黏膜增厚，纵形皱褶明显，管腔变狭窄，其次，喉部、气管、支气管软骨的骨化，限制了主气道的呼吸运动，这在球囊扩张气管开口狭窄处时，可见纵形皱褶随扩张的管腔变平复，球囊收缩后，纵形皱褶回缩。

患儿发声时由于气管骨化，管壁僵硬，不能通过精细的调节改变喉室、管径的大小，加之气管开口处狭窄，进一步减少了气流量，导致哭声低弱。

经支气管镜下综合介入治疗后，气管开口处增厚的黏膜经电切割变薄，管腔直径扩大至4.5 mm，呼吸困难明显改善，但因软骨骨化，管壁运动受限、通气流量低，哭声低弱未有明显改善，但有时偶可发出较大的哭声，只是持续时间很短。

中央气道狭窄根据病因及累及范围不同，可选择外科手术、支架植入术及腔内消融技术(如高频电刀、激光、微波、冷冻术等)、球囊扩张气道成型术等。

本文患儿气
道狭窄处位于声门下腔及气管上段，外科手术易损伤声门，切除狭窄部位后难以再行端端吻合术，因此外科手术不作为首选。

支架植入是治疗良性气道狭窄的有效方法之一，植入金属网格支架后可支撑气道迅速改善通气，同时持续、柔性扩张气道以其达到气道重塑的目的，尤其适用于外压性和气道壁软化所致的气道阻塞，支架材料主要包括硅酮和金属两大类，硅酮支架放置复杂、影响排痰功能，且本身存在一定厚度，而婴幼儿患者往往气道直径仅有3～5 mm，因此在儿童应用极少；金属支架放置方便，对黏膜的清除功能影响较小，对于恶性气道狭窄需姑息治疗者金属支架具有显著的治疗效果，但在良性气道狭窄由于其可能发生的肉芽增生、支架断裂及支架移除困难等远期并发症，而影响其疗效。

特别是国内外目前尚无儿童年龄型号的气管支架和气管支架导入装置[9]。

因此，对于良性气道狭窄选择金属支架植入需特别慎重[10]。

支架植入时需完全覆盖狭窄段，否则咳嗽、呼吸时支架两端会与狭窄环摩擦造成黏膜水肿、肉芽生长而进一步加重狭窄，本文患儿为声门下腔及气管上段狭窄，如选择支架植入，金属支架近端可能损伤声带造成喉梗阻，移位引起窒息的风险较高，故亦未作为首选。

支气管镜下高频电切割、冷冻治疗术为治疗气道内增生性病变的有效方法；球囊扩张气道成型术是一项有效、安全、简便的方法，对于腔内瘢痕增生、挛缩所致的狭窄效果显著，但对于管腔内增生性病变、管壁本身及腔外压迫性病变往往需配合其他介入技术[11]。

结合本例患儿管腔特点，气道骨化造成管壁僵硬、扩张受限，而气道黏膜增厚、纵行皱褶进一步加重管腔狭窄，因此电凝切割去除增厚的黏膜，同时应用球囊扩张扩大了管腔，术后呼吸困难得到一定缓解，但其发病基础为喉、气管、支气管管壁骨化，不能得到根本解决。

本病均应当定期随诊，复查支气管镜并定期实施球囊扩张气道成型术及时清理增生性病变以保障气道通畅，可能会改善通气、延长生命，但本文患儿因依从性差，未
能及时随诊，因呼吸困难而死亡。

【相关文献】
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