血小板的病理生理
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血小板的病理生理
第1节
血小板的结构、转换和主要的 生化、生理特性
血小板的病理生理
血小板的基本结构
1．血小板的表面结构 表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS） 的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子 （PF3）
2．血小板的溶胶凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微 丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形 状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩 和颗粒内容物的释放
血小板 的病理生理
血小板的病理生理
概述
血小板的病理生理
血小板及其主要生理功能
血小板是血液中最小的血细胞，平均直 径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的 圆盘状
主要生理功能
① 参与止血 ② 促进凝血 ③ 参与机体的炎症与免疫反应
血小板的病理生理
血小板相关疾病与病理过程 ① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病 ③ 动脉粥样硬化 ④ 恶性肿瘤
血小板的病理生理
血小板的生化特点
与血小板功能密切有关的是各种膜 糖蛋白和血小板的脂质代谢产物
血小板的病理生理
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
GPⅠb-Ⅸ 由 GPⅠb 和 参与血小板的
复合物 GPⅨ以1:1形成复 黏附
合物
凝血酶的高亲
GPⅠb近氨基 和性受体
末 端 有 vWF 和 凝 维持血小板结
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
颗粒膜糖蛋 是 糖 基 化 程 血小板活化时，
白 GMP-140
度 静
很 息
高 血
的小糖板蛋只白存，表为板达 检 活于 测 化
质膜 循环 程度
上可作 中血小 的特异
（即P-选择 在于颗粒膜上 指标
素）
介导活化血小
板与PMN、单核细 胞的结合，参与炎
症反应和血栓形成
促进活化血小
（ FN 与 LN 的 GPⅡb-Ⅲa － Fg －
（ 胶 原 、 LN 、 FN 、 VN 、 vWF 和 Fg 等 ） 相互作用
受体）
Ⅴ3（VN的 受体）
GPⅢa-Ⅱb的形式使 两个血小板之间发 生聚集 血小板的病理生理
Fg － GPⅢa-Ⅱb 的结合可促进血小 板活化
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
血小板的病理生理
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应
第一相聚集依赖于GPⅡb-Ⅲa 与Fg的相互作用 第二相聚集的机制除GPⅡb-Ⅲa外，还有TSP－ Ca2＋－GPⅣ复合物的形成，加固血小板间的聚集； GMP-140也可能与血小板聚集有关
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 3．血小板的释放反应
血小板的病理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用
名称
主要作用
IL-1
促进粒细胞趋化、脱颗粒和氧自由基产 生；诱导VEC表达ICAM-1
PDGF
促进细胞增殖；有强的趋化作用和促进
炎症细胞活化与吞噬功能
TGF-
对单核细胞和成纤维细胞有趋化性和促 有丝分裂活性，调节细胞外基质形成，参 与组织的损伤血小修板的复病理生理
PAF的主要作用 ①是血小板较强的诱聚剂 ②是各种炎症细胞的极强的激动剂 ③具有很强的增高微血管通透性的作用 ④可引起平滑肌收缩、强烈的支气管痉挛和肺动脉 高压 ⑤使心收缩力降低、血小冠板的脉病理流生理量减少，引起心律紊乱
血小板的生理特性
血小板的生理特性是与血小板的止血功能相联系的，即血 小板活化过程中可发生变形、黏附、聚集、释放和收缩
血酶的结合部位 构及细胞形态
血小板的病理生理
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
整合素家族
由和亚基以非 作为受体，与细
GPⅡb-Ⅲa 共 价 结 合 形 成 二 聚 胞外间质黏附蛋白
（Fg的受体） 体
和血浆黏附蛋白
GPⅠa-Ⅱa
以 GPⅡb-Ⅲa 比
（胶原的受体）较 特 别 ， 血 小 板 活
GPⅠc-Ⅱa 化 后 具 有 活 性 ： 以
需求影响； ②受不同巨核细胞生成调节因子水平的影响。
生成调节因子有正调节因子（如MK-CSF）和负调节 因子（如PF4和-TG）血两小板类的病因理生子理
血小板的分布与破坏
正常成人循环血小板数为（100～ 300）×109/L，平均寿命7～14天。在血 小板进入血液的头两天其功能最佳。老化 血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏、吞 噬。活化、聚集的血小板在释放全部内容 物后可自行解体。
血小板其他促凝活性和止血功能胶原诱导能使膜结合的f激活pf4具有肝素中和活性保护活化凝血因子的活性免受肝素at的抑制pla激活使大量释放aa经pg代谢生成pgg促进血小板聚集和血管收缩加强止血作用活化血小板cai增高骨架重组和收缩蛋白收缩使凝血团块得到进一步加固血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用名称主要作用pge局部血管扩张水肿和疼痛12hpete促进白细胞产生ltb因子和激活剂paf促进单核巨噬细胞和pmn的趋化吞噬和氧化功能pf4pmn的强趋化因子血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用名称主要作用il1促进粒细胞趋化脱颗粒和氧自由基产生
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应 血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小 板 激 活 ， 并 由 Ca2 ＋ 参 与 ， 经 血 小 板 膜 表 面 受 体 （GPⅡb-Ⅲa、GPⅣ）与相应黏附分子（Fg、TSP、 vWF、FN）识别、结合架桥使发生血小板与血小板 间的连接
血小板的病理生理 板被吞噬细胞清除
血小板的脂质代谢
细胞膜磷脂
表氧花生三烯酸 HETEs W/W-1羟花生三烯酸
磷脂酶A2
磷脂酶C
细胞色素P450花生四烯酸
DAG脂酶 二酰甘油 （DAG）
PGG2
环加氧酶
＊血栓素 合成酶
丙二醛
＊TXA2
PGH2 ＊＊前列环素 合成酶
异构酶
＊＊PGI2
※5-脂加氧酶 5-HPETE 5-HETE
血小板的病理生理
血小板的基本结构
3．血小板的细胞器和内容物 颗粒、致密颗粒（颗粒）和溶酶体（颗粒） 等。不同颗粒有种类和作用不同的各种内容物 4．血小板的特殊膜系统 指血小板特有的OCS和致密管道系统（DTS）。 OCS大大增加血小板与血浆接触的表面积，也是颗粒 内容物排出的通道
DTS分散在细胞质中，有过氧化物酶的活性， 也是PG合成酶的所在部位和细胞内的Ca2＋储存池
通过对血小板和血管壁的作用调节止
血和血栓形成，也参与炎症反应
①血小板功能：激活剂（PGG2、PGH2、 TXA2、PGE2） ；抑制剂（PGE1、6-OPGE1、PGI2 ）
②血管舒缩活性：TXA2（缩血管）； PGI2、PGE2（扩血管）
③抑制炎症细胞释放炎症介质（PGE2） ④其他：PGI2和PGE2（支气管扩张）， TXA2（支气管收缩）；脑内生成的PGE2 可引起PG依赖性发热
生 12-HP- ③5-HPETE和5-HETE是强烈的白
ETE 和 12- 细胞激活剂和化学趋化剂
HETE
血小板的病理生理
血小板活化因子
PAF是细胞膜上一种磷脂酰胆碱类似物在PLA2和乙 酰转移酶作用下生成的，结构为1-O-烷基-2-乙酰基-Sn甘 油-3-磷脂酰胆碱，因能激活血小板使释放组胺而命名。
致密颗粒释放ADP、ATP、5-HT和焦磷酸等 颗粒内容物：Fg、FⅤ、vWF抗原、TG、PF4、 TSP、神经肽Y（NPY）、 FN、 PDGF等 通过释放的各种因子的作用，广泛地影响血小板 包括黏附、聚集在内的各种功能
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（二） 血小板的二期止血功能 1．释放内源性凝血因子：血小板Fg、FⅤ、FⅧ/ vWF抗原、FⅪ和FⅩⅢ，参与凝血反应 2．血小板膜表面磷脂的促凝活性：血小板受胶原 或凝血酶刺激时，膜内磷脂成分（PS、PI、PE）转移 到膜表面，显示PF3活性，形成FⅧ及FⅤ结合的位点， 大大增高FⅩa和凝血酶生成效率
血小板的病理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用
名称
主要作用
PGE2 12-HPETE
局部血管扩张、水肿和疼痛
促进白细胞产生LTB4 ，是作用极是强趋化 因子和激活剂
PAF
促进单核/巨噬细胞和PMN的趋化、吞噬和
氧化功能
PF4
PMN的强趋化因子
血小板的病理生理
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
主要功能
白细胞三烯 分子中有三个共轭双键，故名
LTB4
①LTB4是一种重要的促炎介质
LTC4 LTD4
②LTC4、LTD4和LTE4是过敏慢反 应物质（SRS-A），具有强烈收缩支
LTE4 血小板经脂
气管平滑肌、引起微血管通透性增高
加氧酶可产 等作用
主要功能
其他血小板 存 在 于 血 细 PDECAM-1
膜糖蛋白 PDECAM-1 GPⅣ （ TSP
胞 和 VEC ， 属 于 免疫球蛋白基因
参与与其他细胞 的黏附过程
的受体） 超 家 族 成 员 的 黏 GPⅣ介导TSP
GPⅤ（功能 附分子
不清）
参与血小板的聚
集；与胶原结合
可抑制胶原诱导
血小板的病理生理 的血小板的聚集
1．黏附 血小板与非血小板表面的连接称为血小板黏附，如在体外 血液与玻璃接触，或体内当VEC损伤时，血小板可黏着在玻璃 表面或暴露的内皮下组织。血小板黏附时其细胞形态可发生明 显改变。血小板黏附是一个包括接触黏附、变形和伸展黏附的 全过程
血小板的病理生理
2．聚集 • 血小板之间的相互黏着连接称为血小板聚集。聚集时可伴 有不同程度的血小板释放。 • 用ADP作诱聚剂，低浓度（0.5m/L）引起可逆性聚集；中 等浓度（1.0～2.0m/L）引起双相聚集，在第二相聚集的血 小板不再能解聚，成为不可逆性聚集；高浓度（＞5.0m/L） 时只出现一个快速的单相聚集波
2．活化的血小板具有一定的促凝活性，促 进凝血系统活化和形成坚固的止血栓（二期止 血）
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 1．血小板的黏附反应 当血管内皮发生损伤时血小板可粘附在内皮下组 织，并相继出现粘附延伸 血小板先发生接触黏附，即膜上GPⅠb-Ⅸ与vWF 及内皮下组分胶原、微纤维间识别并发生连结，从而 引起血小板活化、发生变形并暴露膜GPⅡb-Ⅲa的受体 部位，使与vWF、FN等黏附蛋白作用，导致血小板伸 展黏附 GPⅠa-Ⅱa（胶原的受体）、GPⅠc-Ⅱa（FN的受 体）、TSP及其受体也可能参与血小板的黏附过程
三、血小板参与炎症与免疫反应
2．血小板参与免疫反应
血小板参与免疫和变态反应的依据
①释放的炎性介质对白细胞和（或）肥大细胞有 趋化性和激动性
②利用白细胞产生LTA4生成LTC4和LTD4，参与支 气管哮喘及其他一些变态反应性疾病的发病
③可溶性免疫复合物和多聚化的IgG与血小板膜上 Fc受体作用可引起聚集和释放
环氧化物水解酶
LTA4合成酶 LTA4
LTB4 LTC4
TXB2 PGD2 PGE2 PGF2 6-酮-PGF1
LTD4
LTE4
图1 花血生小板四的烯病酸理生的理代谢途径 注；反应主要存在于：＊血小板、＊＊血管内皮细胞和※白细胞
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
主要功能
PG类物质
PGE2 PGI2 PGE1 TXA2
血小板的主要生理功能
一、维持血管壁的完整性 二、参与生理性止血及凝血过程 三、参与炎症与免疫反应
血小板的病理生理
血小板的主要生理功能
一、维持血管壁的完整性 1.填充VEC间的空隙，维持血管内皮的完整性 2.释放PDGF，有利于损伤血管壁的修复 ·1
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
1．血小板在受损血管局部黏附和聚集，形 成血小板栓子堵塞伤口（初期止血）
④血小板表面存在IgE受体。IgE依赖性血小板能 产生细胞毒介质（氧自血由小板基的病）理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
3．抗血小板抗体
血小板的同种抗原和自身抗原
名称
意义
同种抗原
是一组用输血或妊娠等引起的同种正 常个体间的免疫反应产生的抗体所鉴别 的血小板抗原，被称为人类血小板抗原 （HPA）
血小板的病理生理
（二）血小板的二期止血功能 3．血小板其他促凝活性和止血功能
①胶原诱导能使膜结合的FⅪ激活 ②PF4具有肝素中和活性，保护活化凝血因子的 活性免受肝素/ATⅢ的抑制 ③PLA2激活，使大量释放AA，经PG代谢，生成 PGG2、PGH2和TXA2，促进血小板聚集和血管收缩， 加强止血作用 ④活化血小板Ca2＋i增高、骨架重组和收缩蛋白 收缩，使凝血团块得到进一步加固
血小板的病理生理
血小板的生成与破坏：血小板的生成与调控
1．血小板的生成
血小板来源于巨核细胞。巨核细胞生成是一个复
杂的细胞和生化过程：造血多能干细胞→巨核细胞系
前体细胞→分化、增殖，产生巨核细胞→巨核细胞的
成熟→胞质与核脱离，发生分割，释放血小板（骨髓
与肺脏）
2．血小板生成的调控 巨核细胞增殖、分化和成熟的调控包括： ①受骨髓巨核细胞和血液血小板数量与机体的
3．释放 • 活化血小板释放其颗粒内容物到细胞外的过程称为血小 板的释放反应。根据诱聚剂强度或剂量，可依次引起致密颗 粒和颗粒或溶酶体内容物的释放。由释放的物质可引起相 应的生物学效应 • 释放反应机制为：①依赖TXA2的途径；②PLC活化途径
血小板的病理生理
第2节
血小板的生理功能
血小板的病理生理
第1节
血小板的结构、转换和主要的 生化、生理特性
血小板的病理生理
血小板的基本结构
1．血小板的表面结构 表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS） 的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子 （PF3）
2．血小板的溶胶凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微 丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形 状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩 和颗粒内容物的释放
血小板 的病理生理
血小板的病理生理
概述
血小板的病理生理
血小板及其主要生理功能
血小板是血液中最小的血细胞，平均直 径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的 圆盘状
主要生理功能
① 参与止血 ② 促进凝血 ③ 参与机体的炎症与免疫反应
血小板的病理生理
血小板相关疾病与病理过程 ① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病 ③ 动脉粥样硬化 ④ 恶性肿瘤
血小板的病理生理
血小板的生化特点
与血小板功能密切有关的是各种膜 糖蛋白和血小板的脂质代谢产物
血小板的病理生理
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
GPⅠb-Ⅸ 由 GPⅠb 和 参与血小板的
复合物 GPⅨ以1:1形成复 黏附
合物
凝血酶的高亲
GPⅠb近氨基 和性受体
末 端 有 vWF 和 凝 维持血小板结
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
颗粒膜糖蛋 是 糖 基 化 程 血小板活化时，
白 GMP-140
度 静
很 息
高 血
的小糖板蛋只白存，表为板达 检 活于 测 化
质膜 循环 程度
上可作 中血小 的特异
（即P-选择 在于颗粒膜上 指标
素）
介导活化血小
板与PMN、单核细 胞的结合，参与炎
症反应和血栓形成
促进活化血小
（ FN 与 LN 的 GPⅡb-Ⅲa － Fg －
（ 胶 原 、 LN 、 FN 、 VN 、 vWF 和 Fg 等 ） 相互作用
受体）
Ⅴ3（VN的 受体）
GPⅢa-Ⅱb的形式使 两个血小板之间发 生聚集 血小板的病理生理
Fg － GPⅢa-Ⅱb 的结合可促进血小 板活化
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
血小板的病理生理
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应
第一相聚集依赖于GPⅡb-Ⅲa 与Fg的相互作用 第二相聚集的机制除GPⅡb-Ⅲa外，还有TSP－ Ca2＋－GPⅣ复合物的形成，加固血小板间的聚集； GMP-140也可能与血小板聚集有关
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 3．血小板的释放反应
血小板的病理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用
名称
主要作用
IL-1
促进粒细胞趋化、脱颗粒和氧自由基产 生；诱导VEC表达ICAM-1
PDGF
促进细胞增殖；有强的趋化作用和促进
炎症细胞活化与吞噬功能
TGF-
对单核细胞和成纤维细胞有趋化性和促 有丝分裂活性，调节细胞外基质形成，参 与组织的损伤血小修板的复病理生理
PAF的主要作用 ①是血小板较强的诱聚剂 ②是各种炎症细胞的极强的激动剂 ③具有很强的增高微血管通透性的作用 ④可引起平滑肌收缩、强烈的支气管痉挛和肺动脉 高压 ⑤使心收缩力降低、血小冠板的脉病理流生理量减少，引起心律紊乱
血小板的生理特性
血小板的生理特性是与血小板的止血功能相联系的，即血 小板活化过程中可发生变形、黏附、聚集、释放和收缩
血酶的结合部位 构及细胞形态
血小板的病理生理
血小板的膜糖蛋白
名称
结构
主要功能
整合素家族
由和亚基以非 作为受体，与细
GPⅡb-Ⅲa 共 价 结 合 形 成 二 聚 胞外间质黏附蛋白
（Fg的受体） 体
和血浆黏附蛋白
GPⅠa-Ⅱa
以 GPⅡb-Ⅲa 比
（胶原的受体）较 特 别 ， 血 小 板 活
GPⅠc-Ⅱa 化 后 具 有 活 性 ： 以
需求影响； ②受不同巨核细胞生成调节因子水平的影响。
生成调节因子有正调节因子（如MK-CSF）和负调节 因子（如PF4和-TG）血两小板类的病因理生子理
血小板的分布与破坏
正常成人循环血小板数为（100～ 300）×109/L，平均寿命7～14天。在血 小板进入血液的头两天其功能最佳。老化 血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏、吞 噬。活化、聚集的血小板在释放全部内容 物后可自行解体。
血小板其他促凝活性和止血功能胶原诱导能使膜结合的f激活pf4具有肝素中和活性保护活化凝血因子的活性免受肝素at的抑制pla激活使大量释放aa经pg代谢生成pgg促进血小板聚集和血管收缩加强止血作用活化血小板cai增高骨架重组和收缩蛋白收缩使凝血团块得到进一步加固血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用名称主要作用pge局部血管扩张水肿和疼痛12hpete促进白细胞产生ltb因子和激活剂paf促进单核巨噬细胞和pmn的趋化吞噬和氧化功能pf4pmn的强趋化因子血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用名称主要作用il1促进粒细胞趋化脱颗粒和氧自由基产生
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应 血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小 板 激 活 ， 并 由 Ca2 ＋ 参 与 ， 经 血 小 板 膜 表 面 受 体 （GPⅡb-Ⅲa、GPⅣ）与相应黏附分子（Fg、TSP、 vWF、FN）识别、结合架桥使发生血小板与血小板 间的连接
血小板的病理生理 板被吞噬细胞清除
血小板的脂质代谢
细胞膜磷脂
表氧花生三烯酸 HETEs W/W-1羟花生三烯酸
磷脂酶A2
磷脂酶C
细胞色素P450花生四烯酸
DAG脂酶 二酰甘油 （DAG）
PGG2
环加氧酶
＊血栓素 合成酶
丙二醛
＊TXA2
PGH2 ＊＊前列环素 合成酶
异构酶
＊＊PGI2
※5-脂加氧酶 5-HPETE 5-HETE
血小板的病理生理
血小板的基本结构
3．血小板的细胞器和内容物 颗粒、致密颗粒（颗粒）和溶酶体（颗粒） 等。不同颗粒有种类和作用不同的各种内容物 4．血小板的特殊膜系统 指血小板特有的OCS和致密管道系统（DTS）。 OCS大大增加血小板与血浆接触的表面积，也是颗粒 内容物排出的通道
DTS分散在细胞质中，有过氧化物酶的活性， 也是PG合成酶的所在部位和细胞内的Ca2＋储存池
通过对血小板和血管壁的作用调节止
血和血栓形成，也参与炎症反应
①血小板功能：激活剂（PGG2、PGH2、 TXA2、PGE2） ；抑制剂（PGE1、6-OPGE1、PGI2 ）
②血管舒缩活性：TXA2（缩血管）； PGI2、PGE2（扩血管）
③抑制炎症细胞释放炎症介质（PGE2） ④其他：PGI2和PGE2（支气管扩张）， TXA2（支气管收缩）；脑内生成的PGE2 可引起PG依赖性发热
生 12-HP- ③5-HPETE和5-HETE是强烈的白
ETE 和 12- 细胞激活剂和化学趋化剂
HETE
血小板的病理生理
血小板活化因子
PAF是细胞膜上一种磷脂酰胆碱类似物在PLA2和乙 酰转移酶作用下生成的，结构为1-O-烷基-2-乙酰基-Sn甘 油-3-磷脂酰胆碱，因能激活血小板使释放组胺而命名。
致密颗粒释放ADP、ATP、5-HT和焦磷酸等 颗粒内容物：Fg、FⅤ、vWF抗原、TG、PF4、 TSP、神经肽Y（NPY）、 FN、 PDGF等 通过释放的各种因子的作用，广泛地影响血小板 包括黏附、聚集在内的各种功能
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（二） 血小板的二期止血功能 1．释放内源性凝血因子：血小板Fg、FⅤ、FⅧ/ vWF抗原、FⅪ和FⅩⅢ，参与凝血反应 2．血小板膜表面磷脂的促凝活性：血小板受胶原 或凝血酶刺激时，膜内磷脂成分（PS、PI、PE）转移 到膜表面，显示PF3活性，形成FⅧ及FⅤ结合的位点， 大大增高FⅩa和凝血酶生成效率
血小板的病理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
1．血小板参与炎症反应
血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用
名称
主要作用
PGE2 12-HPETE
局部血管扩张、水肿和疼痛
促进白细胞产生LTB4 ，是作用极是强趋化 因子和激活剂
PAF
促进单核/巨噬细胞和PMN的趋化、吞噬和
氧化功能
PF4
PMN的强趋化因子
血小板的病理生理
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
主要功能
白细胞三烯 分子中有三个共轭双键，故名
LTB4
①LTB4是一种重要的促炎介质
LTC4 LTD4
②LTC4、LTD4和LTE4是过敏慢反 应物质（SRS-A），具有强烈收缩支
LTE4 血小板经脂
气管平滑肌、引起微血管通透性增高
加氧酶可产 等作用
主要功能
其他血小板 存 在 于 血 细 PDECAM-1
膜糖蛋白 PDECAM-1 GPⅣ （ TSP
胞 和 VEC ， 属 于 免疫球蛋白基因
参与与其他细胞 的黏附过程
的受体） 超 家 族 成 员 的 黏 GPⅣ介导TSP
GPⅤ（功能 附分子
不清）
参与血小板的聚
集；与胶原结合
可抑制胶原诱导
血小板的病理生理 的血小板的聚集
1．黏附 血小板与非血小板表面的连接称为血小板黏附，如在体外 血液与玻璃接触，或体内当VEC损伤时，血小板可黏着在玻璃 表面或暴露的内皮下组织。血小板黏附时其细胞形态可发生明 显改变。血小板黏附是一个包括接触黏附、变形和伸展黏附的 全过程
血小板的病理生理
2．聚集 • 血小板之间的相互黏着连接称为血小板聚集。聚集时可伴 有不同程度的血小板释放。 • 用ADP作诱聚剂，低浓度（0.5m/L）引起可逆性聚集；中 等浓度（1.0～2.0m/L）引起双相聚集，在第二相聚集的血 小板不再能解聚，成为不可逆性聚集；高浓度（＞5.0m/L） 时只出现一个快速的单相聚集波
2．活化的血小板具有一定的促凝活性，促 进凝血系统活化和形成坚固的止血栓（二期止 血）
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
（一） 血小板的初期止血功能 1．血小板的黏附反应 当血管内皮发生损伤时血小板可粘附在内皮下组 织，并相继出现粘附延伸 血小板先发生接触黏附，即膜上GPⅠb-Ⅸ与vWF 及内皮下组分胶原、微纤维间识别并发生连结，从而 引起血小板活化、发生变形并暴露膜GPⅡb-Ⅲa的受体 部位，使与vWF、FN等黏附蛋白作用，导致血小板伸 展黏附 GPⅠa-Ⅱa（胶原的受体）、GPⅠc-Ⅱa（FN的受 体）、TSP及其受体也可能参与血小板的黏附过程
三、血小板参与炎症与免疫反应
2．血小板参与免疫反应
血小板参与免疫和变态反应的依据
①释放的炎性介质对白细胞和（或）肥大细胞有 趋化性和激动性
②利用白细胞产生LTA4生成LTC4和LTD4，参与支 气管哮喘及其他一些变态反应性疾病的发病
③可溶性免疫复合物和多聚化的IgG与血小板膜上 Fc受体作用可引起聚集和释放
环氧化物水解酶
LTA4合成酶 LTA4
LTB4 LTC4
TXB2 PGD2 PGE2 PGF2 6-酮-PGF1
LTD4
LTE4
图1 花血生小板四的烯病酸理生的理代谢途径 注；反应主要存在于：＊血小板、＊＊血管内皮细胞和※白细胞
前列腺素代谢的主要产物及作用
名称
主要功能
PG类物质
PGE2 PGI2 PGE1 TXA2
血小板的主要生理功能
一、维持血管壁的完整性 二、参与生理性止血及凝血过程 三、参与炎症与免疫反应
血小板的病理生理
血小板的主要生理功能
一、维持血管壁的完整性 1.填充VEC间的空隙，维持血管内皮的完整性 2.释放PDGF，有利于损伤血管壁的修复 ·1
血小板的病理生理
二、血小板的止血功能
1．血小板在受损血管局部黏附和聚集，形 成血小板栓子堵塞伤口（初期止血）
④血小板表面存在IgE受体。IgE依赖性血小板能 产生细胞毒介质（氧自血由小板基的病）理生理
三、血小板参与炎症与免疫反应
3．抗血小板抗体
血小板的同种抗原和自身抗原
名称
意义
同种抗原
是一组用输血或妊娠等引起的同种正 常个体间的免疫反应产生的抗体所鉴别 的血小板抗原，被称为人类血小板抗原 （HPA）
血小板的病理生理
（二）血小板的二期止血功能 3．血小板其他促凝活性和止血功能
①胶原诱导能使膜结合的FⅪ激活 ②PF4具有肝素中和活性，保护活化凝血因子的 活性免受肝素/ATⅢ的抑制 ③PLA2激活，使大量释放AA，经PG代谢，生成 PGG2、PGH2和TXA2，促进血小板聚集和血管收缩， 加强止血作用 ④活化血小板Ca2＋i增高、骨架重组和收缩蛋白 收缩，使凝血团块得到进一步加固
血小板的病理生理
血小板的生成与破坏：血小板的生成与调控
1．血小板的生成
血小板来源于巨核细胞。巨核细胞生成是一个复
杂的细胞和生化过程：造血多能干细胞→巨核细胞系
前体细胞→分化、增殖，产生巨核细胞→巨核细胞的
成熟→胞质与核脱离，发生分割，释放血小板（骨髓
与肺脏）
2．血小板生成的调控 巨核细胞增殖、分化和成熟的调控包括： ①受骨髓巨核细胞和血液血小板数量与机体的
3．释放 • 活化血小板释放其颗粒内容物到细胞外的过程称为血小 板的释放反应。根据诱聚剂强度或剂量，可依次引起致密颗 粒和颗粒或溶酶体内容物的释放。由释放的物质可引起相 应的生物学效应 • 释放反应机制为：①依赖TXA2的途径；②PLC活化途径
血小板的病理生理
第2节
血小板的生理功能
血小板的病理生理