晚发性维生素K缺乏症31例临床分析

晚发性维生素K缺乏症是婴儿期由于维生素K缺乏引起体内一些维生素K依赖因子的活性降低，从而导致的一种自限性出血性疾病[1]。

2010-2014年收治晚发性维生素K缺乏症患儿31例，现报告如下。

资料与方法
2010-2014年收治晚发性维生素K缺乏症患儿31例，男20例，女11例。

月龄1～3个月，纯母乳喂养28例，混合喂养3例，生长发育均良好。

10例患儿发病前曾出现呼吸道或胃肠道感染，13例患儿使用过抗生素治疗。

所有患儿均无外伤史及家族出血性疾病史。

临床表现：颅内出血24例，针刺部位出血12例，皮肤黏膜出血或血肿15例，脐部渗血6例(症状有混合存在)。

颅内出血的症状主要是呕吐、拒乳、抽搐、嗜睡、面色苍黄、面瘫、前囟饱满、瞳孔不等大或脑膜刺激征。

诊断标准：①母乳喂养儿；②生后2周～3个月突然发病；③急性或亚急性颅内出血；④呕吐、便血、皮下出血、注
射部位出血不止；⑤给予维生素K后出
血倾向及贫血得以改善；⑥凝血酶原时
间或部分凝血活酶时间延长。

实验室检查：所有病例均有不同程
度贫血。

血红蛋白＜60g/L26例，60～
90g/L5例，全部患儿凝血酶原时间及部
分凝血活酶时间延长，大部分延长至2
倍以上，出血时间正常，血小板计数均
正常，检测便潜血阳性10例，肝功能异
常5例，头颅CT功能检查提示颅内出血
24例。

头颅CT示3例为脑室出血，10例
为脑室合并脑实质出血，7例为蛛网膜下
腔出血，2例硬膜下血肿。

治疗方法：使用5～10mg维生素K
静滴，1次/d，连续使用3～5d，27例患
儿同时输新鲜血浆10mL/kg，一般在使
用维生素K6～8h后给予小剂量甘露
醇，并且缩短用药时间间隔，避免颅内
压出现大的波动而引发再次出血。

脑疝
者应用20%甘露醇、速尿静推降颅压，
地塞米松减轻炎性反应，4%水合氯醛、
鲁米那等镇静、止痉、维持内环境稳定
及其他对症处理。

结果
治愈18例，好转5例，放弃治疗2
例，转上级医院3例，死亡3例。

8例颅
内出血存活患儿进行0.5～4年随访，其
中有4例患儿出现神经系统后遗症，主
要表现为智能低下、肢体功能障碍、脑
性瘫痪、癫痫、脑积水。

讨论
维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X
所必需的辅酶。

当维生素K缺乏时，凝
血因子的前体蛋白不能在肝脏中羧化致
凝血酶原活性大大降低，而造成自发出
血。

纯母乳喂养儿，由于母乳中维生素
K含量很少(15μg/L)，远低于牛乳中含
量(60μg/L)。

维生素K是一种脂溶性维
生素，在肠道内被吸收，如果婴幼儿发
生长期腹泻及梗阻性黄疸，容易出现维
晚发性维生素K缺乏症31例临床分析
任维莉
112700辽宁省铁法煤业集团总医院儿科
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2015.2.30
摘要目的：探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点、治疗及预防。

方法：2010-2014年收治婴儿晚发性维生
素K缺乏症患者31例，给予对症治疗及使用5～10mg维生素K静滴，1次/d，连续使用3～5d。

分析治疗效果。

结
果：治愈18例，好转5例，放弃治疗2例，转上级医院3例，死亡3例。

8例颅内出血存活患儿进行6个月～4年随
访，其中有4例患儿出现神经系统后遗症，主要表现为智能低下、肢体功能障碍、脑性瘫痪、癫痫、脑积水。

结论：晚发性维生素K缺乏症易并发颅内出血，该症起病突然，发展快，病死率高，愈后差。

预防性应用维生素K对预防本
病的发生有重要的作用。

关键词晚发性；维生素K缺乏；颅内出血；治疗；预防
Clinica l a nalysis of31case s of la te vitam in K de ficiency
Ren Weili
D epartment ofPediatrics,Tiefa Coal Industry Group General Hospital,Liaoning Province112700
Abstr a ct O bjective:To investigate the clinical feature s of infantile delayed VitK def iciency,treatment and pr evention.Methods:
31baby w ith late onset VitK deficiency w ere selected f rom2010to2014.They were given sy mptomatic treatment,and intravenous
drop of5～10mg of vitamin K,1time per day,continuous3～5day s.The therapeutic eff ect wa s analyzed.Results:18case s w ere
c ured;5cases were improve d;2case s gave up treatment;3cases turne
d th
e superior hospital;3ca ses died.8cases o
f intracranial
hemorrhag e in children live w ere follow ed-up for6months to4years,4cases appeared neurological sequelae,mainly show ing
mental retardation,limb dysfunc tion,cerebral palsy,epilepsy and hydrocephalus.Conclusion:Late onset VitK def iciency easily
c omplicate
d w ith intracranial hemorrhage,th
e disease onset suddenly,rapid development,high mortality r ate,and the prognosis is
bad.T he preventive application of VitK plays an important role in the prevention of this disease.
Key wor ds Late onse t;Vitamin K def icienc y;Intracranial hemorrhage;Treatment;Prevention
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生素K的吸收不良，导致维生素K缺乏症。

晚发性维生素K缺乏症以颅内出血为主，颅内出血发生率60%～80%，由于婴儿期脑组织尚未发育成熟，还未形成完善的血脑屏障功能，因此脑血管的调节功能低下，再加上血液分解物质及炎性因子引起的脑细胞继发性损害等，导致婴儿发生颅内出血时造成的脑部病理损害更为严重，预后严重不良，
病死率极高，存活婴儿有严重神经系
统后遗症[2]。

该病愈后差，但预防简单，对于该
病的预防，要引起儿科医生重视，更要
从源头抓起，应与产科医生达成共识，
新生儿出生后立即给予维生素K1mg肌
注，对于长期慢性腹泻，或者肝胆疾病
和反复呼吸道感染需要长期使用抗生素
进行治疗的患儿，3个月内，应每月注
射维生素K1mg，预防维生素K缺乏症
的出现。

参考文献
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卫生出版社,2002:1815.
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均(97.53±6.78)s，术中平均出血量＜10 mL。

术中复查宫腔镜提示子宫内膜由术前粉红色或褐色变为焦黄色，部分区域发黑、碳化，宫颈管黏膜无改变，未发生子宫穿孔、破裂、感染、临近组织的热损伤等并发症，未发生器械故障。

术中、术后生命体征平稳。

术后24h内有16例轻微恶心、呕吐，予以对症处理后缓解；4例患者有轻度-中度下腹痛，予以口服止痛药缓解。

住院时间2～5d。

治疗效果：所有患者均于术后1个月、3个月、6个月完成门诊随访，询问其月经情况及术后有无并发症。

术后1个月、3个月、6月的闭经率分别为39.1%(9/ 23)、39.1%(9/23)、47.8%(11/23)；有效率分别为100%(23/23)、95.6%(22/23)、95.6%(22/23)。

1例患者术后3个月后月经量增多，现正予以药物治疗，见表1。

讨论
围绝经期功能失调性子宫出血多发生在＞40岁的绝经前妇女，由于围绝经期妇女的卵巢功能衰退，促性腺激素水平升高，排卵受到抑制。

该病的主要临床表现包括月经量增多、经期延长、不规则阴道出血，严重者甚至危及生命。

临床治疗手段包括药物治疗和手术治疗。

近年来，由于微创技术在临床手术治疗中的广泛应用，将微创手术方式应用于绝经期功能失调性子宫出血的治疗成了必然要求，整体子宫内膜祛除术(EA)应运而生，该手术是一种微创、安全而有效的治疗方法，不仅能保留子宫，同时还能够保持盆底结构的完整性，因此，该治疗方法日益受到医患的重视。

自1981年Goldrath等报告首例在宫
腔镜下用激光行子宫内膜祛除术获得成
功以来，EA的临床应用不断发展，其安
全性、高效性、可控性被广泛接受，诺
舒系第二代EA[2]，采用射频阻抗的原
理，其具有以下操作特点：①术前行宫
腔完整性检查：在能量传输前通过宫腔
灌注CO2进行检测，将压力保持在50
mmHg，可以检测子宫穿孔。

②个性化的
操作：根据个体宫腔深度、宽度决定输
入功率，其网状电极间的距离决定了其
波状的切除效果。

③术前无需预处理，
手术时间不受月经期限制。

④与其他同
类技术相比，诺舒平均治疗时间最短、
而且诺舒还可应用于＜2cm的子宫黏膜
下肌瘤[3]。

但因其设备价格昂贵，手术费
用较高，限制了诺舒的临床应用。

诺舒于2001年通过美国FDA认证，
其治疗异常子宫出血的疗效已得到证实[4]。

本院于2013年6月始采用诺舒治疗23例
围绝经期功能失调性子宫出血的患者。

术中及术后未发生子宫穿孔、破裂、感
染、临近组织的热损伤、严重感染及大
出血等并发症，术后1个月、3个月、6
个月的有效率分别为100%(23/23)、
95.6%(22/23)、95.6%(22/23)。

闭经率分
别为39.1%(9/23)、39.1%(9/23)、47.8%
(11/23)，与Asga ri的报告基本相似[5]。

本
组研究有1例治疗后4个月月经量未改
善，现正予以药物治疗，考虑可能与子
宫有器质性原发病或子宫腺肌症有关。

诺舒治疗围绝经期功能失调性子宫出血
的患者之所以有高的有效率，除了与该
系统的高性能有关，还与很多因素有
关，最重要的是病例选择，本研究均为
围绝经期功能失调性子宫出血患者，故
其术后闭经率偏高。

诺舒手术操作要求医生对该系统充
分了解，对手术器械依赖性较大。

操作
过程中要准确测量宫腔深度及宽度，如
果测量不正确或不准确，可能造成子宫
穿孔或热损伤[6]。

此外，有文献报告，在
术前应测定体重指数(BMI)，若BMI＞34
kg/m2，手术失败的风险可能增加[7]。

总之，治疗前通过宫腔镜检查对患
者进行严格筛选是治疗取得成功的关
键。

本研究病例数偏少，随访时间短，
其治疗的有效性、安全性有待大样本的
深入的长期研究来论证上述结论。

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表1诺舒治疗术后随访患者治疗效果
随访时间
月经情况(例)
有效率(%)闭经率(%)闭经明显改善改善未改善
1个月968010039.1 3个月976195.639.1 6个月1192195.647.8
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