鳃裂囊肿的影像诊断与鉴别诊断
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鳃裂囊肿的影像诊断与鉴 别诊断
概述
鳃裂囊肿是一种先天性畸形 由胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织形成 常位于颈侧部 尽管是胚胎发育异常所见，但临床以30岁
左右人多见
颈部巨大鳃裂囊肿1例
胚胎学
胚胎发育第四、五周，四个外胚层沟 向内凹入，称之为鳃沟。同时内胚层 形成咽囊。凹入的外胚层和内胚层彼 此相向生长而被中胚层隔离形成分立 的鳃弓
因此，第一鳃裂异常是第一鳃弓下颌突起和第二鳃弓间未完全 消失所致，可以呈现为囊肿、窦道和瘘。
鳃裂瘘可能出现的部位及其和外耳道关系
第一鳃裂瘘手术前对儿童进行造影
分型
Work将第一鳃裂异常分为两种类型。
第一型发生自外胚层。表现为外耳道畸形。这种病变的 特点是发生于耳廓内侧并常伸展向耳廓后，越过耳叶 的前面和深面，在面神经主干的上面，和外耳道平行， 其终端为盲端，约在中鼓室骨板水平。腮腺组织与其 密切相关，可将窦道完全包裹。镜检病变呈囊性，衬 里为鳞状上皮，内含角化物，可有也可没有皮肤附属 结构。
常特发于耳周部位 第一鳃弓组成上颌突和下颌突，为Meckel软骨。Meckel软骨向
背侧伸展入鼓室腔，形成锤骨和砧骨。向腹侧伸展形成蝶下颌韧 带、软骨样下颌始基部分，以及三叉神经的下颌支，分布于咀嚼 肌群、二腹肌前腹等。
约在胚胎8周左右，第一鳃沟在前述的两个弓之间陷入，此裂 隙（第一、二鳃弓间）构成外耳道管和鼓膜的外侧面。第一咽 囊移向第一鳃沟，形成欧氏管（the ustachian tube）、乳 突窦以及鼓膜的内侧部。耳廓围绕第一鳃沟发育，耳屏发生自 第一鳃弓。
临床表现
鳃裂囊肿病程多发展缓慢，早期可无症状 肿物长大后颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，吞咽时明显，
咽部牵拉感 易感染，破溃后经久不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁
桃体窝或腭咽弓附近 临床上，囊肿表面光滑，界限清楚，质软，继发感染则突然增
大
影像表现CT
鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、 下走行,呈类圆形或椭圆形，中心密度低， 不强化，但囊壁(边缘)可强化，境界清楚。 典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部， 颈动脉间隙外侧，颌下腺的后方，胸锁 乳突肌上1/3的前缘附近。表现为边界清 楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继 发感染时囊壁增厚，囊液密度增高。如 肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外 动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀， 应多考虑为鳃裂囊肿。
分型
Bailey（1922）根据第2鳃裂囊肿的解剖位置将其分成4型
I型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面 II型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方 III型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间 IV型 : 囊肿位于咽粘膜间隙
第三鳃裂囊肿（罕见）
罕见，表现为沿胸锁乳突肌下1/3 段前缘无痛波动性肿块（c）。
瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处， 经喉上神经浅方，向深部穿越颈内 动脉，舌咽神经，内部开口于梨状 隐窝基底部。
第四鳃裂囊肿（罕见）
表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘包 块（c）以及反复发作的甲状腺炎。
肿块自外部开口沿胸锁乳突肌下1/3 走行，经喉返神经浅方，向深部穿越 喉上神经，内部开口于梨状隐窝顶部 。
产生淋巴细胞时，有淋巴母细 胞(成淋巴细胞lymphoblast)位 于淋巴小结的中央部(称此为原 始滤泡primary follicle)，随着 反复分裂而逐渐变小，遂成为 淋巴细胞而被推向于淋巴小结 的周边部位，这样在活泼的不 断产生淋巴细胞的淋巴小结内， 由于有处于分裂的淋巴母细胞 占据中央部位，所以称此部位 为生发中心或淋巴母细胞中心。
女 39岁 右颈部肿大8年
女 6岁 发现颈部肿物3年余
男 27岁 发现左颈上部肿物3年余，偶触压痛
鉴别诊断
• 淋巴管瘤 • 甲状舌管囊肿 • 皮样囊肿 • 神经鞘瘤囊变
淋巴管瘤
年龄：80－90%在2岁前发病，成人少见 多位于颈后三角区可单房或多房 密度均匀，边缘清晰，但囊内出血或并发感染时，可不均匀或分层，
第二型发生和外胚层及中胚层有关，包含有皮肤附属 结构和玻璃样软骨。表现为下颌角囊肿或脓肿。其引流 口常在胸锁乳突肌前缘和下颌角之间，病变向上越过 下颌支，在面神经的浅面或深面，甚至穿越面神经在 其间继续向上，终止于外耳道下壁，并于该处形成瘘 口。中耳是正常的。
儿童，耳朵流脓，MR示厚壁窦道形成
。
病理
鳃源性囊肿被覆上皮有两种：
外胚层鳞状上皮（来自鳃 沟） 内胚层假复层纤毛柱状上
皮（源于咽囊）
若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 感染时囊壁与周围组织紧密粘连。
病理
黑箭头-鳞状上皮 白箭头-生发中心：在淋巴小结
小结
鳃裂囊肿是一种先天性畸形 CT示低密度，MR呈长T1长T2信号，感染时囊壁增厚，
囊液密度增高，T1信号增高 囊壁可轻度强化 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿分为1-4型，其中2型
最常见（95%）
谢谢
神经鞘瘤
神经鞘瘤由施万细胞构成，有包膜，边缘清楚 常位于颈动脉间隙内，推移颈动静脉向外或向前移位 内含疏松富脂质黏液基质的Antoni B成分，呈明显坏死囊变低密度 壁欠光整 增强扫描可见厚壁及不规则强化
男 63岁 发现右侧颈部肿物半月余
皮样囊肿
好发于儿童或青年 密度较低，可为负值，为含脂囊性 可表现为短T1长T2信号 DWI为高信号
第二鳃裂囊肿（最常见，95%）
位于胸锁乳突肌的前内侧, 颈动脉间隙周围、颌下间隙。 第二鳃弓发生软骨样隆起称之为Reichert软骨，并形成镫骨、茎
突、茎突舌骨韧带、舌骨小角及舌骨上部。第二鳃弓的肌肉由面 神经支配，分布于二腹肌后腹、茎突舌骨肌和面部表情肌等。
第2鳃弓向尾侧增长迅速，逐渐 覆盖3、4鳃弓，第2鳃弓与下方 其他鳃弓之间的腔隙，称为颈 窦。以后第2鳃弓与其它鳃弓愈 合，鳃沟和颈窦消失，颈部光 滑成形，若不消失则形成鳃裂 囊肿。
鳃器约在胚胎6～7周完成其发育，因此，第一鳃裂异常形成 于这一时期，是在Meckel和Reichert软骨间衍生出来的，和 外耳道密切相关。
腮腺和第一鳃裂异常密切相关。腺体首先出现于胚胎第6周， 在近口角部有一上皮索条。在7～8周时，这个上皮条索形成 空管状向后，主要向耳的方向发育生长构成腮腺腺体。由于腮 腺、面神经及其支配的肌肉的发生发展与鳃弓和鳃裂的发育处 于同一时期或稍晚，第一鳃裂异常常伴有腮腺和面神经的异常。
分隔可强化 匍行式生长，但不越过筋膜间隙
女 48岁 发现右颈部肿物半年余
甲状舌管囊肿
部位：舌骨平面或舌骨下（80%），中线或稍偏 囊性肿块，增强后囊壁可强化，而囊液无强化，一般CT示低
密度，MRI示长T1、长T2信号 感染后囊壁有增厚、边界较模糊 有时后缘可见一柄状突起（甲状舌管）
女 11岁 发现颈部肿物4月余
影像表现MR
一般在T1WI呈均匀低信号、边 界清楚, T2WI呈均匀高信号； 由于囊内成分不同（粘液、胆 固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮 细胞），信号可表现不同。增 强扫描囊壁轻度强化，若继发 感染则囊液内信号增高，囊壁 增厚。
分型 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿分为4型
第一鳃裂囊肿(少见，1-4%)
概述
鳃裂囊肿是一种先天性畸形 由胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织形成 常位于颈侧部 尽管是胚胎发育异常所见，但临床以30岁
左右人多见
颈部巨大鳃裂囊肿1例
胚胎学
胚胎发育第四、五周，四个外胚层沟 向内凹入，称之为鳃沟。同时内胚层 形成咽囊。凹入的外胚层和内胚层彼 此相向生长而被中胚层隔离形成分立 的鳃弓
因此，第一鳃裂异常是第一鳃弓下颌突起和第二鳃弓间未完全 消失所致，可以呈现为囊肿、窦道和瘘。
鳃裂瘘可能出现的部位及其和外耳道关系
第一鳃裂瘘手术前对儿童进行造影
分型
Work将第一鳃裂异常分为两种类型。
第一型发生自外胚层。表现为外耳道畸形。这种病变的 特点是发生于耳廓内侧并常伸展向耳廓后，越过耳叶 的前面和深面，在面神经主干的上面，和外耳道平行， 其终端为盲端，约在中鼓室骨板水平。腮腺组织与其 密切相关，可将窦道完全包裹。镜检病变呈囊性，衬 里为鳞状上皮，内含角化物，可有也可没有皮肤附属 结构。
常特发于耳周部位 第一鳃弓组成上颌突和下颌突，为Meckel软骨。Meckel软骨向
背侧伸展入鼓室腔，形成锤骨和砧骨。向腹侧伸展形成蝶下颌韧 带、软骨样下颌始基部分，以及三叉神经的下颌支，分布于咀嚼 肌群、二腹肌前腹等。
约在胚胎8周左右，第一鳃沟在前述的两个弓之间陷入，此裂 隙（第一、二鳃弓间）构成外耳道管和鼓膜的外侧面。第一咽 囊移向第一鳃沟，形成欧氏管（the ustachian tube）、乳 突窦以及鼓膜的内侧部。耳廓围绕第一鳃沟发育，耳屏发生自 第一鳃弓。
临床表现
鳃裂囊肿病程多发展缓慢，早期可无症状 肿物长大后颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，吞咽时明显，
咽部牵拉感 易感染，破溃后经久不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁
桃体窝或腭咽弓附近 临床上，囊肿表面光滑，界限清楚，质软，继发感染则突然增
大
影像表现CT
鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、 下走行,呈类圆形或椭圆形，中心密度低， 不强化，但囊壁(边缘)可强化，境界清楚。 典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部， 颈动脉间隙外侧，颌下腺的后方，胸锁 乳突肌上1/3的前缘附近。表现为边界清 楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继 发感染时囊壁增厚，囊液密度增高。如 肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外 动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀， 应多考虑为鳃裂囊肿。
分型
Bailey（1922）根据第2鳃裂囊肿的解剖位置将其分成4型
I型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面 II型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方 III型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间 IV型 : 囊肿位于咽粘膜间隙
第三鳃裂囊肿（罕见）
罕见，表现为沿胸锁乳突肌下1/3 段前缘无痛波动性肿块（c）。
瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处， 经喉上神经浅方，向深部穿越颈内 动脉，舌咽神经，内部开口于梨状 隐窝基底部。
第四鳃裂囊肿（罕见）
表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘包 块（c）以及反复发作的甲状腺炎。
肿块自外部开口沿胸锁乳突肌下1/3 走行，经喉返神经浅方，向深部穿越 喉上神经，内部开口于梨状隐窝顶部 。
产生淋巴细胞时，有淋巴母细 胞(成淋巴细胞lymphoblast)位 于淋巴小结的中央部(称此为原 始滤泡primary follicle)，随着 反复分裂而逐渐变小，遂成为 淋巴细胞而被推向于淋巴小结 的周边部位，这样在活泼的不 断产生淋巴细胞的淋巴小结内， 由于有处于分裂的淋巴母细胞 占据中央部位，所以称此部位 为生发中心或淋巴母细胞中心。
女 39岁 右颈部肿大8年
女 6岁 发现颈部肿物3年余
男 27岁 发现左颈上部肿物3年余，偶触压痛
鉴别诊断
• 淋巴管瘤 • 甲状舌管囊肿 • 皮样囊肿 • 神经鞘瘤囊变
淋巴管瘤
年龄：80－90%在2岁前发病，成人少见 多位于颈后三角区可单房或多房 密度均匀，边缘清晰，但囊内出血或并发感染时，可不均匀或分层，
第二型发生和外胚层及中胚层有关，包含有皮肤附属 结构和玻璃样软骨。表现为下颌角囊肿或脓肿。其引流 口常在胸锁乳突肌前缘和下颌角之间，病变向上越过 下颌支，在面神经的浅面或深面，甚至穿越面神经在 其间继续向上，终止于外耳道下壁，并于该处形成瘘 口。中耳是正常的。
儿童，耳朵流脓，MR示厚壁窦道形成
。
病理
鳃源性囊肿被覆上皮有两种：
外胚层鳞状上皮（来自鳃 沟） 内胚层假复层纤毛柱状上
皮（源于咽囊）
若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 感染时囊壁与周围组织紧密粘连。
病理
黑箭头-鳞状上皮 白箭头-生发中心：在淋巴小结
小结
鳃裂囊肿是一种先天性畸形 CT示低密度，MR呈长T1长T2信号，感染时囊壁增厚，
囊液密度增高，T1信号增高 囊壁可轻度强化 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿分为1-4型，其中2型
最常见（95%）
谢谢
神经鞘瘤
神经鞘瘤由施万细胞构成，有包膜，边缘清楚 常位于颈动脉间隙内，推移颈动静脉向外或向前移位 内含疏松富脂质黏液基质的Antoni B成分，呈明显坏死囊变低密度 壁欠光整 增强扫描可见厚壁及不规则强化
男 63岁 发现右侧颈部肿物半月余
皮样囊肿
好发于儿童或青年 密度较低，可为负值，为含脂囊性 可表现为短T1长T2信号 DWI为高信号
第二鳃裂囊肿（最常见，95%）
位于胸锁乳突肌的前内侧, 颈动脉间隙周围、颌下间隙。 第二鳃弓发生软骨样隆起称之为Reichert软骨，并形成镫骨、茎
突、茎突舌骨韧带、舌骨小角及舌骨上部。第二鳃弓的肌肉由面 神经支配，分布于二腹肌后腹、茎突舌骨肌和面部表情肌等。
第2鳃弓向尾侧增长迅速，逐渐 覆盖3、4鳃弓，第2鳃弓与下方 其他鳃弓之间的腔隙，称为颈 窦。以后第2鳃弓与其它鳃弓愈 合，鳃沟和颈窦消失，颈部光 滑成形，若不消失则形成鳃裂 囊肿。
鳃器约在胚胎6～7周完成其发育，因此，第一鳃裂异常形成 于这一时期，是在Meckel和Reichert软骨间衍生出来的，和 外耳道密切相关。
腮腺和第一鳃裂异常密切相关。腺体首先出现于胚胎第6周， 在近口角部有一上皮索条。在7～8周时，这个上皮条索形成 空管状向后，主要向耳的方向发育生长构成腮腺腺体。由于腮 腺、面神经及其支配的肌肉的发生发展与鳃弓和鳃裂的发育处 于同一时期或稍晚，第一鳃裂异常常伴有腮腺和面神经的异常。
分隔可强化 匍行式生长，但不越过筋膜间隙
女 48岁 发现右颈部肿物半年余
甲状舌管囊肿
部位：舌骨平面或舌骨下（80%），中线或稍偏 囊性肿块，增强后囊壁可强化，而囊液无强化，一般CT示低
密度，MRI示长T1、长T2信号 感染后囊壁有增厚、边界较模糊 有时后缘可见一柄状突起（甲状舌管）
女 11岁 发现颈部肿物4月余
影像表现MR
一般在T1WI呈均匀低信号、边 界清楚, T2WI呈均匀高信号； 由于囊内成分不同（粘液、胆 固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮 细胞），信号可表现不同。增 强扫描囊壁轻度强化，若继发 感染则囊液内信号增高，囊壁 增厚。
分型 按照不同的发生部位，鳃裂囊肿分为4型
第一鳃裂囊肿(少见，1-4%)