ANCA相关小血管炎
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
BPI-ANCA阳性（通透性增高蛋白）
囊性纤维化（cystic fibrosis）
ANCA检测方法
IIF法
cANCA-WG pANCA-MPA
抗原特异性ELISA法
抗PR3抗体--WG 抗MPO抗体--MPA
已知的ANCA靶抗原
嗜天青颗粒 弹力蛋白酶（HLE） 组蛋白酶G（CG） 蛋白酶3（PR3） 天青杀素（AZU）
髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素（DEF） 溶菌酶
ANCA相关小血管炎
西方最常见的自身免疫性 疾病之一
※英国：发病率仅次于类风湿性 关节炎
我国：不少见
北大医院1997年-2003年近7 年共新诊断500例
140
138
124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
辛岗等,中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 Xin et al,Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004Sep;39(9):1401-5
我国ANCA相关小血管炎的特点
肉芽肿形成
肾脏小动脉纤维素样坏死
中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）
小管间质炎
新月体形成
我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果
节段性毛细血管袢纤维素样坏死
3例
新月体性肾炎（ >50%新月体）
7例
局灶新月体性肾炎（ < 50%新月体）
6例
增生硬化性肾炎
5例
硬化性肾炎
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜
肾小球
节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等
肾小动脉
10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动 脉受累
肾间质-小管
炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎
局灶节段纤维素样坏死
葡萄糖醛酸酶
特异性颗粒
乳铁蛋白（LF） 溶菌酶
胞浆 烯醇酶
ANCA检测应注意的问题
不应单独应用IIF法检测ANCA
pANCA特异性差，还可见于炎症性肠病，SLE，类 风湿性关节炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病
上述非原发性小血管炎病变的靶抗原多不是MPO
粗抗原ELISA
以中性粒细胞胞浆成分为抗原
病理
肉芽肿性血管炎
(以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿)
显微镜下型多血管炎（MPA）
肾脏最易受累
FSNGN，新月体性肾炎
肺是肾外最易受累的脏器
小叶性肺炎，肺出血等
肺肾综合征常见 其他脏器受累
头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
呼吸道过敏史
血嗜酸性粒细胞增高
特异性指标-ANCA
诊断，指导治疗，判断复发
抗中性粒细胞胞浆抗体
（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)
1982年由Davies首先报道 1985年van der Woude：WG--cANCA 1986年Savage COS ：MPA--pANCA 1988年Falk RJ：FSNGN—pANCA 重要的ANCA靶抗原 MPO 1988 PR3 1989 BPI 1995
4例
伴肾小球外小动脉炎
7例
肾间质-小管炎
6例
肉芽肿样病变
1例
ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症,影像学表现为：斑片状阴影、网格 状改变、磨玻璃样改变及团块状影 与出血、肾功能下降不平行的贫血、WBC和血小板高
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高
丁艳苓等，北京大学学报，2011；43（2）：222-227 毛俐婵等，中国中西医结合肾病杂志，2010;11(3):206-209 胡伟新等，肾脏病与透析肾移植杂志, 2003;7(1):30-33 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology,2004;Sep;39(9):1401-5
4例
ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年男性 非特异性症状
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定
ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现
临床表现
例数
急性肾衰竭
8
急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征
7
慢性肾衰竭急性加重
抗原特异性ELISA
以纯化的蛋白为靶抗原
C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性 WG MPA
特异性
C-ANCA 抗PR3抗体
64% 66%
23% 26%
95% 87%
☆ C-ANCA和抗PR3抗体同时阳性用于诊断WG的敏感 性为73%，特异性达99%
Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743
ANCA相关性小血管炎的临床诊治
内容概要
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况 ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA阳性小血管炎的实验室检查 ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况
原发性系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的 一组疾病 分类
原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
其他脏器受累
外周神经系统（70%）
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
ANCA阳性小血管炎的实验室检查
实验室检查
一般指标
ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常，球蛋白升高，RF可阳性
ANCA相关小血管炎（AASV)
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
韦格纳肉芽肿病（WG）
经典三联征
上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：FSNGN，新月体性肾炎
其他脏器受累
耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等
常见药物
丙基硫氧嘧啶（PTU）
肼苯哒嗪 普鲁卡因酰胺 其它:米诺环素，青霉胺
临床表现类似系统性小血管炎
Lane SE,et al. Arthritis Rheum, 2003,48(3):814-823
PTU引起的ANCA阳性血管炎
（北京大学肾脏病研究所）
截止02年诊断9例 6例有血管炎表现
我科ANCA相关性小血管炎诊断病例
20 18
20
16
14
15
12
10
8
6
7
4
2
2
4
0 2001前
2002
2003
2004
2005
发病年龄：平均年龄52.4（14-76）岁 大于50岁34例，小于50岁14例
男女比例：1:1.24 发病地区：杭州16例，衢州6例，金华6例，台州5例，宁波4例，湖州4例，温州 3例，嘉兴3例，舟山2例，丽水2例 平均病程：92天（15天-6年）
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
肺部表现为感染性病变，且痰菌培养阳性 肺部表现为结节、肿块等病变
不够重视多系统、多器官表现 没有建立敏感加特异的监测方法
ANCA阴性的小血管炎
ANCA阴性小血管炎
ANCA对MPA，WG和CSS的敏感性仅 50%-90% 病理检查可见：小血管炎，小血管的纤 维素样坏死 治疗同ANCA阳性小血管炎
其它ANCA阳性疾病
继发性小血管炎
SLE 药物诱发的小血管炎 长期接触硅元素物质
慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 其他感染性疾病
SLE-ANCA
21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA法
59/95（62.1%）抗组蛋白酶G抗体阳性 8/95（8.4%）抗乳铁蛋白抗体阳性 仅1例抗BPI抗体阳性 无1例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶
我科48例ANCA阳性小血管炎的特点
★ P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为 3/48（6.3%）；
★ Wegener‘s granulomatosis
1例
★ Microscopic polyangiitis
41例
★ Churg-Strauss syndrome
2例
★ drug-induced vasculitis
确诊手段
活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
Zycinska K,et al. J Physiol Phamacol, 2008,59(6):833-838
临床误诊情况
年轻的发病人群 肾损害临床表现为隐匿性肾炎综合征或病史较长的慢 性肾病 双肾萎缩的终末期肾病
P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性
WG
MPA
特异性
P-ANCA 抗MPO抗体
21% 24%
58% 58%
81% 91%
P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的 敏感性分别为67%和82%，特异性达991998;53:743
14
慢性肾衰竭
8
肾病综合征
5
慢性肾炎综合征
4
隐匿性肾炎综合征
2
肺受累的表现
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
弥漫性肺泡毛细血管炎
肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿
头颈部受累的表现
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳
SLE患者不仅有ANA，也有ANCA，而且 其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎
Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824. 赵明辉等 中华内科杂志 1998；37：829-832 罗婷等 中华皮肤科杂志 1999；32：20-21
药物引起的ANCA阳性血管炎
急进性肾炎 肺出血、肺间质纤维化 皮疹 肌肉关节痛 其它
1.PTU 引起的 ANCA为B细胞的多克隆活 化，滴度高 2.停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到 临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期不 能阴转
徐旭东等 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407
慢性肺部炎症性疾病
道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
胡xx，M/31，”WG”12年
鼻窦中大量 软组织填充
胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄”
声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄
眼受累表现为“红眼病”
系统性血管炎
病理
血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死
ANCA相关小血管炎的认识历史
※ 国外自1985年以后提高了认识 ※ 80年代我国对此类疾病认识不足
未能诊断一例小血管炎引起的肾损害
我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？
※ 90年代初北京大学第一医院在国内率先报道了5 例ANCA阳性小血管炎引起的肾损害
囊性纤维化（cystic fibrosis）
ANCA检测方法
IIF法
cANCA-WG pANCA-MPA
抗原特异性ELISA法
抗PR3抗体--WG 抗MPO抗体--MPA
已知的ANCA靶抗原
嗜天青颗粒 弹力蛋白酶（HLE） 组蛋白酶G（CG） 蛋白酶3（PR3） 天青杀素（AZU）
髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素（DEF） 溶菌酶
ANCA相关小血管炎
西方最常见的自身免疫性 疾病之一
※英国：发病率仅次于类风湿性 关节炎
我国：不少见
北大医院1997年-2003年近7 年共新诊断500例
140
138
124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
辛岗等,中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 Xin et al,Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004Sep;39(9):1401-5
我国ANCA相关小血管炎的特点
肉芽肿形成
肾脏小动脉纤维素样坏死
中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）
小管间质炎
新月体形成
我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果
节段性毛细血管袢纤维素样坏死
3例
新月体性肾炎（ >50%新月体）
7例
局灶新月体性肾炎（ < 50%新月体）
6例
增生硬化性肾炎
5例
硬化性肾炎
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜
肾小球
节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等
肾小动脉
10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动 脉受累
肾间质-小管
炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎
局灶节段纤维素样坏死
葡萄糖醛酸酶
特异性颗粒
乳铁蛋白（LF） 溶菌酶
胞浆 烯醇酶
ANCA检测应注意的问题
不应单独应用IIF法检测ANCA
pANCA特异性差，还可见于炎症性肠病，SLE，类 风湿性关节炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病
上述非原发性小血管炎病变的靶抗原多不是MPO
粗抗原ELISA
以中性粒细胞胞浆成分为抗原
病理
肉芽肿性血管炎
(以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿)
显微镜下型多血管炎（MPA）
肾脏最易受累
FSNGN，新月体性肾炎
肺是肾外最易受累的脏器
小叶性肺炎，肺出血等
肺肾综合征常见 其他脏器受累
头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
呼吸道过敏史
血嗜酸性粒细胞增高
特异性指标-ANCA
诊断，指导治疗，判断复发
抗中性粒细胞胞浆抗体
（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)
1982年由Davies首先报道 1985年van der Woude：WG--cANCA 1986年Savage COS ：MPA--pANCA 1988年Falk RJ：FSNGN—pANCA 重要的ANCA靶抗原 MPO 1988 PR3 1989 BPI 1995
4例
伴肾小球外小动脉炎
7例
肾间质-小管炎
6例
肉芽肿样病变
1例
ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症,影像学表现为：斑片状阴影、网格 状改变、磨玻璃样改变及团块状影 与出血、肾功能下降不平行的贫血、WBC和血小板高
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高
丁艳苓等，北京大学学报，2011；43（2）：222-227 毛俐婵等，中国中西医结合肾病杂志，2010;11(3):206-209 胡伟新等，肾脏病与透析肾移植杂志, 2003;7(1):30-33 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology,2004;Sep;39(9):1401-5
4例
ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年男性 非特异性症状
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定
ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现
临床表现
例数
急性肾衰竭
8
急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征
7
慢性肾衰竭急性加重
抗原特异性ELISA
以纯化的蛋白为靶抗原
C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性 WG MPA
特异性
C-ANCA 抗PR3抗体
64% 66%
23% 26%
95% 87%
☆ C-ANCA和抗PR3抗体同时阳性用于诊断WG的敏感 性为73%，特异性达99%
Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743
ANCA相关性小血管炎的临床诊治
内容概要
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况 ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA阳性小血管炎的实验室检查 ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况
原发性系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的 一组疾病 分类
原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
其他脏器受累
外周神经系统（70%）
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
ANCA阳性小血管炎的实验室检查
实验室检查
一般指标
ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常，球蛋白升高，RF可阳性
ANCA相关小血管炎（AASV)
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
韦格纳肉芽肿病（WG）
经典三联征
上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：FSNGN，新月体性肾炎
其他脏器受累
耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等
常见药物
丙基硫氧嘧啶（PTU）
肼苯哒嗪 普鲁卡因酰胺 其它:米诺环素，青霉胺
临床表现类似系统性小血管炎
Lane SE,et al. Arthritis Rheum, 2003,48(3):814-823
PTU引起的ANCA阳性血管炎
（北京大学肾脏病研究所）
截止02年诊断9例 6例有血管炎表现
我科ANCA相关性小血管炎诊断病例
20 18
20
16
14
15
12
10
8
6
7
4
2
2
4
0 2001前
2002
2003
2004
2005
发病年龄：平均年龄52.4（14-76）岁 大于50岁34例，小于50岁14例
男女比例：1:1.24 发病地区：杭州16例，衢州6例，金华6例，台州5例，宁波4例，湖州4例，温州 3例，嘉兴3例，舟山2例，丽水2例 平均病程：92天（15天-6年）
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
肺部表现为感染性病变，且痰菌培养阳性 肺部表现为结节、肿块等病变
不够重视多系统、多器官表现 没有建立敏感加特异的监测方法
ANCA阴性的小血管炎
ANCA阴性小血管炎
ANCA对MPA，WG和CSS的敏感性仅 50%-90% 病理检查可见：小血管炎，小血管的纤 维素样坏死 治疗同ANCA阳性小血管炎
其它ANCA阳性疾病
继发性小血管炎
SLE 药物诱发的小血管炎 长期接触硅元素物质
慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 其他感染性疾病
SLE-ANCA
21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA法
59/95（62.1%）抗组蛋白酶G抗体阳性 8/95（8.4%）抗乳铁蛋白抗体阳性 仅1例抗BPI抗体阳性 无1例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶
我科48例ANCA阳性小血管炎的特点
★ P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为 3/48（6.3%）；
★ Wegener‘s granulomatosis
1例
★ Microscopic polyangiitis
41例
★ Churg-Strauss syndrome
2例
★ drug-induced vasculitis
确诊手段
活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
Zycinska K,et al. J Physiol Phamacol, 2008,59(6):833-838
临床误诊情况
年轻的发病人群 肾损害临床表现为隐匿性肾炎综合征或病史较长的慢 性肾病 双肾萎缩的终末期肾病
P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性
WG
MPA
特异性
P-ANCA 抗MPO抗体
21% 24%
58% 58%
81% 91%
P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的 敏感性分别为67%和82%，特异性达991998;53:743
14
慢性肾衰竭
8
肾病综合征
5
慢性肾炎综合征
4
隐匿性肾炎综合征
2
肺受累的表现
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
弥漫性肺泡毛细血管炎
肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿
头颈部受累的表现
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳
SLE患者不仅有ANA，也有ANCA，而且 其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎
Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824. 赵明辉等 中华内科杂志 1998；37：829-832 罗婷等 中华皮肤科杂志 1999；32：20-21
药物引起的ANCA阳性血管炎
急进性肾炎 肺出血、肺间质纤维化 皮疹 肌肉关节痛 其它
1.PTU 引起的 ANCA为B细胞的多克隆活 化，滴度高 2.停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到 临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期不 能阴转
徐旭东等 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407
慢性肺部炎症性疾病
道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
胡xx，M/31，”WG”12年
鼻窦中大量 软组织填充
胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄”
声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄
眼受累表现为“红眼病”
系统性血管炎
病理
血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死
ANCA相关小血管炎的认识历史
※ 国外自1985年以后提高了认识 ※ 80年代我国对此类疾病认识不足
未能诊断一例小血管炎引起的肾损害
我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？
※ 90年代初北京大学第一医院在国内率先报道了5 例ANCA阳性小血管炎引起的肾损害