恶性嗜铬细胞瘤
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（四）化学治疗转移性神经母细胞瘤用CTX＋VCR＋DTIC有效率为80％，该方案用于转移性嗜铬细胞瘤亦有效。
治疗
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造 成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重 要。
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用， 但长期使用易出现耐药。
病例
恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的放射性核素内照射治疗 原理 131I-MIBG是抗肾上腺神经元剂，能被具有肾上腺神经元的所有肿瘤，如嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等肿瘤 所摄取，同时能浓集于类癌及甲状腺髓样癌组织内。131I-MIBG在肿瘤与肝的放射性活度比值可达680:1，因此， 可以用于治疗，恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶对化疗及放射治疗均不敏感，但可以用大剂量的131I-MIBG进行治疗， 能使肿瘤的吸收剂量达到数十Gy(戈瑞)，这样的辐射剂量能抑制或破坏肿瘤组织，达到治疗的目的。 适应症 1.病人不能进行手术或化疗，放疗无效者。 2.预期可以存活1年以上的病人。 3.肿瘤病灶能摄取131I-MIBG:37MBq（1mCi）的131I-MIBG能使肿瘤受到0.2Gy（20rad）的吸收剂量。 4.骨转移引起的疼痛。 5.高血压不能控制的患者。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。 因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受 体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得 安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
概述
恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临床表现为高血压及代谢方面症状，其 诊断亦均为血与尿儿茶酚胺水平升高（正常8～165ug／日），降压药抑制试验，CT扫描等。131碘间位胍乙锭 （131I－MIBJ，Metaiodoben-zylguanidine）扫描等。
治疗原则
（一）手术切除是治疗恶性嗜铬细胞瘤的主要手段，有复发及转移灶，均应尽可能予以切除以减少肿瘤负荷， 减轻症状，但术前、中、后应注意血压、尽量避免发生突然死亡等意外。
（二）放射治疗恶性嗜铬细胞瘤对放疗稍敏感，可酌情采用。
（三）放射性同位素治疗该肿瘤对131I-MIBG显像高度敏感（85％）和特异（100％），因之用较大剂量 （5mg中200mCi）治疗复发，转移的恶性嗜铬细胞瘤，但疗效不理想，如Feldman等（1984）报道12例中仅5例治 疗后儿茶酚胺水平下降和仅2例肿瘤缩小。
谢谢观看
恶性嗜铬细胞瘤
病症名称
01 引言
03 治疗原则 05 病例
目录
02 概述 04 治疗
恶性嗜铬细胞瘤，是一个病症名称，与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临所见仅0.005％～0.1％，肿瘤80%发生在肾上腺髓质，肾上腺以外占15％；10 ％～50％为恶性，生长缓慢且少见，MayoClinic一组研究报道其5年生存率为36％，多在发现转移后3年内死亡， 预后不佳。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用；②不增加交感兴奋性； ③术中有利控制血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可 视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管），监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵 血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。
治疗
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造 成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重 要。
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用， 但长期使用易出现耐药。
病例
恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的放射性核素内照射治疗 原理 131I-MIBG是抗肾上腺神经元剂，能被具有肾上腺神经元的所有肿瘤，如嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等肿瘤 所摄取，同时能浓集于类癌及甲状腺髓样癌组织内。131I-MIBG在肿瘤与肝的放射性活度比值可达680:1，因此， 可以用于治疗，恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶对化疗及放射治疗均不敏感，但可以用大剂量的131I-MIBG进行治疗， 能使肿瘤的吸收剂量达到数十Gy(戈瑞)，这样的辐射剂量能抑制或破坏肿瘤组织，达到治疗的目的。 适应症 1.病人不能进行手术或化疗，放疗无效者。 2.预期可以存活1年以上的病人。 3.肿瘤病灶能摄取131I-MIBG:37MBq（1mCi）的131I-MIBG能使肿瘤受到0.2Gy（20rad）的吸收剂量。 4.骨转移引起的疼痛。 5.高血压不能控制的患者。
嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。 因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受 体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得 安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
概述
恶性嗜铬细胞瘤与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临床表现为高血压及代谢方面症状，其 诊断亦均为血与尿儿茶酚胺水平升高（正常8～165ug／日），降压药抑制试验，CT扫描等。131碘间位胍乙锭 （131I－MIBJ，Metaiodoben-zylguanidine）扫描等。
治疗原则
（一）手术切除是治疗恶性嗜铬细胞瘤的主要手段，有复发及转移灶，均应尽可能予以切除以减少肿瘤负荷， 减轻症状，但术前、中、后应注意血压、尽量避免发生突然死亡等意外。
（二）放射治疗恶性嗜铬细胞瘤对放疗稍敏感，可酌情采用。
（三）放射性同位素治疗该肿瘤对131I-MIBG显像高度敏感（85％）和特异（100％），因之用较大剂量 （5mg中200mCi）治疗复发，转移的恶性嗜铬细胞瘤，但疗效不理想，如Feldman等（1984）报道12例中仅5例治 疗后儿茶酚胺水平下降和仅2例肿瘤缩小。
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恶性嗜铬细胞瘤
病症名称
01 引言
03 治疗原则 05 病例
目录
02 概述 04 治疗
恶性嗜铬细胞瘤，是一个病症名称，与嗜铬细胞瘤均分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，因而临所见仅0.005％～0.1％，肿瘤80%发生在肾上腺髓质，肾上腺以外占15％；10 ％～50％为恶性，生长缓慢且少见，MayoClinic一组研究报道其5年生存率为36％，多在发现转移后3年内死亡， 预后不佳。
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用；②不增加交感兴奋性； ③术中有利控制血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可 视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。
目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管），监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵 血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。