肝上皮样血管内皮瘤1例报告王丰姣

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王丰姣，等．肝上皮样血管内皮瘤１例报告
９６１
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王丰姣１，刘开艳２，齐㊀月１，蔡艳俊１，李婉玉１
（１吉林大学第一医院肝胆胰内科，长春１３００２１；２临沂市兰山区人民医院内一科，山东临沂２７６０００）
关键词：血管内皮瘤，上皮样；肝肿瘤；病例报告中图分类号：Ｒ７３５．７㊀㊀㊀文献标志码：Ｂ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１５）０６－０９６１－０２
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ，ｅｐｌｔｈｅｌｉｏｉｄ；ｌｉｖｅｒｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
㊀㊀肝上皮样血管内皮瘤（ｅｐｌｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ，１］ＥＨＥ）是一种低度恶性源于血管的少见肿瘤。Ｗｅｉｓｓ等［于１９８２年报道了４１例发生于软组织的类似肿瘤，并命名为［２］ＥＨＥ。ｌｓｈａｋ等于１９８４年报道过肝原发性ＥＨＥ，临床症状和实验室检查无特异性，最终诊断需要结合病理检查。１㊀病例资料患者男性，５９岁，因“ 发现肝占位半个月” 于２０１４年１月２１日入院。患者半个月前体检时发现肝脏多发性占位，现为进一步系统诊治入本院，近期体质量未见明显改变。０余年，未治疗。否认结核、肝炎既往：自述酒精性肝病１病史，否认食物及药物过敏史。查体：体温３６．５ħ，脉搏７０次／ｍｉｎ，呼吸１８次／ｍｉｎ，血压１５０／７８ｍｍＨｇ。余无明显阳性体征。肝功能：ＡＳＴ５７Ｕ／Ｌ，ＡＬＴ８１Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ７３４Ｕ／Ｌ，总蛋白６０．１ｇ／Ｌ，白蛋白３５．８ｇ／Ｌ，间接胆红素４．１μ ｍｏｌ／Ｌ，总胆汁酸１９．１μ ｍｏｌ／Ｌ；空腹血糖７．３８ｍｍｏｌ／Ｌ；甘油三酯３．７９ｍｍｏｌ／Ｌ；糖化血红蛋白６９０％；肿瘤标志物：癌胚抗原１３．５３ｎｇ／ｍｌ；抗－ＨＢｃ阳性，丙型肝炎抗建议随诊；体阴性。全身骨显像：相当于第９椎体放射性增高，余全身骨显像未见明显异常。肺部多排ＣＴ平扫：右肺下叶少限局萎缩性；无痛肠镜：结肠息许炎症。无痛胃镜：慢性胃炎－肉，慢性结肠炎。全腹ＣＴ平扫＋三期增强影像诊断：（１）肝脏形态改变，不除外肝硬化，请结合临床；（２）肝内多发低密度影，病变内可见血管影穿行，该征象不易见于常见肿瘤病变，炎性病变、淋巴瘤或恶性纤维组织细胞瘤等病变可见该征象，建议肝穿３）胆囊炎不除外；（４）双肾多发囊肿（图１）。刺活组织检查；（后经肝穿刺病理证实：肝上皮样血管内皮瘤（图２）。㊀㊀该患诊断为肝上皮样血管内皮瘤，建议行径肝动脉化疗栓塞术或肝移植术，但患者拒绝，要求随访，随访６个月，患者无明显症状及体征，肿瘤标志物仍大致正常，腹部彩超示肝脏病灶大小及数量无明显变化。
图１㊀患者ＣＴ平扫及三期增强影象㊀肝内见多个大小不等类．５５．６ｃｍ，ＣＴ圆形、不规则形低密度影，边界欠清，大小约０值约２１４８ＨＵ，各期呈低强化，均低于肝实质密度，病变内可见血管影穿行，门静脉未见明确充盈缺损。ａ：平扫；ｂ：动脉期；ｃ：静脉期；ｄ：平衡期３㊀讨论ＥＨＥ是一种病因及发病机制不明，累及单个或多个器官的血管源性肿瘤，具有低至中度恶性潜能，呈慢性进行性发展过程。肝脏是ＥＨＥ受累的常见器官之一。目前关于肝ＥＨＥ的病３］例报道及临床分析较多，其中童钰铃［统计了从１９８４至２０１１年Ｍｅｄｌｉｎｅ以及维普中文数据库上报道的１４１篇文献６３０例患者。４］㊀㊀该病成年多见，其中报道的最小年龄为３岁［，最大年龄［５］０岁。女性多发，病因不清，临床表现缺乏特异性，可出为８现腹痛、腹胀、乏力、食欲下降、呕吐、体质量减轻等，体征上可６］。出现肝大、脾大、腹水、黄疸等［
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［１］㊀ＷＥＩＳＳＳＷ，ＥＮＺＩＮＧＥＲＦＭ．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ：ａｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｏｆｔｅｎｍｉｓｔａｋｅｎｆｏｒａｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．，１９８２，５０（５）：９７０－９８ｌ．Ｃａｎｃｅｒ［２］㊀ＩＳＨＡＫＫＧ，ＳＥＳＴＥＲＨＥＬＬＡＩＡ，ＧＯＯＤＭＡＮＺＤ，ｅｔａｌ．Ｅｐｉ：ａｃｌｉｎｌｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒａｎｄｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｓｔｕｄｙｏｆ３２ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｌ，１９８４，１５（９）：８３９－８５２．［３］㊀ＴＯＮＧＹＬ．Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＳｅｅｋＭｅｄＡｓｋＭｅｄ，２０１２，１０（８）：５０９－５１０．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）童钰铃．肝上皮样血管内皮瘤临床特征分析［Ｊ］．求医问药：下半月刊，２０１２，１０（８）：５０９－５１０．［４］㊀ＱＩＡＮＢ，ＨＵＸＨ，ＣＨＥＮＨＷ，ｅｔａｌ．ＣｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎＣＴａｎｄＭＲＩｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｙｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＲａｄｉｏｌ，２０１２，４６（２）：ｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ１７２－１７４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）肝脏上皮样血管内皮瘤ＣＴ与ＭＲＩ特钱斌，胡晓华，陈宏伟，等．Ｊ］．中华放射学杂志，２０１２，４６（２）：１７２－１７４．征及病理对照［［５］㊀ＨＵＡＮＧＢ，ＣＡＩＱＹ，ＪＩＡＮＹ，ｅｔａｌ．Ｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＨｅｐａｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇ，２０１４，２０（１）：１－５．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）黄彬，蔡权宇，贾宁阳，等．肝上皮样血管内皮瘤的影像特征［Ｊ］．中华肝胆外科杂志，２０１４，２０（１）：１－５．［６］㊀ＰＡＬＬＯＴＴＩＭＣ，ＮＡＮＮＩＮＩＭ，ＡＧＯＳＴＩＮＥＬＬＩＣ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｄｕｒａｂｌｅｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅｉｎａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏ，２０１４，２０（２２）：７０４９－７０５４．ｅｎｔｅｒｏｌ［７］㊀ＸＩＥＦ，ＱＩＡＯＦ，ＷＡＮＧＭＲ，ｅｔａｌ．Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｐｉ［Ｊ］．ＣｈｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１２，１７ｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ（７）：５３５－５３６．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）谢芳，乔飞，汪茂荣，等．肝上皮样血管内皮瘤１例［Ｊ］．肝２０１２，１７（７）：５３５－５３６．脏，［８］㊀ＬＩＵＦ，ＬＩＵＹＨ，ＬＩＸＰ，ｅｔａｌ．Ａｒｅｐｏｒｔｏｆｏｎｅｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２００４，２０（５）：３０７．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）刘芳，刘英辉，李秀平，等．肝脏上皮样血管内皮细胞瘤一例报道［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２００４，２０（５）：３０７．［９］㊀ＬＩＵＱ，ＰＥＮＧＷＪ，ＷＡＮＧＪ．Ｉｍａｇｉｎｇａｐｐｅａｒａｎｃｅｓｏｆｈｅｐａｔｉｃ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｏｎｃｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２０１４，２３（１）：８－１３．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）刘权，彭卫军，汪坚．肝上皮样血管内皮瘤影像学表现及征象分析［Ｊ］．肿瘤影像学，２０１４，２３（１）：８－１３．［１０］㊀ＣＨＥＮＪ，ＤＩＮＧＪ，ＪＩＡＺＪ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｎｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ，２０１１，２７（３）：２３４－２３８．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）肝脏上皮样血管内皮瘤病例临床病理分陈骏，丁洁，贾支俊，等．Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１１，２７（３）：２３４－２３８．析［㊀㊀㊀引证本文：ＷＡＮＧＦＪ，ＬＩＵＫＹ，ＱＩＹ，ｅｔａｌ．Ａｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１５，３１（６）：９６１－９６２．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）王丰姣，刘开艳，齐月，等．肝上皮样血管内皮瘤１例报告Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１５，３１（６）：９６１－９６２．［
９６２
临床肝胆病杂志第３１卷第６期２０１５年６月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３１Ｎｏ．６，Ｊｕｎ．２０１５
生存超过２０年者有７例，转移率为者获得术后５年生存期，３］７％，其中肺转移及腹腔淋巴结转移较多［。综上，针对本病例可以看出：（１）无肝脏基础疾病，发现肝脏占位性病变，如影像学不典型，应行病理组织学进一步明确。（２）ＨＥ的研究尚处于起步阶段，在发病机制、诊断、治疗方案等方对Ｅ面还有很多问题有待进一步深入研究和探讨，如有疑似患者需全面分析，不能因为患者某项临床检查结果不支持而轻易排除。
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１５．０６．０３２收稿日期：２０１５－０３－０３；修回日期：２０１５－０３－１２。基金项目：国家自然科学基金青年基金资助项目（８１３０１４１３）；吉林大学第一医院青年基金资助项目（ＪＤＹＹ－４２０１３０１０）；吉林大学优秀青年教师培养计划作者简介：王丰姣（１９９０－），女，主要从事乙型肝炎免疫学研究。通信作者：李婉玉，电子信箱：ｌｉｗａｎｙｕ２００６＠１６３．ｃｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ
ＷＡＮＧＦｅｎｇｊｉａｏ，ＬＩＵＫａｉｙａｎ，ＱＩＹｕｅ，ｅｔａｌ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）

肝上皮样血管内皮瘤1例报告 王丰姣

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