brugada综合征漏诊误诊临床分析

作者单位：515000
广东省汕头市中心医院（李乔，孙青）；515000
汕头大学医学院第一附属医院（曾欣）
1992年西班牙Brugada P 和Brugada J 两兄弟首先报道了8例心电图表现有右束支阻滞特征，右胸导联ST 段抬高，多形性室性心动过速或心室颤动发生，而Q-T 间期正常，超声心动图、心室造影及心肌活检
均未发现心脏异常的患者［1］。

此后，人们将该征候群称为Brugada 综合征，现已发现其有家族遗传性倾向。

该病心脏器质性病变证据常缺如，心电图上Brugada 波有时呈间歇性出现或表现不典型，平时可无任何临床症状或有晕厥、抽搐等。

因此，临床工作中该综合征容易出现漏诊误诊，以致无法及时有效治疗而发生猝死。

本文就2001－2008年我院11例Brugada 综合征被漏诊、误诊情况进行回顾性分析。

1资料与方法
1．1一般资料本组符合Brugada 综合征共11例，其中男9例，女2例，年龄22～57岁，平均36岁，以中青年为主。

既往有高血压病史1例，冠心病病史1例。

1．2临床表现11例患者均有临床症状，其中有晕厥史7例，心悸4例，抽搐史2例，胸闷2例。

所有患者均无胸痛、呼吸困难等其他症状。

1．3辅助检查心脏多普勒彩超检查除了1例提示有左心室舒张功能轻度下降外，其他10例未发现器质性病变。

胸片检查11例未发现异常。

生化检查示1例血总胆固醇增高，1例血甘油三酯增高，1例血钾偏低，心肌酶谱均正常。

1．4漏诊误诊情况11例患者中，首诊误诊为超急性期前间壁心肌梗死2例，神经官能症伴完全性右束支传导阻滞2例，早期复极综合征2例，短暂性脑缺血发作2例，癫痫1例，癔症1例，急性心包炎1例。

11例患者中有9例行心电图检查，首次心电图检查均未诊断Brugada 波，其中提示急性前间壁心肌梗死2例，完全性右束支传导阻滞2例，不完全性右束支传导阻滞1例，早期复极综合征2例，正常心电图2
例。

2
结果
在随后的复查中，所有患者心电图P-R 间期、Q-Tc 间期均正常，V 1导联QRS 波群均呈RSR′型，且R′波＞R 波10例。

V 1、V 2导联ST 段抬高0．1～0．4mV ，根据ST 段抬高的形态，分下斜型和马鞍型，其中下斜型7例，马鞍型4例。

与首次心电图对比发现，有2例由首次的正常心电图波形变为出现Brugada 波，其余7例心电图未见明显变化。

所有11例患者随后均接受24h 动态心电图检查，有6例出现阵发性室性心动过速且均为多形性室速，其中1例伴有一阵间歇性室性颤动，持续14s 后自行转复。

6例患者快速性室性心律失常均发生于凌晨02：00～6：00之间，患者当时处于睡眠状态。

11例患者均确诊为Brugada 综合征，其中1例行冠脉造影确诊合并冠状动脉粥样硬化性心脏病。

8例患者在住院期间晕厥或抽搐发作时心电监护均显示为室颤，其中6例行埋藏式自动复律除颤（ICD ）治疗，目前仍存活，余2例因经济原因未行ICD 治疗，其中1例在出院后3个月猝死，另1例在1年后也发生猝死。

其余3例不愿住院治疗且无法联系。

3讨论
3．1发病机制及基本特征Brugada 综合征是一种近十余年来渐为人们所新认识的常染色体显性遗传性致死性心脏病，世界各地均有发生，尤其在东南亚地区流行，其发病与心脏钠通道基因SCN5A 突变有关。

心肌细胞复极时离子流发生紊乱，破坏了Ito-Ica-INa 的动作电位2相平台期的平衡，使心外膜下细胞动作电位时程缩短了40％～70％，从而形成了J 波及ST 段下斜型抬高，最终形成了Brugada 波。

由于右心室心外膜Ito 电流比左心室心外膜Ito 电流更具优势，因此Brugada 波主要表现在右胸导联V 1～V 3。

右心室内外膜局部电位差又是2相折返性室性心动过速或心室颤动的原因。

该病男女比例一般为10∶1，多为中年青男性。

根据西班牙和比利时临床经验，本综合征引起的室颤占特发性室颤40％～60％［2］。

该病可无
·误诊分析·
Brugada 综合征漏诊误诊临床分析
李乔
曾欣孙青
摘
要
目的：探讨Brugada 综合征被漏诊误诊情况，从而加强对该病的认识，做到早期诊断改善预后。

方法：系
统回顾分析11例Brugada 综合征患者的临床特征和漏诊误诊情况。

结果：11例患者在首诊时分别被漏诊误诊为其他疾病，在复诊时结合心电图特征和临床症状确诊为Brugada 综合征。

结论：Brugada 综合征漏诊误诊原因为心电图表现的隐匿性、多变性和医师对该病的警惕性不高，加强对该病的全面认识有助于及时诊断及治疗以改善预后。

关键词
Brugada 综合征；误诊；漏诊
任何器质性心脏病的表现，心电图呈现特征性的Brugada波，也可呈动态变化，即同一患者在不同时间可观察到不同的心电图波形，甚至可以是正常心电图。

患者平时通常无症状，往往以晕厥或猝死为首发表现，发作前无先兆症状，多发生在夜间（22：00～08：00）睡眠状态，伴有呻吟、呼吸浅慢及呼吸困难。

3．2诊断要点Brugada波判断标准：1型：右胸导联ST段下斜形抬高，J波幅度≥2mm（0．2mV），T波负向；2型：ST段马鞍形抬高，J波幅度≥2mm，ST段最低点在基线上方≥1mm，T波正向或双向；3型：ST 段下斜形或马鞍形抬高＜1mm［3］。

Brugada综合征的诊断标准可简单归纳为1＋1／5。

“1”指患者有自发或诱发性Brugada波；“1／5”指患者另有下面5个诊断条件中的其中1条：（1）室颤或多形性室性心动过速；（2）晕厥或夜濒呼吸；（3）电生理检查可诱发室颤或室性心动过速；（4）家族成员中有45岁以下猝死者；（5）家族成员中有1型Brugada波。

另外，可以通过以下三种方法提高1型Brugada波的检出率：（1）提高右胸导联心电图的记录位置；（2）药物激发试验，常用I 类钠通道阻滞剂，如缓脉灵等；（3）其他：β受体阻滞剂、高钾、发热、电转复及饮酒等亦可诱发［4－5］。

3．3鉴别诊断Brugada综合征在心电图的表现易与急性前间壁心肌梗死相混淆，但急性前间壁心肌梗死的ST段与T波上升支融合成单向曲线弓背向上抬高并呈动态演变，对应导联ST段压低，患者多有冠心病病史且心肌酶谱升高可资鉴别。

早期复极综合征与Brugada综合征不同，ST段的抬高在V2～V4导联呈凹面向上并伴随振幅较高的直立T波。

右束支传导阻滞在V2～V4以及Ⅰ、aVL、aVR导联均可见明显粗钝错折的S波，在V1、V2导联ST段压低、T波倒置。

致心律失常性右室发育不全心电图表现可以与Brugada综合征十分相似，但常有右心室心脏结构异常的证据［6］，与Brugada综合征在静息或心率减慢时出现室速、室颤、猝死不同，ARVD的心律失常通常由强体力活动诱发。

特发性J波呈特征性J波，12导联均可出现，以下壁导联及左胸导联最为明显，不伴有ST段抬高，V1、V2导联J波常向下。

急性心包炎除V1和aVR导联外呈普遍导联ST段凹面向上抬高，有发热、胸痛、肝大、奇脉及心脏压塞等表现，二维超声可探及积液。

Brugada综合征无论有无症状，预后均较差，平均年病死率为10％左右。

特征性的心电图改变是目前诊断Brugada综合征的重要依据和可靠指标。

对于有晕厥或抽搐等症状的患者，特别是年轻男性，应常规心电图检查；对于心电图有急性前间壁心梗、右束支传导阻滞、早期复极综合征等表现是应注意与Brugada 波鉴别；对于有症状而心电图正常者应反复复查心电图以提高Brugada综合征的检出率，及时给予有效的治疗手段，如安装ICD，以改善患者预后。

4参考文献
Brugada P，Brugada J．Right branch bundle block，persistent ST segment elevation and suloden cardiac death：a distinct clinical and electro cardiogrephic syndrome［J］．J Am Coll Cardiol，1992，20（7）：1391．
Chen Q，Kirsh G E，Zhang D，et al．Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation［J］．Nature，1998，392（6673）：293－296．
Wilde A A，Antzelevitch C，Borggrefe M，et al．Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome：consensus report［J］．Circulation，2002，106（19）：2514－2519．
郭继鸿．Brugada综合征的诊断与治疗［J］．临床心电学杂志，2005，14（3）：215－223．
卢喜烈．心电图诊断解读［M］．北京：科学技术文献出版社，2000：176．
Bezzina C，Veldkamp M W，Van den Berg M P，et al．A single nachannel mutatron causing both long-QT and brugada syndromes ［J］．Circ Res，1999，85（12）：1206－1213．
（收稿：2009－07－07编辑：张倩）［1］
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