癫痫医师考试需要复习

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流行病学
癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病 学资料显示，癫痫的人群／年发病率为（ 50 －70）／10万，年患病率约5％。估计我国约 有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者 65－70万，其中约75％通过常规的一线抗癫 痫药物治疗可获得满意疗效。约25％为难治 性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万 人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次 于脑血管疾病的第二大顽症。
双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及
慢性神经元损害；
④脑磁图（ magnetoencephalography，MEG）：是用超
导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检测颅
内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感，对皮质下活
动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等精
确的空间信息，MEG定位癫痫灶比PET更精确，并可分
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病因
原发性（特发性）癫痫：原发性是指病因尚
未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。
继发性（症状性）癫痫：脑内已有明确的
致病因素则称为继发性癫痫。
隐源性癫痫：临床上提示为症状性癫痫，但
无找到明确的病因。
状态关联性癫痫发作：有一定的病因去除相
关病因不在发作。
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特发性癫痫
脑部无可解释症状的结构变化或代 谢异常，而和遗传因素因素有较密 切的关系，可为单基因或多基因遗 传，病因比较复杂。
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癫痫是一组由大脑神经元反复异常放
电所致的短暂中枢神经系统功能失常为 特征的脑部疾病或综合征。根据病变神 经元的部位和放电扩散的范围，临床上 可表现为运动、感觉、意识、行为和自 主神经等不同程度的障碍。每次发作或
每种发作称为痫性发作，患者可有一种
或几种痫性发作。
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痫性发作（setzure）是指每次发作或每种
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（5）脑功能定位：双侧颈内动脉阿 米妥（Wada）试验，以避免手术引 起重要功能损害。
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影响发作的因素
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遗传
因 素在特发性癫痫的近亲中，患病率为2％～
6％，明显的高于一般人群（0.5％～1％）的患 病率。各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中， 癫痫发病率较对照组的一级亲属高4～5倍。 GTCS在单卵双胎的一致率为100％。症状性癫 痫患者的近亲患病率为1.5％，也高于常人。特 发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神 癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症 为常染色体隐性遗传。但遗传因子所决定者， 实为癫痫的预致性，是否表现为临床发作，须 结合环境因素。癫痫患者的近亲中的脑波异常 率高达60％，而有临床发作的仅为2.4％。 36
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（二）痫性活动的传播
病灶细胞群的高额重复放电，使其轴 突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性 突触后电位（强直后易化作用），从而连 续传播。但其范围尚决定于其他部位的抑 制能力。
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痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑 皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分 性发作。它偶然在皮质突触环内长期运转， 造成持续性部分性癫痫（Koje－wnikow 综合征）。若起源于颞叶内侧或额叶眶部 的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现 为复杂部分性发作。
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2．致痫灶（seizure focus）是一种神经生理 学的概念。是指脑电图上出现的一个或数个 最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫 病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神 经元减少及胶质增生而形成。大量研究表明， 直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶，而是致 病灶；单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等） 的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫 病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等） 的致病灶常包含其内，有时在远离癫痫病理 灶的同侧或对侧脑区。
发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性 发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖 或高血糖、尿毒症等导致的一过性脑部神经 元异常放电所引起的脑功能暂时失调，而产 生的单次发作，称一次痫性发作。 正常人由 于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长 期饮酒的戒断、缺睡和心理压力等，有时也 会引起单次发作，上述情况都不能诊断癫痫 病。
痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的 原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜 瘤、星形细胞瘤等。
（6）脑血管疾病；除血管畸形所致发作时年
龄较轻外，脑血管病性癫痫多见于中、老年。 大约5％年中患者在病后一年左右开始发生癫 痫。此外，蛛网膜下腔出血和高血压脑病也 可伴有痫性发作。
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（7）营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生
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（2）神经影像学定位：
①头颅MRI加海马相检查；
②功能性MRI（f-MRI）：可将电生理与形态学结合进
行定位；
③磁共振波谱检查法（magnetic resonance spetroscopy，
MRS）：原理是不同药物在不同磁场强度下各有独特的
磁共振现象，给予特定药物，通过质子像分辨不同脑区
能量代谢的变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的
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3．电位改变
在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其 膜电位活动显示异常。在每次动作电位发生以 后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为 阵发性去极化飘移，历时数十似至数百毫秒后 方转入超极化状态。接近发作时，超极化不再 发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触 联系造成更多神经元的同步性密集放电。
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神经递质 神经肽
多巴胺 去甲肾上腺素 卜羟色胺
TRH ACTH
GABA
甘氨酸
抑制癫痫发作
乙酰胆碱 谷氨酸 天冬氨酸 牛磺酸
生长抑素 蛙皮素 ACTH释放促进因子 脑啡肽
促进癫痫发作
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痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体 和离子通道，使突触过度兴奋，可能是癫痫发作 的原因之一。Y一氨基丁酸（GABA）是CNS的 抑制性递质。癫痫发作时脑组织对葡萄糖及其底 物的利用受到限制，氧的利用也减少，可降低脑 内的GABA的浓度，神经元突触后膜的抑制性作 用也会降低；神经元放电后排出的兴奋性递质如 谷氨酸、天门冬酸、乙酸胆硷，以及钾离子，正 常时为胶质细胞回收。发作时胶质细胞功能可能 改变，造成兴奋性物质在细胞外的累积。
乱，意识首先丧失。强直一阵挛发作通过丘脑系统向各
处扩散。
失神发作传至丘脑网状络构即被抑制。
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（三）痫性发作的停止
主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶 周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴 奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参 与。后者包括尾状核和小脑，刺激这些部位 可以制止痫灶的放电。此外，在发作时脑部 释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷、 次黄嘌呤、缩胆囊素等。这些内生的物质已 被发现有抑制癫痫的作用。
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癫痫源的综合定位
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1．癫痫病理灶（lesion）属于神经病理学概 念。系脑内的形态学异常，可间接或直接导 致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发 作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示， 但有的需在显微镜下发现。在这些病灶内及 其邻近部位或较远的皮层，尚存一个或数个 功能性病灶（致痫性），它直接引起痫性发 作。
癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖， 以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。 其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素B6 缺乏症等均可产生发作。
8）变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之
一。老年性痴呆也偶有发作
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（一）痫性活动的发生
神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统具有 复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何 一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响 其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳 定。例如在人在休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电 频率，一般保持在1～10次／秒之间。然而在癫痫病灶 中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并 能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原 因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及/或神经 膜本身的病理变化。
血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后， 疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸 虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中，则任何感染 的高热均可能引致惊厥。
（4）中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖，
以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，均能产生痫性 发作。
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（5）颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫
环 境 因素
（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一 过性降低而致癫痫发作。
（2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失 神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。 （3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作， 称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫 痫。 （4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发 作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神 运动发作，夜间多发生GTCS。
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症状性癫痫
1）先天性疾病如染色体异常、遗传性代谢障碍、
脑畸形、先天性脑积水等
2）外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见 原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬 化，若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑 外伤后的癫痫发病率约为5％，严重者和开放 性者更高。
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3）感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性期，充
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3．癫痫源综合定位技术 （l）神经电生理学定位：脑电图可显示棘
波、尖波、棘一慢复合波等病性异常放电； 动态EE G可在自然条件下进行24小时连续记 录，包括睡眠时记录，更易获得痫性波；录 像EEG（video－EEG）监测可提供患者临床 发作图像和同步的EEG异常放电资料，对提 高EEG阳性率、记录发作类型、查出癫痫病 因、明确病性灶部位和选用抗癫痫药等均有 稗益。
马回、杏仁核、海马沟和颞叶髓质等。颞
叶癫痫（temporal lobe epilepsy，TLE）有海
马病变的占50％～83％。
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2．生化改变
目前已知与癫痫有关的神经递质是单胺类 （多巴胺、去甲肾上腺素、卜羟色胺）和氨基酸 类（GABA、甘氨酸），均对癫痫发作起抑制作 用；对癫痫发作起促发作用的神经递质是乙酸胆 碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。 神经肽已发现近百种，抑制发作的有甲状腺素释 放素和ACTH，促进发作的有生长抑素、蛙皮素、 ACTH释放促进因子和脑啡肽等。
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1．结构改变
一般在病变中央部位的神经元坏死、缺失， 而邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和 血供障碍。受损神经元的树突分支和棘突减少。 电镜下见细胞体和树突上的对称型突触小结也减 少。这型小给来自GABA能亦即抑制性细胞，而 棘突为正常时接受抑制性突触的部位。此外，病 灶处血脑屏障的破坏也可使局部神经元易受血液 内兴奋性物质的影响。
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海
马
海马硬化（hippocampal sclerosis）或 阿蒙角硬化（ Ammon horn sclerosis，
硬 AHS）或颞叶内侧硬化（ mesial empora的消失
及胶质细胞的增生。但从组织学上可以发
现，硬化病变常不限于海马，也波及旁海
（5）疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊 乱等都能激发发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于GTCS，
闪光对于肌阵挛发作均有诱发作用。
辨原发灶或继发灶。
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（ 3） SPECT：通过检测血流动力学 可发现发作时高血流量灌注引起的放射 性核素聚集，发作期定位率可达97％， 对海马硬化敏感性为70％，颞叶外癫痫 敏感性为60 ％，但其显示的病灶常明 显超过癫痫源的范围。
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（ 4） PET：根据脑组织对放射性核 素摄取量测定代谢率，定位代谢异常 病灶。发作时代谢率高，发作间期代 谢率低，分辨率优于SPECT，对颞叶 癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性可 高达100％；但发作间期低代谢范围往 往超过EEG及病理学的病灶范围。
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全面性发作
在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细
胞外钾离子的增多，而将兴奋过程传导到邻近神经元，
如此缓慢地局部扩散，造成临床上的——乍克逊 （Jackson）癫痫。 痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中
脑网状结构，引起意识丧失，再由弥散性丘脑投射系统
传布到整个大脑皮质——继发性全面性强直—阵挛发作 特发性癫痫开始即发生脑干网状结构和皮质间的联系紊