2021年大苗老师血液系统笔记

血液系统
贫血
成人原则: 男性: <120；女性: <110；孕妇: <100
贫血分度: 轻度: >90；中度: 60~90；重度: 30~60；极重度: <30
形态学分类: MCV（红细胞平均体积）: 正常: 80~100
口诀: 大（大细胞）幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨髓异常增生综合症）, 坐小（小细胞贫血）喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）
正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）
病因分类:
A.红细胞生成减少: 1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍
2.原料缺少导致合成障碍: 1.）缺铁性贫血—→缺铁
2.）海洋贫血—→珠蛋白
3.）巨幼贫血—→叶酸、B12
B.红细胞破坏过多: 1.内源性: 1.）XX球型, 椭圆形增多症
2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏
2.外源性: 自身免疫性溶血性贫血
C.失血性贫血
造血干细胞: a.红细胞: 原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞
b.粒细胞
c.巨核细胞
缺铁性贫血
自然界Fe来源: a.动物食品: Fe2+；b.植物食品: Fe3+
Fe重要来源: 衰老红细胞
人体吸取: Fe2+；人体转运: Fe3+
好搭档: Fe+Vc；吸取部位: 十二指肠和空肠上段
转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降, 转铁蛋白饱和度升高）
正常人: a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+
b.转铁饱和度: 33%
缺铁贫: （只有Fe3+ 才干转运和转铁蛋白结合）
铜蓝↑
食物—→吸取Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运送Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）
蛋白 b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）
最先缺少、最敏感→储存形式: 铁蛋白、含铁血黄素 c.肌红蛋白（40mg）
病因: 慢性失血（月通过多、痔疮、鼻出血）
临床体现: 1.面色苍白: 口腔炎、舌炎
2.异食症
3.吞咽困难—→P-V综合症
4.反甲
实验室检查: 血清铁蛋白<12ug/L（首选）
1.血象: 小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大
2.... 血清铁蛋..... 转铁蛋白饱和..... 总铁结合力
正常人: 8 ↑ 80% ↓ 20%↑
缺铁贫: 5 ↓ 50% ↓ 50%↑
3.骨髓像: a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊
（确诊） b.老喝铁兵酒: 老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血
C.游离原卟啉升高—→可直接诊断
治疗: 1.病因治疗
2.药物治疗: 口服: XX亚铁（硫酸亚铁）+VC
最先升高: 细胞内含铁酶；次生高（2~3天）: 网织红细胞
网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常, 继续补4~6个月（为了补充储存铁）
巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变: 巨核细胞正常或增多）
病因: 缺少Vb12和叶酸（Vb12和神经系统关于）
临床体现: 1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状: 浮现远端肢体麻木
实验室检查: 1.血象: MCV>100；2.骨髓: 老浆、核幼
治疗: 补充叶酸、V12
再障
造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;
骨髓造血干细胞衰竭—→贫血: 红细胞减少—→贫血
白细胞减少—→感染
PLT—→出血
病因: 1.药物化学因素: 最常用药物: 氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞关于
临表: 只要浮现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;
附: 三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病
实验室检查:1.血象: 三系减少
2.骨髓象: a.骨髓增生重度减低
b.巨核细胞明显减少或消失
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高
“一高、二无、三少”→再障
鉴别诊断: (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）实验阳性、糖水实验、尿含铁血黄素实验;口诀: “喝点糖水（糖水实验+）尿个尿（尿含铁血黄素实验）打个哈（ham实验）欠就睡觉”
(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”
治疗: 1.急性再障→3个月内, 骨髓移植;
2.慢性再障→雄激素（康立龙, 丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇
机制: 刺激骨髓干细胞增长
总结：
溶
血性贫血
题眼: “黄疸+贫血→溶血性贫血”
病因: 1红细胞内异常: a.红细胞膜异常: 遗传性XX增多症;
b.红细胞酶异常: 蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）
c.血红蛋白异常: 珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;
口诀: 摸（膜异常）一摸（多一种摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内幼红细胞, 释放入血液循环之前, 已经在骨髓内被破坏。

原位溶血
---发生在骨髓（MDS, 巨幼贫）
急性溶血: （发生在血管内）---血型不符输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛
慢性溶血: （发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中浮现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是
血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) ----重要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性
溶血性贫血
口诀: 深（红细胞渗入脆性实验）秋（球形增多）, 最没人品（自免溶贫）她们
突然哭爹哭吗（coombs实验）高铁吃蚕豆
治疗: 首选: 糖皮质激素;
无效: 脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选）
白血病三系减少+肝脾肿大
急性白血病
分类: 急性淋巴细胞白血病（ALL）——来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大
急性髓细胞白细胞ANLL=急性粒细胞性白细胞AML→重要粒细胞（又叫急性细胞）
AML分型: M1 你不要一（M1）味（未分化型）
M2 而（M2）补（某些分化型）
M3 三（M3）年了, 早该有（早幼粒）了
M4 四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了
M5 我（M5）担（单核细胞）心
M6 六（M6）月红（红白血病）花
M7 能否盼来七（M7）月最后团聚（巨核细胞）
M3---急性早幼粒细胞白血病早幼粒细胞为主≧30%
M4---急性粒细胞、单核细胞白血病粒细胞>30%, 单核细胞>20%
M5---单核细胞白细胞单核细胞≧80%
临床体现: 1重要死亡因素----颅内出血
2贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（口腔感染最常用）、高热（继发感染）肝脾肿大——见于ALL
3.最特异——胸骨下段压痛
4.M4.M5——容易侵润牙龈、皮肤
5.M3——最常并发DIC
6.最易浮现眼部绿色素瘤见于AML
6 中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常用于急淋
7 最易侵润睾丸、脑——ALL
实验室检查: 血象: WBC>10×10 9/L----高白细胞性白血病
WBC<1×10 9/L-----白细胞不增多性白血病
骨髓象: 原始细胞占非红系细胞≧30%
棒状（Auer）小体阳性→稍粗急粒
稍细急单
无急淋
化学染色: 1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊（过氧化物酶强阳性见于M3）;
2糖原染色（PAS）强阳性---小林吃糖（见于ALL）
3非特异性酯酶(NSE)染色阴性---急淋
NSE阳性、被氟化钠抑制---M5 我可特美
4 中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多---中华人民共和国吉林美女多 NAP减少----急粒
白细胞表面标记: 急性单核白细胞 13 14 15
T细胞 2 3 4 7 8
B细胞 10 19 20 22
染色体: M2（8,21）对 Q22 Q22
M3（15 17）对 Q22 Q23
ALL (9, 22)对Q34 Q11
治疗: 急淋吃VP V-长春新碱+P-泼尼松
急粒带哈达 DA HA D-柔红霉素+A-阿糖胞苷
M3维甲酸全反式维甲酸
中枢注甲氨急淋完全缓和后又复发
1.复发最常用部位: 骨髓
2.复发最常用髓外部位: a.脑——中枢神经系统白血病（治疗: 甲氨蝶呤）
b.睾丸——治疗: 睾丸双侧照射
慢粒——巨脾
分期: Ⅰ期（慢性期）: 原是细胞<10%
Ⅱ期（加速期）: 原始细胞10%~19%；嗜碱性细胞>20%
Ⅲ期（急变期）: 原是细胞>20%
实验室检查: 1.骨髓增生活跃
2.NAP（碱性磷酸酶）减少—→可直接诊断
NAP（碱性磷酸酶）升高: 再障, 类白血病
3.Ph染色体（9, 22）BCR-ABL融合基因
治疗: 1.羟基脲
2.马利兰, 伊马替尼（首选）
骨髓异常增生综合症（MDS）助理不规定
难治性贫血（RA）
环形铁粒难治性贫血（RAS）
难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED）
转变中RAEB（RAEB-T）
慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）
实验室检查: 病态造血
治疗: 1.RA, RAS: 对症治疗, 增进造血；无需化疗
2.RAEB, RAEB-T：化疗（小剂量）阿糖胞苷
3.骨髓移植——唯一可以治愈办法
淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（HL）发病率: 10%非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率: 90%
最特意细胞：里斯细胞（R-S细胞, 镜影细胞）
典型临床体现: 1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（特别好发酒后）
2.周期性发热（Pel-Ebsein）
确诊: 淋巴结活检
治疗: ABVD方案: A是阿霉素, B为博来霉素, V为长春新碱, D为柔红霉素
非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率: 90%
最常用: 弥漫性大B细胞淋巴瘤
T细胞: 口诀: 大S扭屁股走在T型台上
间接性大细胞淋巴瘤, 蕈样肉芽肿（Sezary综合症）, 扭曲性淋巴细胞瘤
分度: 1.低度: 小林、小列直接诊断低度
2.中度: 弥漫、大细胞直接诊断中度
3.高度: 小无、裂母直接诊断高度
临床体现: 1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（最常用）——50%, 转移部位: 回肠分期: Ⅰ期: 病灶只有1个
Ⅱ期: 同侧2个淋巴结大
Ⅲ期: 两侧淋巴结大或累及到脾
Ⅳ期: 累及到肺、肝、骨髓
B期: 发热一定>38℃
实验室检查: 淋巴结活检
治疗: Chop方案
多发性骨髓瘤
骨髓中浆细胞破坏, 浮现大量异常M蛋白增长
多发性骨髓瘤治疗方案——MPT方案
出血性疾病
血管壁异常: 过敏性紫癜
血小板异常: 1.破坏过多: ITP（特发性血小板减少性紫癜）
2.消耗过多: DIC（弥散性血管内凝血）
凝血酶异常: 血友病
只要看到皮肤出血就是血管壁异常, 只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍凝血途径有2条
APTT
1.反映是内源性
2.是肝素抗凝
3.延长会浮现8因子缺少——血友病
PT
1.反映外源性
2.血友病: PT正常
血友病
病因: 凝血活酶缺少
血友病甲——缺8因子；血友病乙——缺9因子
APTT延长, PT正常
确诊: 凝血酶活性实验
过敏性紫癜
血管壁异常
自身免疫性疾病, 常有呼吸道感染史
分型: 1.单纯性——双下肢对称性紫癜
2.腹型（Henoch）——皮肤症状+消化道症状
3.关节型（S型）——紫癜+关节体现: 游走性重复发作于大关节且不留任何畸形
4.肾型
实验室检查: 毛细血管脆性实验（束臂实验）阳性
治疗: 激素治疗
ITP（特发性血小板减少性紫癜）——血小板↓
自身免疫性疾病
好发人群: 1.急性ITP——小朋友
2.慢性ITP——青年、女性
普通无脾肿大
实验室检查: 1.骨髓中巨核细胞增多
治疗: 糖皮质激素疗程: 3~6个月。