手术治疗成年人完全性心上型肺静脉异位引流合并重度肺动脉高压1例
改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流
改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【摘要】目的：总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流( TAPVC)的最佳手术方法。
方法2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流(心上型)52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1~77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。
结果1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。
结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC(心上型)较好的手术方法。
%Objective To summarize the effect of venous anastomisis from left atrium-common venous anastomisis ( supracardiac anasto-mosis) at the top of left atrium,and to find the best method to treat total anomalous pulmonary venous connection ( TAPVC) . Methods 52 cases,of which 35 male and 17 female with the age of 1 month to 41 years old and the weight of 3. 1~77 kg,hospitalized in West China hos-pital from January 2000 to April 2008,were treated by supracardiac anastomosis. Results One was dead and the other 51 cases were fully recovered and left hospital. After the operation,no anastomotic stenosis or arrhythmia was observed except the dead one. During follow-up peri-od which lasted from 3 months to 12 years,the heart function of 45 cases were normal. Conclusion supracardiac anastomosis can reduce the risk of anastomotic stenosis and arrhythmia,it is a promising method to treat supracardiac type TAPVC .【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】3页(P165-167)【关键词】完全性肺静脉异位引流;心上型;外科治疗【作者】李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【作者单位】第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学西南医院儿科，重庆400038;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;四川大学附属华西医院心血管外科，四川成都610041【正文语种】中文【中图分类】R654.2完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种复杂的先天性心脏病，占先天性心脏病的比例约为1.5%～3%[1]，按照Darling分型，完全性肺静脉异位引流可以分为以下四种类型：心上型(45%)，心内型(25%)，心下型(25%)，混合型(5%)。
完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会
ｙｈ ａ ａ ｄ ｔｍｉ ｎ
ｔｅｒｈ ａ ｔ ｕ ｃｉｎ ｒ ｍｐ ｅ ． ｎ ｌ ｓｏ ＴＡＰ ｈ ｕｄ ｂ ａ ｅ ｕ ｇｃ ｌ ｒａｍｅ ｔａ ｏ ｎａ ｏ ｓｂｅ Ｔ ｅ ｈ ｉ ｅ ｒ ｎ ｔ ｓｗｅｅ ｉ ｍｖ ｄ ＣＯ ｃｕ ｉｎｓ ｆ ０ ＶＣ ｓ ０ ｌ ｅｔｋ ｎ ｓ ｒｉａ ｅ ｔ ｎ ｓｓ ｏ ｓｐ ｓ ｉｌ ． ｈ ｔ ｔｐ ａ ｐ０ ｃ ｆｌｆ ａｒ ｍ ｓｓ ｐ ｒ ｒｔｏｈ ｒｍｅｈ ｄ ｏ ｕ ｍｃ ｒ ｉｃ ｔｐ ｅ ａｒ ｏ ｐ ｒａ ｈ ｏ ｅｔ ｔｕ ｉ ｕ ｅｉ ｔｅ ｔｏ ｓｆｒｓ ｐ ａｄａ ｙ ｅｒｐ ｉ＿ ｉ ｏ ｏ Ｋｅ ｒ ｓ ０ａ ｎ ｍａｏ ｓｐ ｌ ｎ ｖ ｎ ｕ ｏ ｎ ｃｉｎ；ｕ ｇｃ ｌｐ ｏ ｅ ｕ ｅ ｙｗ０ ｄ ：ｔｔ１ａ ０ ｌｕ ｕｍｏ ａ ｅ ｏ ｓｃ ｎ ｅ ｔ ｏ ｓ ｒｉａ ｒｃ ｄ ｒｓ
（ ． 乡医学 院第一 临床 学院， １新 河南 卫辉 ４ ３ ０ ；． ５ １０ ２ 郑州第七人 民 医院心血管外科 ）
摘要： 目的
总结 ６ 例完 全性 肺静 脉异位 引 流 的治疗 体 会 。方 法
６ 患 者 均在 中度低 温 体 外循 环 下行 例
手术治疗。４ 例心上型中， 例经房间沟行左心房后壁与肺静脉共干心外吻合， 例采用上腔静脉和升主动脉 １ ２ 问行心外吻合， 例采用经房间隔缺损吻合法 。混合型和心内型各 ｌ １ 例采用扩大房间隔缺损至冠状静脉窦 ， 用
ｔ ｅ ｒ ０ ｆｔ ｅ ｃ ｒ ｎ ｒ ｉ ｕ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｌ ｎ ａ ｅ ｅ ｔｃ０ ｅ ｉｈ ａ ｐ ｒｃ ｒ ｉ ｌｐ ｔ ｈ Ｒｅ ｌ ｔ １ ｐ ｔ ｎ ｉ ｄ ａ ｈ ｏ ｆ０ ｈ ｏ ０ ａ ｙ ｓｎ ｓ ａ ｄ ｝ ｅ ｕ ｔ ｇ １ 唱ｅ ｄ ｆ ｃ ｌｓ ｄ ｗ ｔ ｅ ｉ ａ ｄ ａ ａ ｃ ． ｓ ｌｓ ａ ｉ ｔｄ ｅ ｔ ｌ ｉ ｌ ｅ
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象作者简介：蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任，毕业于南华大学医学影像系，本科学历，2014年获得国际妇产超声协会（ISUOG）核心会员，胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。
2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。
一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象孕妇，40岁，G5P1，平素体健，无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。
此次妊娠为自然受孕，双胎，单绒单羊。
前期产检（包括NT检查）均在当地检查，未见明显异常。
21周来我院行四维彩超检查。
两胎儿均为头位，超声测值两胎儿均为21周左右，与末次月经相符合，两胎儿的四维成像动态视频如下。
胎儿B未见明显结构异常。
在扫查胎儿A心脏结构时，发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流（心上型）及胎儿脊柱半椎体。
我们来看看胎儿的心脏结构。
四腔心切面：左心房后方未见明显肺静脉进入，肺静脉于左房后方形成肺总静脉，致左房与降主动脉间隙增宽。
三血管气管切面：肺动脉的左侧可见到一血管横断面，使三血管变为四条血管，且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。
三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管，最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉，永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
本例肺静脉异常引流血流途径：肺静脉于左房后方汇成肺总静脉，经垂直静脉上行，入左无名静脉，再进入上腔静脉，最后进入右心房。
本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院，进行胎儿会诊，诊断：G5P1，孕26周单羊膜囊双胎，脐带缠绕双胎之一发育异常：半椎体，合并先天性心脏病（完全性肺静脉异位引流）高龄经产妇（40岁）疤痕子宫（剖宫产史）羊水穿刺染色体微阵列未发现异常（感谢第一妇婴孙路明教授，邹刚教授给孕妇提供的咨询）咨询意见如下：和孕妇讨论了如下问题：1)接受异常的胎儿，等待出生后治疗。
肺静脉异位引流
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
完全性心上型肺静脉畸形引流X线诊断分析
完 全 性 心 上 型 肺 静 脉 畸 形 引 流 Ｘ 线 诊 断 分 析
鸟 兰察布盟 医院 （１０ ０ ０２０ ）葛树 旺 察 右后旗 防疫站 崔和 平
肺静脉 畸形引流 ，又称 肺静 脉异位引澈或异位连 接。临 床上较为少见 ．手术治疗效果很好 ，所 以术 前 明确诊断有很 重要 的意 义。尤其 ｘ． 线乎片 及造影 诊 断起决定 性作用 。因 此 ，在临床实践中对其 ｘ线诊断分析有极其重要 的作用 肺静脉 畸形引流有完全性 与部分性之分 。完全性 肺静脉 畸形弓 流是指全部肺静脉不与左 心房相通而直接与右心房一 【 腔静脉或其主要分支相连通的一组复合畸形 完全型肺静脉 畸形引流按 其分 流部 位 ，一 般分 为 四型 ，为心 上型 、心 脏 型 、心下型 、混合型。心上 型肺静脉畸形弓 流是指全部肺 静 【 脉引流至右 、左上腔静脉或无名静脉等 。 本文报据我院手术及造影 诊断证实 的完全性心上型肺 静 脉畸形 引流 ，进行 回颐性 总结 ，重点 对其 ｘ线 平 片表现 及 特点进行分析 ．供 同道们参考与鉴借。
（ 稿 ：２ ０１～０ 牧 １ ３ ５～ １ ） ０
变小 。６ ．项韧带骨化 。７ 椎缘骨 。８ 以颈 ５ ～６最多见
（ 稿 ：２０ ～０ ～１ ） 牧 １ １ ５ ０ ３
膀
胱
巨 大
结
石
１ 例 月 骨 脱 位 投 照 及 Ｘ线 诊 断 体 会
陈竹青 奈 竹萍 肖雅 雯 范雪华 浙江省衢 州市 中医院放射科 （２０ ２ ３４ ０ ）
维普资讯
医用放射技术杂鬲 ２０ 第 １ ０２年 期 总 １７期 ９
氧。 肾上腺皮 质激素 量要大 ， 使用 时问要长。 另外 ，还可 发生 其他 一些 放 射性反 应 ，如放 射 性心 包
MSCT诊断完全性肺静脉异位引流及单心房、单心室1例
外 院行头部 增强 ＭＲ 检查 ， ： Ｉ 示 右侧 基底 节 区见不 规则
形态 稍 低 Ｔ １稍 高 ｒ Ｉ 号 影 ， 水 呈 高 信 号 ， 小 约 ２信 压 大
２ ３ ｍ Ｘ ． ｃ ２ ７ ｍ， 强 后 明显 均 匀 强化 ， 变 向 ． ｃ ２ ３ ｍ× ． ｃ 增 病 上 累及侧 脑室 额 角及 室 间孔 周 围脑 组 织 ， 部 中 线 结 局
患者 ， ， １岁 ９个 月 ， 女 １ 因发 现先 心 病 １ １年 人 院 。
Ｉ １年 前 患 者 感 冒后 到 当 地 医院 治 疗 发 现 心 脏 杂 音 明
异位 引流肺 静脉 支数 的不 同可 分 为部分 性 （ Ａ Ｖ 和 Ｐ Ｐ Ｃ）
完 全 陛（ Ａ Ｖ ） Ｔ Ｐ Ｃ 。根 据异 位引 流部 位不 同又 可分 为 心
四川 医 学 ２ １ ０ ２年 ９月 第 ３ ３卷 （ ９期 ） Ｓｃｕ ｎＭｅｉ ｌ ｏ ｒａ ，０ ２ Ｖ１３ ， ｏ９ 第 ｉ ａ ｈ ｄｃ ｕｎ ｌ２ １ ，ｏ． ３ Ｎ ． ａＪ
・ ｌ ０１ ・ ７
ＭＳ ＣＴ诊 断 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 及 单 心 房 、 心 室 １例 单
１ 临床 资料
量 进食 ， 减 少 补 液量 ， 议 患 者 做 头 颅 增 强 ＭＲ 检 遂 建 Ｉ 查 。人 院第 ２ ｌ天 病 情加 重 ， 现 嗜睡 及 记 忆 力 减 退 。 出
患者 ， ， １岁 。 因恶 心 ， 吐 ７ ， 重 伴乏 力 １ 男 ７ 呕 ｄ加 ｄ 人院 。人院前 ７ ｄ无 明显 诱 因 出现 恶 心 、 吐 ， 吐 物 呕 呕
显 ， 断 为先 天 ＿ 脏病 ， 做 特殊 处 理 。患 者 身体 较 诊 Ｉ 生心 未
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
全球肺动脉高压治愈案例
全球肺动脉高压治愈案例
全球范围内的肺动脉高压治愈案例比较罕见，因为肺动脉高压是一种罕见且难以治愈的疾病。
但是，仍然有一些成功的治愈案例。
以下是一些全球肺动脉高压治愈案例的例子：
1. 阿内夫•亚汶
阿内夫•亚汶是巴基斯坦的一名年轻男子，被诊断为严重的肺动脉高压。
他接受了心脏移植手术，并成功康复。
他的案例被认为是巴基斯坦的一个里程碑，因为心脏移植手术在该国尚属罕见。
2. 许秀兰
许秀兰是中国的一名肺动脉高压患者，她在接受药物治疗和锻炼的同时，积极寻找其他治疗方法。
她找到了一种新型的肺动脉高压手术，通过植入一种特殊的支架，可以帮助改善血流。
许秀兰接受了该手术，并在手术后康复良好。
这些案例只代表了很小一部分成功治愈肺动脉高压的案例。
尽管如此，肺动脉高压仍然是一种挑战性的疾病，很多患者需要终身药物治疗和管理。
改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流
附属华 西医院心血管外科 ， 四川 成都 ６ １ ０ ０ ４ １ ； ３ ． 第三军 医大 学西 南医院儿科 ， 重庆 ４ ０ ０ ０ ３ ８ ）
２ ０ ０ ０年 １月至 ２ ０ ０ ８年 ４月四川大学华西 医学 中心共 收治完 全性 肺静脉异位引流 （ 心 上型 ） ５ ２例 ， 其 中男 ３ ５例 ， 女 １ ７例 ， 年 龄 １个 月至 ４ １ 岁， 体质量 ３ ． １～ ７ ７ ｋ ｇ ， 全部采用心上径路 吻合 法进 行手术。结果 少 心律失常的发生 ， 是 治疗 Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ（ 心上 型） 较好 的手术方法 。 ［ 关键词 ］完全性肺静脉异位引流 ； 心上型 ； 外科治疗 ［ 中图分类号 ］Ｒ ６ ５ ４ ． ２ ［ 文献标识码 ］Ａ ［ 文章编号 ］１ ６ ７ ２ — ５ ０ ４ ２ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ２ — ０ １ ６ ５ － ０ ３ 律失常 的发生 ， ４ ５例患者参加随访 ， 随访 时间 ３个月至 １ ２年 ， 心功能均 正常。结论
ｑ ｉ ａ ｏ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｔ ｈ ｉ ｒ ｄ Ｍｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｃ ｈ ｏ ｎ ｇ ｑ ｉ ｎ ｇ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ， ４ ０ ０ ０ ３ ７ ）
Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ：Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｓ ｕ ｍ ｍａ ｒ ｉ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｏ ｆ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ｉ ｓ ｉ ｓ ｆ ｒ ｏ ｍ １ ｅ ｆ ｌ ａ ｔ ｒ ｉ ｕ ｍ — ｃ ｏ ｍ ｍ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ｉ ｓ ｉ ｓ（ ｓ ｕ ｐ ｒ ａ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ａ ｎ ａ ｓ ｔ ｏ — ｍ ｏ ｓ ｉ ｓ ）ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｔ ｏ ｐ ｏ ｆ ｌ ｅ ｔ ｆ ａ ｔ ｒ ｉ ｕ ｍ， ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｆ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｂ ｅ ｓ ｔ ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｔ ｏ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ａ ｎ ｏ ｍ ａ ｌ ｏ ｕ ｓ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ（ Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ ） ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ５ ２
完全性肺静脉异位引流外科治疗61例临床分析
福建医科大学学报
２１ 年 １ 第 ４ ０１ ２月 ５卷 第 ６ 期
完 全性 肺 静脉 异位 引流 外 科 治疗 ６ 例 临床分 析 １
张振 龙 ，陈 良万 ，黄 雪珊 ，陈道 中，曹 华 ，张贵灿
摘 要 ： 目 的 总结 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 （ Ｐ Ｃ） 者 的 外 科 手 术 治 疗 经 验 。 方 法 ＴＡ Ｖ 患 ６ 例 中 ， ６ ４ １ ≤ 月 Ｏ
综 合 征 ４例 、 脏 器 功 能 衰 竭 ２例 、 重 室 性 心 律 失 常 １ 、 症 肺 炎 １例 。晚 期 死 亡 ３ ， 中 Ｉ例 心 上 型 患 者 于 多 严 例 重 例 其 术 后 ２月 因 肺 部 感 染 死 亡 ， 例 心 内型 患 者 于术 后 月 死 于 吻 合 口 狭 窄 ， １例 心 内 型 患 者 于 术 后 ｉ １ ４ 另 １月 因 肺 静 脉 狭 窄 、 力 衰竭 死 亡 。 心 结论 ＴＡＰ ＶＣ患 者 一 经 心 脏 彩 超 检 查 确 诊 后 应 立 即 手 术 ； 前 肺 静 脉 梗 阻 、 心 室 发 育 术 左
中 图分 类 号 ： Ｒ ２ ． ｌ ． ５ ７ ５ ４ ６ ０ ；Ｒ６ ５ ６ ４ ３ ７ ５ ４ １ ０ ；Ｒ ２ ． ３ ． ５ １ ；Ｒ ５ ．
（ ０ １ ０ — ４ ８０ ２ １ ）６０ ５－３
文 献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ： １７ —１ ４ ６ ２４ ９
完全 性肺 静 脉 异位 引 流 （ Ｐ ＴＡ ＶＣ） 一种 严 重 是 的紫绀 型先 天性 心脏 病 ， 外科 手 术 矫 治 是 最 有效 的
治 疗 方 法 。笔 者 科 室 于 ２ ０ ０ ６年 ２月 一 ２ １ ０ ０年 １ ２
完全性肺静脉异位引流合并重度肺动脉高压的围手术期处理——附1例报告
示 ：全肺静脉异位引流 （ ＡＰ Ｔ ＶＤ） 、房缺 （ Ｄ） ＡＳ 、
重度阻力型肺高压 （ 肺阻力 ｌ ． ｗｏ ｄ） 全 ８ Ｏ 。心脏 ３
彩超示 ：右心房 明显扩大 （ ８× ５ ｍｍ ） ＲＡ ５ ２ ，左 心房 、左心室 明显缩 小 ，左 房后 方见直 径约 ４３～ ５ ｍｍ 管 腔与右 房相通 。房 间隔 中上部 回声失 落 ３ 约 ３ ｒｍ。肺动脉主干 内径约 ５ ｍｍ～５ ｍｍ。多 ２ ａ ２ ３ 普勒 检 查 ：肺静 脉 血 流汇 集入 左 房 后方 管腔 后 流 入右 心房 ；房水 平 见低 速 右 向左分 流 ；三尖 瓣 见 反流面积 １ ． ｃ ０ １ ｍ ，估测肺动脉收缩压 ８ ｍｍＨｇ ６ 。
（ Ｈ） ｔｅ ｔ ｎ ｎ ｐ ｒｏ ｅａ ｖ ｅｉｄ Ｐ ｝ ｒａｍｅ ｔｉ ｅｉｐ ｒ ｆ ｅ ｐ ｒｏ ｉ
１ 资料与方法
１１ ． 一般资料 患者女 ，２ ６岁 ，发杂音 ，Ｐ ／ ２
亢进 ，双 下肢 轻度 指压 凹陷性 浮肿 。 心脏 三位 片 示肺血 不 少 ，心脏 ＣＴ 示肺 动脉球 型扩大 ，右 心
而实施 围手术期治疗 结果 术后恢复 良好，术后 复查血气血 氧分压无吸氧下 ８ｍ Ｈ ，基本 ｍｇ ０ 同正常成人 结论 ＴＰＤ 并 Ｐ 患者 围手术期 的治疗必须有效 实施 ，从 而有效提 高手术成 ＡＶ 合 Ｈ
功率。
【 关键 词】完全性肺静脉异位 引流； 肺动脉 高压 ； 围手术期治疗
音并活动后胸闷心悸 ２ 年余加重 ２年 ，于 ２ ０ ０ ０ ６年 １ ０月 １ ６日入院 。入 院查体 ：发绀 ，杵状指 、趾 ；
导 管测得 ：左心房 内血氧分压为 ９ ｍｍＨｇ，证明 ５ 气血 交换 良好 。右 心导管 ＋右室造影 （６年 ４月） Ｏ
1例完全性肺静脉异位引流术后的护理
1例完全性肺静脉异位引流术后的护理摘要】总结了对1例完全性肺静脉异位引流矫治术后的护理体会。
护理重点为术后密切监测血流动力学变化，防止低心排综合征的发生，密切监测心率，心律，及时处理心律失常，严格控制液体量，保持进出量平衡。
患儿经过精心护理和治疗痊愈出院，随诊4个月心超示心功能正常，生长发育良好。
此疾病就应早诊断，早治疗，早手术，术后精心的治疗和护理，有助提高手术的成功率和降低死亡率。
【关键词】完全性肺静脉异位引流;儿童；手术；护理【中图分类号】R473.6 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2016）04-0171-02完全性肺静脉异位引流（TAPVD）指左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉血和肺静脉血全部回流至右心房，左心室只是接受经心房内分流来的混合血。
完全性肺静脉异位引流是一类较少见的婴幼儿紫绀型先天性心脏病，占CHD发病率的1.5%～3%，以单独畸形存在居多，也可合并于复杂型CHD中。
如不采取手术治疗，75%的患儿在一岁内死亡。
近几年来，随着心脏外科矫治技术水平提高，大多数患儿能得到较为满意的外科治疗[1]。
现报告如下：1.临床资料患儿,男,6月17天,因“发现心脏杂音1月”入院。
入院查体：心率96次/分，呼吸24次/分，胸廓无明显隆起，双肺呼吸音清，未及干湿音及痰鸣音，心音强，心律齐，胸骨左缘2～3肋间可及3/6级柔和样杂音，P2分裂。
上肢：Spo2 98%,下肢：Spo2 95%。
左上肢98/64mmHg；左下肢110/58mmHg。
辅查：心脏彩超提示：先天性心脏病，心上型完全性肺静脉异位，三尖瓣轻度返流。
入院后查胸部CT提示：窦性心律，不完全性右束支传导阻滞伴右心室肥大。
入院诊断先天性心脏病，心上型完全性肺静脉异位。
入院完善检查与积极术前准备后行心上型完全性肺静脉异位引流矫治术，术后送入我科监护。
入科后予呼吸机应用（PRVC模式，Fio2 50%，Rate 26次/分），心肺监护，多巴胺多巴酚丁胺，10%葡萄糖酸钙心功能支持，瑞安吉营养心肌，巴曲亭止血，哌拉西林他唑巴坦抗感染，沐舒坦化痰，利尿，补液对症支持治疗。
完全性肺静脉异位回流的手术效果如何
完全性肺静脉异位回流的手术效果如何*导读：完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。
但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一。
……本病容易并发的术后并发症包括以下几种：1、肺水肿肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。
吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。
临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。
2、肺动脉高压术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。
因此，应尽早采取措施加以预防。
患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。
血气应维持在适当过度通气状态( PCO2 25~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。
降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。
3、心律失常本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。
心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。
4、低心排(低心排血量综合症)术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。
当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。
完全性肺静脉异位引流的外科治疗：附4例例报告
完全性肺静脉异位引流的外科治疗：附4例例报告
乔峻;马拉提
【期刊名称】《新疆医学院学报》
【年(卷),期】1993(016)004
【摘要】1986年8月到1991年11月手术治疗完全性肺静脉异位引流4例,其中3例为心上型,1例为心内型,无手术死亡,全部痊愈出院。
心上型手术成功的关键是左房与肺总静脉吻合口的大小;心内型均须切除房间隔缺损与冠状静脉窦开口或肺总静脉开口之间的隔膜。
4例随访6个月～5年,病人恢复正常生活。
【总页数】3页(P321-323)
【作者】乔峻;马拉提
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告) [J], 杨健萍;周爱卿;李筠;黄美蓉;高伟;余志庆;李奋;王荣发
2.完全性肺静脉异位引流合并重度肺动脉高压的围手术期处理——附1例报告 [J], 任明明;李敬来;乔建华;许志锋
3.超声心动图对完全性肺静脉异位引流的诊断价值(附16例报告) [J], 王清木;颜如玉;白蓉;吴文海
4.完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告) [J], 王安彪;厉向玲;邹承伟;袁
贵道;李德才;范全心
5.完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告) [J], 李德才;郭兰敏;范全心;胡朝辉
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完全型肺静脉异位引流手术的麻醉案例分享讲课
• 病例一 完全型肺静脉异位引流（心上型） • 病例二 完全型肺静脉异位引流（心内型）
01
病例一 完全型肺静脉异 位引流（心上型）
一般情况
患儿，男，7个月，6kg。因间 断咳嗽、喘息17天，伴口周青
紫入院。
入院查体患儿精神弱，呼吸急促 ，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气 性三凹征，双侧呼吸幅度一致。
切开右心房行修补术，结扎 垂直静脉。开放循环，心脏 自动复跳，窦性心律。停体 外循环后左心房压力不高， 心功能正常。
总转流时间77分钟，主动脉 阻断时间48分钟。
02
病例二 完全型肺静脉异 位引流（心内型）
讨论
• 完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏畸形，发生率 约占先天性心脏病的1%-5%，是少数需行急诊手术的心脏疾病 之一，并可引起各种完全不同的生理变化和临床症状。
双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡 音及喘鸣音。心前区有隆起，心 音有力，律齐，可闻及3/6级收
缩期杂音。
一般情况
四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。既往史
出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。否认家族遗传病史。
辅助检查
血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L； Hb121g/L。
血气分析
pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。
一般情况
微量生化：K+ 4.6mmol/L， Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。
胸部正位片示两肺纹理粗多、模 糊，右肺中内带可见斑片状阴影 ；纵隔增宽，左肺野大部分被遮
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１ ． ２ 辅 助检 查
厘米 。（ ２ ． ２ ７ Ｗｏ ｏ ｄ ｓ ） ， 提示为 中度肺动脉高压 ， 肺动脉一 右室
静脉引入 。肺动脉 主干 扩张 ， 主 干直径 约 ４ ３ ｍ ｍ， 右肺 动脉
直径约 ３ ２ ｍ ｍ， 左肺 动脉直径约 ３ ４ ｍ ｍ； 同水平升主动脉直径 约２ ８ ｍ ｍ。冠状动脉 起源及 分布 未见 异常 ； 上 腔静 脉增 粗 ， 管径约 ６ ． ４ Ｃ ｌ Ｔ Ｉ × ７ ． ９ ｃ ｍ； 心包 内见液性 密度影 。 １ ． ２ ． ４ 心导管检 查 经一个 多月 降肺 动脉 高压 治疗后 ， 右 心导管 检 查 报 告 显 示 ： （ １ ） 导 管 经 路 提 示 房 间 隔 缺 损。 （ ２ ） 血样分析 ： 吸氧前上腔静脉血氧饱和度 明显增高 ， 提示心 上型肺静脉异位引流可能 。右心 系统血氧基本饱 和 ， 股 动脉 血氧饱 和度 ９ ４ ％， 存在 右向左分流。 （ ３ ） 压力分析 （ ｍ ｍＨ ｇ ） ： 吸氧前肺动脉压 ７ ５ ／ ２ ４ （ ４ ０ ） ； 全肺 阻力 为 １ ８ １ ． ４ １ 达因 ・ 秒 ・
无 明显异常 ， 心包腔可见液性暗区 ， 最 宽处约 １ ２ ｍ ｌ ｎ 。 １ ． ２ ． ２ 多普勒检 查 房水平 低速 右 向左 分 流 ， 肺 静脉 干一 上 腔静脉 回流路径 血流 增大 ， 三 尖瓣 与肺静 脉血 流增 多 ， 三 尖 瓣大量返流 ， 肺动脉瓣少量返流 ， 估算 肺动脉收缩压 约 １ ０ ０
崔玉清， 李瑞 海 ， 牛 志伟 ， 林 杰， 刘 南生 ， 赵 霞， 路 倩
【 关键词 】 完全性肺静脉异位 引流 ； 重度肺 动脉 高压
【 中国图书分类号】 １ １ ５ ４ １ ． １
完 全性肺静脉异 位 引流是 一种严 重 的发绀 型先 天性 心 脏病 ， 约５ ０ ％在 ３个月 内死 亡 。我院 收治 １例 ３ １岁女 性 患者 ， 比较少见 。 １ 病例 报告 １ ． １ 一般资料 患者 ， 女， ３ １ 岁， 主 因体 检发现心 脏杂音 ２ ２ 隔缺损 ， 约４ ０ ｍ ｍ。左心房 、 左心室 发音较小 ， 左心 房未见肺
连续测压未见收缩压 差。 （ ４ ） 吸 氧试验 ： 吸 氧后股 动脉 血氧 饱 和度为 ９ ５ ％， Ｑ Ｐ ／ Ｑ Ｓ为 ２ ． ６ ， 主肺动脉压 ７ ３ ／ ２ ０ （ ３ ６ ） 。肺动 脉 明显 扩张 ， 再循 环 四支肺静 脉 汇为一 主干 ， 由扩 张垂直 静 脉， 经左侧无名静脉 回流人上腔静脉 ， 上腔静脉 明显扩 张。 １ ． ３ 入 院诊 断 先天 性心脏 病 ， 完全 型心 上型静 脉异 位引 流。 Ⅱ孔中央型房间隔缺损 ， 重度肺动脉 高压 。完善术 前准
唇发绀 ， 颈静脉 怒张 ， 颈动 脉无异 常搏动 ， 轻 度杵状 指 ， 双 下
肢无水肿 ， 胸廓无 畸形 ， 浅 表静脉无 曲张 ， 呼吸动度一致 。心 前 区未见 明显隆起及 凹陷。心尖 搏动 位于第 五肋 间左 锁骨 中线外 １ ． ０ ｃ ｍ， 无 抬举 感 ， 心 界 叩诊 向两 侧 扩大 ， 听诊 心率
ｍｍ Ｈｇ。
偏细， 常规插管建立 体外 循环后 ， 升主 动脉 阻断后 经其根 部 灌 注心脏停 跳液 ， 游 离 主肺动 脉并横 断 ， 探查 肺静 脉异位 引 流为完全 型 ， 心 上型 。肺静 脉汇 合成 肺静脉 共干 ， 通过 垂直
静脉 、 奇 静脉人上 腔静 脉 ， 双 重结扎 垂直静 脉 ， 在 左心 房 、 左 心耳与共 同肺 静脉共干相对部位 ， 分别切开左 心房和肺静 脉 共干约 ５ ． ０ ｃ ｍ大 小 ， 应 用 ５—０ ｐ ｒ ｏ ｌ ｅ ｎ ｅ线 吻合 。查 吻 合通
年， 活动后心慌气 短 １ １年入 院。平 素无 明显 发 热 、 咳嗽， 容
易感 冒 ， 活动后 发绀 明显 。大小便 正常 ， 精 神 饮食 良好 。查
体： 体温 ３ ６ ． ０ ｏ Ｃ， 脉搏 ８ ８￣／ ｍ ｉ ｎ ， 呼吸 ２ ０￣／ ｍ ｉ ｎ ， 血压 １ １ ０ ／ ８ ０ ｍ ｍＨ ｇ ， 发育正常 ， 身高 １ ５ ８ ｃ ｍ， 体重 ４ ３ ｋ ｇ ， 营养 不 良， 口
武警 医学
２ ０ １ ３年 １ １月
第２ ４卷
第１ １期
Ｍｅ ｄ Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｐ Ａ Ｐ Ｆ， Ｖｏ １ ． ２ ４ ， Ｎ ｏ ． １ １ ， Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ， ２ ０ １ ３
９ ７７
手 术 治 疗 成年 人 完全 性 心上 型 肺 静脉 异 位 引流 合并重度肺动脉高压 １例
１ ． ２ ． １ 心脏超声
右心房 、 室明显增大 ， 右室壁增厚 ， 运动减
备后在 全麻 常温体外循 环下 行完 全型肺 静脉 异位 引流矫 治
术 ＋房间隔缺损修补术 ＋三尖瓣成形术 。 １ ． ４ 手术 胸骨正 中切 口探查 ： 心脏扩大 以右心房 、 右 心室 为主， 上腔静脉 明显扩 张 。肺动 脉轻 度扩 张 ， 升 主动 脉相 对
低， 左心室受压减小 。室 间隔及左 室后壁 肢静脉在左房后汇集一 主干（ 直径 ２ １ ｉ ｎ ｍ） ，
后 与左垂直静脉 连接 ， 左 无名静 脉 回流人 上腔静 脉。上述静 脉均明显扩张 ， 回流途 中无 明显 狭窄。房间 隔中部 回声 缺失 ２ ５ １ １ ３ １ １ １ 。三尖瓣环扩张 ， 瓣 叶无 异常 ， 余瓣 膜形态 、 结构 、 启 闭 运 动未见 明显异 常。肺 动脉增 宽 ， 主动脉 弓降部及 其他 结构