应用《黄帝内经》六经理论指导治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

固。”苍天，东方也。春之象也。所谓苍天之气即少阳 之气。《素问·五运行大论》中将五行之气命名为丹天 之气、苍天之气、黅天之气、素天之气和玄天之气。《素 问·生 气 通 天 论》上 一 篇 是《素 问·四 气 调 神 论》，《素 问·四气调神论》分别讲少阳、太阳、太阴、少阴等四季 之气，而本篇则着重讲少阳、讲生之气，故曰“生气通 天”）。顺者，使少阳之气循其自身的路径而行也。黄 芪 、白 术 、防 风 固 卫 和 营 ，增 强 免 疫 力 ；车 前 子 、夏 枯 草清热利湿，散结；天花粉清热消肿；天冬、党参、熟地 黄，取三才之意而养真元。因其病为非常之病，故药 用非常之法，而用量亦然。
1 病例介绍 患儿，男，4 岁。2019 年 7 月 23 日因“发现右侧颌
面部肿大 2 月余”来诊，患儿曾在某医科大学第一附属 医院住院，行 PET/CT 检查示：（右下颌骨双侧颈淋巴 结）朗格汉斯细胞组织细胞增生症，病理示：（右侧下 颌骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。医院建议化疗 治疗，患儿家属表示了解病情，签字拒绝化疗。现症 见：右侧下颌肿大伴吞咽、咀嚼不适感，张口受限，偶 有颈部不适感，无头晕、头痛，无咳嗽、咳痰，无喘息， 面色稍苍白，无恶心、呕吐、腹痛，无关节肿痛不适，精 神、食欲、睡眠可，二便正常，脉沉细，舌象因患儿不配 合暂缺。体格检查：全身皮肤未见皮疹。双下颌、双 侧颈前可触及数个绿豆大小淋巴结，活动度可，无压 痛。咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，表面未见脓性分 泌 物 。 心 、肺 、腹 、神 经 系 统 检 查 未 见 异 常 。 西 医 诊 断 ：朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症。中医诊断：颌骨 瘤。证属少阳不足。方药：细辛 3 g，柴胡 12 g，夏枯草 20 g，黄芩 12 g，白术 6 g，黄芪 30 g，党参 15 g，防风 6 g，
·医案医话·
应用《黄帝内经》六经理论指导治疗朗格汉斯 细胞组织细胞增生症 1 例
黄波夫 （广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530023）
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症；《黄帝内经》；六经理论；验案
中图分类号：R739.8
文献标识码：B
文章编号：1003-0719（2021）03-0041-02
参考文献
［1］方凯弘，徐倩玥 . 综述儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病因和治疗进展［J］. 临床儿科杂志，2019，37（3）：228.
（2020-09-25 收稿/编辑Leabharlann 刘 强）·42·（总 202）
广西中医药 2021 年 6 月第 44 卷第 3 期
车前子 6 g，熟地黄 12 g，炒白芥子 3 g，桂枝 3 g，淫羊 藿 9 g，天花粉 20 g，天冬 12 g。3 剂，每日 1 剂，加水 1 000 ml，煎成 200 ml，分 2 次服。
2019 年 7 月 26 日二诊：右侧下颌微肿大，无吞咽、 咀 嚼 不 适 感 ，张 口 已 不 受 限 ，偶 有 颈 部 不 适 感 ，舌 淡 红 ，苔 薄 白 ，脉 沉 。 处 方 ：党 参 15 g，白 术 6 g，茯 神 10 g，炙甘草 4 g，熟地黄 15 g，当归 8 g，川芎 8 g，淫羊 藿 12 g，巴戟天 12 g，五味子 6 g，白芍 6 g，黄芪 30 g，鹿 角胶 5 g，车前子 8 g，茯苓 15 g，炙麻黄 4 g，天冬 15 g， 柴胡 8 g。14 剂，每日 1 剂，水煎服。
2讨论 中医治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症鲜见于
报道。本例幼年发病，就诊时以颌骨瘤为诊断，考虑 其病机为少阳不足。《素问·上古天真论》云：“五七，阳 明脉衰，面始焦，发始堕。六七，三阳脉衰于上，面皆 焦，发始白。”《素问·疟论篇》云：“阳明虚则寒栗鼓颔 也；巨阳虚则腰背头项痛。”以上皆说明了人体存在六 经虚衰的状态。《黄帝内经》六经辨证不仅可以用于外 感，亦可用于内伤。《素问·四气调神论》曰：“逆春气则 少阳不生，肝气内变”。而《素问·藏气法时论》曰：“肝 主春，足厥阴、少阳主治。”因此以少阳不足作为病机， 用于分析人体病理变化，符合《黄帝内经》六经理论。 患儿年幼，存在生长发育缺陷，是因为其机体内资助 生 长 的 少 阳 之 气 不 足 所 致 。 人 生 应 四 季 ，则 幼 年 为 春 ，春 为 少 阳 之 时 节 。 少 阳 正 常 ，其 生 长 发 育 正 常 。 少阳不足，故其生长存在缺陷。《素问·阴阳应象大论》 曰“治病必求于本”，此即应于象而寻于本也。
2020 年 1 月后由于新冠肺炎疫情，诊疗稍有不正 常。患儿家属在其家乡自行按 2019 年 11 月 20 日复诊 方购药治疗，具体不详。
2020 年 4 月 16 日某医科大学第一附属医院 PET/ CT 诊断意见：原右侧下颌骨病灶无明显变化，仍有中 低度肿瘤活性，新发病灶于右侧第 10 后肋、胸 11 左侧 横突、右侧髂骨及右侧枕骨。患儿身体其他部位肿瘤 有 所 发 展 。 患 儿 纳 差 ，时 有 反 酸 ，调 整 处 方 为 ：红 参 8 g，炙甘草 4 g，熟地黄 30 g，当归 10 g，淫羊藿 15 g，巴
3 剂后，患儿局部肿胀基本消除。二诊方中以十 全 大 补 汤 以 养 气 血 ；淫 羊 藿 、巴 戟 天 以 温 少 阳 ；熟 地 黄、鹿角胶、炙麻黄、甘草、桂枝取阳和汤之意以温阳； 熟地黄、天冬、党参以养真元；柴胡、车前子通少阳路 径；五味子以收敛阳气。此后该方加减用至 2020 年 4 月 16 日，调整用药剂量，以红参换党参，增强益养之 力。增水牛角、栀子以加强清热；海螵蛸制胃酸；以龙 骨换五味子，增强阳气的收敛作用。总结前阶段的治 疗，治疗方向是正确的，但助生少阳力度不足。《素问· 四气调神论》云：“冬三月……此冬气之应也，养藏之 道也，逆之则伤肾，春为痿厥，奉生者少”“逆春气则少 阳不生，肝气内变；逆夏气则太阳不长，心气内洞；逆 秋气则太阴不收，肺气焦满；逆冬气则少阴不藏。”春 生少阳，少阳于春生长良好，可助夏太阳之长；太阳长 于夏，太阳长得好，可助秋太阴之收；秋收于太阴，太 阴收得好，可助冬之藏；冬少阴藏得好，可助春少阳之 生。也就是说少阴君火，可助少阳相火之生。为助少 阳生，2020 年 6 月 30 日调整处方以五味子、酸枣仁增 强龙骨的收敛之力，补骨脂、仙茅增强温补少阳之功， 增添桂附是为了助生少阴君火以生少阳，龙胆草是防 君相之火太过。患儿纳差未能改善，故加六曲、麦芽 以消食和胃。纵观本案例的治疗过程，随着对《黄帝 内经》认识的深入和对该病中医认知的加深，思辨更 细，疗效就更明显。通过本案例的治疗实践，更明晰 了《黄帝内经》各篇之间的有机关联。
2020 年 6 月 30 日患者反酸症状消失，纳差无明显 改善。处方：熟地黄 15 g，当归 8 g，淫羊藿 10 g，白芍 8 g，黄芪 30 g，天冬 10 g，柴胡 8 g，补骨脂 8 g，巴戟天 8 g， 红参 8 g，茯苓 30 g，六神曲 10 g，麦芽 10 g，仙茅 8 g，五 味子 6 g，酸枣仁 10 g，牡丹皮 8 g，龙骨 15 g，鸡内金 6 g， 龙胆草 8 g，熟附子 3 g，肉桂 5 g。每日 1 剂，水煎服。
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戟 天 10 g，白 芍 15 g，黄 芪 45 g，鹿 角 胶 8 g，水 牛 角 20 g，龙骨 20 g，海螵蛸 12 g，栀子 10 g，茯苓 30 g，炙麻 黄 8 g，天冬 20 g，柴胡 15 g，黄芩 15 g。共 60 剂，每日 1 剂，水煎服。
此后，每 14 天复诊，每次复诊守方 14 剂。患儿于 2019 年 10 月 10 日到某医科大学第一附属医院行 PET/ CT 检查示：原右侧下颌骨病灶较前好转，但仍有中低 度肿瘤活性。2019 年 10 月 11 日复诊，方效不更。
2019 年 11 月 18 日某医科大学第一附属医院 PET/ CT 检查示：原右侧下颌骨病灶无明显变化，仍有中低 度肿瘤活性。2019 年 11 月 20 日复诊，无特殊不适。 处方：党参 15 g，白术 6 g，茯神 10 g，炙甘草 4 g，熟地黄 15 g，当归 8 g，川芎 8 g，淫羊藿 12 g，巴戟天 12 g，五味 子 6 g，白芍 6 g，黄芪 30 g，鹿角胶 5 g，车前子 8 g，茯苓 15 g，炙麻黄 4 g，天冬 15 g，柴胡 8 g，黄芩 8 g，细辛 4 g。 28 剂，每日 1 剂，水煎服。
朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以大量 CD 1a+/CD 207+树突 状细胞（dendritic cells，DCs）在各种组织中异常积累为 特征的罕见疾病。LCH 可见于任何年龄层，发病高峰 年龄为 1～4 岁，儿童每年发病率为（2～9）/百万，且男 性略多［1］。LCH 的临床表现差异大，轻者仅有自限性 的单纯的骨、皮肤受累，重者可表现为致命性的全身 多器官或多系统病变。由于 LCH 的罕见性及异质性， 其病因及发病机制尚未完全阐明，西医治疗 LCH 普遍 以化学治疗为主。中医治疗本病较少见报道。笔者 以《黄帝内经》之六经理论为指导，系统采用纯中医药 治疗该病将近 1 年，取得良效，现报道如下。
用药至 2020 年 8 月 3 日，患儿在某医科大学第一 附属医院复查，PET/CT 显像诊断意见：原右侧下颌骨 病灶、右侧枕骨、右侧第 10 后肋、胸 11 左侧横突肿瘤 活性已灭活。右侧髂骨体部仍有低度肿瘤活性，但较 前好转。新见右侧髂骨翼后病灶。血常规：白细胞计数 6.68×109/L，血红蛋白 108 g/L，血小板计数 486×109/L，中 性细胞绝对值 3.73×109/L，肝肾功能正常。
首诊方中淫羊藿味辛、甘、温，归肝经，壮阳，强筋 骨。其归肝经，《素问·藏气法时论》曰“肝主春，足厥 阴、少阳主治”，故知其治与少阳相关（以下用药分析 皆同此法）；细辛，辛、温，归少阴；熟地黄、桂枝、白芥 子，少取阳和汤之意，以为养血、通经、散结；黄芩、柴 胡、党参，取小柴胡汤之清、顺少阳之意。（《素问·生气 通 天 论》曰 ：“ 苍 天 之 气 ，清 净 则 志 意 治 ，顺 之 则 阳 气