急性髓系白血病的分类及其进展.
急性髓系白血病的分类及其进展PPT课件
目录
• 急性髓系白血病概述 • 急性髓系白血病的分类 • 急性髓系白血病的治疗进展 • 急性髓系白血病的预后和展望 • 病例分享与讨论
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急性髓系白血病概述
定义与特点
定义
急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是一种骨髓造血干细胞 恶性克隆性疾病，以骨髓中异常原始髓系细胞大量增殖并抑制正常造血为特征。
详细描述：患者M2型急性髓 系白血病，经过化疗和干细胞 移植，病情得到有效控制，长
期生存。
治疗方案：采用DA和MA等 方案进行诱导缓解治疗，缓解 后进行巩固治疗和干细胞移植
。
治疗效果：患者病情得到控制 ，生活质量良好，已回归正常
生活和工作。
病例二
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总结词：治疗失败
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详细描述：患者复发难治性急性髓系白血病，经过多次化疗和尝试其 他治疗方案，病情仍未得到有效控制，最终不幸离世。
选择。
个体化治疗
随着基因组学和精准医学的进步， 未来将更加注重个体化治疗，根据 患者的基因突变和分子特征制定个 性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗是当前研究的热点之一， 利用患者自身的免疫系统攻击白血 病细胞，有望为急性髓系白血病的 治疗带来突破性进展。ຫໍສະໝຸດ 5病例分享与讨论病例一
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总结词：成功治愈
特点
起病急，病程短，进展快，需要及时治疗。
急性髓系白血病的症状和体征
症状
发热、贫血、出血、肝脾肿大、 淋巴结肿大等。
体征
面色苍白、口唇紫绀、皮肤出血 点或瘀斑、肝脾肿大等。
急性髓系白血病的病因和发病机制
白血病的分类
白血病的分类白血病是一种造血系统的恶性疾病，它源于骨髓内的干细胞异常增殖导致血液中恶性白细胞的大量增加。
根据其发展过程、临床特点以及细胞学特征，白血病可以被分为多个亚型。
以下将介绍常见的白血病分类。
1. 急性髓系白血病（AML）：急性髓系白血病是最为常见的白血病亚型之一，其特点是骨髓内髓系细胞异常增殖，以及髓母细胞的明显增加。
AML包括不同亚型，如M0～M7，具体的鉴定依据是遗传异常及免疫分型。
该亚型常见于成年人，尤其是老年人。
2. 急性淋巴细胞白血病（ALL）：急性淋巴细胞白血病是一种以淋巴母细胞的异常增殖为特征的白血病亚型。
ALL可发生在儿童和成人身上，但在儿童中较为常见。
不同年龄段的病人的病情表现、治疗和预后也有所不同。
ALL又可以细分为B细胞和T细胞亚型，根据病情及遗传学特征采取个体化的治疗方案。
3. 慢性髓系白血病（CML）：慢性髓系白血病是一种髓系细胞恶性克隆性增殖的慢性疾病。
CML的特点是慢性期、加速期和末期三个阶段的血液学和骨髓学改变。
该亚型主要发生在成年人，且在中年人中更为常见。
伴有染色体易位（Ph染色体）是CML的典型遗传学特征。
4. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：慢性淋巴细胞白血病是一种较为常见的淋巴细胞恶性肿瘤。
CLL的特点是成熟的B淋巴细胞异常克隆性增多，既可在血液中存在，也可弥漫性浸润淋巴结及其他组织器官。
女性和年长者更容易患上CLL。
通过精确的分期和预后评估，可以为患者提供个体化治疗方案。
5. 髓增多症性纤维化（MF）：髓增多症性纤维化是一种造血干细胞异常增生和骨髓纤维化的疾病。
MF的特点是骨髓增生异常，以及骨髓环境的纤维化。
其临床表现包括贫血、骨痛、脾脏肿大等。
MF通常发生于中老年人，但有时也会在年轻人中发生。
根据病情的轻重，MF可以分为初级骨髓增生性纤维化和继发骨髓增生性纤维化。
总结起来，白血病的分类包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病和髓增多症性纤维化等。
急性髓系白血病
急性髓系白血病育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
基本信息2主要病因白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。
目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。
最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。
病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
3诊断标准3.1英法美协诊断标准英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。
（2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。
核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。
2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。
5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
急性髓细胞白血病分型
3、分类及诊断标准⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。
血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。
血小板中度到重度减少。
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。
骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer 小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。
3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。
⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。
血小板中度到重度减少。
2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。
3.细胞化学染色(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。
(2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。
(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。
(4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。
醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。
(5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。
(6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。
4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。
5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。
AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。
⑶、M3急性早幼粒细胞白血病1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。
急性髓性白血病的分类及其进展
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三、FAB分类
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例
1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
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一、白血病的发现
二、白血病的分类
1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病
1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
WHO分类 －先决条件 1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨髓活检核实。
1
在急性早幼粒细胞白血病（APL）中，原始细胞则指异常早幼粒细胞。
2
除在罕见的“纯”红白血病外，计数原始细胞时不包括红系前体细胞（有核红细胞），发育异常的小巨核细。
大量实践证实，MDS相关AML在临床和细胞生物学特征方面具有重要的独特意义，因此将具有多系病态造血的AML作为一种亚型。
临床分析白血病的分类与综合治疗方案
临床分析白血病的分类与综合治疗方案白血病是一种由血液系统恶性肿瘤引起的疾病，白血病的治疗方案需要根据病情、患者年龄、分型等多种因素来确定。
本文将对白血病的分类和综合治疗方案进行临床分析。
一、白血病的分类白血病根据病理类型的不同，可分为急性白血病（Acute Leukemia，AL）和慢性白血病（Chronic Leukemia，CL）两大类。
1. 急性白血病（AL）急性白血病的起病急、进展快，病情凶险。
AL可进一步分为急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）和急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）两个亚型。
- 急性淋巴细胞白血病（ALL）：ALL主要发生在儿童和青少年，占所有白血病患者的30%以上。
临床特点是骨髓内淋巴母细胞，表达B细胞或T细胞表面抗原的克隆增殖。
- 急性髓系白血病（AML）：AML可发生于任何年龄段，老年人发病率较高。
AML骨髓细胞系发生克隆增殖，在骨髓或外周血中出现过多的原始髓细胞。
2. 慢性白血病（CL）慢性白血病进展缓慢，病情相对稳定。
CL包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）和慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）两个亚型。
- 慢性淋巴细胞白血病（CLL）：CLL主要发生于老年人，是成人白血病中最常见的类型。
CLL骨髓中有成熟淋巴细胞异常克隆增生。
- 慢性髓系白血病（CML）：CML多发生于中老年人，其特征为骨髓内有大量持续不凋亡的成熟和未成熟髓细胞。
二、综合治疗方案白血病的综合治疗方案通常包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等多种治疗手段。
具体方案选择需根据病情、分型、年龄等因素综合评估。
1. 急性白血病（AL）治疗方案对于急性白血病的治疗，常采用化疗联合靶向治疗的方式。
化疗方案主要包括诱导治疗和巩固治疗两个阶段。
白血病的分类与治疗方法
白血病的分类与治疗方法白血病（Leukemia）是一类由于骨髓或淋巴组织异常增生导致的恶性肿瘤。
它主要影响造血系统，并且会对身体的免疫功能造成损害。
白血病可以被分为四类：急性髓系白血病、慢性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。
在治疗方面，根据患者的特定情况，治疗计划可能包括放化疗、靶向药物治疗、免疫治疗和干细胞移植等不同方法。
一、白血病的分类1. 急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）急性髓系白血病是一种快速进展的白血病类型。
它起源于骨髓中的未成熟粒细胞。
AML通常发生在年轻人和中老年人身上，且更常见于男性。
标志性的临床表现有发现异常增多的幼稚细胞和血小板减少症状。
AML的治疗计划一般包括化疗和造血干细胞移植。
2. 慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）在CML中，骨髓中的干细胞产生了异常的染色体（称为Philadelphia染色体），导致造血功能异常。
CML通常进展缓慢，在早期可能没有明显的症状。
然而，随着时间的推移，CML可以逐渐转变为急性白血病形式。
针对CML的治疗主要是采用靶向药物如伊马替尼、达沙替尼等，这些药物可干扰白血病细胞生长所需的信号传导通路。
3. 急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）急性淋巴细胞白血病源于骨髓或淋巴组织中未成熟淋巴样细胞的异常增殖。
这种类型最常见于儿童和青少年，约占所有儿童白血病的75%。
ALL患者常常出现骨痛、贫血、淋巴结肿大和疲倦等症状。
治疗需要包括放化疗、靶向药物（如抗CD20抗体）以及免疫治疗，通过提高患者免疫系统对癌细胞的攻击能力达到控制白血病的目标。
4. 慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）慢性淋巴细胞白血病是一种起源于B淋巴细胞的成人白血病类型。
这种类型通常进展缓慢，许多患者在早期阶段无明显表现。
白血病的分类和治疗新进展
白血病的分类和治疗新进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由于异常增殖和发育阻滞的白细胞在骨髓中不断积累而引起。
随着现代医学科技的飞速发展，对白血病的分类和治疗也取得了新的进展。
本文将介绍对白血病进行准确分类和新兴治疗方法方面的最新进展。
一、白血病的分类1. 根据发生部位可以分为急性和慢性白血病急性白血病（AML/ALL）是指幼稚细胞克隆增殖，导致正常造血功能明显受损。
慢性白血病（CML/CLL）则是指成熟细胞的克隆增殖，同时会影响造血过程。
2. 根据细胞类型可以分为淋巴系和髓系淋巴系白血病主要包括B细胞性淋巴母细胞性白血病（B-ALL），T细胞性淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
髓系白血病包括急性髓细胞白血病（AML）和慢性髓细胞白血病（CML）。
3. 分子遗传学分类分子遗传学分类基于细胞内特定基因的突变情况。
例如APML是一种与t(15;17)染色体易位相关的急性髓系白血病亚型，这一染色体易位导致PML-RARA融合基因形成，从而干扰正常造血过程。
二、治疗新进展1. 靶向治疗靶向治疗是指通过针对特定分子或信号通路进行干预的方法。
近年来，靶向治疗在白血病治疗中取得了突破。
例如，在治疗APML方面，由于其发生机制已被明确，可以利用诸如非洲蛇毒素类似物（ATO）等药物直接干预PML-RARA融合蛋白，从而帮助患者达到缓解甚至完全康复。
2. 免疫疗法白血病是免疫细胞恶性克隆增殖引起的疾病，因此免疫疗法成为一种有效的治疗方法。
通过激活或增强患者自身的免疫系统来消除异常细胞。
例如，CAR-T细胞免疫疗法已被证实在淋巴系白血病患者中取得显著功效。
该方法利用经改造的T细胞与恶性肿瘤相关抗原相互作用，诱导T细胞杀伤癌细胞。
3. 基因编辑技术基因编辑技术是近年来发展迅速并备受关注的新兴治疗手段。
CRISPR-Cas9技术作为一种高效而精确的基因编辑工具，在白血病治疗中也显示出巨大潜力。
白血病的分类及临床症状解析
白血病的分类及临床症状解析白血病是一种由于骨髓或淋巴系统异常增生引起的恶性血液疾病，它会导致血液中白血球生成异常，进而影响正常血液功能。
根据病理学特征、细胞学特点以及临床表现，白血病可以分为多种不同类型。
本文将对白血病的分类以及相关临床症状进行深入解析。
一、急性白血病急性白血病（Acute Leukemia，AL）是一类恶性血液疾病，以骨髓或淋巴系统异常增生为特征。
急性白血病的特点是病情进展迅速，细胞学特征表现为原始造血细胞受损，而正常造血受阻。
急性白血病根据来源细胞的不同可以分为急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）和急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）两大类。
1. 急性淋巴细胞白血病（ALL）急性淋巴细胞白血病是一种由于淋巴造血系统恶性转化导致的疾病，主要发生在儿童和青少年，成年人也可罹患。
患者常出现贫血、出血、感染倾向等全身症状，外周血液检查显示白细胞明显增高。
2. 急性髓系白血病（AML）急性髓系白血病又称为非淋巴细胞性白血病，主要发生在成年人，特别是中老年人群。
患者常出现贫血、出血、感染等症状，骨髓中异常细胞增多，而正常造血受阻。
二、慢性白血病慢性白血病（Chronic Leukemia，CL）是一类进展缓慢的恶性血液疾病，患者可以长时间生存。
相比急性白血病，慢性白血病的细胞学特点表现为异常造血细胞增多，而功能相对正常。
慢性白血病可以细分为慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）和慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）两大类型。
1. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）慢性淋巴细胞白血病是一种非常常见的慢性白血病类型，主要发生在中老年人。
患者常出现淋巴结肿大、乏力、体重减轻等症状，外周血液检查显示小淋巴细胞明显增多。
2. 慢性髓系白血病（CML）慢性髓系白血病是一类恶性骨髓疾病，常见于中老年人。
急性髓细胞白血病治疗新进展
急性髓细胞白血病治疗新进展急性髓细胞白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种恶性肿瘤，主要由于骨髓中的干细胞异常增生，导致血液中髓系细胞增多。
目前，急性髓细胞白血病的治疗主要基于化疗和干细胞移植，但其疗效欠佳，预后较差。
因此，急性髓细胞白血病的治疗一直是临床研究的热点。
新进展靶向治疗近年来，一种名为“FLT3抑制剂”的新型靶向治疗药物正逐渐引起关注。
FLT3又称为内皮细胞生长因子受体2（Flt3-LR2），是一种转录因子家族成员，与细胞增殖、分化和生存相关。
在急性髓细胞白血病患者中，FLT3基因异常常见，且与预后不良相关。
因此，靶向FLT3的药物可以作为一种新型治疗方法应用于治疗这种恶性肿瘤。
近期的临床研究表明，在使用FLT3抑制剂治疗的AML患者中，两年生存率和无进展生存期均有所提高，这一治疗方案正在逐渐走向临床应用。
免疫治疗另外，免疫治疗在治疗AML中也有很大的应用前景。
免疫治疗是一种利用机体免疫系统识别和攻击癌细胞的治疗方法。
目前，多种免疫细胞疗法已经在临床试验中取得了一定的效果。
例如，使用靶向CD33的免疫疗法来治疗AML已经显示出比传统化疗更好的生存期和治疗效果。
此外，CAR-T细胞疗法也在逐渐扩大应用范围，目前正在探索其在AML治疗中的作用。
基因编辑技术基因编辑技术也是一种非常有前景的治疗方案。
近年来，CRISPR-Cas9系统作为一种基因编辑技术逐渐引起了广泛关注。
该技术可以很精准地编辑人体细胞中的基因序列，可用于修复基因缺陷、改变细胞功能和杀死癌细胞等。
在治疗AML方面，CRISPR-Cas9系统可用于抑制癌细胞中的易感基因、修复正常基因等，因此被认为是一种具有潜力的治疗手段。
虽然以上新型治疗手段还没有实现在所有AML患者中的应用，但是这些新型治疗手段的出现为AML治疗带来了新的希望。
这也给临床医生提出更高的治疗目标和更加有效的治疗方案的挑战。
因此，相信在不久的将来，新型治疗手段将为AML患者带来更好的治疗效果和更高的生命质量。
急性髓细胞白血病治疗新进展
急性髓细胞白血病治疗新进展（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】急性髓细胞白血病基础研究临床治疗急性髓细胞白血病（acute myelocytic leukemia,AML）是一种常见的血液恶性肿瘤,占全部急性白血病的70％左右，发病率大约为46／10万人。
美国2004年中发病病例为10000例左右，每年死亡病例为7100例左右，占70％左右，是严重危害人类身体健康的疾病。
急性髓细胞白血病治疗在近20年来已经取得很大进展,无论是在基础研究或者临床治疗上。
对于急性髓细胞白血病的治疗，如分子靶向治疗、诱导分化治疗、联合化疗、造血干细胞移植等多种治疗方法已经取得可喜疗效,部分白血病还成为可治愈的恶性肿瘤之一［1］。
现将目前急性髓细胞白血病的基础研究和临床治疗的进展做一综述。
1 基础研究1 1 AML的分子靶向治疗酪氨酸激酶-3（FLT3）的基因在不成熟的造血细胞、胎盘、性腺和脑组织中都有表达［2］。
70%～100%的急性髓细胞白血病（AML）都有高水平FLT3的表达。
30%～50%的AML有FLT3突变。
伴有FLT3基因突变的AML,预后不良。
FLT3基因突变时,酪氨酸激酶活性增强,引起白血病细胞增殖。
针对FLT3的抑制性靶向药物至少已研制出四种：CEP 2701、MLN 518、PKC 412、SU 25416。
日本儿童血液中心应用酪氨酸激酶抑制剂SU 25416治疗12例复发AML,有6例完全缓解（CR）,CR者用SU 25416单药维持,CR持续达10个月。
2002 年美国报道30%～40% AML伴有FLT3 突变,预后不佳，经用FLT3抑制剂治疗伴有FLT3 突变的AML的Ⅱ、Ⅲ期研究,可使这类AML获得CR。
1 2 法尼基转移酶（FT）抑制剂 RAS基因在细胞信息传递系统中起重要作用,研究发现15%～25%AML有RAS基因突变及其异常表达，RAS基因在作用之前需要FT的激活,法尼基转移酶抑制剂通过阻断法尼基化来防止RAS基因的翻译后修饰，从而防止其向细胞膜的移位及活化。
白血病的分类和治疗进展
题目：白血病的分类和治疗进展白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生和堆积导致血液和骨髓功能障碍。
随着医学技术的发展和治疗手段的不断改进，白血病的分类和治疗也在不断进步。
1. 白血病的分类白血病可分为急性白血病和慢性白血病两大类，根据病变细胞的类型和成熟度进一步细分如下：●急性白血病（Acute Leukemia）：病变细胞为幼稚或未成熟的造血细胞，分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓样白血病（AML）两类。
●慢性白血病（Chronic Leukemia）：病变细胞为相对成熟的造血细胞，分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓样白血病（CML）两类。
此外，根据病变细胞的来源还可细分为T细胞白血病、B细胞白血病和髓样白血病等亚型。
2. 白血病的治疗进展随着对白血病病理生理机制的深入研究和治疗技术的不断创新，白血病的治疗水平和效果有了显著的提高。
●化疗（Chemotherapy）：化疗是目前治疗白血病的主要手段之一，通过给药抑制白血病细胞的增殖和分化，达到杀灭白血病细胞的目的。
随着化疗药物的不断更新和联合应用，治疗效果得到了显著改善。
●放疗（Radiation Therapy）：对局部病灶进行放射线治疗，可有效控制白血病细胞的生长和扩散，尤其适用于局部淋巴结或脾脏肿大的患者。
●靶向治疗（Targeted Therapy）：靶向治疗是近年来的新兴治疗手段，通过针对特定的白血病细胞表面分子或信号通路，选择性地杀灭白血病细胞，减少对正常细胞的损害。
例如，对BCR-ABL基因突变的慢性髓样白血病患者可应用酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼（Imatinib）等药物。
●免疫治疗（Immunotherapy）：免疫治疗是一种新兴的癌症治疗方法，通过调节和增强机体免疫系统的抗癌能力，攻击和清除白血病细胞。
免疫治疗包括免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞疗法等。
●造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation）：造血干细胞移植是一种重要的治疗手段，通过将健康的造血干细胞移植到患者体内，重建正常的造血功能，达到治疗白血病的目的。
WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读
WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》是目前最为全面和准确的分型标准，已经成为当今世界上普遍参照的分类，已经逐渐被我国血液科临床医生熟悉和掌握，成为指导临床诊断工作的基础。
随着基础及临床研究的不断进步，特别是以二代测序为代表的生物学标志的研究取得了巨大进展，使人们对疾病的诊断，预后以及治疗都有了新的认识。
2016版修订遵循了以往的基本原则：采用临床特征、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学，综合最新的研究进展，对第4版的分类命名进行了修订。
关于急性髓系白血病（AML）的分型，从下面的表格（表1），可以清晰地看出本次修订版与2008版的不同。
表1 2016年和2008年WHO关于AML 分类从表1看出，AML伴重现性遗传异常亚型中的分型改变最多。
最新的研究发现，PML-RARA融合基因还可以出现在除t（15；17）（q24.1；q21.2）以外的复杂基因重排中，或是隐蔽的易位。
因此，为强调PMLRARA融合基因的重要性，新的分类中将“APL伴t（15；17）（q22；q121）；PML-RARA”改为“APL伴PML-RARA”。
同时，inv（3）（q21.3；q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）不是融合基因，而是远端的GATA2增强子重新定位致使活化的MECOM表达，同时使GA-TA2呈单倍量不足。
故将“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；RPNI-EVI1”重新命名为“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；GATA2，MECOM”。
另外，与之相类似的基因名称的更新还有“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLL-MLLT3”改为“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLLT3-KMT2A”。
另有2个新的分型，其一是AML伴BCR-ABL1。
急性髓系白血病的诊断和治疗进展
CR患者复发率 50~80%
初治难治率
10~20%
难治复发者OS率 <10%
急性髓系白血病的诊断和治疗进展
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成人AML诱导缓解治疗
蒽环类(DNR、Ida为主)联合AraC仍是一线方案 使用方法：DNR45mg/m2 × 3天
(Ida 10~12mg/m2 × 3天) AraC 100~200mg/m2,连续静输 × 7天 (AraC 100~200mg/m2,日分两次静注 × 10天) 说明：①<50岁患者一疗程CR率、CR期，IA
急性髓系白血病的诊断和治疗进展
5
第5页
伴有重现性遗传学异常AML
约占AML30% 伴t(8;21), inv(16)或t(16;16), t(15;17)
①儿童、年轻成人多见； ②常为原发(无MDS病史); ③细胞形态学和遗传学异常高度相关； ④染色体核型：易位、倒位； ⑤常有独特临床表现，治疗效果好。 伴11q23(MLL)异常 ①细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性； ②多为原发，少数属治疗相关性(TopoⅡ抑制剂)。6
CALGB组 强化期 596 --- --- 4年EFS HD 39%
(Mayer)
ID 25%
SD 21%
注：CALGB: SD 100mg/m2 d1-5
ID 400mg/m2 d1-5
急性髓系白血病的诊断和治疗进展
HD 3g/m2 d1、3、5、7
19 第19页
Outcome in AML With t(8;21) by number of high-dose Ara-C consolidations*
70
12.9*
59
8.7
88* 18-50岁
急性髓系白血病的治疗进展
急性髓系白血病的治疗进展发表时间：2018-08-10T14:11:54.930Z 来源：《心理医生》2018年7月21期作者：张文会[导读] 急性髓系白血病（AML）是一种常见的起源于造血系统的恶性肿瘤疾病，其特点是骨髓干细胞进行单克隆性增生张文会（徐州医科大学江苏徐州 221004）【摘要】急性髓系白血病（AML）是一种常见的起源于造血系统的恶性肿瘤疾病，其特点是骨髓干细胞进行单克隆性增生，导致分化成熟障碍。
随着免疫技术和遗传检测技术的广泛开展，急性髓系白血病的研究逐步深入，AML的发病机理、治疗方案以及预后评估等方面均取得明显的进展，本文主要概述近年来临床上治疗AML的相关方案，为临床工作者提供参考依据和经验。
【关键词】急性髓系白血病；免疫靶向治疗【中图分类号】R557 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）21-0169-021.概述急性髓系白血病的治疗通常采用联合序贯化疗方法进行治疗，即通过获得诱导治疗后进行缓解后的巩固治疗。
诱导缓解治疗最常用的为IA方案（I为IDA，即去甲氧罗红霉素；A为Ara-C）和DA（D为DNR，如柔红霉素）方案[1]。
部分患者由于对化疗方案不敏感，可尝试个体化治疗方案，如放化疗结合等。
另外，采用HA（H为高三尖杉酯碱）方案诱导治疗AML可一定程度上提高CR（完全缓解）率；而缓解后治疗在选择治疗方案时应根据患者自身的危险度分组进行选择[2]。
2.免疫靶向治疗2.1 单克隆抗体治疗策略单克隆抗体治疗AML的作用机理主要是抗体与白血病细胞结合后，通过抗体依赖的细胞介导或补体介导的细胞毒作用，白血病细胞被活化的NK细胞或补体途径消灭[3]。
CD33及CD123等单克隆抗体成为近年来临床上用于治疗AML的主要靶向抗原[4]。
其中CD33抗原更为人所熟知，其在AML细胞表面可以大量表达，但在多种正常细胞如造血细胞表面不发生表达，因此这一特性往往用作AML的特异性治疗。
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提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
当诊断AML而计算原始细胞的百分比时，除原始 粒细胞外，急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性/ 慢性粒单核细胞白血病中的原始单核细胞和幼稚单核细 胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞应视为“原 始细胞”。源自WHO分类 －－各亚型的特点
1.具有特定细胞遗传学异常的AML
WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占 AML的30%，一般都是初发病者。
• 1995-1997期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会 制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致
WHO分类
－－AML诊断标准：
1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS， 分别单独划分为独立亚类。
NEC
ANC
原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
此外,某些AL骨髓原始细胞比例<0.30, 而外周血原始 细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血 病”。
四、MICM分型
• 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同 提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、 immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准；
WHO分类 ——AML亚型
WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML
WHO分类 －－先决条件
1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨 髓活检核实。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
• 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者 的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞 化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与 分型的开端
• 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 • 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 • 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）
• 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用， 使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM （形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型）分型；
• 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采 用。
五、WHO分类
• 1995年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理 协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合 组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 •另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床 咨询委员会（CAC）
二、白血病的分类
• Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 • 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型
(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是 在此基础上发展起来的； • 1868年，德国Neumann教授：
急性髓系白血病的分类及其进展
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及 发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红 酒，上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有 大量脓样球体的类似病例
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主
要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥30％ NEC
原始细胞＜30％ 原始细胞＜30％
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的 增多，并随后进行了一系列研究
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色 或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自 血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。