急性髓系白血病的分类及其进展.
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NEC
ANC
原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者 的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞 化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与 分型的开端
• 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 • 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 • 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）
二、白血病的分类
• Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 • 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型
(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是 在此基础上发展起来的； • 1868年，德国Neumann教授：
当诊断AML而计算原始细胞的百分比时，除原始 粒细胞外，急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性/ 慢性粒单核细胞白血病中的原始单核细胞和幼稚单核细 胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞应视为“原 始细胞”。
WHO分类 －－各亚型的特点
1.具有特定细胞遗传学异常的AML
WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占 AML的30%，一般都是初发病者。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主
要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥30％ NEC
原始细胞＜30％ 原始细胞＜30％
急性髓系白血病的分类及其进展
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及 发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红 酒，上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有 大量脓样球体的类似病例
WHO分类 ——AML亚型
WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML
WHO分类 －－先决条件
1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨 髓活检核实。
• 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用， 使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM （形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型）分型；
• 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采 用。
五、WHO分类
• 1995年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理 协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合 组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 •另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床 咨询委员会（CAC）
• 1995-1997期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会 制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致
WHO分类
－－AML诊断标准：
1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS， 分别单独划分为独立亚类。
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的 增多，并随后进行了一系列研究
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色 或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自 血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
此外,某些AL骨髓原始细胞比例<0.30, 而外周血原始 细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血 病”。
四、MICM分型
• 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同 提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、 immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准；
NEC
ANC
原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈 （+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者 的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞 化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与 分型的开端
• 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 • 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 • 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0）
二、白血病的分类
• Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 • 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型
(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是 在此基础上发展起来的； • 1868年，德国Neumann教授：
当诊断AML而计算原始细胞的百分比时，除原始 粒细胞外，急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性/ 慢性粒单核细胞白血病中的原始单核细胞和幼稚单核细 胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞应视为“原 始细胞”。
WHO分类 －－各亚型的特点
1.具有特定细胞遗传学异常的AML
WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占 AML的30%，一般都是初发病者。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主
要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
骨髓穿刺
骨髓增生减低或重度减低
骨髓增生活跃以上
骨髓活检
原、幼红细胞≥50％ANC
原、幼红细胞＜50％ANC
原始细胞≥30％ NEC
原始细胞＜30％ 原始细胞＜30％
急性髓系白血病的分类及其进展
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及 发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红 酒，上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有 大量脓样球体的类似病例
WHO分类 ——AML亚型
WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML
WHO分类 －－先决条件
1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨 髓活检核实。
• 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用， 使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM （形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型）分型；
• 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采 用。
五、WHO分类
• 1995年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理 协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合 组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 •另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床 咨询委员会（CAC）
• 1995-1997期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会 制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致
WHO分类
－－AML诊断标准：
1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS， 分别单独划分为独立亚类。
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的 增多，并随后进行了一系列研究
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色 或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自 血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
此外,某些AL骨髓原始细胞比例<0.30, 而外周血原始 细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血 病”。
四、MICM分型
• 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同 提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、 immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准；