继发性小肠淋巴管扩张症一例并文献复习

海南医学2019年5月第30卷第10

期

继发性小肠淋巴管扩张症一例并文献复习

谢斌，周文玉，谢臣武，刘模荣

遵义医科大学附属医院消化内科，贵州遵义563000

【关键词】小肠淋巴管扩张症；原发性；继发性；文献复习

【中图分类号】R574.5【文献标识码】D 【文章编号】1003—6350（2019）10—1350—02

·病例报道·

doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2019.10.037

基金项目：贵州省遵义市科技支撑计划项目(编号：遵市科合社字[2018]58)

通讯作者：刘模荣，E-mail：zylmr@

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia ，

IL)是一种罕见的肠道疾病，自WALDMANN 等[1]第一次报道该病以来，该病的报道逐年增多，特别是近年来我国胃肠镜检查在各级医院的逐渐普及以及影像学技术高速发展，对该病的案例报道显著增加，但以原发性小肠淋巴管扩张症多见；其主要以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为临床表现；但临床表现都缺乏特异性，易被误诊为肝硬化、肾病综合征等疾病，现将我院内镜及病理明确并经抗结核治疗取得良好疗效的1例继发性小肠淋巴管扩张症报道如下：

1病例简介患者，女性，36岁，因“反复双下肢水肿5+年”于2017

年7月入院。患者5+

年前无明显诱因出现双下肢间断性对称性水肿，呈凹陷性。无腹胀、腹痛、腹泻；无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰；无心悸、气促及呼吸困难，无尿频、尿急、泡沫尿等。外院多次复查肝功提示白蛋白低，经治疗无好转。患者自患病以来饮食好，体重未见明显增减。既往5年前行宫外孕手术。否认“肝炎、结核、心脏病”等病史。查体：体温(T)36.4℃，脉搏(P)76次/min ，呼吸(R)20次/min ，血压(Bp)112/76mmHg (1mmHg=0.133kPa)。体型消瘦，全身未触及肿大淋巴结；双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心界不大，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平坦，未见静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未及，肾区无叩痛，

移动性浊音(-)，肠鸣音5次/min ，双下肢踝关节以下轻度凹陷性水肿。血常规：白细胞(WBC)4.05×109/L ，中性粒细胞百分比(N)74%，淋巴细胞百分比(L)18%，血红蛋白(HGB)141g/L ；肝功能：总蛋白43.1g/L ，白蛋白26.5g/L ，前白蛋白267mg/L 。乙肝五项：表面抗体(HBsAb)(+)，表面抗原(HBsAg)(-)，e 抗体(HBeAb)(-)，e 抗原(HBeAg)(-)，核心抗体(HBcAb)(-)。结核分枝杆菌感染T 细胞检测(T-SPOT)阳性；红细胞沉降率(ESR)2mm/h ；尿常规：尿蛋白(-)；24h 微量白蛋白11.0mg ；女性肿瘤相关抗原、心电图、凝血功能、肾功能未见明显异常。胸片：双肺少量纤维化；全腹CT 平扫+增强：腹盆腔多发钙化结节、钙化团块；左附件区明显强化结节，盆腔少量积液；左侧股骨颈骨密度结节，考虑骨岛。小肠镜：空肠黏膜水肿、肥厚、绒毛苍白，回肠中下段见大小不等黄白色结节及白色粟粒样增生。结肠镜：(1)回肠末端淋巴管扩张？(2)回盲部瘢痕；病理活检：肠黏膜呈慢性非特异性炎改变，灶区见扩张淋巴管，未见结核肉芽肿结构(图1、图2)。根据患者病史及辅助检查，考虑腹腔结核所致的继发性小肠淋巴管扩张症，予异烟肼、利福平、乙胺丁醇抗结核治疗后出院；院外定期随访，半年后复查肝功，白蛋白：36.5g/L ，患者双下肢水肿明显消退，1年后电话随访患者，双下肢水肿消失，

停用抗结核治疗。

图1回肠末端绒毛颗粒样扩张，扩张绒毛为乳白色，

活检见乳白色液体流出

图2病理：(回肠)肠黏膜呈慢性非特异性炎改变，灶区见少量扩张淋巴管，未见结核肉芽肿结构(×10)

·

·1350

2讨论

小肠淋巴管扩张症是由于各种原因引起的淋巴回流受阻，致小肠淋巴管扩张、破裂、淋巴液漏出、淋巴液漏入肠腔或腹腔，形成乳糜性腹泻、脂肪泻、乳糜样腹水。该病可分为原发性和继发性，原发性以先天性淋巴管发育不全所致，以儿童发病多见，儿童可表现为营养不良生长发育缓慢等，继发性以各种后天因素(肿瘤、结核，丝虫病、心脏fonton手术后等)致小肠淋巴管压力增高和(或)淋巴回流受阻。临床以低蛋白血症、低淋巴细胞血症、腹泻为主要表现。诊断标准[2]：(1)典型的临床表现；(2)外周血淋巴细胞绝对数减少；(3)血浆白蛋白和免疫球蛋白(IgG)同时降低；(4)内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张；(5)实验证明有肠道丢失蛋白质增多，具备前三条疑诊，具备后两条即可确诊。

本例患者多年来反复出现双下肢水肿、低蛋白血症，伴外周血淋巴细胞减少，结肠镜进入回肠末端时可见回肠绒毛呈白色颗粒样扩张，活检时黏膜破损处见白色淋巴液流出。小肠镜见空肠黏膜水肿、肥厚、绒毛苍白，回肠中下段见大小不等的黄白色结节及白色粟粒样增生。病理活检提示小肠淋巴管扩张，符合小肠淋巴管扩张症诊断标准。考虑可能与腹腔结核所致的腹膜黏连有关，患者服用抗结核药物治疗，定期随访，患者肝功显示白蛋白明显上升，同时水肿消退，进一步证实为该病。

在临床工作中，当遇到不明原因的低蛋白血症(排除营养摄入不足、肝脏合成障碍、肾脏丢失过多等原因)，出现下肢、颜面部水肿时须考虑该病。高度怀疑该病可行小肠镜及病理组织活检、胶囊内镜等检查明确诊断。近年来随着影像学相关技术的发展，非侵入性检查开始运用于小肠淋巴管扩张症的诊断中，文哲等[3]使用99Tc m-DX、99Tc m-HAS标记血清白蛋白，运用核素淋巴显像诊断小肠淋巴管扩张症；孙小丽等[4]运用多层螺旋CT(MSCT，Multi-slice CT)淋巴管成像诊断原发性小肠淋巴管扩张症，上述非侵入性检查都为小肠淋巴管扩张症的诊断提供了重要的临床依据，特别是由于各种原因不适合进行内镜检查的患者。与此同时YAMAGAMI等[5]报道了一例乳糜漏的患者经过淋巴管造影检查后自然痊愈，这可能为淋巴管扩张患者的治疗提供了一个全新的研究方向。治疗原发性小肠淋巴管扩张症现以内科治疗为主导。ALFANO等[6]研究发现富含中链三酰甘油(MCT)降低淋巴管压力，防止淋巴管破裂，从而减少蛋白质和淋巴液从肠道丢失，可起到治疗目的。然而ALSHKHO等[7]通过第一例小肠淋巴管扩张患者长达3年的随访，发现中链三酰甘油饮食不能改善患者水肿，但可以防止水肿的进一步扩大，对于肢体水肿可使用弹力袜、物理按摩减轻水肿。使用中链三酰甘油饮食还可以改善患者的免疫功能从而减少患者感染和再次住院率。KUROIWA 等[8]运用生长抑素类似物(奥曲肽)，治疗小肠淋巴管扩张症，患者症状明显好转，其机制尚不清楚，可能与生长抑素类似物减少肠道血流，减少甘油三酯的吸收和淋巴液的产生有关。MINE等[9]使用抗纤维蛋白溶酶药物(氨甲环酸)治疗小肠淋巴管扩张症，部分患者病情缓解，其机制可能与增加血浆纤维蛋白溶解、增强血浆蛋白的淋巴渗透性有关。OZEKI[10]使用心得安作为淋巴管畸形的代替治疗方案，其机制与心得安减少血管内皮因子的生成有关。LAHARIE等[11]发现一部分IL在诊断数年至十几年内可发生淋巴瘤，可采取淋巴瘤化疗方案，减轻肠道蛋白丢失，从而减轻症状。当小肠淋巴管扩张症合并黏连性肠梗阻时可行手术治疗。对于局限性小肠淋巴管扩张症患者，可行小肠切除术[12]。近年来随着对雷帕霉素受体通路的深入研究，雷帕霉素受体抑制剂有望成为治疗小肠淋巴管扩张症的新方法[13]。对于顽固性的低蛋白血症患者，可输入血清白蛋白纠正低蛋白血症，改善水肿。对于继发性小肠淋巴管扩张症除上诉治疗方案以外更为重要的是积极治疗原发病。

目前对于小肠淋巴管扩张症这一类罕见性疾病的发病机制、诊断及治疗尚无较好方法，需待进一步深入研究。

参考文献

[1]WALDMANN TA,STEINFELD JL,DUTCHER TF,et al.The role

of the gastrointestinal system in“idiopathic hypoproteinemia”[J].

Gastroenterology,1961,41(4):197-207.

[2]厉有名,张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状[J].诊断学理论与

实践,2008,7(1):9-11.

[3]文哲,童冠圣,刘勇,等.对比99Tc m-DX与99Tc m-HSA显像诊断小肠

淋巴管扩张症[J].中国医学影像技术,2014,30(5):772-775.

[4]孙小丽,陈孝柏,王仁贵,等.MSCT淋巴管成像诊断原发性小肠淋

巴管扩张症[J].临床放射学杂志,2015,34(5):730-733.

[5]Y AMAGAMI T,MASUNAMI T,KA TO T,et al.Spontaneous healing

of chyle leakage after lymphangiography[J].2005,78(933):854-857.

[6]ALFANO V,TRITTO G,ALFONSI L,et al.Stable reversal of patho-

logic signs of primitive intestinal lymphangiectasia with a hypolipid-ic,MCT-enriched diet[J].Nutrition,2000,16(4):303-304.

[7]ALSHIKHO MJ,TALAS JM,NOURELDINE SI,et al.Intestinal

lymphangiectasia:insights on management and literature review[J].

2016,21(17):512-522.

[8]KUROIWA G,TAKAYAMA T,SATO Y,et al.Primary intestinal lym-

phangiectasia successfully treated with octreotide[J].Journal of Gas-troenterology,2001,36(2):129-132.

[9]MINE K,MATSUBAYASHI S,NAKAI Y,et al.Intestinal lymphan-

giectasia markedly improved with antiplasmin therapy[J].Gastroen-terology,1989,96(6):1596-1599.

[10]OZEKI M,KANDA K,KAWAMOTO N,et al.Propranolol as an al-

ternative treatment option for pediatric lymphatic malformation[J].

2013,229(1):61-66.

[11]LAHARIE D,DEGENNE V,LAHARIE H,et al.Remission of pro-

tein-losing enteropathy after nodal lymphoma treatment in a patient with primary intestinal lymphangiectasia[J].Eur J Gastroenterol Hepatol,2005,17(12):1417-1419.

[12]CHEN CP,CHAO Y,LI CP,et al.Surgical resection of duodenal lym-

phangiectasia:A case report[J].World Journal of Gastroenterology, 2004,9(12):2880-2882.

[13]OZEKI M,HORI T,KANDA K,et al.Everolimus for primary intesti-

nal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy[J].Pediatrics, 2016,137(3):e20152562.

(收稿日期：2019-02-15)

·

·1351