血管性痴呆的诊疗与病例分析

VD
AD
Subcortical VD
Cortical VD
Neuro-
psychological profile
执行功能，轻度记 忆障碍，淡漠。行为异 常，脱抑制，情感失控
Aphasia,失语 Apraxia,失用 Agnosia,失认
记忆和其他认知领 域
Memory,失忆
Associated features
（三） Hachinski 缺血量表
Hachinski 缺血量表 在小于等于4分时偏向于AD的诊断，大于等于7时诊断为血管性痴呆，5～6分为 混合性痴呆。 目前这个标准诊断运用的不多，因为大于等于7分时可能是AD加上脑血管病，而不是一个血 管性痴呆。
（四） DSM-IV 和 ICD-10
DSM -IV 现在不被应用的最主要原因是它没有强调脑血管病和痴呆的相关性。ICD10虽然强调了时间 的相关性，但在临床上的操作上仍有欠缺，所以我们现在基本上用的都是 NINDS-AIREN 标准 。
（五） NINDS-AIREN 标准
这个诊断标准在目前临床上操作上有一定的变异，在2011年NIH新的诊断标准里指出，不管哪个领域 的认知功能影响到日常生活能力下降就可以诊断为痴呆，而不需要两个领域。 神经心理学检查证明的以 下损害：记忆力减退 +1 个其他领域的认知功能障碍，影响社交、日常及工作能力，排除其他疾患及意识 障碍。 第二点是对于痴呆和脑血管病依据也发生了变化，过去用一个时间点例如脑血管病后三个月之 内，病人出现痴呆，我们就认为是脑血管病导致的，诊断为血管性痴呆，但实际上可能病人在脑血管病之 前就有痴呆或属于小血管的脑血管病。所以目前我们更重视的是第二条，即脑血管病导致痴呆的依据，更 强调影像学的依据。在影像学的依据里包括两大方面，一个是大血管病，另一个是小血管病。大血管病主 要是皮层或皮层下，小血管病包括脑白质病变、腔隙状态。血管病引起的血管性痴呆主要是一些关键部位 的受累比如额叶、颞叶、顶叶。小血管影响的事件主要有两个方面，一个是小血管的关键部位，比如丘脑 和内囊受损可以出现血管性痴呆，还有一个是脑白质病变，脑白质病变是把皮层到皮层下的纤维通路中断 了，所以皮层给予的指令，皮层下不能执行，也可以出现痴呆的表现。
（1） 前额叶皮质下 VaD 的临床表现
最典型的认知损伤是执行功能缺乏、思维迟缓、以及制定目标、主动性、计划、组织、分析、执行和 抽象思维受损；记忆功能损伤的严重程度较 AD 轻；再认和提示再认功能相对保持完好；抑郁、人格改变 和情绪波动很常见；起病缓慢呈断续式，有时很隐匿。
3
（2） 大脑后动脉的临床表现
小血管包括广泛性脑白质病变、腔隙状态、双侧丘脑的梗塞。大血管病变尤其是半球的大血管或双侧 大血管的病变或脑白质病变已经大于25%，这个病人是一个严重的血管性痴呆。
1. 血管性认知功能障碍大血管的特点
血管性认知功能障碍大血管的特点，第一个是双侧大脑前动脉受损；第二是大脑后动脉，包括丘脑旁 中央动脉的梗塞、内侧颞叶梗塞；另外还包括一些关键部位，如颞顶叶、颞枕叶、顶叶的角回这些部位都 是血管性痴呆好发的地方；还有分水岭几个大血管相互交互的地方，比如大脑前动脉和大脑中动脉，或大 脑中动脉和大脑后动脉。
幻灯片33显示的是双侧后分水岭梗死。
幻灯片34显示的是 大的半卵圆中心梗死 。如果半卵圆区的病灶足够大，也可以切断皮层到皮层下的 纤维，导致痴呆。
2. 小血管痴呆的特点
小血管病痴呆包括两个方面，一个是以腔梗为主，另一个是以脑白质病变为主。
最容易出现血管性痴呆的腔梗的地方是丘脑梗塞，除了丘脑梗塞外，脑白质病变也可以导致血管性痴 呆。正常的人和AD的病人也可以出现脑白质病变，但不是所有的脑白质病变都会导致血管性痴呆，只有脑 白质病变到一定程度才可以导致血管性痴呆。
进展
持续隐匿的
缓慢的，逐步的
病灶特征
通常不存在
存在
记忆力
早期的和严重的
轻度影响
执行功能
晚期的
早期的和严重的
神经影像
征程，萎缩
实质的血管损伤
血管性痴呆与 AD 有很多不同的地方。血管性痴呆与病灶的部位关系更密切， AD是按自己的模式去 发展。记忆力属于皮层，所以AD的患者更容易受累，但血管性痴呆一般发生在皮层下，所以它对记忆力累 及的比较少，但是它对执行功能却累及的较早。另外在影像学上可以看到实质性的缺血性和出血性的病 灶，但在AD上一般只能看到萎缩。血管性痴呆分为皮层和皮层下两种，皮层下会出现认知功能的下降、情 感的失控，皮层一般表现为失语、失用、失忆，皮层的症状与AD较为接近。
4．两种特殊的血管性痴呆
（1） Binswange ' s Disease
是由 OTTO Binswanger 教授提出的，表现是以脑白质的改变为主，还有腔隙性梗死、脑室扩大，但 是不会累及U形纤维。
（2） CADASIL
CADASIL 指的是年龄比较轻，由于基因突变引起血管性的变异，导致了血管性的痴呆，一般表现为头 疼、抑郁、痴呆年龄较轻。影像学可以看到深入到皮层下的U形纤维。
幻灯片23显示的是海马梗塞，也是大脑后动脉支配区。
（3） 丘脑性血管性痴呆
丘脑是血管性痴呆的一个最主要好发部位。 丘脑性遗忘症的关键病变是乳头丘脑束的损害，该传导 束与丘脑前核相连，进而向扣带回皮层发出纤维。
幻灯片27显示的图片可以看到丘脑的旁中央梗塞。
幻灯片28显示的是大脑后动脉引起的血管性痴呆。病人63岁已经出现认知功能的下降，因为右室半球 左侧顶叶角回出现了梗塞。
（1） 腔隙性卒中
腔梗是血管性痴呆很高的一个危险因素， 无症状性腔隙性卒中（特别是位于丘脑者）导致痴呆的危 险性是正常人的 2 倍以上。 腔隙性卒中患者五年的死亡率高达27.4%， 在参加心血管健康研究（ CHS
4
）的 3660 名年龄 ≥ 65 岁的受试者中，四分之一的人曾发生过 1 次或多次无症状性腔隙性卒中。 腔 梗的诊断标准：第一是有意义的帽和（或）晕，两者具备其一。同时要有大于25毫米的有意义的HIS，帽 加HIS也行或晕加HIS也行。在血管性痴呆的影像学诊断标准里，腔梗要大于五个，同时不管是帽、 晕、HIS，三者具备其一即可。在新的2007年血管性痴呆的诊断标准里把腔梗的数目改成2个，脑白质病变 加上两个腔梗就可以诊断血管性痴呆。
幻灯片29显示的是一侧颞顶叶 大面积梗死， 62岁已经出现痴呆。
幻灯片30显示的是 分水岭梗死 ，可以看到蓝颜色的是前分水岭，红颜色的是后分水岭，绿颜色的是 深侧内侧的分水岭。
幻灯片31显示的是前分水岭的梗塞，后分水岭、深分水岭、皮层还相对保留，这个病人58岁由于分水 岭的梗塞已经导致血管性痴呆。
幻灯片32显示的是大脑前动脉和中动脉交界处的分水岭梗死导致病人出现认知功能下降。
六、血管性痴呆的治疗
目前FDA和SFDA并没有批准任何一个药物作为血管性痴呆的一线治疗药物。但是欧洲却提出了血管性 痴呆的治疗原则。第一是控制危险因素，如年龄、血压、血糖、吸烟、 糖尿病等； 第二要 降低进一步 损害的风险；第三， 治疗脑血管病引起的精神症状包括抑郁、焦虑、激越；第四，一定要治疗由于脑血 管病导致的认知症状，改善 总体功能、日常生活活动能力 。
（二）血管性痴呆的诊断标准
血管性痴呆在国际上有很多诊断标准，比如HIS发布的诊断标准，国际疾病分类手册ICD的诊断标准， 美 国精神障碍诊断和统计手册 DSM-IV 的 诊断标准，还有 美国国立神经病与卒中研究所的诊断标准 。 在所有的诊断标准里，目前临床上应用最广泛的是美国国立神经病与卒中研究所的诊断标准，它的敏感性 低一些，但特异性很高。
PCA 梗塞患者有 25% 表现为记忆减退，海马、峡部、内嗅皮层及鼻周皮层、海马旁回等结构的受损 有关。左侧大脑半球病变表现为语词遗忘 ， 右侧大脑半球受损表现为视空间记忆障碍和位置记忆障碍。 双侧大脑半球病变则表现为全面性遗忘症。内侧颞叶病变 ( 海马及其相关传导通路 ) 顺行性情景遗忘 — 类似于 AD 的表现。
七、 血管性痴呆病例
（一）病例一
1. 病例资料
轻度肢体无 力，parkinsonism,
Major weakness
None
尿便失控
Temporal sequence
进展性，卒中后阶 卒中后阶梯样加
梯样加重，波动
重，波动
进展
血管性痴呆一般有神经系统的体征，但是AD一般不会有反射的亢进、病理征，血管性痴呆容易出现一
2
侧的肢体轻度无力、大小便失控、情感障碍、强哭强笑等。血管性痴呆的进展是阶梯样，突然发病或缓慢 隐匿性发病。
3.严重的血管性痴呆
严重的血管性痴呆的临床影像学的表现：第一是大血管的病变或右室半球的或者双侧大脑半球的或脑 白质病变大于1/4。
幻灯片49显示的是有意义的帽，一个帽加一个HIS已经变成有意义的脑白质病变，四个角都有表现， 大于25%，该病人已经是一个严重的血管性痴呆。
从幻灯片50可以看到病人的四角都有意义，帽和晕也是大于25%的脑白质病变，属于严重的血管性痴呆。
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这是血管性痴呆与AD的一个区别。
（五） 进展速度和预后较 AD 有更大的不可确定性
如果是一个很大的病灶，认知可以急剧下降甚至可逆性很差，但如果病灶偏小、治疗及时，可能恢复 的很快。
五、血管性痴呆的临床诊断
（一） 阿尔茨海默病与血管性痴呆的比较
Alzheimer ' s
血管性痴呆
发病
逐渐的
突然的或逐渐的
四个角脑室侧角处称为帽，这个帽如果大于10个毫米，我们称为广泛性的帽，这个帽才有意义；小于 10毫米都没有意义。沿着侧脑室边的一条白白的可以看到高信号的称为晕，这个晕大于10毫米而且已经成 为不规则形状的边缘才有意义，如果小于10毫米没有意义。脑白质高信号分为很多程度，一定要到广泛融 合性HIS才有意义，大于25毫米而且形状是不规则的才有意义，小于25毫米没有意义。另外，广泛性脑白 质病变和弥漫融合脑白质病变，也是有意义的。
血管性痴呆的诊疗与病例分析
卫生部北京医院 彭丹涛
一、血管性痴呆的流行病学 血管性痴呆的流行病学调查显示，在欧洲,不管是女性还是男性，随着年龄的发展血管性痴呆的发病 呈上升趋势，我国75岁人群血管性痴呆的发病率越来越高。 二、血管性痴呆的危险因素 首先和年龄的关系最大，随着年龄的增长，危险性不断飙升，此外，还包括高血压、吸烟、冠心病、 糖尿病、血脂异常、高半胱氨酸、肥胖等。 三、 VCI/VaD 的发病机制 血管性事件包括缺血、出血、低灌注、栓塞或小血管病，所有的这些血管事件会直接导致认知功能区 域的病变，如 原认知功能正常，卒中后即发生痴呆， 认知功能下降。另外由于血管事件和血管的危险因 素也可以导致神经细胞的萎缩、变形性变，从而出现认知功能的下降。同时，血管事件可以破坏血脑屏 障，毒素直接侵入到神经细胞，也可以导致神经细胞功能进一步的下降。 许多研究上显示血管性痴呆的患者跟AD一样，也有乙酰胆碱的下降，从幻灯片6可以看出，图片中黄 颜色的是血管性痴呆，蓝颜色的是健康对照组，可以看到血管性痴呆患者与健康组相比，乙酰胆碱的水平 明显下降，导致神经递质的功能下降，神经细胞功能进一步的下降，临床上出现了认知功能的损伤。 血管事件导致认知部位出现病变的损伤，导致神经细胞相应认知部位的乙酰胆碱水平下降，导致临床 认知症状的出现。从幻灯片7可以看到正常的乙酰胆碱的分布在脑室旁，红色、蓝颜色、绿颜色和黄颜色 是乙酰胆碱分布的地方，脑白质病变、小血管病变正好与这个部位相吻合，也就是说，血管事件容易引起 乙酰胆碱的下降。 四、血管性痴呆的临床特点 （一）起病形式 有突然起病或隐匿性起病两种，一般大血管事变是突发的大出血或缺血，大多是突然发生的，小的血 管事变如脑白质病变或腔隙梗塞，是隐匿性的缓慢起病。不管哪种起病形式，一般呈阶梯性进展，随着每 一次缺血性的打击，认知症状会逐渐加重。病程可以有波动，随着脑卒中的改善，认知也可以有改善。 （二） 表现随病灶部位不同而异 病灶部位的不同决定了临床特点的不同。 （三） 痴呆与血管损坏程度无直接相关性，与损害部位关系较为密切 病灶是否引起痴呆更为密切的不是病灶的大小，而是病灶的部位，其次才是病灶的大小。 （四）血管性痴呆的认知 损害以执行功能障碍精神情绪、以抑郁症状为主