嗜酸性粒细胞增多症-ppt课件 (1)可编辑全文

• 但也有10 %左右的患者并无明显症状，偶然因查血 常规发现嗜酸性粒细胞增多。应重视检查外周血和骨 髓的原始细胞数量，如外周血>2%或骨髓>5% ，可 考虑诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病。
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
22
分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
2
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
• 结缔组织病
– 类风湿关节炎 – Wegener肉芽肿 – 结节性多动脉炎等
15
(六)胃肠道疾病
• 嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis) ⑴发病与变态反应 有关，表现为消化不良、腹痛、腹 泻和发热等。 ⑵外周血白细胞分类中嗜酸性粒细 胞可高达60% 以上，消化道粘膜至 浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸 润。 1⑶6 病程可长达十余年，常呈自限性。
• ⑥没有PDGFRA、PDGFRB、 FGFRI基因重排；
• ⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急 27性髓系白血病(AML)特征性标记。
（十一）其他原因
• 浆膜表面受剌激，如炎症、腹部照 射、长期腹膜透析、损伤或反复穿 刺等，可引起浆膜腔积液及血液中 嗜酸性粒细胞增多。
• 严重的中毒性疾病、嗜酸性粒细胞 增多肌痛综合征、肾上腺及垂体功 28能低下者，可引起嗜酸性粒细胞增
嗜酸性粒细胞增多症
0
定义
• 外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L称为嗜酸性粒细胞增多 症(eosinophilia) 。
• 根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其 分为:
①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②1 中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L
分类
• 反应性嗜酸性粒细胞增多 • 继发性嗜酸性粒细胞增多 • 克隆性嗜酸性粒细胞增多 • 特发性嗜酸性粒细胞增多
• 药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒 细胞增多，亦可引起间质性肾炎、 血清病、胆汁淤积性黄疸、过敏性 血管炎和免疫母细胞性淋巴结病等。
9
(三)感染性疾病
• 某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞 常减少，恢复期可引起嗜酸性粒细 胞增高，唯有猩红热急性期嗜酸性 粒细胞常增高。
• 有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个 别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸 10性粒细胞增多。
• 除髓系肿瘤外，部分淋巴瘤、急性 淋巴细胞白血病的血液、骨髓和淋
18
（九）实体瘤
• 少数实体肿瘤，特别是能产生粘蛋 白的上皮细胞来源的、转移至浆膜 及骨骼的、病灶中心有坏死的癌肿 和肉瘤患者，血液中亦可见嗜酸性 粒细胞增多。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨嗜 酸肉芽肿多见于婴幼儿和青少年， 病变主要侵犯骨组织。病理示大量 19组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润，但
嗜酸性粒细胞组织损伤机 制
• 嗜酸性粒细胞通过生成和释放细胞 毒性物质造成组织损伤
– 主要碱性蛋白MPB – 阳离子蛋白ECP – 衍生神经毒素 – 过氧化物酶 – 炎性细胞因子 – 炎性介质 因此29，嗜酸性粒细胞在参与正常免疫防御反应的同时，也能造成组织细胞的损伤。
诊疗思路
30
诊疗思路
31
• 肿瘤
– 淋巴瘤 – 各种实体肿瘤 – 囊性纤维化
• 内分泌疾病
– Adison病 – 垂体功能不全
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
间质性肾病
4
克隆性嗜酸性粒细胞增多
• 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) • 慢性髓系白血病(CML) • 急性髓系白血病（AML） • 骨髓增殖性肿瘤
– 特发性（IHES） – 克隆性
• 2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 细分为三 大类
– IHES – 非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS) – 伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRA，PDGFRB和FGFRl
异常的髓系或淋系肿瘤。
23
传统的分类
(I)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)
• 临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞 增多者必须仔细了解其生活环境和 饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼 虫。
• 但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不 能从粪便中检出，因而，有寄生虫 接触可能者、有哮喘发作、移位性 肺炎、肝大等蚴虫移行征可疑者，
8
（二）过敏性疾病
• 包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨 麻疹、血管神经性水肿和药物过敏 反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增 多。
• ①外周血嗜酸性粒细胞计数 ≥1.5×109／L，骨髓嗜酸性粒细胞 增高；
• ②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及 L-HES；
• ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖 的依据；
• 26④外周血中原始细胞增高(>2％)或
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 CEL-NOS
• ⑤排除BCR-ABL融合基因或其他 MPN、MDS／MPN综合征、慢性 粒-单核细胞白血病(CMML)或不典 型慢性粒细胞白血病(aCML)；
• 发热、咳嗽及呼吸困难； • 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺
浸润影，特别是呈现“肺水肿反向 征”； • 血、痰和（或）BALF嗜酸性粒细 胞增高； • 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨 14噬细胞为主的肺泡炎、肺间质纤维
男，29岁，外周血嗜酸性粒细胞27.5％，BALF 中嗜酸 性粒细胞30％。（a）X线胸片示主要位于双肺周边部的 实变影（肺水肿反向征）；（b） 薄层CT示双肺实变影 主要位于外周。
• 可分为五型：
单纯型(Lö ffler 综合征)
慢性或迁延型（CEP）
哮喘型
12
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 CEP
• 又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症， 属于一种病因不明的变态反应性综 合征；
• 外周血嗜酸性粒细胞明显增多； • 胸部X线呈肺外周性浸润影； • 对糖皮质激素治疗反应良好。
13
CEP诊断标准
(四)皮肤病
• 多种皮肤病如疥疮、天疱疮、疱疹 性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠 期疱疹和瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑 块综合征、银屑病、发作性血管神 经性水肿等，均可伴嗜酸性粒细胞 增多。
11
(五)肺嗜酸性粒细胞浸润 症(PIE)
• 是一组并不少见的疾病。其发病机 制多与异常的免疫反应有关，但病 因尚不确切。
• 2001年WHO制定了相应的标准：
①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6 个月≥1.5×109／L，伴有器官损伤及功能紊 乱；
②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细 胞增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的依据；
③具有因嗜酸性粒细胞增多产生的组织损害。
24
传统的分类
(2)克隆性嗜酸性粒细胞增多症
谢 谢！
32
(七)免疫性疾病
• 风湿性疾病(SLE、RA、结节性多 动脉炎、皮肌炎等)、过敏性血管炎 和肉芽肿性血管炎、部分先天性免 疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物 治疗后及移植物抗宿主反应等，常 有嗜酸性粒细胞增多。
17
（八）血液肿瘤
• 目前认为某些髓系肿瘤的嗜酸性粒 细胞增多与肿瘤性克隆有关。常见 的有慢性髓系白血病、急性髓系白 血病、骨髓增生异常综合征、系统 性肥大细胞增多症、真性红细胞增 多症、原发性血小板增多症等。
• 与IHES的鉴别要点是有克隆性增生 的依据。
• 克隆性骨髓异常增殖型：血清类胰 蛋白酶增高，常伴有酪氨酸激酶受 累的染色体异常（融合基因 FIP1L1-PDGFRa），引起细胞 增殖恶变，导致HES的发生。
• 25异常T淋巴细胞克隆型HES(L-
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 CEL-NOS