原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤1例并文献复习

原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤1例并文献复
习
摘要：
目的：报告1例原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤的临床病理特点，并结合文献对该疾病进行复习，以提高对原发性腹膜后去分化脂肪肉
瘤的认识。

方法：回顾性分析1例原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤患者的临
床资料和病理资料，并结合文献复习。

结果：患者为40岁女性，腹膜后区可触及一软质肿块，经手
术切除术后病理确诊为去分化脂肪肉瘤。

病理表明瘤细胞多为不规则
多边形，颗粒状深染粒质丰富，并有明显的异型核及核分裂。

免疫组
化结果显示，瘤细胞强阳性表达MUC4和CD34。

结论：原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤是一种罕见的肿瘤，临床
上常表现为腹部包块和腹痛等症状。

术前诊断困难，病理检查是诊断
的关键。

早期手术切除是该疾病的主要治疗手段。

关键词：原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤；临床特点；病理；诊断；治疗
引言：
原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤（primary dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum）是一种起源于腹膜后去分化脂肪和
原始肉瘤成分混合的恶性肿瘤。

由于其病理特点复杂多样，诊断和治
疗上面临诸多挑战。

本文通过报告1例患者并结合文献复习，对原发
性腹膜后去分化脂肪肉瘤的临床病理特点进行探讨。

方法：
回顾性分析一例原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤患者的临床病史
和病理资料。

患者为40岁女性，主要症状为腹部包块和腹痛。

体格检
查发现腹膜后区可触及一软质肿块，边界不清。

经腹部CT和MRI检
查提示为恶性肿瘤。

患者随后接受手术切除术。

结果：
病理检查结果显示切除标本充满了白色、黄色的胶凝物质和出
血区。

显微镜下观察，瘤细胞多为不规则多边形，颗粒状深染粒质丰富，并有明显的异型核和核分裂。

免疫组化结果显示，瘤细胞强阳性
表达MUC4和CD34，进一步支持了脂肪肉瘤的诊断。

讨论：
原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤是一种较为罕见的肿瘤，通常发
病于中年或老年人，男女发病率相近，无性别差异。

临床症状主要包
括腹部包块、腹痛、腹胀和消瘦等。

然而，这些症状并不特异，容易
与其他腹部肿瘤如腹膜后脂肪肉瘤、腹膜后间变性脂肪肉瘤等相混淆。

目前，尚无明确的影像学特征或肿瘤标志物，因此常常需要通过病理
检查确定诊断。

治疗方面，原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤的主要治疗方法是手术切除。

手术范围的确定非常重要，应尽可能切除肿瘤周围的正常组织，以减少局部复发的风险。

一些研究也探讨了辅助性放疗和化疗的效果，但目前尚无明确证据支持其疗效。

结论：
原发性腹膜后去分化脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，临床上常表现为腹部包块、腹痛等症状。

病理检查是诊断的关键，免疫组化可辅助诊断。

早期手术切除是目前的主要治疗手段。

由于疾病罕见，尚需进一步的研究来明确其病因和治疗方法。