肾血管母细胞瘤1例
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收稿日期：2019-01-12 作者简介：李伟大（1972-），男，浙江东阳人，副主任医师。
肿块显著不均匀强化（CT值为251 Hu），强化程度 接近腹主动脉（CT值为294 Hu），静脉期强化减退 （CT值为152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT值 为133 Hu），囊变坏死区无明显强化，见图1。CT诊 断：左肾下极占位，肾癌首先考虑。手术及病理所 见：在我院行全麻下腹腔镜根治性左肾切除术，术 中见左肾下极肿物，大小约 40 mm，与周边组织粘 连。大体标本：肿瘤大小42 mm×35 mm×35 mm， 切面呈灰白灰红，质中。显微镜下：肿瘤细胞排列 呈片巢状结构，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，部 分胞浆空泡化，可见核仁，部分间质见丰富血管网 （见图 2）。免疫组织化学：CK-，Vimentin（间质细 胞+，血管内皮细胞+），S-100 部分间质细胞+，CD34 血管内皮 +，Actin 少量弱 +，MSA-，CD10-，CK7-， HMB45-，Melan-A-，Desmin-，PAX-8-，Ki-67 低表 达，α-inhibin间质细胞+，CD31 血管内皮+，WT-1-， EMA-，CgA-，Syn-，CD56-，Calretinin-，D2-40-。 诊断：（左肾）血管母细胞瘤。
１ 临床资料
患者，女，51岁，体检发现左肾占位3 周，血尿 10 d，于2018 年8 月20 日收住入院。患者于3 周前 彩超检查发现左肾占位，偶有腰酸，无腰背部疼 痛，无畏寒发热，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛， 无明显肉眼血尿，当时未进一步就诊。10 d前患 者出现解肉眼血尿，淡红色，无明显血凝块。体 检：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹平软，无 压痛，无反跳痛，双肾区无明显叩痛。实验室检查 （2018 年 8 月17 日）：WBC 8.38×109/L；肿瘤标志 物：AFP 1.78 ng/mL（正常值0～13.6 ng/mL），CEA 3.9 ng/mL（正常值0～5 ng/mL），CA125 8.69 U/mL （正常值0～35 U/mL），CA15-3 6.2 U/mL（正常值 0～28.5 U/mL），CA19-9 16.4 U/mL（正常值 0～ 39 U/mL）；尿液分析：隐血++，蛋白质+-。肾脏 CT平扫及增强扫描（2018 年 8 月17 日）：左肾下极 类圆形肿块，直径约 46 mm，边界较清，密度不均 匀，平扫呈稍高密度（CT值为41 Hu），内可见低密 度囊变坏死区（CT值为 21 Hu），增强扫描动脉期
肾血管母细胞瘤（hemangioblastoma of the kidney，HBK）极其罕见，NONAKA等[1]于2007年首次 报道，国内何勇涛等[2]于2011 年首例报道，目前国 内外相关报道较少[1-5]，且多为个案报道，术前甚 至冰冻病理多被误诊为肾透明细胞癌[5]。笔者搜集 义乌天祥医疗东方医院经手术病理证实的1 例HBK 的临床、病理及CT资料，现报告如下。
Vol.49 No.9 Sep.第20919期
·病 例 分 析·
肾血管母细胞瘤1例
李伟大，赵奋华 （义乌天祥医疗东方医院 放射科，浙江 金华 322000）
[关键词] 肾肿瘤；血管母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机 [中图分类号] R737.11 DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2019.09.014
—690—
第 49 卷
李伟大，等：肾血管母细胞瘤 1 例
第9期
A
Bபைடு நூலகம்
C
A：平扫示左肾下极类圆形稍高密度肿块（白箭所指），内可见低密度囊变区；B：增强扫描动脉期示肿块显著不均匀强化（白箭所指），囊变区无强化，强化程度 接近腹主动脉；C：增强扫描静脉期，肿块强化减退（白箭所指），强化程度略高于腹主动脉 图1 患者肾脏CT平扫及增强扫描图像
回顾性分析本例患者的CT表现结合相关文献， HBK的CT平扫多表现为单发类圆形稍高、等或稍低 密度肿块（与肾实质对比），肿瘤的边界清楚，大小 不等，密度多较均匀，部分可见低密度区，其病理 基础为肿瘤内的囊变、出血坏死或间质水肿[6]，偶 见钙化[1]。HBK富含毛细血管，增强扫描动脉期HBK 的实性成分显著强化，强化幅度高于肾皮质[9]，CT 值与邻近腹主动脉接近，可达200 Hu以上[2]。静脉 期HBK的强化程度减退，文献报道[5]由于HBK内部的 血流缓慢，对比剂滞留时间较长，行多期增强扫描 时，HBK具有与海绵状血管瘤的“渐进性充填式强化” 类似的强化特征。本例患者动脉期CT值为251 Hu， 强化程度接近腹主动脉（CT值294 Hu），静脉期强化 减退（CT值152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT 值133 Hu），与文献报道一致。而肾透明细胞癌动 脉期的强化程度一般与肾皮质的密度接近，CT值为 120～150 Hu[2]，静脉期肾透明细胞癌的CT值明显 降低，两者明显不同，因此笔者认为CT动态增强检 查对于HBK和肾透明细胞癌两者的鉴别具有重要价
图2 术后肾脏组织病理检查结果（HE染色，×200）
核分裂象罕见。HBK 的组织学形态与透明细胞癌十 分相似，免疫组织化学有助于两者的鉴别，HBK肿瘤 细胞α-inhibin间质细胞、S-100、Vimentin和NSE阳 性，上皮标志物CK（AE1/AE3）和EMA常为阴性或仅 局灶阳性，而肾透明细胞癌CK（AE1/AE3）和EMA通 常为阳性。
２ 讨论
HBK 好发于中老年人，也可发生于较年轻的患 者，男女发病无差异。大部分的患者无临床症状， 多因体检时偶然发现，部分患者可有腰部酸胀、腰 痛、血尿等临床表现[6]，也有伴红细胞增多症的报 道 [7]。HBK 大体多表现为单发性、境界清楚的实性 肿块，肿瘤直径12～90 mm，平均38 mm[8]，切面呈 灰红色或灰褐色，可伴囊变坏死。HBK 的组织学形 态与发生于中枢神经系统的血管母细胞瘤相似，由 肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成，部分伴间 质水肿、出血、局灶性坏死，细胞温和或轻微异型，
第49卷第9期 第204199卷年 9 月
温 州 医 科 大 学 学 报 Journ温al o州f We医nzh科ou 大Med学ical学Un报iversity
本文引用：李伟大 ， 赵奋华 ． 肾血管母细胞瘤 １ 例 ［Ｊ］． 温州医科大学学报 ， ２０１９， ４９（９）： ６９０-６９１．
肿块显著不均匀强化（CT值为251 Hu），强化程度 接近腹主动脉（CT值为294 Hu），静脉期强化减退 （CT值为152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT值 为133 Hu），囊变坏死区无明显强化，见图1。CT诊 断：左肾下极占位，肾癌首先考虑。手术及病理所 见：在我院行全麻下腹腔镜根治性左肾切除术，术 中见左肾下极肿物，大小约 40 mm，与周边组织粘 连。大体标本：肿瘤大小42 mm×35 mm×35 mm， 切面呈灰白灰红，质中。显微镜下：肿瘤细胞排列 呈片巢状结构，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，部 分胞浆空泡化，可见核仁，部分间质见丰富血管网 （见图 2）。免疫组织化学：CK-，Vimentin（间质细 胞+，血管内皮细胞+），S-100 部分间质细胞+，CD34 血管内皮 +，Actin 少量弱 +，MSA-，CD10-，CK7-， HMB45-，Melan-A-，Desmin-，PAX-8-，Ki-67 低表 达，α-inhibin间质细胞+，CD31 血管内皮+，WT-1-， EMA-，CgA-，Syn-，CD56-，Calretinin-，D2-40-。 诊断：（左肾）血管母细胞瘤。
１ 临床资料
患者，女，51岁，体检发现左肾占位3 周，血尿 10 d，于2018 年8 月20 日收住入院。患者于3 周前 彩超检查发现左肾占位，偶有腰酸，无腰背部疼 痛，无畏寒发热，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛， 无明显肉眼血尿，当时未进一步就诊。10 d前患 者出现解肉眼血尿，淡红色，无明显血凝块。体 检：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹平软，无 压痛，无反跳痛，双肾区无明显叩痛。实验室检查 （2018 年 8 月17 日）：WBC 8.38×109/L；肿瘤标志 物：AFP 1.78 ng/mL（正常值0～13.6 ng/mL），CEA 3.9 ng/mL（正常值0～5 ng/mL），CA125 8.69 U/mL （正常值0～35 U/mL），CA15-3 6.2 U/mL（正常值 0～28.5 U/mL），CA19-9 16.4 U/mL（正常值 0～ 39 U/mL）；尿液分析：隐血++，蛋白质+-。肾脏 CT平扫及增强扫描（2018 年 8 月17 日）：左肾下极 类圆形肿块，直径约 46 mm，边界较清，密度不均 匀，平扫呈稍高密度（CT值为41 Hu），内可见低密 度囊变坏死区（CT值为 21 Hu），增强扫描动脉期
肾血管母细胞瘤（hemangioblastoma of the kidney，HBK）极其罕见，NONAKA等[1]于2007年首次 报道，国内何勇涛等[2]于2011 年首例报道，目前国 内外相关报道较少[1-5]，且多为个案报道，术前甚 至冰冻病理多被误诊为肾透明细胞癌[5]。笔者搜集 义乌天祥医疗东方医院经手术病理证实的1 例HBK 的临床、病理及CT资料，现报告如下。
Vol.49 No.9 Sep.第20919期
·病 例 分 析·
肾血管母细胞瘤1例
李伟大，赵奋华 （义乌天祥医疗东方医院 放射科，浙江 金华 322000）
[关键词] 肾肿瘤；血管母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机 [中图分类号] R737.11 DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2019.09.014
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第 49 卷
李伟大，等：肾血管母细胞瘤 1 例
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Bபைடு நூலகம்
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A：平扫示左肾下极类圆形稍高密度肿块（白箭所指），内可见低密度囊变区；B：增强扫描动脉期示肿块显著不均匀强化（白箭所指），囊变区无强化，强化程度 接近腹主动脉；C：增强扫描静脉期，肿块强化减退（白箭所指），强化程度略高于腹主动脉 图1 患者肾脏CT平扫及增强扫描图像
回顾性分析本例患者的CT表现结合相关文献， HBK的CT平扫多表现为单发类圆形稍高、等或稍低 密度肿块（与肾实质对比），肿瘤的边界清楚，大小 不等，密度多较均匀，部分可见低密度区，其病理 基础为肿瘤内的囊变、出血坏死或间质水肿[6]，偶 见钙化[1]。HBK富含毛细血管，增强扫描动脉期HBK 的实性成分显著强化，强化幅度高于肾皮质[9]，CT 值与邻近腹主动脉接近，可达200 Hu以上[2]。静脉 期HBK的强化程度减退，文献报道[5]由于HBK内部的 血流缓慢，对比剂滞留时间较长，行多期增强扫描 时，HBK具有与海绵状血管瘤的“渐进性充填式强化” 类似的强化特征。本例患者动脉期CT值为251 Hu， 强化程度接近腹主动脉（CT值294 Hu），静脉期强化 减退（CT值152 Hu），强化程度略高于腹主动脉（CT 值133 Hu），与文献报道一致。而肾透明细胞癌动 脉期的强化程度一般与肾皮质的密度接近，CT值为 120～150 Hu[2]，静脉期肾透明细胞癌的CT值明显 降低，两者明显不同，因此笔者认为CT动态增强检 查对于HBK和肾透明细胞癌两者的鉴别具有重要价
图2 术后肾脏组织病理检查结果（HE染色，×200）
核分裂象罕见。HBK 的组织学形态与透明细胞癌十 分相似，免疫组织化学有助于两者的鉴别，HBK肿瘤 细胞α-inhibin间质细胞、S-100、Vimentin和NSE阳 性，上皮标志物CK（AE1/AE3）和EMA常为阴性或仅 局灶阳性，而肾透明细胞癌CK（AE1/AE3）和EMA通 常为阳性。
２ 讨论
HBK 好发于中老年人，也可发生于较年轻的患 者，男女发病无差异。大部分的患者无临床症状， 多因体检时偶然发现，部分患者可有腰部酸胀、腰 痛、血尿等临床表现[6]，也有伴红细胞增多症的报 道 [7]。HBK 大体多表现为单发性、境界清楚的实性 肿块，肿瘤直径12～90 mm，平均38 mm[8]，切面呈 灰红色或灰褐色，可伴囊变坏死。HBK 的组织学形 态与发生于中枢神经系统的血管母细胞瘤相似，由 肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成，部分伴间 质水肿、出血、局灶性坏死，细胞温和或轻微异型，
第49卷第9期 第204199卷年 9 月
温 州 医 科 大 学 学 报 Journ温al o州f We医nzh科ou 大Med学ical学Un报iversity
本文引用：李伟大 ， 赵奋华 ． 肾血管母细胞瘤 １ 例 ［Ｊ］． 温州医科大学学报 ， ２０１９， ４９（９）： ６９０-６９１．