北京协和医学院2016年306西医综合考研内科消化系统疾病复习指导(六)

北京协和医学院2016年306西医综合考研内科消化

系统疾病复习指导(六)

肝硬化(Cirrhosis of Liver)

Cirrhosis of Liver是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。

一、病因

我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。可引起肝硬化的原因很多：

1、病毒性肝炎：主要为乙型，丙型和丁型病毒的重叠感染，通常经过慢性肝炎阶段演变而来。甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。

2、酒精中毒长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上者)时，乙醇及其代谢产物(乙醛)的毒性作用引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化;

3、胆汁淤积持续肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。

4、循环障碍慢性充血性心力衰竭，缩窄性心包炎，肝静脉和或下腔静脉阻塞，可致肝细胞长期淤血缺氧，坏死和结缔组织增生，最终发展为淤血性(心源性)肝硬化。

5、工业毒物或药物

6、代谢障碍

7、营养障碍

8、免疫紊乱

9、原因不明

二、病理生理(发病机制)

发展过程:广泛肝细胞变性坏死eee残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团eee自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉延伸或扩展,即所谓纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建为假小叶eee由于上述病理变化,造成肝内血液循环紊乱,表现为血管床缩小,闭塞或扭曲,血管受到再生结节挤压;肝内门静脉,肝静脉和肝动脉小支三者失去正常关系,并相互出现交通吻合支等.

三、临床表现

1代偿期症状较轻，缺乏特异性。以乏力，食欲减退出现较早，且较突出，可伴上腹不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。症状多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息和治疗后可缓解。肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有压痛，脾轻度或中度大。肝功正常或轻度异常。

2失代偿期

症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压两大类表现，同时可有全身多系统症状

(1)肝功能减退的临床表现

1)全身症状一般情况，营养状况及精神状况差，可有不规则低热，夜盲及浮肿等。

2)消化道症状食欲不振，甚至厌食，对脂肪和蛋白质耐受性差，易脂肪泄。患者因腹水和腹胀难受。半数以上患者有轻度，少数有中重度黄疸。

3)出血倾向和贫血鼻出血，牙龈出血，皮肤紫癜和胃肠出血等倾向，常有不同程度的贫血。

4)内分泌紊乱雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素减少。男性患者常有性欲减退，睾丸萎缩，毛发脱落及乳房发育;女性有月经失调，闭经，不孕等。出现蜘蛛痣，肝掌。醛固酮增多ADH增多。面部(尤其眼眶周围)和其他暴露部位，可见色素沉着。

(2)门静脉高压症门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是形成门静脉高压的发生机制。脾大，侧支循环的建立和开放，腹水是门静脉高压症的三大临床表现。尤其侧支循环的开放，对门静脉高压症的诊断与特征性的意义。

1)脾大多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴WBC,PLT,WBC计数减少，称为脾功能亢进

2)侧支循环的建立和开放门静脉压力增高，超过200mmH2O时,正常消化器官和脾的回心血液流经肝受阻，导致门静脉系统许多部位与腔静脉之间建立门-体侧支循环。临床上有三支重要的侧支开放：1食管和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通;2腹壁静脉曲张，门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上或向下延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈水母头状;3痔静脉扩张系门静脉系的直肠张静脉与下腔静脉系的直肠中，下静脉沟通，有时扩张成痔核。

3)腹水是肝硬化最突出的临床表现。形成机制为钠、水过量潴留，与腹腔局部因素有关：

A门静脉压力增高超过300mmH2O时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔;

B低蛋白血症白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血液成分外渗;

C淋巴液生成过多

D继发性醛固酮增多致肾钠吸收量增加;

E ADH分泌增多致水的重吸收增加;

F有效循环血容量不足肝功能不全和门静脉高压贯穿整个过程。腹水出现前常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆，腹壁绷紧发亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著抬高，出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧，系腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。

3肝脏初诊质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期和触及结节或颗粒状，通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症时可有轻痛。

四、诊断

主要根据有

1病毒性肝炎，长期饮酒等有关病史;

2有肝功能减退及门静脉高压症的表现;

3肝脏质地坚硬有结节感;

4肝功能试验常有阳性发现;

5肝活组织检查见假小叶形成

五、鉴别诊断

1.与表现肝大的疾病鉴别：慢性肝炎，原发性肝癌，血吸虫病，华支睾吸虫病，肝包虫病，某些累及肝的代谢疾病和血液病等

2.与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别：结合性腹膜炎，缩窄性心包炎，慢性肾小球肾炎，腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。

3.与肝硬化并发症的鉴别：

(1)上消化道出血：与消化性溃疡，糜烂出血性胃炎，胃癌等鉴别;

(2)肝性脑病与低血糖，尿毒症，糖尿病酮症酸中毒等鉴别

(3)肝肾综合征与慢性肾小球性肾炎，急性肾小管坏死等鉴别

六、并发症

1.上消化道出血最常见的并发症，多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高。

2.肝性脑病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。

3.感染并发细菌感染，如肺炎，胆道感染，大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。严重者发中毒性休克，起病缓慢者多有低热，腹胀或腹水持续不减;体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症。

4.肝肾综合征失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足或肾内血液重分布等原因，可发生~，又称功能性肾衰竭。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症，稀释性低血钠和低尿钠，但肾无重要病理改变。

5.原发性肝癌多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。

6.电解质和酸碱平衡紊乱常见的有1低钠血症2低钾低氯血症和代谢性碱中毒，低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。