系统性红斑狼疮肾内科

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免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 免疫抑制剂 减少SLE的爆发
减少激素的用量。
包括：
环磷酰胺CTX 羟氯喹 麦考酚吗乙酯MMF
硫唑嘌呤AZA
甲氨蝶呤MTX 环孢素CsA 雷公藤总甙
来氟米特LEE
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环磷酰胺CTX
国家卫生研究所 (NIH）方案
系统性狼疮国际协作组 （SLICC） 对ACR分类标准的修订（2009）
临床标准
免疫学标准
1、急性或亚急性皮肤狼疮
1、ANA高于正常值
2、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发
5、滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有 晨僵的关节压痛
2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA方法要两 次均高于正常值）
6、直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血）
状态）
9、溶血性贫血
10、白细胞减少（<4000/mm3，至少一次或淋 巴细胞减少（ <1000/mm3，至少一次）
11、血小板减少（ <100，000/mm3，至少一次） 肾活检证实为狼疮肾炎，并且
ANA+
或抗dsDNA+
或满足4条标准（临床和免疫学标准至少各一条）
轻度活动 5~9分 中度活动 10~14分
重度活动 ≥15分
病情轻重程度评估
轻型：诊断明确或高度怀疑者，发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜 腔积液, 但临床稳定且无明显内脏损害。
重型：具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、
间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。
3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 4、关节痛：对称性、多关节，伴肿胀，
1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿； 2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格
改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、器质性脑 病、昏迷，为预后不良指征）；
Hale Waihona Puke Baidu3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少
4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性 出血性肺泡炎；
狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特
异性分别为95％和85％。（其中免疫学异常和高滴度抗核抗体为硬指标）
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通常不引起骨质破坏。 5、SLE常见的全身症状：发热、疲乏、消
瘦。
5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功 能不全、心律失常、心梗；
6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害；
7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神 经病变），继发性干燥综合征。
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4
倍他米松 Betamethasone
0.6
地塞米松 Dexamethasone
0.75
12-36h 36-54h 36-54h
5
0
20-30
0
20-30
0
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内容总结
系统性红斑狼疮肾内科。狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具 备一项阳性)。2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA方法要两次均高于正常值）。或满足4 条标准（临床和免疫学标准至少各一条）。9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发 作等。4、可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应避免使用强效激素。通常早晨一次口服, 如病情无改善,可将每日强的松量分2～3次服用,或增加每日剂量。严重NP狼疮
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三、流行病学
好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年 龄段，女：男为7～9：1。
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四、临床表现
常见临床表现
累及脏器表现
1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊部蝶形 红斑；
2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、手足 掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红 斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变
心血管损害 淋巴系统损害
中枢神经症状
80～100 ﹥80
﹥60 ～ 95 ﹥ 80
～ 50
38
0.9 ～ 98
46 ～ 50
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
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不典型SLE表现
1、原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效 2、多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产
生畸形 3、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎 4、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎 5、不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象 6、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿 7、血小板减少性紫癜或溶血性贫血 8、不明原因的肝炎 9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等
> 1mg/Kg.d >500mg/日*3天，每周1次，1-3疗 程
不良反应：
感染、高血压、高血糖、 高血脂、低血钾、骨质 疏松、无菌性骨坏死、 白内障、水钠储留等。
通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分2～3次服用,或增加每日 剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂 量为500-1000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。 糖皮质激素减量的指征：①病情已控制;②对糖皮质激素治疗无反应;③出现严重毒 副反应;④出现机会菌感染不能控制等
1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白 其他治疗： 免疫吸附对难治性SLE疗效肯定。
血浆置换对清除循环免疫复合物治疗LN的疗效尚有争议，视患者具体情况选择。
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糖皮质激素(强的松)剂量
标准剂量
小剂量 维持剂量 大剂量 冲击剂量
1mg/Kg.d 不超过60mg/d ≤0.5mg/Kg.d < 10mg/d
狼疮危象：急性且危及生命，如急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的 溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎 或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
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八、治疗
去除诱发因素
诱因
基因
发病机制
致病基 感染、药 因位点 物、光照
特异性95%，
抗dsDNA抗体 敏感性70%
特异性99%， 敏感性25%
Sm
RNP
SSA
rRNP SSB
抗ENA抗体
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物；
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六、诊断标准
1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
6、服用强的松剂量≥7.5mg/天，>3个月者，应补充钙和维生素D 低骨密度（BMD）者给予双磷酸盐
7、与非甾体抗炎药合用者给予胃粘膜保护剂 8、激素治疗超过1约着，术前和术后给予足量的激素替代治疗，以防
发生肾上腺皮质功能不全 9、孕期小剂量是可能对母婴无影响
10、儿童定期检查生长情况，发展迟缓可与生长激素替代治疗
2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3．光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性
5．关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液
6．浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)>0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、
彻底治愈
纠正免疫异常
对症处理
SLE症状
发热、关节、皮肤 肾脏、心血管
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系统性红斑狼疮治疗的专家共识--EULAR
一般治疗
无脏器受累：抗疟药和/或糖皮质激素
治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸
酯， MTX
神经精神性狼疮 加用免疫抑制剂
抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产；
4、可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应避免使用强效激素 类外用药，一旦使用，不应超过1周。
5、小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）有助于控制病情。 6、权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
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重型SLE：分为诱导缓解和巩固治疗。
诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。 常用药物：
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糖皮质激素类药物的比较
药物 氢化可的松Hydrocortisone 可的松cortisone 强的松Prednisone
等效剂量 mg
20
半衰期 8-12h
抗炎效力 1
水钠潴留 ++
25
8-12h
0.8
++
5
12-36h
4
+
甲基强的松龙 methylprednisolone
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五、实验室及其它辅助检查
一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗核抗体谱 C3
抗磷脂抗体 C4 抗组织细胞抗体 CH50
SLE50﹪ 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体谱
抗核抗体
敏感性95%，
特异性65%
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激素治疗风湿病的EULAR专家建议（2007）
1、患者正确认识不良反应，建立“治疗记录卡” 2、掌握起始剂量、见谅、维持量个体化及疗程
3、激素治疗前后对合并症以及危险因素进行评估和治疗 4、最小量维持，定期对激素应用的指征进行评价
5、体重、血压、血脂等进行监测
CTX初始剂量 0.75g/m2(if GFR>1/3 expected
normal value)
0.5g/m2(if GFR>1/3 expected
normal value)
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诊断思路
1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现
特征性体征 2、辅助检查为辅
自身抗体阳性
3、不典型系统性红斑狼疮
4、重症系统性红斑狼疮
5、正确运用诊断标准
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七、病情评估
病情活动性评估
根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分表共105分，分为： 基本无活动 0~4分
系统性红斑狼疮肾内科
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一、概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
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二、病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
雌二醇累药物增加血栓的风险
狼疮肾
激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展；
6个月无效患者需考虑强化治疗
妊娠与狼疮
羟氯喹安全；
泼尼松龙、硫唑嘌呤和小剂量阿司匹林无定论；
霉酚酸酯、CTX和MTX应避免
重视伴发病
动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松
（Ann Rheum Dis 2008；67:195）
3、抗Sm抗体
4、抗磷脂抗体
狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗
6、浆膜炎
心磷脂抗体（两次异常或中高滴度）
7、肾脏：尿蛋白/肌酐异常（或24 h尿蛋白>0．5 抗β2GPI抗体
g或红细胞管型
5、低补体：C3、C4、CH50
8、神经系统：癫痫发作，精神异常，多发性单神经炎， 脊髓炎，外周或颅神经病，脑炎（ 急性精神错乱
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轻型SLE：
1、NSAIDS药物：控制关节炎。 不良反应：消化道溃疡，出血，肾和肝功能受损；
2、抗疟药：控制皮疹和减轻光敏感。
不良反应：眼底病变，用药超过6个月，应每半年检查眼底。
禁忌：心动过缓、传导阻滞。
3、沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择。 禁忌：1年内有生育意向者。