阑尾低级别粘液性肿瘤1例诊疗回顾及多学科讨论

阑尾低级别粘液性肿瘤1例诊疗回顾及
多学科讨论
3、重庆市万盛经开区中医院放射科 400800
4、重庆市万盛经开区中医院特检科 400800
5、重庆市合川区中西医结合医院超声科 401520
6、重庆市万盛经开区中医院内镜室 400800
7、重庆市万盛经开区中医院妇科 400800 8、重庆市万盛经开区中医院外一科400800
一、前言
阑尾粘液性肿瘤少见，约0.2-0.7%[1]。

尤其伴腹膜假粘液瘤，更为少见。

分
类对诊断、治疗和预后都有影响。

阑尾炎症、黏连致阑尾腔堵塞，管壁囊状扩张。

有不同程度的右下腹痛和右下腹包块，易误诊为阑尾炎，阑尾增粗，浆膜面及网
膜可见粘液。

大片的粘液湖内漂浮多少不等的细胞。

阑尾粘液性肿瘤较难分类，
需认识更清晰。

诊疗难度较大，容易造成误诊而影响临床治疗，致使患者的病情
被耽误，所以对阑尾低级别粘液性肿瘤患者的临床诊疗回顾及讨论非常重要，关
系着此类肿瘤临床诊疗效果的提升。

二、现状分析
阑尾粘液性肿瘤的演进过程经过了长时间的变化，病变谱系从良性到恶性。

2009 年分类为腺瘤、低级别粘液性肿瘤伴低度或高度复发风险和粘液腺癌。

2010 年消化系统肿瘤 WHO 分类为腺瘤或锯齿状病变、低级别阑尾粘液性肿瘤（Low grade Appendix Mucinous Neoplasms， LAMN）和粘液腺癌。

腺瘤为管状、绒毛状或混合型，分成低级别和高级别。

LAMN 为低级别细胞核及推挤性生长。

粘液腺癌为高级别核，粘液少细胞多，有促结缔组织增生反应，侵袭性浸润。

WHO 分类无 HAMN（高级别阑尾粘液性肿瘤）的描述，腹膜粘液病变为临床现象
的描述，应对粘液性肿瘤进行全面认识，减少误诊率。

以减少影响患者的身体健
康[2]。

三、问题确立
阑尾低级别粘液肿瘤的发病率较低，临床可参考的资料较少，所以患者的病
情诊断有一定困难，可能有误漏诊的情况，导致患者手术方式选择困难，引起患
者产生二次手术，早期准确有效的诊疗非常关键。

四、目的
本次对阑尾粘液肿瘤1例患者的诊疗情况进行回顾分析，探讨患者的临床诊
疗细节，总结阑尾粘液性肿瘤的临床诊疗经验，以期为这种肿瘤的诊疗工作提供
参考。

五、解决方法
本次对2022年6月20日我院收治的1例阑尾低级别粘液性肿瘤患者的临床
资料进行分析，总结患者的临床诊疗过程，讨论阑尾低级别粘液性肿瘤的临床诊
疗难点。

六、执行过程
1.一般资料
患者陶xx，53岁男性，主因“下腹痛半年”入院。

既往无特殊病史。

患者
于半年前因下腹部疼痛不适，呈阵发性隐痛就诊，肠镜提示结肠包块？回盲部？
性质不明确。

右下腹阑尾区域彩超：囊性改变，粗约3.0cm，无回声，透声好，
囊壁清晰。

下腹部CT提示回盲部可见一直径约2.9cm类圆形水样密度影，边界
清楚，光滑，与邻近组织无粘连，提示良性病变，囊肿可能性大。

术前肿瘤标记
物CEA、CA125、CA199、CA724等均阴性。

术前做好肠道准备，在全麻下行腹腔
镜下阑尾肿瘤切除+阑尾切除术。

术中见瘤体及阑尾周缘无粘连，无粘液形成。

术中冰冻：阑尾结构破坏，腔内大量粘液，黏膜下弥漫性小细胞，不能明确性质，阑尾组织切缘阴性（病理号2202521）。

故术中只行腹腔镜阑尾肿瘤及阑尾切除术。

术后病理：阑尾组织，阑尾低级别阑尾粘液性肿瘤，切缘未累及。

免疫组化：CK+，CDX 2+，LCA+，CDL38+（病理号2209934）。

术后3月（2022年10月7日）复诊（下腹部CT及肠镜）均未见腹腔肿瘤复发。

2.方法
回顾性分析该例阑尾低级别粘液性肿瘤患者的诊疗过程，了解患者的既往病史、现病史和临床症状、检查报告、临床诊断与治疗方案等方面资料，讨论患者
的临床诊疗情况。

七、结果评价
本次该例阑尾低级别粘液性肿瘤患者下腹痛半年，无大便习惯性改变史。

呈
阵发性隐痛就诊。

右下腹阑尾区域彩超：右下腹可见一椭圆形无回声，横径约
3.0cm，边界清楚，壁稍厚，内壁光整，内部透声好，CDFI内部及壁上未见血流
信号，提示右下腹囊性包括，阑尾粘液性肿瘤待排。

肠镜提示结肠包块？回盲部？性质不明确。

下腹部CT提示回盲部可见一直径约2.9cm类圆形水样密度影，边
界清楚，光滑，与邻近组织无粘连，提示良性病变，囊肿可能性大。

术前肿瘤标
记物CEA、CA125、CA199、CA724等均阴性。

在全麻下行腹腔镜下肿瘤切除+阑尾
切除术。

术中冰冻：阑尾结构破坏，腔内大量粘液，黏膜下弥漫性小细胞，不能
明确性质，阑尾组织切缘阴性（病理号2202521）。

术后病理：阑尾组织，阑尾
低级别阑尾粘液性肿瘤，切缘未累及。

免疫组化：CK+，CDX 2+，LCA+，CDL38+（病理号2209934）。

术后3月复诊，下腹部CT平扫加增强、肠镜均未见腹腔肿
瘤复发。

我科团队将按照肿瘤规范随访，持续追踪5年。

八、结论
1.病因：尚不明确。

关于粘液性囊肿的形成机制有两个学说即阑尾阻塞或炎
症使阑尾腔内压力升高，粘液累积或单纯的肿瘤发生发展过程［5，６］。

2.临床表现及影像学改变：一般无特殊症状。

可有下腹疼痛，症状似阑尾炎。

阑尾粘液性肿瘤起源于阑尾腺上皮，可分泌大量黏液，导致阑尾扩张形成囊性包块，临床表现可类似急、慢性阑尾炎起病或偶然发现，阑尾粘液性肿瘤首先发现
通常是因为与其相关的黏液囊肿。

影像上常表现为阑尾增粗扩张，呈圆形或椭圆
形的囊性肿块，较大的囊性肿块可形态不规则，边界清晰，通常不伴阑尾周围炎
性改变。

超声呈腊肠型或不规则的分叶状囊性包块，边界较清晰，囊壁上可见强
回声，囊内可显示为不规则回声，但其内没有血流信号；CT呈低密度，囊壁厚薄
可不均匀，可见弧线状或点状钙化；MRI在T1WI呈等或低信号，T2WI呈显著高
信号。

阑尾粘液囊腺瘤常为境界清晰的囊性占位，囊壁光整，不易破裂；阑尾粘
液囊腺癌内壁多不光整，可见壁结节，增强后囊壁可呈结节样或分隔样强化，可
伴有腹水。

阑尾粘液囊腺癌可发生腹腔种植转移，种植于卵巢时，与卵巢囊性肿
瘤较难鉴别[3]；阑尾粘液囊腺癌容易破裂形成腹膜假性黏液瘤，表现为局限性的
腹水、钙化和肝脾边缘扇贝形改变[4]。

有学者认为阑尾低级别粘液性肿瘤恶性程
度较低，影像表现介于阑尾粘液囊腺瘤与阑尾粘液囊腺癌之间，大致影像表现为
回盲部、右侧髂窝位置圆形或椭圆形的囊性肿块，囊性肿块较大时可形态不规则，囊壁可较均匀或厚薄不均，可伴钙化，囊壁多毛糙无明显壁结节，增强后囊壁轻
中度强化，肿瘤破裂时境界不清，周围可见高密度黏液样物质，囊壁及钙化漂浮
于黏液中。

内镜检查：肠镜进入回盲部，若肿瘤较小，肠腔未见明显异常。

若肿瘤较大，可见一巨大包块隆起，向肠腔内压迫迹象，表面黏膜光滑，未见糜烂及溃疡，黏
膜血管纹理清楚，肠蠕动较好，肠腔无异常分泌物。

结论：回肠末端隆起性病变（肠道系膜肿瘤？阑尾肿瘤？），性质不明。

肠镜所示，肠腔内未见明显异常，
肠腔外较大占位时，肠镜可明显看出有腔外占位向腔内压迫迹象。

这种情况可行EUS（超声内镜）检查进一步明确诊断。

3.诊断及鉴别：
单纯性阑尾炎及阑尾周围脓肿:主要是水肿充血、白细胞浸润为主。

临床上
表现右下腹压痛、反跳痛及肌紧张，恶心呕吐，畏寒发热及血常规白细胞增高。

阑尾粘液囊腺瘤:边界清楚，密度均匀，一般局限于阑尾，不会发生腹膜假
性粘液瘤。

阑尾粘液性囊腺癌:右下腹囊实性占位，囊壁较厚不均，囊壁或周围液体中
多见小点状钙化，部分可见壁结节或分隔条絮样强化，肿块体积较大，呈分叶状
或不规则状，边界相对模糊不清，与周围组织粘连明显，常侵犯邻近组织，可能
与肿瘤重度腺体浸润性生长有关；当伴发腹膜假性黏液瘤时与阑尾低级别粘液性
肿瘤难以鉴别，临床上阑尾黏液性囊腺癌的ＣＥＡ等相关肿瘤标志物升高可用于
二者鉴别诊断。

右侧附件囊肿或囊腺瘤（女性）:一般多房囊性，影响学难以鉴别，位置偏低，可作三维重建鉴别。

4.治疗：阑尾粘液肿瘤的治疗手段首选手术，术中冰冻，根据冰冻结构选择
相应术式，采用手术切除的效果显著，可将患者的病情治愈。

避免术中弄破肿瘤，如不慎破裂，尽量吸尽，用纱布蘸干，注意冲洗，少量多次局部冲洗，吸尽，再
次蘸干。

有一定复发率，注意定期复诊。

术前宜做好肠道准备。

若术中冰冻系恶
性改变，则性右半结肠切除术；若系良性改变，则可局部切除；若系低级别粘液
性肿瘤的手术切除范围与一般肿瘤的切除范围是不一样的，因为对于靠近阑尾或
者涉及盲肠的肿瘤，右半结肠切除术是金标准，而阑尾粘液性肿瘤则可例外［5，7，8］，其切除范围更小，尤其当粘液样肿瘤发生在阑尾远端，仅仅需要切除
阑尾，如果切口边缘的快速病理显示边缘无肿瘤细胞便可关腹［5］，同时需定
期复诊。

复诊需复查彩超或CT，结肠肠镜，若病人系女性，需复查卵巢。

总结：阑尾低级别粘液肿瘤术前确诊困难，术前确诊率低，种植前手术治疗
效果较好，但有复发可能，若术中考虑此病，靠近盲肠，则选择右半结肠切除术。

术中冰冻很重要，对手术方式有指导意义。

定期复诊亦是相当重要。

九、参考文献
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