内科学--特发性血小板减少性紫癜
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效， 亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。
? （三）肝、脾的作用 ① 体外培养证实，脾是ITP患者
PAIg的产生部位； ② 与PAIg或IC结合之血小板，其
表面性状发生改变，在通过脾时易在 脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的 滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞 噬、清除的可能性。
下，慢性型常在50×109/L左右； ② 血小板平均体积偏大，易见大
型血小板； ③ 出血时间延长，血块收缩不良； ④ 血小板功能一般正常。
? （二）骨髓象 ① 急性型骨髓巨核细胞数量轻度
增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞 显著增加；
② 巨核细胞发育成熟障碍，急性源自型者尤甚，表现为巨核细胞体积变 小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加；
? （二）免疫因素 ① 正常血小板输入ITP患者体内，其生
存期明显缩短（12-24小时），而ITP患 者血小板在正常血清或血浆中，存活时 间正常（8-10日），提示患者血浆中可 能存在破坏血小板的抗体；
② 80%以上ITP患者血小板表面可检测
到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg）， 多为IgG；
③ 糖皮质激素及近年开展的血浆置换、
再生障碍性贫血、白血 病、系统性红斑狼疮、 药物性免疫性血小板减 少等。
过敏性紫癜
? 五、治疗
（一）一般治疗： 出血严重者应注意休息。 血小板低于 20×109/L者，应严格卧床，避免外
伤。
（二）糖皮质激素：首选，近期有效率 80%。
1、作用机制
（ 1）减少 PAIg 生成及减轻抗原抗体反应
（2）抑制单核 -巨噬细胞系统对血小板的破坏
? 当血小板低于20×109/L时，可 有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、 血尿、阴道出血等。颅内出血可致
意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的 主要原因。出血量过大或范围过于 广泛者，可出现程度不等的贫血， 血压降低甚至失血性休克。
? （二）慢性型： 主要见于40岁以下之青年女性。起病
隐匿，一般无前驱症状。 多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑
Evans综合征 自身免疫性 溶血性贫血 合并血小板 减少性紫癜
四、诊断与鉴别诊断
? （一）诊断： 诊断标准： ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ② 多次检查血小板计数减少； ③ 脾不大或轻度大； ④ 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 排除其他继发性血小板减少
? （二）鉴别诊断 继发性血小板减少症：
? （四）免疫抑制剂
1、适应症：糖皮质激素/脾切除疗效不 佳者；有糖皮质激素/脾切除使用禁忌症； 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素用量。
2、药物：长春新碱、环磷酰胺
? （五）其它治疗
达那唑为合成雄性激素， 300-600mg/d ，口服， 2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用 机制与免疫调节及抗雌激素有关。
临床可分为急性型和慢性型， 前者多见于儿童。
? 一、病因和发病机制 （一）感染： ① 约80%的急性ITP患者，在发病 前2周左右有上呼吸道感染史； ② 慢性ITP患者，常因感染而致病
情加重； ③ 病毒感染后发生的ITP患者，血
中可发现抗病毒抗体或免疫复合物， 并证实抗体滴度及IC水平与血小板 计数及寿命呈负相关。
特发性血小板减少性紫癜
? 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenia purpura, ITP）系血小板免疫性破 坏，外周血中血小板减少的出血性 疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出 血，血小板减少，骨髓巨核细胞发
育、成熟障碍，血小板生存时间缩 短及抗血小板自身抗体出现为特征。
及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出 血亦甚常见。
严重内脏出血较少见，但月经过多甚
常见，在部分患者可为唯一临床症状。 部分患者病情因感染等而骤然加重，出 现广泛、严重内脏出血。
长期月经过多者，可出现失血性贫血。
部分病程超过半年者，可有轻度脾大。
三、实验室检查
? （一）血小板 ① 急性型血小板多在20×109/L以
氨肽素1g/d，分次口服， 8周一疗程。报道有 效率可达 40% 。
中医药也有一定疗效。
? （六）急症处理 适用于： ① 血小板低于20×109/L者； ② 出血严重、广泛者； ③ 疑有或已发生颅内出血者； ④ 近期将实施手术或分娩者。
? 治疗方法： 1.血小板悬液输注 根据病情可重
复使用。10-20万单位/次。 2.静脉注射丙种球蛋白 3.血浆置换 4.大剂量甲泼尼龙
? 知识点： 特发性血小板减少性紫癜、 ITP的诊断标准、治疗
③ 有血小板形成的巨核细胞显著
减少（＜30%）。
? ④红系、粒-单系正常。
? （三）PAIg及血小板相关补体（PAC3） 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，
主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶 有两种以上抗体同时出现。
? （四）其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
可有程度不等的正常红细胞或小细胞低 色素性贫血，少数可发现溶血证据 （Evans综合征）。
（3）改善毛细血管通透性
（4）刺激骨髓造血及向外周血释放
2、剂量和用法：泼尼松 1mg/(kg.d)
血小板正常后逐渐减量， 5-10mg/d 维持3-6 个月。
（三）脾切除：有效率 70-90%。 1、适应症： （1）正规糖皮质激素治疗 3-6个月无效； （2）糖皮质激素维持剂量大于 30mg/d； （3）有糖皮质激素使用禁忌症； （4）51Cr扫描脾区放射指数增高。 2、禁忌症 （1）小于 2岁； （2）妊娠期； （3）不能耐受手术。 *脾动脉栓塞。
③ 肝在血小板的破坏中有类似的
作用。
? （四）遗传因素 （五）其他因素:发病可能与雌激素 有关。
? 二、临床表现 （一）急性型： 半数以上发生于儿童，80%以
上在发病前1-2周有上呼吸道感染 史，特别是病毒感染史。
起病急骤，全身皮肤瘀点、紫 癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。 鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及 舌出血常见，损伤及注射部位可 渗血不止或形成大片瘀斑。严重 时深部出血。（出血为突出表现）
? （三）肝、脾的作用 ① 体外培养证实，脾是ITP患者
PAIg的产生部位； ② 与PAIg或IC结合之血小板，其
表面性状发生改变，在通过脾时易在 脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的 滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞 噬、清除的可能性。
下，慢性型常在50×109/L左右； ② 血小板平均体积偏大，易见大
型血小板； ③ 出血时间延长，血块收缩不良； ④ 血小板功能一般正常。
? （二）骨髓象 ① 急性型骨髓巨核细胞数量轻度
增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞 显著增加；
② 巨核细胞发育成熟障碍，急性源自型者尤甚，表现为巨核细胞体积变 小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加；
? （二）免疫因素 ① 正常血小板输入ITP患者体内，其生
存期明显缩短（12-24小时），而ITP患 者血小板在正常血清或血浆中，存活时 间正常（8-10日），提示患者血浆中可 能存在破坏血小板的抗体；
② 80%以上ITP患者血小板表面可检测
到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg）， 多为IgG；
③ 糖皮质激素及近年开展的血浆置换、
再生障碍性贫血、白血 病、系统性红斑狼疮、 药物性免疫性血小板减 少等。
过敏性紫癜
? 五、治疗
（一）一般治疗： 出血严重者应注意休息。 血小板低于 20×109/L者，应严格卧床，避免外
伤。
（二）糖皮质激素：首选，近期有效率 80%。
1、作用机制
（ 1）减少 PAIg 生成及减轻抗原抗体反应
（2）抑制单核 -巨噬细胞系统对血小板的破坏
? 当血小板低于20×109/L时，可 有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、 血尿、阴道出血等。颅内出血可致
意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的 主要原因。出血量过大或范围过于 广泛者，可出现程度不等的贫血， 血压降低甚至失血性休克。
? （二）慢性型： 主要见于40岁以下之青年女性。起病
隐匿，一般无前驱症状。 多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑
Evans综合征 自身免疫性 溶血性贫血 合并血小板 减少性紫癜
四、诊断与鉴别诊断
? （一）诊断： 诊断标准： ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ② 多次检查血小板计数减少； ③ 脾不大或轻度大； ④ 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 排除其他继发性血小板减少
? （二）鉴别诊断 继发性血小板减少症：
? （四）免疫抑制剂
1、适应症：糖皮质激素/脾切除疗效不 佳者；有糖皮质激素/脾切除使用禁忌症； 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素用量。
2、药物：长春新碱、环磷酰胺
? （五）其它治疗
达那唑为合成雄性激素， 300-600mg/d ，口服， 2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用 机制与免疫调节及抗雌激素有关。
临床可分为急性型和慢性型， 前者多见于儿童。
? 一、病因和发病机制 （一）感染： ① 约80%的急性ITP患者，在发病 前2周左右有上呼吸道感染史； ② 慢性ITP患者，常因感染而致病
情加重； ③ 病毒感染后发生的ITP患者，血
中可发现抗病毒抗体或免疫复合物， 并证实抗体滴度及IC水平与血小板 计数及寿命呈负相关。
特发性血小板减少性紫癜
? 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenia purpura, ITP）系血小板免疫性破 坏，外周血中血小板减少的出血性 疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出 血，血小板减少，骨髓巨核细胞发
育、成熟障碍，血小板生存时间缩 短及抗血小板自身抗体出现为特征。
及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出 血亦甚常见。
严重内脏出血较少见，但月经过多甚
常见，在部分患者可为唯一临床症状。 部分患者病情因感染等而骤然加重，出 现广泛、严重内脏出血。
长期月经过多者，可出现失血性贫血。
部分病程超过半年者，可有轻度脾大。
三、实验室检查
? （一）血小板 ① 急性型血小板多在20×109/L以
氨肽素1g/d，分次口服， 8周一疗程。报道有 效率可达 40% 。
中医药也有一定疗效。
? （六）急症处理 适用于： ① 血小板低于20×109/L者； ② 出血严重、广泛者； ③ 疑有或已发生颅内出血者； ④ 近期将实施手术或分娩者。
? 治疗方法： 1.血小板悬液输注 根据病情可重
复使用。10-20万单位/次。 2.静脉注射丙种球蛋白 3.血浆置换 4.大剂量甲泼尼龙
? 知识点： 特发性血小板减少性紫癜、 ITP的诊断标准、治疗
③ 有血小板形成的巨核细胞显著
减少（＜30%）。
? ④红系、粒-单系正常。
? （三）PAIg及血小板相关补体（PAC3） 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，
主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶 有两种以上抗体同时出现。
? （四）其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
可有程度不等的正常红细胞或小细胞低 色素性贫血，少数可发现溶血证据 （Evans综合征）。
（3）改善毛细血管通透性
（4）刺激骨髓造血及向外周血释放
2、剂量和用法：泼尼松 1mg/(kg.d)
血小板正常后逐渐减量， 5-10mg/d 维持3-6 个月。
（三）脾切除：有效率 70-90%。 1、适应症： （1）正规糖皮质激素治疗 3-6个月无效； （2）糖皮质激素维持剂量大于 30mg/d； （3）有糖皮质激素使用禁忌症； （4）51Cr扫描脾区放射指数增高。 2、禁忌症 （1）小于 2岁； （2）妊娠期； （3）不能耐受手术。 *脾动脉栓塞。
③ 肝在血小板的破坏中有类似的
作用。
? （四）遗传因素 （五）其他因素:发病可能与雌激素 有关。
? 二、临床表现 （一）急性型： 半数以上发生于儿童，80%以
上在发病前1-2周有上呼吸道感染 史，特别是病毒感染史。
起病急骤，全身皮肤瘀点、紫 癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。 鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及 舌出血常见，损伤及注射部位可 渗血不止或形成大片瘀斑。严重 时深部出血。（出血为突出表现）