儿童皮肌炎致心力衰竭1例报告

儿童皮肌炎致心力衰竭1例报告
王小永;魏艳
【摘要】@@ 患儿,女,4岁,因"全身红斑、结节伴肌肉疼痛乏力3月"入院.查体:T36.5 ℃,P80次/min,R 20次/min,体质量16 kg,一般情况可,心肺腹(-),NS(-).专科查体:面部可见以眼睑为中心的紫红色水肿斑,面颊部见对称分布的红斑,双手指关节、肘关节、膝关节伸侧可见数枚米粒至绿豆大小的丘疹,其上可见少量鳞屑,甲边缘见甲周红斑,躯干、四肢见大小不一的暗红色斑片,色素沉着,在双下肢见数枚钱币大小的结节,压痛明显,未见水疱大疱.辅助检查:三大常规及肾功无异常.
【期刊名称】《现代临床医学》
【年(卷),期】2012(038)003
【总页数】1页(P225-225)
【作者】王小永;魏艳
【作者单位】四川省人民医院,四川成都,610072;四川省人民医院,四川成
都,610072
【正文语种】中文
【中图分类】R593.26
患儿，女，4岁，因“全身红斑、结节伴肌肉疼痛乏力3月”入院。

查
体:T36.5 ℃，P80 次/min，R 20 次/min，体质量16 kg，一般情况可，心肺腹(－)，NS(－)。

专科查体:面部可见以眼睑为中心的紫红色水肿斑，面颊部见对称分
布的红斑，双手指关节、肘关节、膝关节伸侧可见数枚米粒至绿豆大小的丘疹，其上可见少量鳞屑，甲边缘见甲周红斑，躯干、四肢见大小不一的暗红色斑片，色素沉着，在双下肢见数枚钱币大小的结节，压痛明显，未见水疱大疱。

辅助检查:三
大常规及肾功无异常。

肝功、心肌酶:TP 72.4 g/L，ALB 32.2 g/L，AST 341 U/L，ALT 124 U/L，CK 672 U/L，CK －MB 45.5 U/L。

ENA 谱:抗核抗体1 ∶320，
抗Ro－52抗体(++)，余(－)。

CRP0.6mg/L。

血沉33mm/h。

腹部彩超、胸片及心电图无异常。

因患儿不配合，未行肌电图检查。

肌肉活检示肌原性损害。

患儿入院后予大剂量甲强龙冲击加丙种球蛋白400mg/kg，5天;继予泼尼松2mg/kg口服。

患儿肌肉酸痛、无力症状有所好转。

但于入院后第10天，患儿突然出现呼吸困难，口唇紫绀，心率 180次/min，呼吸 65次/min，血压
68/34mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，双肺呼吸音增强，可闻及喘鸣及细湿啰音，心音低钝，腹软，肝肋下5cm，质中，四肢肢端凉毛细血管充盈时间＞3 s，
NS(－)，考虑心力衰竭，予西地兰静脉推注强心后转入我院儿科。

转入我科后急
查血气:pH6.850，PCO22.90 kPa，PO26.5 kPa，BE －28.9mmol/L，BEecf －29.9mmol/L，HCO3－ act 3.8mmol/L，HCO3－ std 3.0mmol/L，
TCO24.5mmol/L，O2SAT 97%。

血常规:WBC 28.85 × 109/L，N 0.60，L 0.17，Hb 107 g/L，PLT 65 ×109/L。

肝功心肌酶:TP 47.4 g/L，ALB 15.6 g/L，AST 569 U/L，ALT 104 U/L，LDH 3905 U/L，CK 970 U/L，CK －MB 84 U/L。

心
肌损伤标志物:肌钙蛋白4.353 ng/mL，肌红蛋白490 ng/mL，CK－MB同工酶18.8 ng/mL。

转入后予立即予呼吸支持、扩容、纠酸、强心、保护重要脏器功能
等处理，患儿病情曾一度有好转，但随即出现心率进行性下降，后经持续球囊加压给氧，胸外心脏按压，反复肾上腺素、阿托品静脉推注等，患儿心率无恢复，抢救无效死亡。

儿童皮肌炎(Juvenile dermatomyositis，JDM)是一种以免疫介导的以横纹肌和皮
肤急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病，其发病与感染和免疫功能紊乱有关。

该病的诊断多应用Bohan 1975年提出的标准:①对称性近端肌无力，
可伴吞咽困难及呼吸肌无力。

②典型的皮肤改变，包括上眼脸皮肤呈紫红色伴眼眶周围浮肿，以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。

③血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。

④肌电图异常:
低电位、短时限多相波;纤颠电位、阳性棘波、插入电位延长;安静时高波幅异常放
电等。

⑤肌肉活检:典型肌原性损害。

本病例有明显的肌无力及肌痛表现，皮疹典型，表现为以眼睑为中心的紫红色水肿斑，其上可见少量鳞屑，有肌酶升高，肌肉活检提示肌原性损害，故诊断明确。

儿童皮肌炎临床表现多种多样，临床极易误诊。

本病例在出现典型皮疹及肌肉症状后，仍在院外以“感染性荨麻疹”等治疗，致使病情反复。

本病治疗以糖皮质激素合并免疫抑制剂治疗为首选，可加丙种球蛋白冲击治疗。

本病例在入院确诊后予甲强龙加丙种球蛋白冲击治疗，病情一度缓解，但后出现严重心肌损害，且心脏损害起病急，进展快，病情危重，很快导致心力衰竭，终致抢救无效死亡，临床较罕见。

考虑原因可能系感染后诱发加重致爆发性心肌损害，故对皮肌炎患儿应加强病情观察。

我们认为应提高临床医生对本病的认识，同时及时发现和处理继发性感染十分重要。