2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf

2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节
翻译.pdf
2021 年改善全球肾脏预后组织
（KDIGO）
IGA 肾病临床实践指南
翻译：汤曦审阅：付平
单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所
2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南
引言
IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰
竭的首要病因之一。

IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进
展至肾衰竭。

与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管
理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。

这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑
制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第
一章）。

尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显
著异质性。

IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差
异。

IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。

这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。

本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出
了实践要点。

在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。

本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。

第二章：IgA肾病/IgA血管炎
2.1 诊断
实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：
IgA肾病只能通过肾活检诊断。

根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞
增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。

1
目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。

所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。

2.2 预后
某些已研发的预后评分用于协助预测 IgA肾病的肾脏结局。

在不同种族或地域的队
列中，早期评分系统采用了不同的病理分类标准。

1-5近期，修订的牛津分型中定义了
标准的 MEST-C评分，整合应用于预后评分系统的开发，通过机器学习筛选预测变量。

6
目前一项最大的多中心多种族队列研究，纳入了 4000例以上患者，通过大量的训练及
验证人群开发预后评分。

7肾功能减半的5年风险或肾衰竭预测评分纳入了肾活检时的
临床变量和组织MEST-C评分。

该计算工具可以在线获得，协助与患者讨论肾脏结局。

将来的工作需要确定在肾活检更早之前检测获得的临床数据能否用类似用于预测肾脏
预后。

此外，该工具不能被用于指导治疗。

不过，我们可以设想使用该工具进行将来
的临床试验设计或分析。

该预测算法中的变量见图 20。

图 20 国家 IgA 肾病预测工具包括的数据元素。

使用肾活检时的临床及病历信息，可以确定选定时间间隔
内 eGFR 下降 50%或肾衰竭的几率。

该预测工具未经验证可用于肾活检更早之前获得的数据。

ACE：血管紧
张素转换酶；ARB：血管紧张素II 受体阻滞剂；GFR：肾小球滤过率；MEST：肾小球系膜增生(M)和毛细血
管内细胞增多(E)、节段性硬化(S)和间质纤维化/肾小管萎缩(T)。

实践要点 2.2.1 原发性 IgA肾病预后评估的考虑因素：
活检时的临床和组织学资料可用于对患者进行风险分层。

国际 IgA肾病风险预测工具（采用 QxMD计算，网址链接
https:///calculate/calculator_499/international-igan-predi
ction-tool-adults ）有助于量化预后风险，让患者知情并参与共同决策。

国际 IgA肾病风险预测工具整合了肾活检时的临床信息，不能用于判定特定治疗方
案的可能效果。

除eGFR和蛋白尿外，缺乏经验证的IgA肾病预后血清或尿液生物标志物。

2.3 治疗
实践要点 2.3.1：典型原发性 IgA 肾病患者的治疗注意事项：
优化支持治疗是管理的首要重点。

评估心血管风险，并在必要时启动适当的干预措施。

指导生活方式，包括低盐饮食、戒烟、体重控制和适当运动等。

除低盐饮食外，其他特定的饮食干预未见改善 IgA 肾病结局。

IgA 肾病变异型：系膜区IgA 沉积伴微小病变肾病（MCD）、IgA 肾病伴急性肾损伤(AKI)
和急进性肾小球肾炎(RPGN)表型的 IgA 肾病需及时启动特异治疗。

实践要点 2.3.2： IgA 肾病患者的初始评估及管理流程（图 21)
建议 2.3.1：如第 1 章所述，建议对所有患者进行血压管理。

若蛋白尿>0.5g/d，初始降
压治疗建议采用 ACEi 或 ARB(1B)。

图 21 IgA 肾病患者的初始评估及管理流程。

ACEi：血管紧张素转换酶抑制剂；ARB：血管紧张素 II 受体阻
滞剂；BP：血压；GN：肾小球肾炎；HIV：人类免疫缺陷病毒；IgAN：免疫球蛋白 A 肾病；MEST-C：肾小球
系膜增生(M)和毛细血管内细胞增多(E)、节段性硬化(S)、间质纤维化/肾小管萎缩(T)和新月体(C)。

该建议基于大量的证据表明高血压和蛋白尿是 CKD 进展的主要危险因素，降压治疗和
减少蛋白尿可以减少肾衰竭进展风险。

尽管IgA 肾病中的数据规模不大，但与这些观察一
致。

没有研究表明 IgA 肾病中 ACEi 和 ARB 双重阻断优于单一阻断。

STOP-IgAN 试验的事后
分析显示双重阻断未见额外获益。

8在肾脏疾病中高血压和蛋白尿治疗获益一致，且危害风
险通常较低，没有理由针对IgA 肾病专门进行不同的建议，因此，工作组强烈推荐对 IgA
肾病进行血压管理。

关键信息
获益与危害。

控制血压和减少蛋白尿能延缓CKD 进展及降低CKD 人群的心血管风险。

9，
10 治疗的获益明显超过潜在的危害（如，体位性低血压和药物不良反应）。

没有证据提示降
压治疗的获益与危害在 IgA 肾病引起的 CKD 患者中不同，且某些证据显示它们是相似的。

证据质量。

高质量数据支持控制血压及减少蛋白尿可以获益，延缓所有 CKD 患者肾病
进展。

11虽然针对 IgA 肾病的数据有限，但没有理由怀疑更大的证据不能推广至 IgA 肾病患
者。

因为可信度间接源于普通 CKD 研究，IgA 肾病人群的证据质量中等。

此外，少数研究降
压治疗的RCT，很少报道关键和重要结局，例如全因死亡率、肾衰竭或完全缓解。

由于研究存在局限性（缺乏随机隐藏，或对参与者和结果评估者盲法不足）或精确性
不足（仅一项研究或少许事件；补充材料表 S4 12-14,23 和表 S5 12,14-18），其他结果质量中等，
价值取向和偏好。

与治疗相关的潜在危害相比，工作组认为大多数患者会更看重降压
和抗蛋白尿治疗的潜在获益。

资源利用和成本。

根据全球卫生观察数据储存站（世界卫生组织WHO），ACEi（和
CCB）在 IgA 肾病高流行地区广泛使用但不统一。

地区间或国家间，生活方式的整体管理方
案可行性存在较大差异，包括戒烟、减重/饮食调整，和降压的锻炼计划。

实施注意事项。

针对持续高血压的患者，BP 的控制涉及最初的生活方式改变和后续的
药物治疗（第一章）。

如果合适，作为控制血压的整体方案中一部分，应向患者提供减重、
调整饮食和锻炼计划的机会。

IgA 肾病中的血压控制目标与第1 章中所述的相同。

特别是，
没有证据表明男性与女性或不同种族之间的血压目标应该不同。

理由
与可能伴疾病复发、NS 发作或 AKI 的其他肾小球疾病相比，IgA 肾病通常是一种缓慢
进展的疾病。

在IgA 肾病中，除尝试使用免疫制剂改变潜在发病机制外，控制血压和减少
蛋白尿的策略目前被认为是重中之重。

19
北美、亚洲和欧洲的大型IgA 肾病队列流行病学研究一致认同，未控制的高血压和蛋
白尿是 IgA 肾病进展的独立危险因素。

13,20,21 李等人的研究包括了 1155 例患者结果，与蛋
白尿持续>1g/d 的患者相比，蛋白尿 0.5-1g/d 的患者 10 年肾脏存活显著提高，10 年和 20
年非透析依赖生存率分别为 94% (95% CI: 90%–98%)和 89% (95% CI: 82%–96%)。

20一项纳入
49 例患者的 RCT 中，平均血压达到 129/70 mmHg 的患者 3 年后 GFR 稳定，而平均血压达
到 136/76 mmHg 的患者 3 年内 GFR 平均下降 13 ml/min。

22 来自大型注册中心的回顾性数据
显示，与未接受ACEI 或ARB 治疗的类似患者相比，接受ACEI 降压治疗的 IgA 肾病患者
的肾功能年丢失率较低 .21 一项针对 44 名 IgA 肾病患者的随机对照试验表明，与使用其他
降压药物（硝苯地平、氨氯地平、阿替洛尔、利尿剂和多沙唑嗪）
相比，等效降压下，ACEi
（依那普利）在进展性肾脏疾病中获益（肾脏存活更佳和蛋白尿降低）。

15一项针对 109
名亚洲IgA 肾病患者的RCT 显示，与安慰剂相比，ARB（缬沙坦）可显着减少蛋白尿并减
缓肾脏恶化速度。

23
ACEi 和 ARB 进行双重阻断的疗效或安全性尚无在 IgA 肾病中的RCT 数据。

STOP-IgAN 试验的事后分析并未显示双重阻断额外获益。

8
该建议基于大量证据，涵盖所有类型的蛋白尿肾小球疾病，包括IgA 肾病。

较高的蛋
建议 2.3.2：对蛋白尿>0.5g/d 的患者，无论是否伴有高血压，建议给予 ACEi 或 ARB 治
疗(1B)。

白尿与肾脏结局不良相关；蛋白尿的减少与肾脏结局改善相关，且独立于降压变化。

尚无
研究表明在IgA 肾病中ACEi 或ARB 双重阻断优于单一阻断。

STOP-IgAN 试验的事后分析表
明双重阻断未见额外受益。

8鉴于在肾脏疾病谱中蛋白尿治疗获
益一致，且危害风险通常较
低，缺乏理由针对IgA 肾病进行不同的建议，工作组强烈建议对尿蛋白>0.5g/d 的患者采用
ACEi 或 ARB 治疗。

关键信息
获益与风险。

减少蛋白尿可以延缓 CKD 进展和降低心血管风险。

10，24 对于其他肾脏疾
病，治疗的益处大大超过潜在的危害（例如，体位性低血压和药物不良反应）。

没有证据
显示其好处和危害在IgA 肾病中不同，并且有一些证据表明它们是相似的。

在血压正常的
个体中，RAS 阻滞剂应谨慎启用，我们在“实施注意事项”部分列出了一种可行的方法。

证据质量。

在血压正常的情况下蛋白尿减少的肾脏保护作用的证据质量低于支持降压
治疗的证据。

然而，Inker 等人的个体患者水平的荟萃分析，纳入了一系列 BP 的研究目
标和实现的BP，在所有这些研究中，蛋白尿减少与临床结局改善相关，并且独立于血压变
化。

25 该分析随后根据TESTING 和 STOP-IgAN 试验结果进行了更新，并确认了最初的Inker
等人荟萃分析的观察结果. 77
在血压正常和蛋白尿 >0.5 g/d 的 IgA 肾病患者中比较 RASi 与常规支持治疗的研究数
量有限，因此间接证据来自个体患者水平荟萃分析。

不过，包括该人群的 3 项研究报道了
中等质量的蛋白尿和 CrCl 证据（研究局限性包括分配隐藏不足或参与者和结果评估者的盲
法不足）和低质量的 SCr 倍增的证据（非常严重不精确性；补充表 S5 12,14-18）。

价值取向与偏好。

工作组认为，与治疗相关的潜在危害相比，大多数患者会高度重视
蛋白尿治疗的潜在益处。

然而，由于存在直立性低血压的风险，正常或低血压的年轻患者
可能对 RAS 阻断的潜在益处认可度较低。

资源利用与成本。

根据全球卫生观察数据储存站（世界卫生组织WHO），ACEi（和
CCB）在 IgA 肾病高流行地区广泛使用但不统一。

26不过值得注意的是，在某些国家，对血
压正常的蛋白尿患者广泛使用 RAS 阻滞剂，并不总是得到保险公司认可。

实施注意事项。

当对血压正常的患者启用 RAS 阻断时，必须首先从低剂量起始，剂量
逐渐递增达到 ACEi 或 ARB 的最大耐受剂量以最大程度减少蛋白尿且最小化副作用，特别是
直立性低血压。

最大耐受剂量通常低于该领域推荐的最大剂量。

理由
来自北美、欧洲和亚洲的研究一致显示蛋白尿的严重程度是IgA 肾病进展的独立危险
因素。

13,20,21 Le 等人的研究包括了 1155 例患者结果，与蛋白尿持续>1g/d 的患者相比，蛋
白尿 0.5-1g/d 的患者 10 年肾脏存活显著提高，10 年和 20 年免透析生存率分别为 94% (95%
CI: 90%–98%)和 89% (95% CI: 82%–96%)。

20一项荟萃分析，纳入 8 项试验、886 例患者，
评估 ARB 在血压正常的蛋白尿患者中的降蛋白尿作用。

27 与对照组相比，针对糖尿病伴中
等白蛋白尿或非糖尿病肾病显性蛋白尿患者，ARB 可以显著降低
尿蛋白，这种效果在西方和
亚洲人口均一致。

27 该荟萃分析中的一项小型研究，纳入了32 名 18-54 岁血压正常的患
者，蛋白尿（1-3 g/d）且肾功能正常（CrCl > 80 ml/min），随机分为 4 个治疗组（维拉帕
米 120 毫克/天；群多普利 2 毫克/天；坎地沙坦酯 8 mg/d; 和安慰剂）. 12群多普利组
降蛋白尿作用和坎地沙坦酯组相似（–38% vs.–40%)，显著优于维拉帕米组 (P <0.01)。

对
来自 11 个 RCT 的 830 例患者进行个体参与者数据荟萃分析，发现尿蛋白的降低与 IgA 肾病
肌酐倍增、终末期肾病或死亡的低风险相关；该结果在各研究间均一致。

25 该效应与高血压
的存在与否无关。

在 ACEi 和 ARB 双重阻断在 IgA 肾病中的安全性或有效性缺乏 RCT 数据。

STOP-IgAN 试验的事后分析发现双重阻断未见额外获益. 8
然而，鉴于缺乏针对该问题的相关随机对照试验，尚不确定RAS 抑制能否改善中等蛋白
尿(30–300 mg/d)且血压正常的 IgA 肾病预后。

2.3.1 经最大支持治疗后仍存在CKD进展高风险的IgA肾病患者
这类患者被定义为每天使用最大耐受量 RAS 阻断剂至少 3个月，且达到第 1 章中所
建议的血压目标至少 3个月，平均蛋白尿持续 >1 g/d。

不同表型的 IgA肾病可能需要立
即启动特定治疗。

实践要点 2.3.1.1：对经最大支持治疗后仍存在 CKD进展高风险的IgA肾病患者，治疗
应考虑：
IgA肾病进展的高风险目前被定义为经90天的优化支持治疗，蛋白尿仍 >
0.75-1g/d。

经最大支持治疗后仍存在 CKD进展高风险的 IgA肾病患者才考虑使用免疫抑制药物。

(仅一项大型随机对照试验提示免疫抑制可能获益。

该研究中纳入患者的平均尿蛋
白为 2.4g/d)。

鉴于目前对现有免疫抑制治疗选择安全性和有效性的不确定性，对经最大支持性
治疗后仍存在CKD进展高危患者，均应提供参加临床试验的机会。

考虑到治疗不良反应更常见于 eGFR<50ml/min/1.73m 2的患者，对所有考虑免疫抑
制治疗的患者，应就每种药物的风险和获益与其进行详细讨论。

根据牛津分型 MEST-C评分指导是否启用免疫抑制治疗 IgA肾病的证据不足。

基于肾活检中新月体的有无和数量来决定治疗方案的证据不足。

国际 IgA肾病预测工具不能用于确定特定治疗方案的可能效果。

对患者应进行动态风险评估，免疫抑制治疗的决策可能会随之发生改变。

多项观察性注册研究表明，持续性蛋白尿是肾脏长期预后的最强预测指标。

无论干预
的性质如何，蛋白尿的减少也与肾脏结局独立相关。

最近一项对随机对照试验数据的试验
分析证实了治疗对蛋白尿的效应与对肾脏存活影响（SCr倍增、ESKD 或死亡的复合终点）存
在关联， 77从而确定了蛋白尿减少可以作为结局改善的有效替代指标。

该分析中纳入的临床
试验尿蛋白降低目标通常为尿蛋白<1 g/d。

因此，针对经过最大程度支持治疗仍存在CKD进
展高风险的IgA肾病患者，将蛋白尿降至<1 g/d 是合理的干预目标。

实践要点 2.3.1.2：蛋白尿降低至1g/d以下是 IgA肾病肾脏结局改善的替代标志，可作
为合理的治疗目标。

在没有肾功能快速进行性丢失的情况下，支持疗法是成人 IgA肾病的主要治疗措施。

经优化支持治疗 6 个月后，相当一部分蛋白尿 >1 g/d且应考虑参加临床试验患者，由于
蛋白尿减少而不再符合随机分组条件。

19 对肾活检时已使用RAS阻断的患者可以考虑缩
短支持治疗为 3个月。

TESTING研究是有关糖皮质激素的最大 RCT，出于对糖皮质激素组的安全考虑，研究
者提前停止了招募。

28 该研究中的患者接受强化保守治疗，平均蛋白尿水平为 2.4g/d；
该水平显著高于 STOP-IgA肾病研究中患者的蛋白尿水平（ 1.6-1.8g/d ）。

早期分析提示
糖皮质激素有益，这为推荐在 IgA肾病中考虑使用糖皮质激素奠定了基础。

然而， TESTING
研究中发生了严重不良事件，包括2例由于感染并发症导致的死亡事件。

在与临床医生
讨论时，患者由于风险可能选择拒绝糖皮质激素治疗。

关键信息
建议2.3.1.1：对经最大支持治疗后仍存在CKD 进展的高危患者，建议进行 6 个月的糖皮
质激素治疗。

应与患者，特别是 eGFR<50ml/min/1.73m 2 者，讨论治疗中出
现毒副作用的重大风险(2B).
获益与风险。

由于糖皮质激素疗法存在显著毒性风险，该建议为弱推荐。

考虑糖皮质
激素疗法时，必须评估个体化风险，并讨论该治疗过程中的毒性风险。

低剂量激素在相似
人群中的疗效和毒性尚不清楚，研究仍在进行中（NCT01560052）。

证据质量。

该建议基于中等质量证据。

由于研究的局限性或精确性，比较糖皮质激素
和支持治疗的4项RCT研究在关键和重要结局方面（全因死亡率、肾衰竭、感染、肌酐倍增
及GFR年下降）质量中等。

不过，由于研究局限和不一致性，完全缓解的证据质量较低（I2
60%；补充表 S6 19,28-31）。

价值取向与偏好。

工作组认为大多数患者会高度重视对长期肾功能的保护。

可是，肾
功相对稳定或尿蛋白<2g/d的患者，对副作用和不良事件的耐受能力可能有限。

因此，临床
医生必须对糖皮质激素的风险和益处进行深入透彻讨论，并考虑到较高毒性风险的患者个
体特征（实践要点 2.3.3）。

资源利用与成本。

糖皮质激素被包含在WHO 基本药物标准清单（2017 年）中，通常容
易获得且价格低廉。

26可是，对激素治疗中出现毒性的风险监控措施并非统一可用。

实施注意事项。

执业者应对患者的进展风险和治疗中出现的毒性风险进行个体化评估。

国际 IgA肾病预测工具可用于估算发生肾功能下降和肾衰竭的风
险，以指导与患者的讨
论。

对于治疗中存在毒性高风险的特定特征人群，临床医生可以不考虑给与糖皮质激素治
疗。

理由
工作组认可蛋白尿的减少和短期eGFR 的下降可以作为长期预防CKD 和肾衰竭的替代指
标。

77 最初的一系列小型 RCT 发现，与支持疗法相比，无论是否统一使用RAS阻断剂，激
素降低蛋白尿幅度更大。

29,30,32. 不过，由于这些研究样本量小，对疗效和毒性估计的可信
度低。

STOP-IgAN RCT 纳入162 名受试者以评估在支持治疗基础上加用免疫抑制治疗的效果，
关注一系列的主要终点，包括蛋白尿和GFR 目标值。

19 随访3 年，接受免疫抑制的患者蛋白
尿缓解率更高（17% 对 5%，P <0.01）。

这与 3 年后 GFR 终点的差异无关。

随机时蛋白
尿水平相对较低（1.6 g/d 和 1.8 g/d）；支持治疗组患者在3年
随访期间每年eGFR仅下降
4.2 ml/min1.73 m2,证实了强化或严格支持治疗对IgA肾病的作用。

不过，这也意味着免疫治
疗组的肾功丢失基线率低，因此在3年相对短期随访中不易发生终点时间。

免疫治疗组一名
患者死亡。

STOP-IgAN队列的长期中位随访7 年显示，48%患者达到终点，即eGFR 丢失40%、
终末期肾病或死亡，其中25% 试验参与者进入ESKD。

33 在标准支持治疗基础上加用免疫抑
制剂并未改变长期预后。

针对疾病进展高危患者的大型RCT（TESTING试验）计划纳入750例患者，因糖皮质激素
组严重不良事件风险增加11%，随机262例患者后终止了纳入。

28 这包括了2例感染相关的死
亡事件。

分析时发现主要肾脏结局事件（eGFR 降低40%、肾衰竭、肾脏疾病导致的死亡）
在糖皮质激素组显著减低，提示其有效性。

虽然出于安全考虑而提前停止研究，但组间 ESKD
的发生率没有差异。

TESTING研究与STOP-IgAN试验中的患者存在差异，这可能导致激素治
疗的毒性和疗效观察存在差异的原因。

患者几乎全是亚裔，蛋白尿水平较高（基线时为
2.5 g/d），且安慰剂组的受试者每年肾功能下降率为–6.95 ml/min. 1.73 m 2。

TESTING 研究纳入了eGFR 低至 20 ml/min .1.73 m 2的患者。

可是，仅 26 名随机患者
的 eGFR <30 ml/min/1.73 m 2，且亚组分析因试验提前终止而受限。

因此，免疫抑制在极低
eGFR的患者中的疗效证据质量低，毒性可能更大。

TESTING 研究以调整的剂量方案继续入组，
对原计划主要结局的分析结果待定。

在获得这些数据之前，现有数据仅提示糖皮质激素对
疾病进展高风险患者有早期疗效，且伴有明显的毒性风险。

最近 3 项 RCT 中使用的糖皮质激素方案详见图22。

28-30
图 22 相关 IgA 肾病临床试验中糖皮质激素使用方案。

这些研究中均统一使用了肾素血管紧张素抑制剂。

1Therapeutic Evaluation of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING)28: TESTING Low Dose Study
is ongoing [NCT01560052], 2Manno et al.30, 3Lv et al.29
实践要点2.3.1.3：IgA肾病中糖皮质激素的使用：
糖皮质激素在IgA肾病中的临床获益尚未确定。

如图23 28中所示的情况下，糖皮质激素
应高度谨慎或避免使用。

根据牛津分型 MEST-C评分来决定何时启用糖皮质激素治疗的证据不足。

缺乏数据支持糖皮质激素的交替或减量方案治疗有效或可以减少副作用。

根据某些区域性指南，病情允许时，使用糖皮质激素治疗 (强的松0.5mg/kg/d 及以
上相当剂量 )应联合预防肺孢子菌肺炎、保护胃和骨骼。

图23 IgA肾病中应谨慎或避免使用糖皮质激素的情况。

激素治疗IgA肾病的全球疗效评价（TESTING） 4研
究纳入了eGFR 20-30 ml/min/1.73m 2的患者，但总共只有26例患者肾功能在此区间。

对疗效和毒性的亚组
分析检验效能不足，并不能区分eGFR<30ml/min/1.73m 2的患者。

?TESTING研究未排除高BMI患者，不过平
均BMI<24kg/m 2。

BMI：体重指数；eGFR：肾小球滤过率；TB：结核。

实践要点2.3.1.4：经最大支持治疗后仍处于进展高风险的IgA 肾病患者管理流程（图
2428）
图24 经最大支持治疗后仍处于进展高风险的IgA肾病患者管理流程。

快速进行性IgA肾病参见实践要点
2.4.3。

?以治疗相关的并发症和死亡为代价，TESTING研究为激素治疗显性蛋白尿(平均2.4g/d)患者有效提
供了早期证据。

ACEi：血管紧张素转换酶抑制剂；ARB:血管紧张素II受体阻滞剂；BP:血压；eGFR:估计肾
小球滤过率；GN：肾小球肾炎；HBV：乙型肝炎病毒；HCV：丙型肝炎病毒；HIV：人类免疫缺陷病毒；
IgAN：免疫球蛋白A肾病；TB：结核。

实践要点 2.3.1.5： IgA 肾病的其他药物疗法评估（图 25 24-39）
图25 IgA肾病的其他药物疗法评估。

Hou等。

5 Hogg等。

6 弗里施等。

36 Maes等。

7 Vecchio等。

8 Liu等。

9
ACEi：血管紧张素转换酶抑制剂；ARB：血管紧张素II受体阻滞剂；IgAN：免疫球蛋白A肾病；MMF：霉酚酸
酯；随机对照试验：随机对照试验。

实践要点 2.3.1.6：扁桃体切除术：
对患IgA肾病的白种人，不推荐扁桃体切除术。

在一些国家指南中，扁桃体切除术被推荐用于治疗IgA肾病伴复发性扁桃体炎的患者。

源自日本的多项研究报道，扁桃体切除术单用或联用糖皮质激素冲击治疗，可以改善
肾脏存活或预后，或使血尿和蛋白尿部分或完全缓解(见图26 14，40-44 ；补充材料表
S714，40-43 ).
图26 扁桃体切除术——IgA肾病的区域性方法。

Yang等。

13 川崎等。

12 Hotta等。

10 里德等。

3 Hirano等。

14川村等。

11 eGFR：估计肾小球滤过； IgAN：免疫球蛋白A 肾病；RCT：随机对照试验。

实践要点2.4.2：IgA肾病伴AKI：
AKI可见于严重肉眼血尿的IgA肾病患者，通常与上呼吸道感染有关。

若血尿消失后2
周肾功仍未改善，应考虑重复肾活检。

对AKI伴肉眼血尿的患者，即时管理应专注于AKI
的支持治疗。