自身免疫性胰腺炎精美PPTppt(共33张PPT)

特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性
◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性
◆ 胰腺的弥漫性肿大
◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄
◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润
◆ ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张
◆ 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 ◆ 无钙化或假性囊肿
◆ 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 ◆ 皮质激素效佳
◆ 结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临 床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。
ERCP下胆管表现
◆ 胆总管下段胰腺段狭窄为I型
◆ 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型
◆ 肝门部胆管狭窄为III型
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。 3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。 本组中1例无明显IgG4升高。 结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清IgG4水平恢复正常 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性
◆ 淤胆性肝功能异常
◆ 分泌功能异常
◆ 血糖增高。
临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现
◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸
晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整；
4例行E治疗而自愈。
ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管 可停伴药其 指他征自：身症免状疫缓性解◆疾、病影或像免学疫表介现导恢性复疾正病常，血清IgG4水平恢复正常 胰腺段胆管狭窄及肝内胆壁管狭不窄为规II型 则是AlP的特征性表现 。
泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减量
．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年
停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血 清IgG4水平恢复正常
熊去氧胆酸
梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好 的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。
摘要
◆ 背景:AIP影像表现的不典型 ◆ 目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因
ERP下的胰腺表现
头部狭窄，远端扩张
体部狭窄
头、体部狭窄
CT和超声下胰腺表现
胰头增大
胰体尾部钙化
胰尾部囊肿
胰头部低回声肿块
结果
◆ 7例为典型AIP表现，6例误诊为胰腺癌，2例误诊为胆管癌，1 例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP诊断标准建立之前被 诊断，5例被误诊是由于医生对AIP的不熟悉，3例误诊为胰腺 癌的患者原因为主胰管的局部狭窄但是无胰腺的增大，1例因 有胰管扩张从而未被误诊为胰腺癌。
讨论
◆ ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。 ◆ 6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。
◆ 1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。 ◆ AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊肿1例在治疗前囊肿自行消失，另
1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又再次出现，增加激素剂 量再次消失，考虑和胰管狭窄的改善有关。 ◆ 3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于 AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管 狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化的可能。 ◆ 3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。 ◆ IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显IgG4升 高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4明显升高 (7/84)。
◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适
◆ 体重减轻
◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 ◆ 后腹膜纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎
◆ Sjogren综合征
典型影像学表现
6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。 胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有
B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 并发结石及钙化的可能。
组织学表现：围绕胰◆管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
。 胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有
并发结石及钙化的可能。
◆ 1例有典型病理表现，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4为阴性。 ◆ 23例应用激素治疗，7例行外科手术，1例在胰十二指肠切除术
后发现肝内胆管狭窄而应用激素。4例行ERC放置胆管支架，1 例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后续治疗而自愈。 所有37例患者治疗后，胰管狭窄、胆管狭窄、胰腺增大、实验 室指标缓解。
◆ 结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增 大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1 例多发、3例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管 的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其 中3例由于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误 诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不 熟悉而误诊。
日本胰腺病学会诊断标准
◆ 影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度 >1／3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。
◆ 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高 ，或自身抗体阳性。
◆ 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及 纤维化。
◆ 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊 断成立
实验室检查
定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不 规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰 腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名 ◆ 原发性AIP
◆ 继发性AlP
流行病学
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为％-6％。
◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。
◆ 常与其他免疫性疾病并存。
CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清 例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由于没有胰腺增
大而只有局部胰管狭◆窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。
大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。
。 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3
超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。
结果:一组37例患者◆，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3
实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿 例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由于没有胰腺增
肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰 腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性 囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润 及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
鉴别诊断
治疗