直立性心动过速

肌肉泵功能障碍
• 正常人直立时，依赖于小腿及臀部肌群的收缩， 提升肌肉间压力，促使滞留于静脉内的血液回 流。
• 研究发现，虽然在高肾上腺素水平下，POTS患 儿腿部血管收缩功能增强，但由于肌肉收缩功 能受损，尽管静脉容积正常，因动脉血流加大， 使静脉充盈过多，影响血液回心。此外，患儿 静脉瓣功能缺陷或先天性缺如也影响肌肉泵功 能的发挥。
体位性直立性心动过速综合征
Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome,POTS
体位性直立性心动过速综合征
是指体位转变为直立时心率增加》30次/min （或最高心率达120bpm）,血压下降《20/10 mmHg,同时伴严重的疲劳、先兆晕厥、不能 耐受运动、头晕等症状。
体征
• 患者由仰卧位改变为直立位时出现明显的 心率增加》30次/分，而收缩压下降不超 过20mmHg（晨间检出率高于晚间）
• 心脏听诊可能闻及二尖瓣脱垂的杂音，但 明显二尖瓣反流少见
• 40%-50%的患者下垂部位课件周围型肢端 紫绀
辅助检查
• 应先进行尽量详细、细致的检查排除可能 的器质性疾病。
自主神经功能紊乱
• 外周自主神经病变：患者于直立体位时 外周血管系统未能相应地收缩，致使大 量血液淤积于患者下垂部位，心率递增 为其主要代偿机制。但直立时间稍久， 外周静脉淤血程度持续加剧，临床表现 为心动过速及直立不耐受等症状。常见 于妊娠、免疫接种、败血症、外科手术 或创伤后患者，且尤多见于病毒感染所 致发热性疾病后患者。
辅助检查
• 直立倾斜实验 • 血浆去甲肾上腺素 • 自主神经功能检测
诊断
诊断
治疗
·调节生活方式 指导患者适当有氧运动（每周3次，每次 20min-30min），以增加下肢血液回流
·除高肾上腺素能患者外，应增加液体入量， 每日饮水2L，盐摄入3-5g
治疗
• 严格选择药物 β受体阻滞剂：美托洛尔 α受体激动剂：米多君
中心血容量改变
当体位发生改变时，大量血液在数秒或数分钟内 从胸腔流向下肢和腹部，由于回心血量减少，使 心排出量减少，体循环静脉回流到右心房的血量 也随之突然减少，引起中心性低血容量。
正常人可在短时间内恢复，这是由于回心血量减 少，使血管内血量减少而导致血压下降，血管内 压降低，刺激主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器、 肺组织的张力感受器，同时刺激脑干迷走神经背 核直接相关的心室后下壁心脏机械受体(或C纤维)， 使下肢和腹部等外周血管收缩，回心血量增多， 心脏收缩能力增强、心率加快，血压升高，维持 正常的脑血流。来自谢谢！临床表现
• POTS是指直立不耐受症状持续6个月，且 于直立位最初10min内，每分钟心率至少 增加30次货心率超过120次/min，并可排 除低血压者，临床除外长期卧床、应用损 害自主神经调节药物（血管扩张剂、利尿 剂、抗抑郁、焦虑药物）或脱水、贫血、 甲亢等引发心动过速的疾病
症状
• 头晕 • 黑朦 • 大汗、面色苍白 • 胸闷、心悸 • 其他：恶心、呕吐、视物模糊 • 伴随症状：外伤、抽搐、二便失禁
总结
POTS是一组直立不耐受的症状,而不应看成为独立的 疾病。要判定POTS的严重程度、血容量、迷走张 力(Valsava动作及由倾斜恢复平卧时反射性心动过 缓的程度和出现时间以及心率的变化范围)、β肾上 腺素能过敏的程度(心率的增加、焦虑、出汗、肌 肉的外周阻力的降低)以及中枢的完整性(血压和心 率的波动、直立性高血压)等。应对心脏和自主神 经进行综合评估,结合其可能机制选择适当的方案, 进行个体化的治疗。多数患者POTS可以自愈,特别 是发病前有病毒感染等诱因的患者。
流行病学
• POTS患病率尚缺乏大规模的流行病学资 料
• 在诸多报道中，患者年龄多分布于15-50 岁，且多为学龄期及青春期患者
• 成人发病率女性、男性患病率比为4:1 • 儿童发病率与并别无明显相关 • 保守估计美国有50万人罹患此病，约
25%的患者丧失正常工作能力。
发病机制
• 目前POTS的发病机制尚未明确，可能与以 下假说有关
也称特发性直立不耐受综合征、直立性心 动过速综合征、慢性疲劳综合征等。
疾病的发现
• 1944年，Maclean等报道了4例直立位时 心率明显增加而血压仅有轻度下降的病人， 提出了直立性心动过速的概念。
• 1966年，Frolich等描述了两例具上述特 点的病人，病人从平卧位变成直立位时心 率在10 min内增加>40 bpm,但没有低血 压,病人伴有焦虑、轻微头痛、类晕厥等症 状
自主神经功能紊乱
• 青春期自主神经调节失衡：多在14岁发 病，16岁达高峰，于成年早期症状逐渐 消退，约80%患者可无明显症状，系与 青少年快速生长期短暂自主神经调节失 衡有关。
自主神经功能紊乱
• 高肾上腺素能神经病：约10%POTS 患者呈高肾上腺素能状态，系继发于 PD或低血容量所致。此类患者于站 立是去甲肾上腺素水平极高，测值 >600pg/ml方可诊断。
病毒感染
• 病毒感染可能是POTS启动环节，多见于 其所致发热性疾病后的患儿，主要由于 细胞因子包括IL-1、IL-6及TNF等对血管 收缩活性的精细调节，表现为POTS常原 发于感染性疾病，在炎症性疾病后期症 状逐渐改善，反复感染时症状再次出现。
• Gibbons等研究数据表明，病毒抗体滴 度较高的患儿自主神经功能异常较明显， 说明病毒感染程度与病情呈正相关。
疾病的发现
• 1993年Schondorf和Low正式提出了POTS的 概念,并用倾斜试验对病人进行了评价,发现病 人在倾斜2 min内心率很快升至120-170bpm, 病人常伴有肌肉震颤。部分病人的血压有轻度 下降,但也有少数病人血压显著升高。
• 1997年,Grubb等报道了一组28例POTS病人, 采用倾斜试验进行评价,并根据对试验T的反应 提出了上述定义。
中心血容量改变
• 研究表明POTS患儿与健康儿童相比血容 量降低20％，左心室也比健康儿童小近16 ％，这就使患儿在直立时心排出量明显减 少，进而触发反射性心动过速，这可能是 引起POTS发病的基础环节。
自主神经功能紊乱
• 部分自主神经功能障碍PD：临床发现 POTS可表现为部分自主神经病，患者 局部肢体）（下肢）可不受交感神经调 控，造成选择性下肢血管张力异常。 Jacob等报道，患者臂部交感神经元的 去甲肾上腺素释放量在正常范围，但其 下肢释放量却明显受损。