【衡道丨干货】血管球瘤病理诊断要点

【衡道丨干货】血管球瘤病理诊断要点
血管球瘤是由与正常血管球小体中修饰的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤，是一种较为罕见的良性血管球性或神经肌肉动脉性肿瘤。

衡道医学新媒体特请撰稿老师对血管球瘤的病理诊断及鉴别诊断要点进行梳理，供大家分享、学习。

简述
ICD-O编码:
血管球瘤8711/0
恶性潜能未定的血管球瘤8711/1
恶性血管球瘤8711/3
血管球细胞：位于小球状动静脉吻合的苏-奥吻合管壁周围，是一种变异的平滑肌细胞，分布于全身各处真皮及皮下，尤以甲床、指(趾) 侧面和手掌最多见，也可位于尾骨前。

血管球细胞对温度比较敏感，通过调节小动脉的血流量来调节体温。

定义
血管球瘤又称球状血管瘤，由与正常血管球小体中修饰的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤，是一种较为罕见的良性血管球性或神经肌肉动脉性肿瘤。

占手部肿瘤的1% ~ 5%，软组织肿瘤中占比低于2%。

发病年龄
任何年龄均可发病，成人多见，男女比例大致相等，部分指(趾) 甲下的血管球瘤显示女性发病率高。

发病部位
全身各处均可发生，多为单发，大部分发生于四肢末端，尤其甲下、手、腕和足。

发生于身体其他部位者罕见，包括：胃、阴茎、纵隔、神经、骨和肺。

血管球瘤几乎均位于皮肤或表浅软组织，罕见于深部软组织和内脏。

恶性血管球瘤一般位置深在，但也可位于皮肤。

临床表现
典型的皮肤血管球瘤为<1cm的小红蓝色结节，常有长期疼痛史，
疼痛尤其发生在受寒和轻触刺激时。

深在性和内脏的血管球瘤可无症状或有受累器官受损的表现。

影像学
B超显示为低回声肿块。

X线检查在末端指节背侧面常可见圆形或椭圆形的软组织肿块。

约15% ~ 65%的病例可伴有溶骨性缺损,边缘密度增高(硬化性边缘)。

CT显示为甲下软组织密度的非特异性肿块。

MRI有助于识别微小的病变，T,WI常显示为同质性高信号。

发生于胃壁的血管球瘤可表现为边缘光整的明显强化结节影。

组织病理学
肿瘤周界清晰，多无包膜，质软，色红或灰红，似肉芽组织，依据血管球细胞、血管、平滑肌及黏液背景可分为：
① 经典型：占75%，界限清楚，由形态一致的圆形细胞组成，呈片状分布在血管之间或呈环状围绕在血管周围，也可呈血管外皮瘤样排列。

高倍镜下，瘤细胞呈规则的圆形，胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色，细胞边界清晰，PAS染色更为明显。

核圆形，位于细胞中央，肿瘤的间质可伴有玻璃样变性或呈黏液样。

图1：镜下由形态一致的圆形细胞组成，呈环状围绕在血管周围。

② 球血管瘤：占20%，界限不清，瘤内血管多为扩张的海绵状血管，血管周围的球细胞簇少而菲薄，血管腔内可有血栓或静脉石形成。

图2：镜下可见扩张的血管
③ 球血管肌瘤：所占比例<10%，除规则圆形的球细胞之外，瘤内还含有平滑肌束，球细胞与平滑肌细胞相互之间有过渡现象。

图3：镜下可见平滑肌束
④ 黏液样型：此型黏液样变明显，可伴水肿。

图4
⑤ 嗜酸细胞型：瘤细胞的胞质呈嗜酸性。

图5
恶性血管球瘤（血管球肉瘤）和恶性潜能未定的血管球肿瘤
组织学表现为恶性的血管球瘤相当罕见，临床恶性者(如转移)更加
罕见。

诊断为恶性的血管球瘤应有下述表现:
(1) 直径>2cm，位于筋膜下方或内脏；
(2) 有非典型性核分裂；
(3) 细胞核有显著异型性并有不同程度分裂活性。

上述三方面在具体病例常呈一致性变化。

经常存在原有的良性血管球肿瘤成分，但不一定总存在。

恶性血管球肿瘤有两种类型：第一种类型的恶性成分类似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤；第二种类型的恶性成分的总体结构类似良性血管球肿瘤，但含有片状高度恶性的圆形细胞。

诊断第二种类型的恶性血管球肿瘤时，如果原有良性病变不清晰，需要经免疫组化方法证实SMA 和细胞周围IV型胶原阳性。

恶性血管球肿瘤有高度侵袭性，大约40%病例发生转移，导致患者死亡。

如果不符合恶性病变的诊断标准，但除细胞核多形性以外尚有至少一种非典型性表现的血管球肿瘤应诊断。

免疫组化
常表达SMA、Vimentin及IV型胶原，偶尔可表达CD34，而Desmin、CD31、S-100表达一般呈阴性。

图6：SMA阳性
鉴别诊断
(1) 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤：是一种纤维母细胞性肿瘤，其特点是具有鹿角形血管以及NAB2-STAT6基因重排。

CD34：弥漫强阳性；STAT6：核弥漫强阳性。

(2) 汗腺瘤：好发于足底或足侧缘，亦可发生于手部、面部、躯干等部位，常呈半球形丘疹、结节或斑块。

镜下无瘤细胞围绕血管，呈明显“血管外皮瘤”样结构，免疫组化：CK、EMA阳性，VIM、SMA阴性。

(3) 神经内分泌肿瘤：瘤细胞排列呈实性巢片状，常由纤维血管间质分隔，细胞异型性较血管球瘤细胞要大，核染色质相对较粗、深染，胞质稀少、淡染，免疫组化神经内分泌标记阳性，但不表达SMA。

(4) 皮内痣：细胞浆内见黑色素，核内假包涵体。

S100、HMB45、MelanA阳性，SMA阴性。

(5) 血管平滑肌瘤：血管壁较厚，瘤细胞梭形，胞浆嗜酸，围绕血管呈束状排列。

SMA、MSA、Desmin、H-caldesmon阳性。

预后
普通型血管球瘤为良性肿瘤，恶性血管球瘤具有较高的复发和转移潜能。

参考资料：
[1] 陈杰，步宏主编：临床病理学（第2版），人民卫生出版社，2021.
[2] 刘彤华主编：刘彤华诊断病理学（第四版），人民卫生出版社，2018.
[3] 王坚、朱雄增:软组织肿瘤病理学(第二版)，人民卫生出版社，2017.
[4] 卢昌佩;杨庆华;喻标;王润超;步青云;景海霞.血管球瘤15例临床病理分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2021,(05):301-304.
设计：鹏飞
编辑：颖。