格林巴利综合征
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2·严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过 速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增 高,可能是自主神经功能异常所致。
2021/10/10
12
3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要:
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失,F波改变常代 表神经近端或神经根损害,对 CBS诊断有重要意义;
(1)血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成 份,主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及 凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前 尽早施行,成人为 0·4g/kg.d,连用5天; 禁忌证是免疫 球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
2021/10/10
28
的流行趋势。
2021/10/10
4
李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 (AMAN)”;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌;
• 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。(85%的患 者阳性。)
2021/10/10
21
GBS的球麻痹变异型(西方国 家大约占2%)
• 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。(半数患者伴有 眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。
• 另 一 术 语 为 咽 颈 臂 丛 变 异 型 ( pharyngocervico brachial variant)。但是这一术语没有包括面肌麻 痹,近来的研究发现面肌不可避免地均受累。)
血浆交换(PE)目的:去除致病性抗体和细胞因子,减少 对神经的损害,恢复免疫网络的平衡。
(20%左右)。
2021/10/10
19
纯运动型GBS(西方国家大约占20%)
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比,大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌(CJ)感染较常见(大约65%),
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴
利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性
运动性202轴1/1索0/10型神经病的病因之一。
5
[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史,约占30%,此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
2021/10/10
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的 组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者,最常见为空肠弯曲 菌(Campylobacter jejuni,CJ)某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ,空肠弯曲菌感染 潜伏期为24-72小时,最初为水样便,后变为脓血便, 高峰期为24-48小时,1周左右恢复,GBS发病常在腹
泻停止之后,故分离空肠弯曲菌较困难。
终止辅助呼吸的条件: 需要逐步进行。首先堵管,观察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自
主呼吸使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够 自主呼吸而没有上述现象比较长时间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。
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27
4·病因治疗 目的是抑制免疫反应,消除致病性因子对神 经的损害,并促进神经再生。
2021/10/10
25
考虑气管插管的时机:
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动(呼气时腹部外突),就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
2021/10/10
26
气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。
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2
Landry
Strohl
Guillain
2021/10/10
Barre
3
[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性,
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国 河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次
2021/10/10
17
颅神经变异型
• 以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%,日本占2.5%。我们有3例的观察, 占3/41。
• 容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。
• 上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢 恢复快。
• 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首 发症状者相似。
一些CJ感染后的患者存在GM1抗体(大约40 %)。)
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20
Miller Fisher综合征(西方国 家大约3%)
• 眼外肌麻痹为首发症状。(半数患者有面肌麻痹和 真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理 检查并非总是能够发现肢体上的改变。)
• 共济失调。(亦可以共济失调首发。可伴有或不伴 感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。
– 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是 在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。
– 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的 情况。
2021/10/10
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
2021/10/10
16
其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。(敏感性 入院时为85%,高峰时为93%,在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100%。)
2021/10/10
8
(3)发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见, 呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见, 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面 瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见, 因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
些神经节苷脂有共同表位。
2021/10/10
7
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现,
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天 内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹, 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常 较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低 或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小时内迅速出 现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
(Guillain-Barresyndrome,GBS)
2021/10/10
1
定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
—— 是以周围神和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
2021/10/10
18
运动-感觉型GBS(西方国家大约占75%)
• 感觉障碍存在
1.早期难以确定感觉障碍,尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异 常并非诊断要点,纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。
2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。 3.与纯运动型相比,无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重 4.大多数患者颅神经受累,包括支配眼外肌的神经。 5.腱反射通常丧失。 6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。 7.CMV感染发生较多(20%)左右;一些CMV感染的患者GM2抗体阳性
(4)Fisher综合征:被认为是CBS的变异型,表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细 胞数正常,是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常,至病后第3周蛋白增最明显,少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
– 异 常 的 远 端一 过 性 离 散: 远 端 CMAP 时 程 >150 % ULN。
– 异常的一过性离散:远端CMAP时程/近端CMAP时 程的比值>150%ULN。
• 病理:活检或尸检可见脱髓鞘反应。
2021/10/10
23
轴索变性
• 轴索变性的病理标准:尸检在神经根、神经和神经末 梢的所有节段均可见轴索变性,而无脱髓鞘反应。 (但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继 发性轴索变性,因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘 型。)
2021/10/10
14
4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS,但腓肠神经是感觉神经,GBS以运动 神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
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必须诊断标准
• 双侧受累,有较强的对称性。 • 腱反射减低,通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
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13
➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征,但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常,几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现, 并可持续到疾病恢复之后,远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点,运动NCV可能在某一神经正常, 而在另一神经异常,因此异常率与 检查的神经数目有关,应早期做多 根神经检查。
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脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 : LLN = 正 常 低 限 ; ULN=正常高限
– 远端运动潜伏期>150%ULN。
– 运动NCV<70%LLN。
– F波潜伏期>150%ULN。
– 异常的CMAP波幅衰减>ULN。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险, 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度,当出现缺氧症 状,肺活量降低至20-25ml/kg体重以下,血气 分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼 吸器;通常可先行气管内插管,如1天以上无好转, 则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管, 外接呼吸器。
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力 开始恢复, 恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
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3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要:
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失,F波改变常代 表神经近端或神经根损害,对 CBS诊断有重要意义;
(1)血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成 份,主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及 凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前 尽早施行,成人为 0·4g/kg.d,连用5天; 禁忌证是免疫 球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
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的流行趋势。
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李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 (AMAN)”;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌;
• 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。(85%的患 者阳性。)
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GBS的球麻痹变异型(西方国 家大约占2%)
• 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。(半数患者伴有 眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。
• 另 一 术 语 为 咽 颈 臂 丛 变 异 型 ( pharyngocervico brachial variant)。但是这一术语没有包括面肌麻 痹,近来的研究发现面肌不可避免地均受累。)
血浆交换(PE)目的:去除致病性抗体和细胞因子,减少 对神经的损害,恢复免疫网络的平衡。
(20%左右)。
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纯运动型GBS(西方国家大约占20%)
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比,大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌(CJ)感染较常见(大约65%),
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴
利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性
运动性202轴1/1索0/10型神经病的病因之一。
5
[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史,约占30%,此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的 组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者,最常见为空肠弯曲 菌(Campylobacter jejuni,CJ)某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ,空肠弯曲菌感染 潜伏期为24-72小时,最初为水样便,后变为脓血便, 高峰期为24-48小时,1周左右恢复,GBS发病常在腹
泻停止之后,故分离空肠弯曲菌较困难。
终止辅助呼吸的条件: 需要逐步进行。首先堵管,观察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自
主呼吸使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够 自主呼吸而没有上述现象比较长时间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。
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4·病因治疗 目的是抑制免疫反应,消除致病性因子对神 经的损害,并促进神经再生。
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考虑气管插管的时机:
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动(呼气时腹部外突),就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
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气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。
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Landry
Strohl
Guillain
2021/10/10
Barre
3
[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性,
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国 河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次
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颅神经变异型
• 以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%,日本占2.5%。我们有3例的观察, 占3/41。
• 容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。
• 上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢 恢复快。
• 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首 发症状者相似。
一些CJ感染后的患者存在GM1抗体(大约40 %)。)
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Miller Fisher综合征(西方国 家大约3%)
• 眼外肌麻痹为首发症状。(半数患者有面肌麻痹和 真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理 检查并非总是能够发现肢体上的改变。)
• 共济失调。(亦可以共济失调首发。可伴有或不伴 感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。
– 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是 在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。
– 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的 情况。
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[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
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其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。(敏感性 入院时为85%,高峰时为93%,在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100%。)
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(3)发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见, 呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见, 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面 瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见, 因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
些神经节苷脂有共同表位。
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[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现,
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天 内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹, 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常 较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低 或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小时内迅速出 现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
(Guillain-Barresyndrome,GBS)
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定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
—— 是以周围神和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
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运动-感觉型GBS(西方国家大约占75%)
• 感觉障碍存在
1.早期难以确定感觉障碍,尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异 常并非诊断要点,纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。
2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。 3.与纯运动型相比,无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重 4.大多数患者颅神经受累,包括支配眼外肌的神经。 5.腱反射通常丧失。 6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。 7.CMV感染发生较多(20%)左右;一些CMV感染的患者GM2抗体阳性
(4)Fisher综合征:被认为是CBS的变异型,表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细 胞数正常,是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常,至病后第3周蛋白增最明显,少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
– 异 常 的 远 端一 过 性 离 散: 远 端 CMAP 时 程 >150 % ULN。
– 异常的一过性离散:远端CMAP时程/近端CMAP时 程的比值>150%ULN。
• 病理:活检或尸检可见脱髓鞘反应。
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轴索变性
• 轴索变性的病理标准:尸检在神经根、神经和神经末 梢的所有节段均可见轴索变性,而无脱髓鞘反应。 (但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继 发性轴索变性,因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘 型。)
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4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS,但腓肠神经是感觉神经,GBS以运动 神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
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必须诊断标准
• 双侧受累,有较强的对称性。 • 腱反射减低,通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
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➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征,但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常,几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现, 并可持续到疾病恢复之后,远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点,运动NCV可能在某一神经正常, 而在另一神经异常,因此异常率与 检查的神经数目有关,应早期做多 根神经检查。
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脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 : LLN = 正 常 低 限 ; ULN=正常高限
– 远端运动潜伏期>150%ULN。
– 运动NCV<70%LLN。
– F波潜伏期>150%ULN。
– 异常的CMAP波幅衰减>ULN。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险, 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度,当出现缺氧症 状,肺活量降低至20-25ml/kg体重以下,血气 分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼 吸器;通常可先行气管内插管,如1天以上无好转, 则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管, 外接呼吸器。
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力 开始恢复, 恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型: