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5 ．本身免疫反应 许多患本身免疫病如Cogan 综 合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性 结节动脉炎患者伴感音神经性聋。
6 ．内耳供血障碍 因小脑前下动脉或后下动脉远 端栓塞造成小脑微小栓塞灶，可出现类似迷路 炎症状。
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7 ．先天性发育异常 如大前庭水管综合征可引发 感音神经性聋。
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当内耳受到抗原刺激时，外周淋巴细胞能 够经过“归巢”机制，经螺旋轴静脉及其聚集 静脉，经过粘附分子-1 介导，进人ES 。另外， ES 淋巴细胞还能够在局部增殖。
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所以，ES 是内耳处理抗原并产生免疫应
答主要部位，当内耳遭到抗原刺激后，它能聚
集必需淋巴细胞以处理抗原，并能在局部产生
① 轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈＜40dB ； ② 中度耳聋：听普通谈话有困难，语频听阈在41 ~55dB ； ③ 中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈56~70dB ； ④ 重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈71 ~90dB 之间； ⑤ 极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈＞90dB 。
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听力下降者在不一样年纪人群中百分比
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4 耳聋给个人、家庭及社会带来巨大痛苦和沉重 负担。怎样降低耳聋发病率和及时发觉、早期 治疗，成为全社会共同责任。
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耳聋分类
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按病变性质和部位分类，可分为
器质性聋（organic deafness ） 功效性聋( functional deafness）
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(3)声导纳检验
检验鼓室图及声反射，能够帮助判断鼓室气压 功效及听骨链完整性。
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Ad
A As
C
B
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感音神经性聋
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感音神经性聋
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感音神经性聋
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病因及临床特征
4 1.先天性聋
4 2.老年性聋
4 3.传染病源性聋
4 4.全身系统性疾病引发耳聋
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治疗
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1 ．病因治疗 针对所查到不一样病因，进行相 应治疗。
2 ．经验疗法
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第四节 内耳本身免疫性疾病
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内耳本身免疫性疾病可分为两大类。本身免 疫性内耳病是临床上未查明原因、对免疫抑制 剂治疗有效感音神经性听力损失。
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4 在言语形成之后失去听力者，称为语后聋，因 为失去听觉反馈能力，对自己发音不能监测和 校正，表现为发音失准，言语清楚度下降，语 音单调且经常不自觉提升自己嗓音与环境需求 不协调。
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4 耳聋，不能只了解为一个感官功效缺点，必须 注意对人思维方式、智能结构、精神心理活动 产生深刻影响。
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诊断
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因为内耳无法活检，无从提供本身免疫性内耳 病病理改变确实切证据；加之内耳特异性抗原 分离和纯化远未完成，缺乏敏感而又可靠试验 室诊疗方法等，故本身免疫性内耳病临床诊疗 当前仅能依据症状、试验室检验和治疗反应等 结果综合判断，若试验治疗有效，可支持诊疗。
抗体。
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( 2 ）内耳特异性抗原分离和纯化：
为了验证本身免疫性内耳病存在客观性，国内 外曾先后用同种或异种动物膜迷路提出液作为 粗制抗原以免疫动物，初步建立了近似本病动 物模型。但因为内耳蛋白成份复杂，其特异性 抗原至今还未成功分离。当前，特异性抗原分 离和纯化工作尚在深人研究中。
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耳聋分级与评残标准
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临床常以纯音测听言语频率听阈平均值为标准。
4 言语频率听阈平均值各国计 算方法不完全一致。我国法 定为以500Hz 、1000Hz 、 Hz 三个频率为准，有国家 还将3000Hz 或4000Hz 列人 统计范围。
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耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为五级：
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( l )内淋巴囊（endolymphatic sac , ES ) ：
是内耳处理抗原并产生免疫应答主要部位。内 耳中EG 不但能吸收和清洁内淋巴液，而且还 含有主要免疫功效。因为ES 内有slgA , IgG , IgA ，IgM ，上皮内、上皮下及囊腔内有各种 淋巴细胞，而ES 毛细血管又属于有窗型，故 认为，ES 组织和功效结构类似于“粘膜相关 淋巴系统” 效应器官。
4 5.耳毒性聋
4 6.创伤性聋
4 7.特发性聋
4 8.本身免疫性聋
4 9.其它 梅尼埃、小脑桥脑角占位等
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诊疗
全方面系统地搜集病史、详尽耳鼻咽部 检验、严格听功效、前庭功效和耳咽管功 效测试，必要影像学检和全身检验等市诊 疗和判别诊疗基础。客观综合分析是其前 提。
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4 防聋和治聋问题，必须从社会心理医学高度来 认识，遵照循证医学方法，动员科学技术及社 会组织能力去处理。
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发病率
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4 据人口调查统计，每l000名新生儿中就有1 名 先天性聋儿；全球约有7 亿人口听力损失在 中等程度以上（听阈＞55dB ）。
4 我国有听力言语残疾者达2700 万人，其中聋 哑人200多万，并以每年3 万多数量在增加。
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纯音测听图
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感音神经性聋
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纯音测听图
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混合性聋
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第十五章 内耳疾病
第三节 突发性聋
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定义
4 突发性聋（sudden deafness）指突然发生感音神 经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋 （sudden sensorineural hearing loss , SSNHL ）。通 常在数分钟、数小时或一天之内（普通在12h 左右），患者听力下降至最低点，最少在相 连频率听力下降大于3 0dB 。
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临床表现
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本病多见于中年女性。
1 ．快速进行性、波动性、感音神经性听力损 失，可累及单耳或双耳。 2 ．可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。 3 ．病程可达数周，数月，甚至多年。 4 ．可伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮， Cogan 综合征等全身本身免疫性疾病。
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病因
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1 ．感染 ① 病毒感染：病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是
SSNHL最常见原因。 ② 脑膜炎。③ 梅毒④ AIDS 2 ．肿瘤或瘤样病变 约10 . 2 ％听神经瘤患者以
SSNHL为首发症状。
3 ．颅脑外伤及窗膜破裂
4 ．药品中毒
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4 听觉在言语形成中起着接收语声刺激，进行模 仿以及监测和校正本身发声双重作用。
4 听觉障碍者在不一样程度上失去接收声音信号 能力或只能取得畸变声音信号，也丧失对应自 我监测和自我校正能力，以至不一样程度地妨 碍言语功效建立和完善。
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4 重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者， 无从接收言语信号，更无本身言语反馈， 如无特殊训练，终将成为聋哑。
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2 ．本身免疫性内耳病 1979 年Mc Cabe首次 提出了“本身免疫性感音神经性听力损失” 新 概念。以后考虑到这种损害不但累及耳蜗和听 神经，也可涉及前庭，故又称为“本身免疫性 内耳病”。Veldmann ( 1991 ）则称之为“免 疫介导感音神经性听力损失”。
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当前，内耳特异性抗原分离和纯化还未完成， 其发病机制和可靠确实诊方法亦在研究中。
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内耳本身免疫性疾病可分为两大类：
1 ．全身性本身免疫病在内耳表现 如Cogan 综 合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎, Wegener 肉芽肿，结节性多动脉炎 ，复发性多 软骨炎，进行性系统性硬化等疾病累及内耳， 则可出现感音神经性听力损失，少数还伴有眩 晕等前庭症状。
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3.抗内耳组织抗体
( l )免疫荧光法和免疫酶法：用动物内耳组织作底 物片，检测可疑患者血清中抗内耳组织抗体。
( 2 )免疫转印法：先采取动物膜迷路组织，进行免 疫转印后，用抗原抗体反应，检测患者血清中抗 膜迷路蛋白抗体。 不过上述方法常出现假阳性或假阴性结果，故试 验结果仅能供临床参考。
8 ．特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以 及结节病患者可表现有SSNHL。
9 ．精神心理原因。
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诊断
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依据SSNHL定义，对SSNHL作出诊疗并不 困难，但应仔细搜集SSNHL患者病史和发病情 况，并进行全方面耳科学、神经耳科学、听力 学、前庭功效、影像和试验室检验，以期找到 可能病因。
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5 ．能够排除由其它原因引发感音神经性听力损 失，如外伤，感染，药品中毒，老年性听力损 失，遗传性聋，小脑脑桥角占位病变及多发性 硬化等。 当前，有不少学者认为，梅尼埃病，特发性突 聋也是一个免疫介导内耳病。
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实验室检查
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1 .普通项目 血沉，免疫球蛋白，补体，CIC , C 一反应蛋白（CRP ）等。 2 .非内耳特异性本身抗体如抗核抗体（ANA ) ， 抗线粒体抗体（AMA ) ，抗内质网抗体 ( AERA ) ，抗层粘素抗体（ALA ) ，抗内膜抗 体（ASA ) ，抗血管内皮抗体（AEA ) ，抗平 滑肌抗体（ASMA ）等。
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传导性聋
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传导性聋
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分类
4 1.耳廓畸形 4 2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁 4 3.鼓膜病变 4 4.听骨链病变 4 5.咽鼓管及气房系统兵变 4 6.内耳淋巴液传导障碍
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诊疗
1.病史及专科检验 2.听功效检验：（1）音叉检验
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身体其它器官、系统本身免疫性疾病，若合并 感音神经性听力损失，在排除了外伤，感染， 药品中毒，遗传，衰老等致聋原因后，即可诊 疗。
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4 至今，对SSNHL尚无统一定义，近年有 些人认为SSNHL是一个综合征，许多疾 病都能够引发SSNHL。
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流行病学
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4 SSNHL临床并不少见，发病率约为5~20 / 10 （万·年）。任何年纪都可能患病，但患病高 峰年纪为50 ~60 岁，近年来有发病年纪向年轻 偏移趋势。发病无显著性别差异。双侧耳患病 者罕见，而双耳同时患病者更罕见。
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其它分类方法
按发病时间分类
先天性聋（congenital deafness ）
后天性聋
以语言功效发育程度划分为
语前聋（prehngual deafness ） 语后聋
先天性聋按病因不一样可分为遗传性聋 （hereditary deafness）和非遗传性聋两类。
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（2）纯音测听 （3）声导纳计检验 3.影像学检验
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（1）音叉试验
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Rinne试验：阴性
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Weber试验：偏患侧
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（2）纯音测听
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骨导听阈基本正常，气导听阈>25~60dB
第十七章 耳聋及其防治
第一节 耳聋概论
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标准正常人耳，能听到频率为 20 ~0HZ ，声强为0dB 声音，人类言语 频率通常在500 ~3000Hz 之间。
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4 耳聋为人耳听觉功效损失总称。人体听觉系统 中传音、感音或分析综合部位任何结构或功效 障碍，都可表现为听力不一样程度减退，习惯 上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。
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器质性聋可按病变部位分为
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传导性聋
（Conductive deafness ）
感音神经性聋
（Sensorineural deafness ）
感音性聋(耳蜗性聋) 神经性聋(蜗后聋）
混合性聋
（mixed deafness ）
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4 功效性聋因无显著器质性改变，又称精 神性聋（PsychogeniC deafness ）或癔症 性聋（hysteriCal deafness）。