内科学_各论_疾病：无脉络膜症_课件模板

内科学疾病部分：无脉络膜症>>>
症状及病史：
络膜血管和RPE萎缩，表现小区域的脉络 膜大血管暴露。
(3)晚期：脉络膜及RPE向眼底后极部 进行性萎缩。眼底的色素上皮几乎完全被 破坏，脉络膜血管消失并萎缩(图1)，有 时黄斑部仅留下一小块脉络膜，其边界清 楚。同时周边部可残留一脉络膜小岛，但 到50～60岁后亦逐渐消失。由于色素上
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症状及病史：
只有初期的改变。可分为3期。 (1)初期：有轻度非典型周边部色素
性视网膜病变，由于视网膜色素上皮变性， 眼底赤道及周边部呈闪辉黄色，深部有色 素颗粒，色素之间有脱色素区，故眼底呈 椒盐状。色素不呈骨细胞状。
(2)中期：病变逐渐从周边向后极部 发展，视网膜的内层无色素，这时出现脉
症状及病史：
3.荧光血管造影 早期RPE缺损呈现广泛的 强荧光区，继而视网膜色素上皮萎缩和脉 络膜毛细血管消失，仅见荧光充盈的脉络 膜大血管。晚期可见广泛的无荧光区，其 中残存稀疏的脉络膜大血管。女性基因携 带者的荧光造影可见RPE萎缩，呈透见荧 光或广泛的强荧光。
本病男性患者的临床特征为夜盲、视
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女性患者为携带者，典型的眼底改变与年 轻的男性患者相仿。但眼底病变为静止性， 程度轻，且视力正常。眼底可表现为色素 脱失及色素增生，呈椒盐状萎缩，多位于 眼底赤道部，色素颗粒大小不等，向周边 排列成串且为放射条状。极周边部则色素 减退。有些病例黄斑部有细小的色素沉着， 视网膜及视盘正常。
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相关疾病：
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变、特发 性息肉样脉络膜血管病变、脉络膜脱离型 视网膜脱离、脉络膜黑色素瘤、脉络膜骨 瘤。
谢谢！
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症状及病史：
皮和脉络膜的血管消 失，眼底暴露出巩膜 的白色反光。残留的 小岛可呈棕红色，伴 有周边部的圆形或不 规则的色素斑，但很 少见到全眼底均为白 色，无可见的脉络膜 血管。虽然脉络膜病 变明显，视网膜及视 神经常保持正常。晚
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症状及病史：
内科学各论疾病部分 无脉络膜症
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别名： 进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不 良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层 脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩。
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身体部位： 头部 眼。
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科室： 眼科 五官科。
1.视网膜色素变性 有典型的“骨细 胞”样色素，脉络膜不表现弥
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诊断：
漫的全层脉络膜萎缩。无脉络膜症色素异 常为颗粒状，所以不同于视网膜色素变性。
2.回旋状脉络膜萎缩 萎缩区程度均 一，边界锐利，并呈回旋状。
3.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 仅限 于RPE及脉络膜毛细血管层，荧光血管造 影明显可见。其遗传特点为常染色体显性 遗传。
1.视功能改变 起病较早，可能出生 时已有，视力减退甚至下降至光感。视野 进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周 边部，随着年龄增长向中心扩展，最后残 余中央部分，渐成管状视野。通常10～30 岁时视力中度下降，但仍保持中央视野， 40～50岁累及黄
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症状及病史：
斑后，为管视或伴有周边部小岛，最后视 野完全消失。至中心视岛及颞侧残存视岛 消失后患者完全失明。夜夜盲早发，呈杆 锥型变性，暗适应视杆细胞终阈值呈进行 性升高，晚期则测不出暗适应曲线。色觉 紊乱，为红绿色盲。眼电生理测量，早期 明视ERG正常，暗适应ERG为低波，晚期熄 灭。EOG低波或无波。
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病因：
素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关 蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质 崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生 全层萎缩。
3.生化缺陷 生化测定发现有环磷酸 鸟苷(cGMP)降低。
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症状及病史：
无脉络膜症症状_无脉络膜症有什么症状
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简介：
无脉络膜症(choroideremia)其特点是双 眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉 络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完 全消失。
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病因：
无脉络膜症原因_由什么原因引起无脉络 膜症
(一)发病原因 多数患者与遗传因素有关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传 已被公认，其机制尚未阐明。男性发病， 且为进行性，女性为基因携带者。 2.免疫因素 从组织学和超微结构中 发现有巨噬细胞吞噬色
4.白化病眼底
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诊断：
有明显的白化病表现，不伴有夜盲及视 野改变。
5.病理性近视 不仅有高度近视，而 且有巩膜葡萄肿等有改变。
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并发症：
无脉络膜症并发症_无脉络膜症有哪些并 发症
本病的屈光状态(包括男、女)均常有 中度近视，但有时正视或远视。患者可并 发白内障及虹膜萎缩，玻璃体液化并有点 状纤维状混浊、白色胆固醇样结晶及极细 小的色素颗粒。
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症状及病史：
幅可降低或增高。本病的EOG的改变比ERG 更明显，无脉络膜症患者视功能检查的一 个异常特征是EOG基线电位的明显下降， 晚期EOG基线电位几乎测不到，光峰完全 消失。女性患者的视功能多无异常改变， 但少数患者可有异常。
2.眼底改变 眼底改变可出现在婴幼 儿期，亦可较晚，甚至40岁以后
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症状及病史：
本病男性患者ERG的改变为病变早期ERG明 适应部分可正常，但暗适应部分的a波和b 波振幅降低，b波潜伏期延长，晚期ERG熄 灭。女性患者的视力、视野、暗适应、色 素、EOG、ERG多为正常，但偶有异常。女 性携带者在眼底呈现明显的蚕食样色素紊 乱和堆积的情形下，其ERG反应仍正常， ERG振
症状及病史：
野向心性缩窄、蓝色觉异常、暗适应阈值 升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩。 根据典型的眼底改变、电生理改变及家族 史，可做出正确诊断。
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诊断：
无脉络膜症鉴别诊断_如何诊断无脉络膜 症
但此病早期容易与非典型原发性视网 膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆。 晚期严重萎缩时，应与弥漫性脉络膜毛细 血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。因 此常需长期观察方可正确判断。
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治疗：
无脉络膜症治疗方法_如何治疗无脉络膜 症
(一)治疗 无特殊治疗方法。 (二)预后 病情进行性发展，患者可失明。
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预防： 无脉络膜症预防_无脉络膜症怎么调理
目前没有相关内容描述。
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有关症状： 紧脉、色觉异常、视力障碍。