系统性红斑狼疮的中枢系统损害

临床表现
1. 头痛 2. 癫痫 3. 脑血管病 4. 狼疮性高 7、脊髓病 8、精神异常 9、周围神经病变
1、头痛
最常见， 表现为搏动性头痛、偏头痛样症状， 排除感染及NSAID引起 活动期好发，通常激素有效
2、癫痫
可为首发症状（2-5%），也可为终末表现，多数 为大发作。
机制
尚不完全清楚，但与下列因素有关。 1、抗体介导的神经细胞直接损伤 2、血管壁损伤 3、凝血系统影响
1、抗体介导的神经细胞直接损伤
① 自身抗体通过直接破坏神经元或胶质细胞 导致神经精神障碍：抗神经元抗体。
② 兴奋性氨基酸神经递质-谷氨酸：谷氨酸受 体过度刺激可导致神经细胞功能失常或死 亡。SLE抗DNA抗体可与谷氨酸受体交叉反 应并介导神经细胞发生凋亡。可引起脑功 能紊乱（精神异常、癫痫发作、脱髓鞘疾 病、周围神经病、脊髓炎）。
主讲人：彭丹
系统性红斑狼疮
1、SLE是一种累及全身各个脏器和 组织的自身免疫性疾病
2、SLE最常侵犯人体三大部位：皮 肤黏膜、肾脏、中枢神经系统
3、CNS狼疮可见于多数SLE病人病程 中的某一阶段，缺乏特异性表现
4、CNS病变可分为“局灶性”和 “弥漫性”
5、大多数CNS狼疮是自限性的、可 逆的
脑血管病、继发性高血压、代谢性脑病引起 辅查：1一般均伴有狼疮活动及病情加重证据，如
心、肾等器官损害表现。2、脑电图异常（非特异） 3、CT：脑血管病或脱髓鞘影像学表现，脑水肿表 现。 治疗：激素、抗癫痫药
3、脑血管病
包括缺血性脑梗死、脑出血、蛛网 膜下腔出血、短暂性脑缺血发作
诊断：CT、MRI、脑脊液检查 需与高血压等引起鉴别 激素无效，按脑血管病处理
4、狼疮性脑病
表现为高级神经功能障碍和（或）意识障碍，但 一般无局灶性神经系统损害表现，为SLE患者严重 活动性狼疮表现，
检查：脑脊液中蛋白、中性粒细胞及淋巴细胞可 以升高。
需与颅内感染、代谢性脑病、缺血缺氧性脑病鉴 别
激素、免疫抑制剂治疗有效。
5、无菌性脑膜炎
少见，通常出现在疾病的早期，有时可作为 SLE的首发症状而出现
排除脑血管病、中毒、药物等因素 引起，与特发性震颤、癔症性震颤 鉴别
7、颅内压增高
不明原因颅内压增高， 表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，脑压增高， CSF常规、生化正常，头颅CT可见脑水肿、
蝶鞍区扩大表现。 对症治疗
8、脊髓病
常表现为急性或亚急性发病， 多表现为截 瘫
脑脊液蛋白及淋巴细胞可升高。 脊髓MRI扫描显示T2像高信号，胸髓受累最 常见，多位于胸5～8节段，并常伴有水肿
EEG对SLE伴中枢神经系统损害患者的早期发 现有帮助，是疗效评估客观指标。
CSF检查对于SLE伴中枢神经系统损害 的诊断具有重要的临床意义。
CSF以压力升高、蛋白定量升高、细胞 计数增加较为突出。
淋巴细胞毒抗体、抗神经元抗体对于 鉴别SLE有无神经系统损害有重要意义。
治疗
SLE伴中枢神经系统损害患者的治疗以 糖皮质激素为首选药物，糖皮质激素 联合免疫抑制剂治疗明显降低SLE患者 中枢神经系统损害的病死率。
为周围神经血管炎所致 常表现感觉异常，远端受累为主，表
现为手套、袜套样感觉减退，感麻木、 刺痛
神经传导异常、神经根受累可出现CSF 异常
激素治疗有效。
诊断
缺乏特异性检查：头颅MRI或CT及EEG有助于 诊断。
MRI检查并结合临床特点，对SLE伴中枢神经 系统损害（脑梗死、脱髓鞘、脑萎缩等）尤 其是局灶性症状患者的早期诊断、治疗、疗 效和预后的判断有重要意义。
2、血管壁损伤
抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体、 循环免疫复合物可导致内皮损伤， 使前列环素和血栓烷的平衡发生改 变，进一步导致血小板黏附、聚集 和血栓形成。
3、凝血系统的影响
抗磷脂抗体、抗活化蛋白C及抗氧 化型低密度脂蛋白抗体等均可影响 凝血机制并进而促进血栓的形成。
诱因
感染 过度劳累 受凉 阳光暴晒 酗酒 情绪激动 激素使用不当
表现：头痛、颈项强直 检查脑脊液淋巴细胞增多 需与感染性脑膜炎鉴别 激素治疗有效
6、运动障碍
少见。 舞蹈病：儿童多见，急性期好发，多
为一过性，表现全身、半身性 排除风湿热引起舞蹈病 氟哌啶醇治疗有效
震颤性麻痹综合征：多发生SLE中 晚期
表现震颤、肌强直、运动徐缓等
9、精神异常
多表现痴呆、抑郁、类似精分症表现 病因可能与大脑皮层小血管炎引起脑循环障碍或
器质性病变所致，与脑脊液中电解质、酸碱平衡 紊乱、神经递质变化有关。 需与其他器质性、功能性精神异常及糖皮质激素 引起鉴别（多以兴奋性症状为表现，表现失眠、 多梦、急躁、易激动等）
10、周围神经病变