成人先心病
70例成人先天性心脏病手术疗效分析
排 和 肾 功能 的衰 竭 。其 他 ６ ７例 患 者 经 围 术 期 的术 后 护 理 痊 愈 出 院 ， 后 随 访 ２个 月 ～３年 ， 者 心 脏 功 能 改 善 良好 ， １ 术 患 无
例 复发 及 死 亡 病 例 。
比例 ， 统计 为 ０ ２ ％ ～ ． ８ ＿ 。 白２ ０ 有 ．４ ０２％ ｌ Ｊ ０ ６年 ４月 ～２ １ ００
四联 征 死 亡 的 主 要原 因 ， 格 掌 握 手 术 的 适 应证 ， 密 的手 术 流 程 以及 得 当 的 围 术 期 处 理 是 先 天性 心 脏 病 患 者 手 术 严 精 成 功 的关 键 。
【 关键词】 先天性心脏病 ； 成人 ； 手术治疗
在我 国， 由于 人 口多 ， 进 的 医 疗 设 施 还 没 有 广 泛 的普 先 及 到全 国各 地 ， 部 分 儿 童 期 先 天 性 心 脏 病 患 者 得 不 到 及 时 一 的治 疗 从 而进 入 成 年 ， 成 了 成 人 先 天 性 心 脏 病 占有 较 高 的 造
探子通过 ， 大于 ４ 体 重的患者 ２ ｍ探 子能通过 ’ ， ０ ０ｍ 采
用 自体 的 心 包 片 作 为 右 室 流 出 道 的 补 片 ， 补 片 采 用 绦 缺 纶片。
１３ 术 后 处 理 ． 手 术 完 毕 后 呼 吸 机 辅 助 呼 吸 ６～ ２ｈ 在 循 ７ ，
术死亡率 ６ ３ ， ． ％ 分析原 因在 于本组 患者手 术前其 心功 能大 多数为 Ｉ、 Ⅱ级 ， 同时 房间隔缺 损及 室 间隔缺 损病 例 占总病
６ ．４ ） 房 间隔 缺 损 修 补 ３ ７１％ ； ３例 （７ １％ ） 室 间 隔 缺 损修 补术 ２ ４．４ ， ０例 （ ８５ ％ ）， 脉 导 管 结 扎 术 ３例 ， 洛 四联 征 ２ ．７ 动 法 根 治术 １ ， 室 流 出道 补 片 ３例 ； １例 右 法洛 四联 征 术 后 ４ ８ｈ有 ３例 患者 死 亡 。结 论 术 后严 重 的低 心 排 综 合 征 是 法 洛
成人先天性心脏病的诊断
析步骤报告如下 。
１ 资料与方法 １１ 一般资料 ．
有一定特点 ， 特征性 不强 ， 但 不能单纯 凭杂音确诊 。②连续 性杂
音 ： 有特征性 ， 具 见于动脉导管未闭等。③舒 张期 杂音 ： 常反映瓣
１０例成人先 天性 心脏 病患者 ， 性 １０例 ， ８ 男 ２ 女 膜 的相对性关闭不全 （ 如肺动脉高压 、 艾森 曼格综合 征等 的肺 动
期无 发绀 。到儿童期或存活到成人时因发生肺 动脉 高压 ， 引起右 肺动脉主干增粗 ， 远端肺 动脉 变细 。见 于合并肺动脉 高压 的各型
向左 分流 而出现发绀 ， 为艾森曼格综合征 。 称 １２ ２ 心室肥 大 ．． 通过 视诊 、 触诊 、 电图及 Ｘ线检查 确 定有 心 先心病 。成人常见先天性 ， ｔ脏病的症状见表 １３。 ２ ｔ ３
狭窄 、 动脉缩 窄 、 肺 房间 隔缺损 、 间隔缺 损、 室 动脉导 管未闭 等。 管未闭及 部份共 同动脉 干、 大血管转位病人。②肺血 流量正常或
ｘ线检查见动脉影像 正常或 变细 。如 主动脉瓣 狭窄 、 主动 ②早期发绀的先天性心脏病类型有 ： 法洛四联症 、 同动脉干 、 共 大 减少 ： 动脉转位等。其解剖畸形决定 了必有动 、 静脉血混合或右 向左分 脉缩窄 、 肺动脉瓣狭窄或者含有肺 动脉瓣狭窄的复合 畸形 。③肺
杨凤林 （ 永胜 县 中 医院 内科 云 南 丽 江 ６４０ ） ７２０
【 摘要】 目的 探讨各种类型成人先天性心脏病诊断的临床征 象， 便于基层医院诊断。方法 收集超声资料并获手术
证 实的 １０例 成人 先天性心脏病 患者 ， ８ 进行 回顾性分析 。结果 经先天性心脏病的 临床征 象辅助确诊 １５例 ， 断符 合 ４ 诊 率为 ８ ．６ 。单一缺损 １８例 ， ０５％ ０ 根据 临床征 象辅助确诊 ８ ９例 ， 断符合 率为 ８ ． １ ； 诊 ２ ４ ％ 复合畸型 ７ ２例 ， 据 临床征 象 根
房间隔缺损封堵术
心尖四腔心
胸骨旁大动脉短轴
大动脉短轴切面
ASD介入治疗简史
作者
King
年代
1974
封堵器
双伞状
输送鞘
23F
ASD直径
<20mm
Rashkind 1983
Lock Sideris Amplaz 1989 1990 1997
双面伞
蚌状夹 钮扣式 双盘+腰
16F
11F 7－11F 6－12F
<10mm
X线表现：当缺损小，分流量少
时，心大小和形状正常或改变 不明显。缺损较大即有以下改 变（图）： ①心呈二尖瓣型，常有中度增大； ②右心房及右心室增大，尤以右 心房显著增大为心房间隔缺损 的主要特征性改变； ③肺动脉段突出，搏动增强，肺 门血管扩张，常有“肺门舞蹈” 现象； ④左心房一般不增大，二孔型左 心室和主动脉球变小，而一孔 型左心室增大； ⑤肺充血，后期可出现肺动脉分流而 有青紫，形成艾森曼格综合征。 原发孔缺损：活动后感心悸、气短，易发生 呼吸道感染。 共同心房症状出现早且严重，进展快。 伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心 力衰竭及肺动脉高压等症状。
临床表现—体征
左胸廓常稍隆起，心搏增强。 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢 进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩 期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加， 肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
疗效评价
术后多普勒检查左向右分流信号： 无 < 1 mm 1－2 mm 2－4 mm 佳 微量 少量 中量
> 4 mm
大量
术后处理
※
卧床6~8小时 静脉给予抗生素3天 观察心率、心律及心电图变化 24小时内肝素化（低分子肝素皮下注射 q12h） 24小时后复查超声心动图、心脏正位及左侧位片 术后口服肠溶阿司匹林每日50~150mg, 3－6月 1，3，6，12月复查TTE
内科学第八版-
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
成人先天性心脏病题库
1、[单选]关于房间隔缺损的MRI检查，下列哪项描述是正确的（）A.MRI通常采用横轴位和矢状位B.扫描层厚10mm即可C.SE脉冲序列可直接显示房间隔的不连续D.快速成像序列MRI电影不能显示血流分流情况E.MRI可显示左心房室增大等继发性改变2、[单选]室间隔厚度约为（）A.6mmB.8mmC.10mmD.12mmE.14mm3、[单选]GRE序列MRI电影可显示室间隔缺损处的分流，表现为（）A.黑色血池中的中低信号血流束B.黑色血池中的中高信号血流束C.白色血池中的低信号血流束D.白色血池中的中高信号血流束E.白色血池中的混杂信号血流束4、[单选]SE序列动脉导管未闭表现为（）A.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的低信号影B.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的中等高信号影C.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的高信号影D.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的低信号为主的混杂信号影E.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的高信号为主的混杂信号影5、[单选]左心室与主动脉收缩压差大于多少即可诊断主动脉狭窄（）A.5mmHgB.10mmHgC.15mmHgD.20mmHgE.25mmHg6、[单选]动脉导管未闭以下列哪种造影方法为宜（）A.左心室造影B.右心室造影C.左心房造影D.右心房造影E.主动脉造影7、[单选]下列哪一项是室间隔缺损超声诊断的直接征象（）A.左房左室扩大B.室间隔回声中断C.脉冲多普勒频谱D.右房右室扩大E.肺动脉高压征象8、[单选]最常见的先心病是（）A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.肺动脉瓣狭窄E.法洛四联症9、[单选]房间隔缺损，使症状加重的心律失常为（）A.室早B.房早C.房室传导阻滞D.房颤E.窦性心动过速10、[单选]室间隔厚度约为（）A.6mmB.8mmC.10mmD.12mmE.14mm11、[单选]GRE序列MRI电影可显示室间隔缺损处的分流，表现为（）A.黑色血池中的中低信号血流束B.黑色血池中的中高信号血流束C.白色血池中的低信号血流束D.白色血池中的中高信号血流束E.白色血池中的混杂信号血流束12、[单选]SE序列动脉导管未闭表现为（）A.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的低信号影B.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的中等高信号影C.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的高信号影D.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的低信号为主的混杂信号影E.主动脉和肺动脉之间管状或漏斗状的高信号为主的混杂信号影13、：[单选]左心室与主动脉收缩压差大于多少即可诊断主动脉狭窄（）A.5mmHgB.10mmHgC.15mmHgD.20mmHgE.25mmHg14、[单选]规划说明书是对规划文本的（）。
先天性心脏病的介入治疗——成人先天性心脏病导管介入治疗的适应证
入治疗关 闭或栓塞 Ｐ Ａ。介入治疗 的 ｌ Ｄ 类适应证包括 ： ①左
心房扩大 和（ ） 或 左室扩 大或 伴有肺 动脉 高压 ， 或存在 左 向 右的分流 。②既往有 动脉 内膜炎病史 。曾经外科 手术治疗 过的动脉导管未闭 的患者 ， 由于钙 化的导管 经过修补 ， 入 介
治疗应谨慎 Ⅱａ 类适应 证为 ： ①无症状而 Ｐ Ａ较小 的。② ＇ Ｄ 左向右分 流伴有肺高 压的 Ｐ Ａ关 闭术是合理的。 Ｄ
顶形肺动脉瓣并 且多普勒最大瞬时压差大于 ５ ｍ ｇ或平 ０ｍ Ｈ 均多普勒压差大 于 ３ ｍ ｇ患者 ， ０ｍ Ｈ 可伴 有 中度以下 的肺动 脉瓣返流的患者。 Ⅱｂ类适应证为 ： ①无 症状发育 不 良的肺 动脉瓣 同时多普勒最大瞬时压差大于 ６ ｍＨ ０ｍ ｇ或平均多普 勒阶差大于 ４ ｍＨ ０ｍ ｇ的患者 。② 有症 状 、 发育 不 良的肺 动
１ 房 间 隔缺 损 （ Ｓ Ａ Ｄ）
年患者 ， 导管检查压力 阶差 大于 ５ ｍ ｇ 但患 者喜欢竞技 ０ｍ Ｈ ，
性体育项 目或已经怀孕者 。 Ⅱｂ类适应证为 ： 由于 主动脉狭 窄所致血流动力学不稳定 ， 人高危 主动脉瓣返 流者 ， 成 主动
成人先天性心脏病的介入治疗
ｍ ｍ；③房间隔缺损的边缘距冠状窦 、房室瓣及右 上肺静脉口等于或超过 ５ｍ ｍ；④右心室肥大并有 右心室容量负荷加重的表现 。 ２ １ １２ 卵圆孔未闭并合 并以下情况 ：①脑栓塞 ． ．． 或短暂性脑缺血发作 （Ｉ ） ；②房间隔瘤。 ＴＡ 史
维普资讯
新 医学 ２０ ０ ２年 ８月 第 ３ 第 ８ ３卷 期
４３ ５
述
成 人 先 天 性 心 脏 病 的 介 入 治 疗
四 川 大 学 华 西 医 院心 内科 （１０ １ 曾 智 ６０４ ）
—●————，
１ 引 言
在 我 国 ，由 于 人 口 众 多 ， 医 疗 技 术 相 对 落 后 ，大 量 的儿 童 期 先 天性 心 脏 病 （ 心 病 ）患者 未 先 能 得 到 及 早 的 矫 正 而 进 入 成 年 ，因 此 成 人 先 心 病
伞 关 闭 器 、 Ｌｃ 蚌 状 夹 式 闭 合 器 、Ｃ ｒｉＳ ＡＬ ｏｋ的 ａｄｏＥ 关 闭器 。２ ０世 纪 ９ Ｏ年 代 以 来 ，Ｓｄｒ 等 研 制 出钮 ｉｅｉ ｓ
扣式补 片装置并成功关 闭成人和婴 幼儿房缺 数百 例。但这些装置或因使用的导管太粗 ，或为器械本 身 的故 障 ，或 因易 于 移位 导致 残 留 分流 太 大而 逐 渐
手 段 ，极 大 地 减 少 了 患 者 的 痛 苦 ，并 且 ，随 着 治
疗装 置与技术 的提高 ，介入 治疗在成人 先心病中 的应用越来越广泛。
为止 ，还没有关于 Ａ ｐ ｔ ｒ ｍ ｌ ｚ 蘑菇状封堵器封堵房 ａｅ 缺的中 、长期疗效及并发症的报道。 ２ １２ 动脉 导 管 未 闭 （Ｄ ．． Ｐ Ａ） Ｐ Ａ 在 婴 儿 期 后 Ｄ
内科学第八版
内科学第八版XXX 26.2020第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital vascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的%在我国，先天性心血管病的发病率为%据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12?15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1.表3-7-1成人常见先天性心血管病心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶自动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄■分流三尖瓣下移无分流血管动?眷管未闭左向右分流自动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流一、房距离缺损房距离缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1.5?3,且有家族遗传倾向。
病了解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者|为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
病理生理】房距离缺损对血活动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功用性肺动脉高压|发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原先的左丨XXX iJiJJii yII第三篇循环系统疾病向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
彩色多普勒超声心动图诊断成人先天性心脏病应用价值
普勒超声心动图对 ７ ２例疑似先天性心脏病患者进行 分析和诊断，与综合诊断结果比较，确 定其诊断的准确率。结果 ７ ２例病例中，治疗
【】 陈凤桂． ７ 老年人骨折治疗（ ２ 附７ 例临床报告） ］ ［． Ｊ 现代老年医学与
保健 ， ０ ， １ ２ ． ２ ０９ ） ６ ０ （：
［］ 尤黎 明， ． 年人 跌 倒及 其 后果 的 调查 分 析 ［ ． 国公共 卫 ８ 张军 老 Ｊ中 ］
生， ０ ，７８： ３ －３ ． ２ １ （）７ ２ ７ ３ ０ １
研究 ， ０ ， （２：６ ６２９ ． ２ ５１ １）２ ９—６ ７ ０ ９
痛、降压、利尿等药物的患者医务人员要对不良反应加以说明，让患
者及 其家属做好 防护 准备 。
２ ． 伤后的护理 ４跌
［】 姚 丽 文， 黎 莉 ． 院患 者 跌倒 危 险 因素 与评 估 表 的建 立 ［ ． ６ 侯 住 Ｊ 上 ］ 海护 理， ０，（）１ ２ ５５３： ． ０
・Ｉ 临床研究 ・ ３１ ８
［ 库洪安． ２ 】 老年患者跌倒原因及对预防跌倒的认知调查［ ． Ｊ护理管 】 理杂志， ０ ， ５： ３ ２ ５ （） －． ０ ９ １
［】 王 晓林 ， 灵 ， 原爱 ． 糖 尿病 患 者跌 倒 的 发生 率 及原 因分 ３ 鲁 丁 老年 析 ［ ． 医学 卫生 ， ０ ， （０： ９ ． Ｊ现代 ］ ２ ６２ １） ４ ７ ０ ２ １ ［】 库 洪 安， 丽 ． 性 老年 患 者跌 倒状 态 及 跌倒 认 识 的调 整 ［ ＿ ４ 王艳 男 Ｊ ］ 中国现 代 医药 杂 志，０ ６ （）１。５ ２０ ， ８： １ ． ４ ３ ［】 张金 花． 年住 院病 人跌 倒 的相 关 因素 分析及 防 范对策 ［ ． ５ 老 Ｊ护理 ］
先心病1
先心病诊断方法
病史 体检 心电图 X胸像 超声心动图，Doppler, 彩色Doppler，TEE -解剖 -分流量 QP:QS QP:QS<1.5 分流量小 QP:QS≥1.5分流量大 -肺动脉压 MRI 了解肺动脉及其分支大小 有助于了解心外结构 心导管检查及造影 测定血管阻力，肺动脉压力， 肺动脉造影，冠状动脉造影
先天性心脏病
中国协和医科大学 北京协和医院 朱文玲
先心病出生率8/1000，32000/年，第一年死亡 20%，大约每年至少20000例
成人先心病人数(US)
先心病分类
左向右分流 肺静脉畸形引流 ASD VSD PDA 右向左分流（紫绀性） 三尖瓣闭锁 法乐氏四联症 大动脉转位 永存动脉干 瓣膜狭窄、闭锁，心室发育不良 先天性AS 先天性PS 肺动脉闭锁 左室发育不良
ASD心电图：RBBB
ASD心电图：右室肥厚
ASD(继发孔)
ASD(原发孔)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Doppler法三尖瓣返流速度测定肺动脉收缩压
ASD(Atrial Septal Defect)
病理生理
左向右分流，RV容量负荷增加，RV的SV增加，肺血增多 ASD三种类型 －继发孔房缺（位于房间隔中央） －原发孔房缺（位于房间隔下部，常合并二尖瓣前叶裂致MR) (部分心内膜垫缺损） －静脉窦缺损, 多见上腔型(位于SVC和RA连接处，在卵圆窝后面） 常合并右侧肺静脉畸形引流 ASD占成人先心30-40%，女:男=2:1
ASD
ASD 病史及体检
年轻病人常无症状 50岁左右出现症状，60岁后 年死亡率10% 右心衰竭 肺动脉高压(40岁后50%） 平均压>20mmHg 收缩压>50mmHg 心房颤动（并发stroke) 症状：运动耐力下降 劳力性呼吸困难 心悸，乏力 体征 -P2分裂（固定） （右室舒张期充盈增加，不 受呼吸影响） -杂音 肺动脉瓣区 II级-III级收缩期喷射性杂音 （肺血增多，相对性PS 。 如何与PS鉴别？） （ 原发孔房缺有二尖瓣前叶 裂可能有MR杂音）
成人先天性心脏病外科治疗(附36例报告)
级 １ １例 ， ４级 ５例 。 合 并 心 律 失 常 １ １例 ， 胸 比 为 ０ ４ ～ 心 ．９ ０７。房间隔缺损 （ Ｄ １ ．２ ＡＳ ） ８例 ， 并 肺 动 脉 高 压 ２例 ， 并 合 合
三尖瓣反流（ ） ＴＩ４例 ， 并 二 尖 瓣 反 流 （ ） 合 ＭＩ３例 。 室 间 隔 缺
体心包片修补 。ｌ ８例 ＡＳ 中 ，５例 直 径 ２ ５ｃ 以 上 或 上 、 Ｄ １ ． ｍ 下 腔 型 患 者 采 用 自体 心 包 片 修 补 ， 余 行 直 接 缝 合 ， 采 用 其 均
浅 低 温 心 脏 不 停 跳 体 外 循 环 下 手 术 。冠 状 动 脉 瘘 ２例 ， １例
心 、 尿 、 养 心 肌 、 日间 断 吸 氧 ， Ｋ 液 治 疗 。 合 并 肺 动 利 营 每 ＧＩ 脉 高压 患 者 给予 前 列 腺 素 Ｅ （ ＧＥ ） 脉 滴 注 。 Ｐ 静 ｉ２ ２ 手 术 方 法 ： 中 Ｐ 均 采 用 左 胸 前 外 侧 切 口 ， ．． 术 ＤＡ ４例 药
中 图分 类 号 ： ６ ４ ２ Ｒ ５ ．
２０ ０ ３年 １月 至 ２ ０ ０ ８年 １ 月 我 们 共 对 ３ ２ ６例 成 人 先 天 性
心 脏 病 患 者 行 手 术 治疗 ， 效 满 意 ， 报 道 如 下 。 疗 现
线 胸 片 提 示 各 房 室 内 径 缩 小 ， 残 余 分 流 及 房 室 反 流 ， 胸 无 心
能 性 很 小 且 手 术 危 险 性 极 小 ， 主 张 尽 早 手 术 治 疗 ， 免 长 应 避 期 分 流造 成 肺 血 管 发 生 阻 塞 性 病 变 ， 除 心 功 能 的 进 一 步 损 消 害 及 患 心 内膜 炎 的可 能 性 ， 而 改 善 了 生 存 质 量 。 从 ２ ２ 围手 术期 处理 ． ２ ２ １ 手 术 方 式 的 选 择 ： 人 中 央 型 Ａ Ｄ， 缺 损 小 于 ． ． 成 Ｓ 如
成人先天性心脏病题库5-2-10
成人先天性心脏病题库5-2-10问题：[单选]某先心病患者，头痛，头晕，面部潮红，鼻出血，同时伴见下肢无力，麻木，发凉等情况，肱动脉血压高于腘动脉血压20mmHg，该病例属于（）A.A.二叶主动脉瓣型先心病B.B.主动脉窦动脉瘤C.C.三尖瓣下移畸形D.D.主动脉缩窄型先心病E.E.肺动脉狭窄型先心病问题：[单选]未闭动脉导管封堵术中，目前认为最具应用前景的是（）A.双伞面封堵法B.海绵栓塞法C."钮扣"式补圈法D.弹簧封堵法E.开胸手术结扎法问题：[单选]二叶主动脉瓣型先心病最直接可靠的诊断手段是（）A.A.心电图典型变化B.B.X线的典型特征C.C.典型的心脏听诊特征D.D.超声心动图E.E.以上均不是(天津11选5 )问题：[单选]先天性心脏病房间隔缺损左向右分流出现于（）A.收缩期B.收缩晚期及舒张期C.舒张期D.收缩期及舒张早期E.收缩晚期及舒张早期问题：[单选]对于卵圆孔未闭或重开者，检出率最高的检查为（）A.A.彩色多普勒B.B.脉冲多普勒C.C.连续多普勒D.D.声学造影E.E.经食道超声问题：[单选]干下型室间隔缺损的二维超声检查时有什么表现（）A.右心房扩大B.肺动脉变窄C.胸骨左缘右室流出道长轴切面上，显示室间隔缺损位于肺动脉瓣下D.心尖五腔心切面图显示室间隔缺损在三尖瓣隔瓣下方E.显示主动脉骑跨问题：[单选]对于流入道型（隔瓣下）室间隔缺损，超声最佳显示切面是（）A.A.左室长轴图B.B.心底短轴图C.C.四、五腔图D.D.右室流出道长轴图E.E.左室长轴图及心底短轴图问题：[单选]室间隔小缺损指（）A.0.5cmB.0.6cmC.0.8cmD.0.9cmE.1cm。
中国成人先天性心脏病病发展现状及问题
中国成人先天性心脏病病发展现状及问题在过去的数十年间，由于诊断技术及内、夕卜科治疗水平的提高，越来越多的先天性心脏病(congenital heart disease , CHD )患者得以存活至成年期，甚至老年期。
成人CHD患者在病理改变、临床表现、诊断治疗、合并症等方面与儿童CHD患者有很大的不同，对我国当前成人CHD的诊疗体系提出了挑战。
k成人CHD流行病学逬展世界范围内各地区CHD的发病率不尽相同，北美地区新生儿CHD 患病率为6.8%o，欧洲地区为8.3%o，亚洲地区发病率最高，为9.3%Oo 各地区出生缺陷的类型大体一致，室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD )、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD )、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus , PDA )为最常见的类型，分别占所有CHD 的34%、13%和10%1oCHD诊断及治疗水平的发展，极大地改善了CHD患者的预后。
在美国等高收入国家，超过85%的CHD患儿可以存活至成年2 ,成人CHD患者数量已超过儿童。
加拿大魁北克省的统计资料显示，儿童群体中CHD总体患病率为13.11%。
，成人为6.12%。
，但从总体发展趋势来看，成人群体CHD的总体患病率较10年前增长1.55倍，而儿童患者只增长1.19倍3。
随CHD患者数量的增长，经济负担也逐年增加。
美国2012年CHD患者治疗总支出较2002年增长155% ,其中成人CHD患者支出增长178%，而同时期医保报销费用并没有明显的提高, 患者的经济负担明显增加4。
我国尚缺乏成人CHD的流行病学资料，目前大多是对局部地区某年龄段儿童进行横断面调查而获得的患病率，且由于统计方法、调查地区及人群的不同,得至啲患病率从1.3%。
到13.8%。
不等，综合估测我国新生儿CHD患病率为8%。
左右5。
由于经济条件或基础医疗水平的差异,我国有大量的CHD患者没有得到及时的诊断和治疗。
先心病健康教育
先心病健康教育
《了解先心病，关爱每一颗心》
先心病是一种常见的先天性心脏疾病，可能影响到婴儿、儿童甚至成人。
这种心脏病在出生时即存在，在胎儿发育过程中心脏出现问题所导致。
先心病的症状和严重程度各不相同，有的病例可能需要手术干预，而有的也可以通过药物治疗来控制病情。
了解先心病对于患者和家庭来说至关重要，因为足够的知识可以帮助他们更好地管理和应对这种疾病。
首先，了解先心病的病因和症状是非常重要的。
先心病是由
胚胎时期心脏的发育异常引起的。
症状可能包括呼吸困难、体力不足、心悸、蓝紫色的唇和指甲床等。
如果患者及家庭了
解了这些病因和症状，就能更早地发现并寻求医疗帮助。
其次，先天性心脏病对病患者的生活产生了许多影响。
因此，家庭需要了解如何帮助孩子应对这种疾病。
这包括了改变饮食结构，保持适当的体力活动，学习治疗心脏病的药物，以及如何应对可能出现需要手术的情况。
此外，对于患先心病的家庭来说，心理健康的教育也非常重要。
他们需要了解如何应对可能带来的焦虑、抑郁和其他负面情绪。
并且要学会如何给予患病家庭成员足够的支持和关爱。
因此，对于先心病的健康教育，不仅仅是提供医疗知识，更要提供全方位的关爱和支持。
通过增加关于先心病的知识，我们
可以帮助更多的人了解这种疾病，帮助患者和家庭更好地应对先天性心脏病，帮助其获得更好的生活质量。
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ACHD概念
CHD
出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常 非静止的解剖学畸形
ACHD
生于母亲子宫内，具有解剖和功能变化的 动态变迁性畸形
（如PDA, VSD, 功能正常的二叶主动脉瓣）
ACHD概念
CHD→ACHD
经历子宫内时期、出生期、婴儿期、儿童期 及成人期 其解剖和生理随不同时期的变化而变化
• 大动脉和肺静脉起源异常：错位综合症
TGA，CTGA，DORV，DOLV，TAPVD ，CAPVD
• 心脏和心尖异位
右位心，中位心，右旋心
• 其他
心包缺如，单心房，血管环，先天性心律失常
ACHD的自然选择与外科干预
预期能成活到成年人常见CHD
功能正常的二叶式主动脉瓣（IE，AI,HF) 主动脉瓣狭窄或关闭不全主动脉缩窄 肺动脉缩窄（HF，Ao破裂或夹层，脑出血,IE) 继发孔房缺（心律失常，HF，PH） 肺动脉瓣狭窄 动脉导管未闭（HF，IE，PH） 心室间隔缺损合并肺动脉口狭窄
三房心，Shone综合征，心内膜弹力纤维增生症或MI
2）不伴有肺静脉梗阻
肺动脉干窄后扩张，肺动脉干特发性扩张，间隔缺损， 肺静脉异位，大动脉间交通
（一）基于临床征象分类—无发绀类
b.左室流出道梗阻
1）主动脉瓣狭窄（AVS） 二叶式主动脉瓣或 钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型
2）主动脉瓣上狭窄(SVAS) 沙漏型(局限性)、隔 膜型或发育不良（广泛性）
纤维肌肉性狭窄、肌肉肥厚性狭窄（IHSS）
THANKS FOR YOUR ATTENTION
欢 迎 参 会 代 表
常见的ACHD临床特点
• ASD
肺血多，肺高压，心律失常，栓塞及充血性心衰
• VSD
小缺损 IE、AI、心律失常 大缺损 Eisenmenger Syn
• PDA
肺血多，肺高压，心律失常，栓塞及充血性心衰 动脉瘤、导管钙化
常见的ACHD临床特点
• TOF及复杂发绀畸形
红细胞增多症、凝血障碍、咯血、脑血管意外、感 染性心内膜炎、粗大侧枝循环、心肌纤维化、心 衰、三尖瓣、返流及心律失常，再次手术的并发症
PDA，冠状动脉瘘
（一）基于临床征象分类—发绀类
a.伴有右心室肥大
TOF、PS伴间隔完整者
b.无右心室肥大
Ebstein畸形，肺动静脉瘘(Rendu-Osler-Weber Syn)
c.Eisenmenger complex
ASD,PDA,VSD等晚期逆向分流病人
（二）
（三）基于有无医疗干预的分类
c. 接受过治疗性心导管术后者
根治性或姑息性介入 并发症或残余病变
e. 除外器官移植而不能手术的
（四）其他分类
• 无发绀的体肺分流：左向右分流
ASD,VSD,PDA,主肺动脉间隔缺损，永存动脉干，动脉窦瘤
• 阻塞性瓣膜和血管疾病，伴有或不伴有右向左分流
主动脉缩窄，主动脉弓中断，AS，左心发育不良，MS， 肺动脉闭锁和狭窄，三房心，TOF
房室隔缺损 三尖瓣闭锁 完全性大动脉错位
三尖瓣闭锁
D-TGA
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的少见CHD
主动脉瓣上或瓣下狭窄 左冠状动脉异位发自肺动脉干 三房心 完全性肺静脉异位引流 右室双出口 共同动脉干 单心室
主动脉瓣上或瓣下狭窄
三房心
主动脉瓣狭窄
瓣叶交界粘连，瓣膜增厚，钙化
3）主动脉瓣下狭窄(SAS) 纤维肌肉性狭窄、肌 肉肥厚性狭窄（IHSS）
（一）基于临床征象分类—无发绀类
c.高血压 主动脉缩窄并高血压 d.主动脉返流
1）主动脉瓣畸形 瓣叶发育异常、瓣叶排列异常（嵴上 型室缺）
2）主动脉壁畸形 囊性中层坏死（Marfan综合征） 3）类似其动力学状态 主动脉窦瘤破裂、主肺间隔缺损、
2．凝血功能障碍
原因：发绀、肺血管病、血液湍流至Vw因子减少与缺乏、 血小板质与量变化
3. 脑卒中、脑栓塞、脑脓肿与中枢神经系统病变
未手术的发绀型病人
4. 肾功能障碍：肾单位病理改变至蛋白尿和肾衰 5. 尿酸盐代谢障碍 肾尿酸分泌减少 6. 杵状指与肥厚性骨关节病
巨核细胞胞浆局部释放血小板源性生长因子 冲击指、趾和骨膜引起
完全性肺静脉异位引流
右室双出口
单心室
共同动脉干
ACHD的自然选择与外科干预
心脏手术或介入治疗后晚期存活
单纯性肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 Ebstein 畸形 矫正型大血管转位的房室瓣 TOF 主动脉缩窄 Fontan术
主动脉瓣二瓣畸形
主动脉瓣及瓣下狭窄切开术
Fontan手术
主动脉缩窄
7. 反向性栓子 内源性和外源性 8. 肺动脉低压性病变 9. 脑出血 抗凝不当、感染性动脉瘤、Willis环瘤
未手术的非或发绀型病人
1. 高压性肺动脉病变与肺高压 2. 咯血 肺栓塞和扩张的血管脆弱 3. 感染性心内膜炎 易感性、异常动力学 4. 心力衰竭 5. 心律失常 6. 瓣膜病变 7. 反常栓塞 8. 阿-斯征、晕厥和猝死 9. 高血压 10. 艾森曼格氏综合症 主动脉、心室、心房水平
ACHD的自然选择与外科干预
预期能成活到成年人少见CHD
内脏反位（镜像右位心） 心脏右转（右旋右位心）（几乎均合并有其他畸形） 先天性完全性心脏传导阻滞 矫正型大血管转位及其合并心内畸形（VSD，瓣膜畸形） 先天性肺动脉瓣关闭不全 三尖瓣下移（Ebstein 畸形） 原发性肺动脉高压症 鲁登巴赫氏（Lutembacher）综合（ASD+后天MS） 单心房 冠状动静脉瘘 先天性主动脉窦动脉瘤 体静脉异位引流
1. 年龄因素 如发绀的ACHD血液保护、侧枝循环 2. 手术计划与基本畸形、最初外科手术、残留
情况、后遗症和并发症 3. 评估重要脏器功能，特别是心脏功能 4. 充分术前准备 肺高压、发绀型、心衰等
ACHD外科治疗
5. 再次开胸技术及风险 粘连、结构异常、心衰 6. 体外循环基本方法和心肌、血液保护原则 7. 麻醉与特殊监测 药物、通气、插管、穿刺置管 8. 术后监护的特殊性 呼吸道、血动学、机械辅助
ACHD的多学科管理
• ACHD ACHD标准： 基于年龄 、心理、体格成熟度 胎儿至衰老的连续过程。
青少年医学 既非儿童又非成人
• 多科合作 儿科、内科和心血管外科医师，心血管护理专 家合作。以成人治疗为主
• 医学咨询 内外妇儿麻、心理、血液、肾病、电生理、 移植、社会服务机构
ACHD外科治疗
心脏移植和心肺联合移植
1. 某些无法治疗的ACHD,如左心发育不良 2．严重的Ebstein畸形、单心室、三尖瓣和肺
动脉瓣闭锁伴有冠状动脉窦样变 3. 以前曾行姑息或根治手术，发生终末期心力
衰竭（心肌病） 4. 某些心脏肿瘤，如先天性心脏纤维瘤 5. 不能修补的ACHD(如单心室)合并肺血管病变 6. 继发于CHD的严重肺血管病变
肋骨切迹(rib notching)
ACHD临床特征
ACHD所表现出来的临床特点是 后天性心脏病所没有的
ACHD的临床表现可能是 CHD特征、CHD后遗症、残留问题及 获得性心脏病特征共存
未手术的发绀型病人
1．红细胞增多
血液高粘滞度症状 头痛、晕厥、视力障碍、肌痛、肌肉无力、感觉异常及精 神状态异常等损害。 原因：慢性缺氧、缺铁、高粘度有关。
右位心（dextrocardia）
右位心与右旋心
A 正常心脏 B 镜面右位心 C右旋心
矫正型大血管转位
鲁登巴赫氏综合征
Ebstein 畸形
先天性主动脉窦动脉瘤
ACHD的自然选择与外科干预
例外存活到成年的常见CHD
心室间隔缺损或心室间隔缺损并主动脉瓣关闭不全
（肺动脉阻力，自愈趋向，右室梗阻）
• 主动脉缩窄
上肢高血压下肢低血压、冠脉病变、心肌损伤、Байду номын сангаас 衰、颅内出血、主动脉夹层、Willis环动脉瘤
常见的ACHD临床特点
• 左室流出道梗阻
心衰、心绞痛、心律失常和卒死、心内膜炎、AI 1）主动脉瓣狭窄（AVS）
二叶式主动脉瓣或钙化，隔膜型、单瓣叶多半叶型 2）主动脉瓣上狭窄(SVAS)
沙漏型(局限性)、隔膜型或发育不良（广泛性） 3）主动脉瓣下狭窄(SAS)
成人先天性心脏病
（Adult Congenital Heart Disease)
周新民 中南大学湘雅二医院胸心外科
概述
• 先天性心血管疾病(CHD)发病率
大约占出生时存活者3‰～8‰
（除外Av，MV，早产儿、死胎、流产儿）
• 成人先心病(ACHD) 患病率
占CHD的25%～30%，其中ASD发病率为最高
故ACHD非年龄叠加的CHD
儿童期以后存活是自然选择或医学干预的结果
ACHD的分类及病理生理学
应用胚胎学分类的价值不大 多采用临床分类法
（一）基于临床征象分类 1．无发绀类 2．发绀类
（二）病理生理学分类 （四）基于有无医疗干预的分类 （三）其他
（一）基于临床征象分类—无发绀类
a.肺动脉增宽
1）伴有肺静脉梗阻
a. 未经手术治疗的自然成活者
漏诊、误诊、晚诊、确诊明确而未治及并发症和合并症，如二 叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、房缺、共干等。
目前在我国绝大多数ACHD患者属于此类。
b. 已接受过心脏手术不再需要手术者 c. 已接受过心脏手术需要再次手术者
1）接受过完全根治手术者 随访、防治相关并发症、残留问题 及后遗症 2）接受过姑息手术非解剖根治者 姑息手术过时或失败、需行 解剖根治术
心脏手术或介入治疗性导管术后
1.残留问题
1）电生理方面 电轴、传导、发源点、节律 2）心脏瓣膜方面 先天、内源、残余、再发 3）心室（形态、容积、功能等）AS、TOF重构 4）血管残留（解剖、压力、阻力异常） 冠脉