永存左上腔静脉
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价产前超声是检查胎儿健康状况和发育情况的重要手段之一。
左上腔静脉是胎儿心脏血管中的一种，可通过产前超声进行检查评价。
本文将对永存左上腔静脉的产前超声诊断进行评价。
一、永存左上腔静脉概述永存左上腔静脉是指胚胎期间左上腔静脉未完全融合，导致出生后仍存在的一种异常情况。
该异常出现的频率约为0.5%~1%。
在正常情况下，左上腔静脉在胚胎发育期间会通过融合消失，此时血液会通过右上腔静脉回到心脏。
但如果左上腔静脉未消失，就会影响正常的心脏血液回流，可能使胎儿出现一些疾病，如唐氏综合征、心脏缺损等。
二、产前超声检查过程在产前超声检查中，医生会使用特殊的探头将超声波派送到母体体内，从而将胎儿的各项数据显示在屏幕上。
在检查过程中，医生需要关注孕妇的年龄、孕周、孩子的体征等多项因素。
对于永存左上腔静脉的检查，主要需要关注胎儿心脏的构造和血流动力学，具体检查过程如下：1.四腔心位观察：通过搜寻胎儿宫内位置，进行胎儿心室、心房、两个漏斗部、二尖瓣的观察，检查心脏结构是否正常。
2.心脏血流状况观察：通过多普勒探头测量胎儿心脏血流速度，判定心脏血流情况。
3.左上腔静脉观察：定位左上腔静脉，检查其是否存在并确定其具体位置。
1.准确率高：产前超声诊断永存左上腔静脉的准确率比较高，可以检测出大部分胎儿的左上腔静脉异常。
同时，随着超声设备和技术的不断升级，其准确率还有望进一步提高。
2.安全性高：产前超声是一种安全、无痛苦、无创伤的检查方法，不会对孕妇和胎儿造成任何伤害。
3.可疑情况再复查：如果孕妇的产前超声检查呈现左上腔静脉异常的可疑情况，可以通过复查进一步确认是否存在永存左上腔静脉。
如果确诊，医生可以根据具体情况制定针对性的治疗方案，保障胎儿的健康发育。
总之，产前超声诊断永存左上腔静脉是一种安全、高效、可靠的方法，对胎儿的健康和发育评估具有重要价值。
在检查过程中，需要注意医生的技术水平和经验，以保证诊断结果的准确性。
(医学课件)永存左上腔
及时诊断
永存左上腔是一种先天性疾病，需要及时诊断和治疗，以避免并发症的发生。
个体化治疗
根据患者的具体病情，采取个体化的治疗方案，以达到最佳治疗效果。
治疗原则
对症治疗
针对患者的具体症状，采取相应的对症治疗措施，如控制感染、缓解疼痛等。
手术治疗
对于病情较重的患者，可采取手术治疗，如左上腔静脉结扎术等。
治愈后患者需进行长期随访，以确保左上腔结构保持正常，无复发迹象。
长期随访无复发
谢谢您的观看
THANKS
xx年xx月xx日
永存左上腔
目录
contents
疾病概述症状与体征诊断与鉴别诊断治疗与预防相关因素预后及转归
01
疾病概述
VS
永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指在正常胚胎发育过程中，左侧头臂静脉干未能与右侧头臂静脉干融合，而形成永久性的左上腔静脉，常伴有心上或心下部位的先天性畸形。
呼吸困难
青紫是永存左上腔的另一个主要症状，表现为口唇、舌尖、指趾末端呈青紫色。
青紫
永存左上腔可能导致心率增快，患者可能会出现心动过速、心律失常等症状。
心率增快
03
呼吸困难
呼吸困难是永存左上腔的常见症状，发生频率较高，尤其是在运动或情绪激动时。
体征及发生频率
01
心脏杂音
永存左上腔患者的心脏可出现杂音，这是由于血流动力学改变而引起的。
治疗方法
遗传咨询
01
对于家族中有永存左上腔病史的人群，应进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，以制定相应的预防措施。
预防措施
产前诊断
02
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉（PERSISTENT LEFT SUPERIOR VENA CAVA，LSVC）是一种常见的先天性心血管异常，其发生率约为0.3%到0.5%。
正常情况下，胚胎期间左上腔静脉（LSVC）在围心膜环发育成形后自行退化，而右上腔静脉（RSVC）成为主要的上腔静脉引流通道。
有时左上腔静脉在胚胎期间没有完全退化，导致其与右上腔静脉一起存在于成人体内。
产前超声是一种非侵入性的检查方法，可用于评估胎儿的解剖结构和发育情况。
对于产前超声诊断评价永存左上腔静脉来说，主要通过以下几点进行评估：
1. 心脏结构：通过超声波图像观察心脏各个结构的位置、大小和形态，包括心房、心室、动脉和静脉的连接方式等。
正常情况下，左上腔静脉应该退化并不在图像中显示，如果能够观察到左上腔静脉的存在，则可能是永存左上腔静脉的表现。
2. 血流动力学：通过超声多普勒测量心脏血流速度和方向，评估永存左上腔静脉是否对心脏血流有影响。
一般来说，永存左上腔静脉并不会对心脏血流动力学产生明显的影响，但在一些罕见的情况下可能与其他心脏畸形合并存在。
3. 相关畸形：永存左上腔静脉常常伴随其他先天性心脏畸形一起存在，如房间隔缺损、室间隔缺损等。
在评估永存左上腔静脉时，还需要对其他相关畸形进行检查和评估。
4. 家族史：永存左上腔静脉可能有一定的遗传倾向，因此对于有家族史的患者，需要进行详细的家族调查和评估。
产前超声诊断评价永存左上腔静脉主要通过观察心脏结构、测量血流动力学以及评估相关畸形来进行。
这可以帮助医生了解胎儿的心血管发育情况，并为产后的治疗和管理提供重要的参考。
永存左上腔成功进行心脏再同步化治疗一例
永存左上腔成功进行心脏再同步化治疗一例永存左上腔静脉（PLSVC）是一种先天性心脏静脉异常，通常无临床意义，多是在电生理起搏器植入过程中偶然发现。
现将上海第九人民医院在PLSVC病人成功植入CRT起搏器一例进行报道。
患者男，79 岁，于2014 年10月30 日入院。
患者入院前2周受凉后出现咳嗽咳痰，在外院给予抗生素等补液2天后出现胸闷气促，查Npro-BNP9000pg/ml,TNI0.13ng/ml，EKG：为房颤伴左束支传导阻滞，为进一步诊治于2014年10月30日转入我院。
患者有慢性房颤病史8年，平素服用阿司匹林、地高辛、康忻等药物。
既往史：无高血压、糖尿病等病史。
查体：体温36.1℃，脉搏54 次/min，呼吸16 次/min，血压102/68 mmHg，无颈静脉怒张。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。
心前区无隆起，心界不大，心率54 次/min，房颤律，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。
腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
心电图示：房颤，完全性左束支传导阻滞,QRS波时限176ms。
入院后进行相关检查：血常规、便常规、尿常规、血糖、血钾、心肌酶、肝功能、肾功能、甲状腺功能等均正常；行冠脉造影提示三支血管未见严重狭窄。
心脏超声示：左心室舒张末期内径（LVEDd） 71 mm，左心室收缩末期内径（LVESd）60 mm，左心室射血分数（LVEF） 32%，左房：49mm，二尖瓣、三尖瓣等少量反流。
诊断为扩张型心肌病、完全性左束支传导阻滞，持续性房颤心功能NYHA 分级为Ⅲ级。
于2014 年4 月24 日行冠状动脉造影未见冠状动脉狭窄。
择期植入CRT-P，型号为Stratos LV。
患者平卧，常规消毒双侧颈胸部、铺巾，1% 利多卡因局部麻醉，在左侧锁骨下2 cm处做一长约7 cm横行切口，逐层分离皮下组织至胸大肌筋膜，穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，见导丝走行异常，经静脉造影显示导丝走行于永存左上腔内，未见与右上腔静脉交通静脉，改穿刺右侧锁骨下静脉，穿刺成功后造影提示双上腔共存。
左侧上腔静脉永存20190728
左侧上腔静脉永存
左侧上腔静脉永存亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左Cuiver管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。
本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。
X线示半数病人主动脉弓的左上缘有新月状的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈V形增宽。
心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。
右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。
单纯双侧上腔静脉无需治疗，但如此静脉引流入左心房而引起紫绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。
合并其他畸形而这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。
无分流的先天性心脏血管病中不常见的还有：肺动脉瓣关闭不全、一侧肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉、右心室心肌萎缩、下腔静脉引流入奇静脉系统、肺静脉狭窄、二叶式主动脉瓣、二尖瓣狭窄和关闭不全、三房心、主动脉瓣关闭不全、右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、异常的无名动脉、异常的左颈总动脉、异位心、完全性房室传导阻滞等。
这个病人没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
这个病人，男，45岁，没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
左侧上腔静脉永存。
胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断
,
〔 川, 、
〔
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超 声 以明确产 前诊 断 。
结 果
四腔心 切面
扩张 , 仅 在 晚 孕 时发 现 该 表 现进 而行
胎儿超声心动 图检查并诊断 例 经 引产 后 尸 检 证 实 , 例为双胎之一 例升主动脉右 , 其中 例 图 。其中 血 管异 常 , 分 别 为
另
。 ,
例胎 儿中
例经 产后超 声心动 图证 实 例合 并其 他 心 例合并室缺 ,
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一
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扩 张是 由 才 会表 现 出来 。 因为 特征 。 需 要 明确 的是 观察 意义
回流 造 成 , 故 只 有
型 在 临 床 上 占大 多 数 , 那 么
扩张也成 为 产 前 诊 断
一
的一 个 重 要 声 像 图
的一 个 间
一
,
,
扩张仅是
接征象 , 其扩 张与否 取 决 于
的 引流 位 置 , 仅
常合 并 复杂先 天性 心血 管 异 常 。
直接引
流人 右 心房 , 多合 并
超声 探查 到 现
闭锁 , 极少 见 。
是诊断 的依 据 , 难进 行鉴别诊
永 存左 上 腔静 脉 的超声 表现 及诊 断
三 血管切 面 或 三 血 管 气 管 切 面 有 特 征 性 的 声像 图表 肺 动 脉主 干左侧 可见 另一 圆形 血管 腔 回声 。 转动 走 行的 探 头沿 该 血管 长轴方 向扫查 即可 显示
由 条冠状静 脉 内径 随 胎 。其报 一 型 另 。
后 , 避免 出生 后心 动超 声 对
脏 手术 治疗 或其 他 干预 争取 时 间 。
参考 文献
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava, PLSVC）是一种罕见的先天性心脏异常，其发生率约为0.3-0.5%。
该病变表现为胸部影像学检查时，在右心房的左侧或背后可见到静脉影像。
其存在对心脏手术和导管操作带来了一定的困难和风险。
产前超声诊断评价对于及早发现和管理这一病变至关重要。
产前超声诊断评价是通过进行超声检查，观察胎儿的心脏结构和功能来评估胎儿的健康状况。
在产前超声检查中发现PLSVC，医生可以通过以下几个方面进行评价：1. 静脉连接位置：通过观察超声影像，评估PLSVC的连接位置。
正常情况下，上腔静脉和下腔静脉分别连接到右心房的右耳和右侧。
而在PLSVC患者中，上腔静脉直接或间接进入右心房的左侧或背侧。
2. 心脏结构：评价胎儿心脏结构的完整性和畸形情况。
PLSVC可以与其他心脏畸形同时存在，如室间隔缺损、法洛四联症等。
3. 心脏功能：评估胎儿心脏功能的正常与否。
通过观察超声影像，评估右心房和右室的大小、形态以及心室收缩功能等指标。
PLSVC可能会影响心脏的血液供应和排出，因此心脏功能的评估对于判断胎儿的健康状况非常重要。
4. 其他并发症：评估是否存在其他并发症，如心脏节律异常、血栓形成等。
PLSVC患者由于上腔静脉与冠状静脉之间可能存在通道，易导致心脏节律异常。
产前超声诊断评价的目的是早期发现PLSVC，及早采取治疗手段，使患儿能够获得更好的生活质量。
在评估过程中，医生需要仔细观察各项指标，并与正常胎儿进行对比。
如果发现任何异常情况，应及时向家长进行解释，并建议进一步检查和治疗。
产前超声诊断评价对于PLSVC的早期发现和管理非常重要。
通过评估静脉连接位置、心脏结构、心脏功能和其他并发症等指标，可以提前诊断并采取适当的治疗措施，为患儿的生活质量提供保障。
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价永存左上腔静脉是一种罕见的先天性异常，其产前超声诊断评价对于妊娠期间和分娩时的处理具有重要意义。
本文旨在对永存左上腔静脉的产前超声诊断评价进行探讨，以期为临床实践提供参考。
一、永存左上腔静脉的定义和临床意义永存左上腔静脉是指在正常情况下应该萎缩或消失的胚胎期左上腔静脉在胚胎期发育后仍然存在的情况。
这种异常通常伴随着其他心血管畸形，如心房和心室间隔缺损、室间隔膜蛇样缺损等。
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价对于预防和处理相关心血管畸形具有重要意义。
二、产前超声诊断评价的方法和要点1. 超声检查方法产前超声诊断是一种无创伤性的检查方法，可以通过波束探测器传递超声波，观察受检胎儿的解剖结构和生理活动。
对于永存左上腔静脉的产前超声诊断，通常采用经腹超声或经阴道超声检查。
2. 超声诊断要点（1）胚胎期解剖结构观察：在早期孕妇超声检查中，可以观察受检胎儿的心脏结构发育情况，包括心房和心室的分离情况，有无房室间隔缺损等。
（2）腔静脉观察：对于永存左上腔静脉的产前超声诊断，需要特别关注左上腔静脉的形态和血流情况，观察其与右上腔静脉的连接情况，判断是否存在永存左上腔静脉异常。
（3）心脏功能评估：通过超声检查可以对受检胎儿的心脏功能进行评估，了解心脏的收缩和舒张功能是否正常，从而综合判断永存左上腔静脉对心脏功能的影响程度。
1. 临床意义产前超声诊断评价对于永存左上腔静脉的及早诊断具有重要意义。
一旦发现永存左上腔静脉异常，可以及时制定处理方案，包括对心血管畸形的进一步评估和治疗，以保障母婴的健康。
2. 挑战产前超声诊断评价的挑战主要在于技术操作者的水平和经验，以及对永存左上腔静脉异常的认识不足。
永存左上腔静脉异常通常伴随其他心血管畸形，对于多重畸形的鉴别诊断和评估也是一项挑战。
随着产前超声诊断技术的不断进步和医学知识的丰富，对于永存左上腔静脉的产前超声诊断评价将会更加准确和可靠。
未来，可以期待产前超声诊断在预防和处理相关心脏疾病方面发挥更大的作用，为母婴健康保驾护航。
永存左上腔静脉PPT课件
永存左上腔静脉
16
诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。
永存左上腔静脉
17
预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
永存左上腔静脉
18
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
永存左上腔静脉
3
临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
永存左上腔静脉
Persistent left superior vena cava
永存左上腔静脉
1
永存左上腔静脉
永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先 天性心脏病中占2.8％～4.3％。
永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病 合并存在。
永存左上腔静脉
2
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。
永存左上腔静脉
临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑， 以致给病人带来危险。
• 若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅， 产生不同程度的颅脑并发症等。
• 正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成 心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。
《永存左上腔静脉》课件
了解睡眠呼吸暂停的治疗方法， 如非侵入性正压通气等。
永存LSV的治疗
1
对症治疗
针对永存LSV导致的症状进行治疗。
2
手术治疗
手术治疗可以减轻症状，改善身体健康。
永存LSV的结语
罕见的心血管疾病
正确认识和及时治疗非常重要
Байду номын сангаас
了解更多
了解LSV的解剖学
了解LSV的结构和功能，帮助 你更好地了解该疾病。
治疗心脏疾病的新方法
睡眠呼吸暂停的治疗
概述治疗心脏疾病的最新疗法， 如心脏移植或心脏瓣膜置换等。
《永存左上腔静脉》PPT 课件
介绍永存左上腔静脉的病因、临床表现和治疗方法。
什么是左上腔静脉 (LSV)
功能
血液从上肢返回心脏的重 要静脉。
特点
在一些人群中，可能完整 或部分存在。
作用
永存的LSV可能导致一些 严重问题。
永存LSV的病因
胚胎发育
未正常关闭LSV左侧的迷走神 经叶。
解剖
LSV上部跟随其他血管的生长 方向而错位。
遗传因素
其他遗传因素。
永存LSV的临床表现
1 睡眠呼吸暂停
永存的LSV可能导致睡 眠呼吸暂停。
2 颈静脉回流障碍
LSV的反流可能大大影 响颈静脉的回流，引起 肿胀。
3 心房颤动
LSV引起的心房颤动可 能会对身体造成不良影 响。
永存LSV的诊断
诊断方法 超声心动图 磁共振成像(MRI)
优点 简单、无创 详细、高分辨率
(医学课件)永存左上腔
非药物治疗
导管介入
对于某些类型的永存左上腔，医生可能会 推荐使用导管介入的方法进行治疗。这种 方法通常是通过股静脉或颈静脉插入导管 ，将扩张的腔隙封堵或引流。
VS
激光治疗
对于某些类型的永存左上腔，医生可能会 使用激光治疗来封闭开放的腔隙。
手术治疗
传统开胸手术
对于严重的永存左上腔或合并其他心脏畸 形的患者，传统开胸手术可能是必要的。 手术通常在全麻下进行，打开胸腔暴露心 脏，修复或替换病变的血管或心脏结构。
介入治疗探索
在传统手术治疗的基础上，介入治疗技术也在 不断探索中，为永存左上腔的治疗提供了新的 选择和途径。
未来研究方向与挑战
疾病机制深入研究
01
进一步深入研究永存左上腔的发病机制，为预防和治疗提供新
的思路和方诊疗，需要制定更加规范的标准和流程，以
提高诊疗效果和患者生活质量。
脑积水
由于左侧上腔静脉回流受 阻，可能导致脑积水。
心脏功能不全
永存左上腔可能增加心脏 负担，导致心脏功能不全 。
少见并发症
肺部感染
由于左侧上腔静脉回流受 阻，导致肺部血液淤积， 容易引发肺部感染。
胸痛
永存左上腔可能引发胸痛 症状。
心律失常
永存左上腔可能增加心脏 负担，导致心律失常。
并发症的预防与处理
分类
根据合并其他心血管畸形的情况，可分为单纯性和复杂性永存左上腔静脉。
发病机制与病理生理
发病机制
永存左上腔静脉的发生机制尚不明确，可能与遗传、环境等因素有关。
病理生理
永存左上腔静脉可导致血液分流，部分血液经左上腔静脉回流至右心房，增加心 脏负担。此外，若合并其他心血管畸形，可进一步加重心脏病变，影响血液循环 。
新生儿永存左上腔静脉超声诊断标准
新生儿永存左上腔静脉超声诊断标准
新生儿永存左上腔静脉是一种罕见的先天性心脏病，通常通过
超声诊断来确认。
在进行超声诊断时，医生会根据一系列标准来判
断是否存在永存左上腔静脉。
以下是一些可能用到的诊断标准：
1. 超声成像，医生会使用超声波技术对新生儿的心脏进行成像，以观察血流情况和血管连接。
特别关注左上腔静脉的位置和血流情况。
2. 血流方向，通过超声成像，医生会观察左上腔静脉的血流方向，判断是否存在异常的血管连接。
3. 血管连接情况，医生会观察左上腔静脉与右心房之间的血管
连接情况，判断是否存在异常的连接或血管畸形。
4. 心脏功能，除了观察血管情况，医生还会评估新生儿的心脏
功能，以确定是否存在其他并发症或心脏异常。
5. 临床症状，结合超声诊断结果，医生还会考虑新生儿是否出
现了与永存左上腔静脉相关的临床症状，如呼吸困难、发绀等。
总的来说，超声诊断永存左上腔静脉的标准主要包括超声成像
结果、血流方向、血管连接情况、心脏功能评估以及临床症状的综
合分析。
医生会综合这些标准来做出最终的诊断。
值得注意的是，
以上标准仅供参考，具体诊断还需结合实际临床情况进行综合判断。
(医学课件)永存左上腔
要点三
科研合作与国际交流
加强国际间科研合作与交流，共享技 术和经验，将有助于推动永存左上腔 静脉相关研究的发展。
THANK YOU.
乏力
由于永存左上腔导致的心脏功能下 降，患者可能出现乏力症状。
体征
心音异常
永存左上腔患者的心音可能会出现异常，如心音低钝或心音 分裂等。
心脏杂音
永存左上腔患者的心脏可能会出现杂音，这是由于永存左上 腔导致的心脏血流动力学异常引起的。
特殊检查
心电图
心电图是永存左上腔患者的重 要检查手段，可以帮助医生了 解患者的心脏电生理活动情况
04
治疗与预防
治疗原则
01
02
03
及时诊断
一旦发现永存左上腔，应 尽快进行诊断和治疗，以 免病情恶化。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制 定个性化的治疗方案，以 达到最佳治疗效果。
综合治疗
永存左上腔的治疗需要综 合考虑多种因素，包括患 者的年龄、症状、并发症 等。
治疗方案及优缺点
药物治疗
药物治疗可以缓解症状， 减少并发症的发生，但需 要长期服用，可能会产生 副作用。
特征
永存左上腔在心脏超声、CT等影像学检查中具有特征性表现 ，如冠状静脉窦扩大、心房增大等。
部位与毗邻结构
部位
永存左上腔的异常静脉引流至冠状窦或右心房，多位于冠状静脉窦左侧，少 数位于冠状静脉窦右侧。
毗邻结构
永存左上腔毗邻结构包括心包、冠状静脉窦、右心房等，部分患者还可能合 并其他先天性心血管畸形。
。
影像学诊断
采用X线、CT、MRI等影像学检 查，发现左上腔的异常形态、钙 化灶等表现。
临床病史和体征
根据患者的临床表现、体征和病史 ，如发热、咳嗽、胸痛等症状，以 及淋巴结肿大、肺部啰音等体征。
永存左上腔静脉临床表现、导管尖端进入保留标准、精准判断位置及护理体会
永存左上腔静脉临床表现、导管尖端进入保留标准、精准判断位置及护理体会永存左上腔静脉永存左上腔静脉称先天性双侧上腔静脉畸形，临床上较为少见，发病率约为0.3％～0.5％。
多数PLSVC并无明显临床表现，在体格检查及治疗检查时可被发现，在中心静脉置管过程中可因导管进入左上腔静脉而被发现。
当导管尖端进入永存左上腔静脉后保留标准根据会诊及检查结果，确定左上腔静脉分型、走行及管腔内径是否适宜，再决定导管去留。
根据静脉引流部位永存左上腔静脉临床上分为4型：Ⅰ型PLSVC 与冠状静脉窦相接并引流入于右心房，占90％左右；Ⅱ型PLSVC 在Ⅰ型的基础上，与左心房间产生短路，有部分右向左分流；Ⅲ型PLSVC 直接入左心房，存在右向左分流；Ⅳ型PLSVC 直接与左肺静脉相连。
在解剖结构上，Ⅰ型因血流动力学未发生改变所以功能正常；而另外三型发生了右向左分流，导致部分静脉血汇入左房，与氧合血混合产生了类似肺静脉联结异常的先天畸形。
以4种情况可以保留导管：①Ⅰ型PLSVC，不伴其他心血管畸形，导管尖端位置合适时可暂不拔管。
②左上腔静脉内径达到15～17mm，可容纳PICC 及安全输入药物。
③双上腔静脉的患者，若两侧管腔基本相等或左侧明显较大时可继续使用。
④孤立性永存左上腔静脉因仅此一条静脉通路，经B 超判定管腔直径较粗大容许导管尖端在此留置使用。
精确判断永存左上腔患者导管尖端位置心腔内电图定位技术在PICC导管头端位置的判断准确率高达98％，其是将PICC导管本身作为探测电极，通过血液、生理盐水和中心静脉导管导丝的导电性，引出上腔静脉内心电图，操作过程中通过观察腔内心电图P波变化判断导管头端的位置。
该技术因操作简单方便，成本低，术中能实时定位，降低异位时反复拍片的成本和来回拍片造成的辐射，因此在国内外得到广泛应用。
当导管进入上腔静脉时P波振幅增高，随着导管向近心端推进，P波振幅逐渐增高，到CAJ 点时，达最大振幅；当导管头端进入右房时，P波振幅反而降低或变为负向。
成人永存左上腔的诊断标准(一)
成人永存左上腔的诊断标准(一)成人永存左上腔的诊断标准左上腔综合征是指在纵隔部位通过左上腔的血管受到了压迫或阻塞，导致相应的静脉回流受阻，从而引起一系列症状。
成人永存左上腔是其一种罕见类型，本文将从以下几个方面介绍其诊断标准。
客观病史信息1.家族史：成人永存左上腔可以是一种先天性疾患，因此如果患者有家族中存在类似疾病史，则应引起高度警惕。
2.外伤：与先天性相对的是后天性，成人永存左上腔也可以是外伤所致，因此患者是否有相关的外伤史也应详细了解。
临床表现患者常表现为以下症状：1.颈部静脉充盈：患者颈部静脉可明显充盈、突出，且在头低位时可更明显。
2.胸闷心悸：由于心脏静脉回流受到压迫，导致胸腔内压力增高，从而引起患者胸闷、心悸等症状。
3.面部水肿、肢体肿胀：由于淋巴回流受到阻碍，造成局部水肿。
4.去处静脉内渗出性红斑、黑色素斑和皮疹：成人永存左上腔也可导致血液在胸壁侧部静脉中积聚，从而引起以上症状。
检查结果1.影像学检查：包括X线和彩超等检查方式，可发现颈部、乳突、纵隔等部位的异常。
2.CT和磁共振（MRI）：这两项检查方式能够更全面地描绘患者的情况，与X线和彩超检查相比，可以提供更多更准确的信息。
综上所述，全面了解患者的病史和临床表现非常重要，而影像学检查则是确认唯一确诊手段。
因此，对于临床上疑似成人永存左上腔的患者，应该进行全面综合评估，以最终明确诊断和给予适当治疗。
治疗措施1.手术治疗：对于那些症状明显或出现严重并发症的患者，需要手术治疗以缓解其病情。
手术方式可以包括通路扩张、颈内静脉球囊扩张术、颈内静脉切开、左上腔静脉奇静脉吻合等。
2.药物治疗：对于部分轻度患者，可以给予一些药物以改善其症状，如利尿剂、抗水肿药物等。
3.观察性治疗：对于轻微症状或无症状的患者，可以进行观察性治疗。
即定期复查，保持身体健康，以防病情进一步恶化。
预后成人永存左上腔可能会造成一些并发症，如下肢水肿、静脉血栓形成等，影响患者的日常生活和工作。
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价产前超声诊断技术是现代妇产科中不可或缺的重要手段，能够帮助医生对胎儿和孕妇进行全面的评估。
在产前超声诊断中，对左上腔静脉的评价是非常重要的，因为左上腔静脉异常可能导致胎儿心血管系统的畸形和其他严重问题。
本文将对永存左上腔静脉的产前超声诊断评价进行详细介绍。
左上腔静脉是一条重要的上腔静脉支路，它连接着头部、颈部和上肢的静脉系统。
在正常情况下，左上腔静脉在胎儿期很早就消失了，而右上腔静脉会成为唯一的上腔静脉。
有时左上腔静脉并没有按照正常的发育规律消失，而是继续存在着，这就是所谓的永存左上腔静脉。
永存左上腔静脉并不常见，但它可能导致胎儿心脏和其他器官的发育异常，因此在产前超声诊断中对其进行评价具有重要的临床意义。
1. 形态评价：首先需要对左上腔静脉的形态进行评价。
正常的左上腔静脉在正中线的右侧，呈C形弯曲，然后连接到右心房。
而永存左上腔静脉则呈现为一条独立的静脉，可能与右上腔静脉平行存在，也可能在右心房的另一侧直接进入。
在产前超声中，医生需要对左上腔静脉的形态进行仔细观察和测量，以确保其是否存在异常。
2. 血流评价：除了形态外，对左上腔静脉血流的评价也是非常重要的。
正常的左上腔静脉血流在超声中呈低速、脉冲性的流动，而异常的左上腔静脉可能表现为高速、湍流的血流。
在产前超声中，医生需要通过多普勒超声来评价左上腔静脉血流的速度和形态，以鉴别其是否存在异常。
3. 心脏结构评价：永存左上腔静脉存在可能会影响胎儿心脏的结构发育。
在产前超声中，医生需要对胎儿心脏的大小、形态、心室间隔、动脉导管和房间隔缺损等进行全面的评价，以排除因左上腔静脉异常导致的心脏畸形和其他并发症。
4. 联合评价：对永存左上腔静脉的产前超声诊断评价还需要结合其他的产前超声指标，如胎儿的发育情况、羊水指标、胎盘情况等进行综合评价。
只有在全面了解胎儿的整体情况后，才能更准确地评价永存左上腔静脉对胎儿的影响。
对永存左上腔静脉的产前超声诊断评价是一项复杂而重要的工作。
永存左上腔静脉的健康宣教
治疗方法
01
手术治疗：通 过手术切除或 修复永存左上
腔静脉
02
药物治疗：使 用抗凝血药物 预防血栓形成
03
介入治疗：通 过介入手段进 行血管内治疗
04
康复治疗：通 过康复训练和 健康生活方式
改善病情
术后护理
保持伤口清洁，避 免感染
01
保持良好的生活习 惯，避免过度劳累
02
肺水肿：永存左上腔静脉
可能导致肺水肿，影响肺
部的呼吸功能。
03
肺部感染：永存左上腔静 脉可能导致肺部感染，影 响肺部的健康。
04
呼吸困难：永存左上腔静
脉可能导致呼吸困难，影
响肺部的正常功能。
对全身的影响
1
心脏功能下降：由于血液回 流受阻，可能导致心脏功能
下降，影响心脏健康。
2
肺部疾病：血液回流受阻可 能导致肺部充血，引发肺部
谢谢
05
头晕：由于左上腔静脉压迫大 脑，可能导致头晕
02
咳嗽：由于左上腔静脉压迫气 管，可能导致咳嗽
04
心悸：由于左上腔静脉压迫心 脏，可能导致心悸
06
疲劳：由于左上腔静脉压迫心 脏，可能导致疲劳
永存左上腔静脉的危害
对心脏的影响
01
增加心脏负担：永存左上腔 静脉可能导致心脏负荷增加， 影响心脏功能。
发病原因
01
先天性发育异常：胚胎发育过程中， 02
遗传因素：家族中有永存左上腔静脉
左上腔静脉未正常退化
病史
03
环境因素：孕期接触有毒物质或辐射， 04
其他原因：如心血管疾病、肺部疾病
影响胎儿发育
永存左上腔
永存左上腔xx年xx月xx日•介绍•解剖和生理•临床表现•检查和诊断目•治疗与预防•结论与展望录01介绍永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC）是指在正常胚胎发育过程中，左头臂静脉没有退化，而右上头臂静脉消失，形成永存左上腔的现象。
定义永存左上腔患者通常无临床症状，多为偶然发现，部分患者可出现心慌、胸闷等不适症状。
特征定义和特征发现17世纪解剖学家首次发现这一异常解剖结构。
历史回顾随着医学影像技术的发展，PLSVC的检出率逐渐提高，并逐渐受到临床医生的重视。
发现和历史发病率PLSVC的发病率约为0.3%-0.5%，在部分文献中甚至可达到1%。
分布PLSVC多见于成年人，不同年龄段的人群均可发生，无明显性别差异。
发病率和分布02解剖和生理永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava ，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指左颈总动脉和主动脉弓从胸骨角水平发出后，直接延续为胸主动脉，没有向左上方走行形成正常的主动脉弓上缘。
解剖学永存左上腔一般由左侧上腔静脉、左侧下腔静脉和左心房组成。
永存左上腔与肺静脉、主动脉、胸主动脉、胸导管上段及奇静脉弓关系密切。
定义组成与其他系统的关系永存左上腔的功能与正常的上腔静脉相同，收集上半身的静脉血液，通过右心房、右心室、肺动脉、肺静脉流回左心房。
功能永存左上腔的存在会影响正常的生理状态，如影响心脏功能、影响肺动脉高压的发生率等。
影响因素生理学循环过程永存左上腔的血液通过左心房进入左心室，再通过主动脉和胸主动脉进入全身循环系统。
循环障碍永存左上腔的存在可能导致循环系统的障碍，如上腔静脉综合征等。
循环系统03临床表现症状永存左上腔患者由于存在额外的左上腔，常在出生后不久即出现青紫症状。
青紫呼吸困难易感冒喂养困难青紫可导致呼吸困难，如呼吸急促、三凹征等。
永存左上腔患者免疫力较低，易感冒和感染。
永存左上腔静脉
Persistent left superior vena cava
1
永存左上腔静脉
➢ 永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的先天性体循环静脉 畸形。
➢ 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病 合并存在。
➢ 正常人群中0.3-0.5%，先心中12%。
2
胎儿静脉系统演变
总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉 发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐 退化），部分残留形成冠状静脉窦。
术的难度和风险。 • 常合并心内外的畸形。 • 出生后常规心脏检查难以发现。
10
超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔 静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一 旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可 能。
13
永存左上腔静脉胎儿如何处理
胎儿永存左上腔静脉易合并各种心内畸形和心外畸形，因此 不应该仅仅把永存左上腔静脉视为一种解剖变异，当发现永存 左上腔静脉时，应给胎儿进行系统超声筛查及胎儿心脏超声检 查，并建议胎儿染色体检查，若检查正常，就无需特殊处理， 定期产检就可以。
14
3
胚胎学与发生机制
胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形 的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与 Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管 逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上 腔静脉。
4
胚胎学与发生机制
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉 汇合形成无名静脉，无名静脉则汇 入上腔静脉，最后汇入右心房。
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一、胚胎学与发生机制
• 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成 一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形 成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上 腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化， 如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静 脉。
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二、病理解剖与分型
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临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以 致给病人带来危险。
• 若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产 生不同程度的颅脑并发症等。
• 正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心 内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。
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超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右 上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系； 检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静 脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张， 应首先考虑左上腔静脉存在的可能。
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超声心动图表现
• 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左 心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为 一圆形无回声区。在正常情况下，其内径 <5mm。
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胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部
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诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。
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预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
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临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
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• 2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状 静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁， 凸向左心房内。在此切面的基础上，将探 头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴 及其右心房开口。
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心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房 开口。
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• 3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左 上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上 腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通 关系。
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永存左上腔分型
A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉 可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开 口径增大。 B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉 窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。 C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。 D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入sistent left superior vena cava
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永存左上腔静脉
永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先天性 心脏病中占2.8％～4.3％。 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合 并存在。
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• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。