Progression of Soft Tissue Sarcomas

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纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析

㊃论著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊韩锋锋姚迪郏琴管雯斌郭雪君ʌ摘要ɔ 目的了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为支气管哮喘㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊右肺占位性质待查收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a r c o m a s:s u b c l a s s i f i c a t i o n,m y o g e n i cd i f fe r e n t i a t i o na n d p r o g n o s i s[J].D i a g n o s t i c H i s t o p a t h o l o g y,2008,14(11):527-531.[2] Y a n g C J,S h a i S E,L i W S,e t a l.A h u g ei n t r a l u m i n a l l yg r o w i n gp o l y p o i dt u m o ro ft h ec e r v i c a le s o p h a g u s:A c a s er e p o r t a n dl i t e r a t u r er e v i e w o fs p i n d l ec e l l(u n d i f f e r e n t i a t e dp l e o m o r p h i c)s a r c o m a[J].F o r m o sJS u r g,2013,46(2):56-60.[3] M c M i l l a n R R,S i m a C S,M o r a c o N H,e t a l.R e c u r r e n c ep a t t e r n s a f t e rr e s e c t i o no fs o f t t i s s u es a r c o m a so f t h ec h e s tw a l l[J].A n nT h o r a c S u r g,2013,96(4):1223-1228.[4] H a y a m i J,K u r o k a w a I,H a s h i m o t oK,e t a l.M a l i g n a n t f i b r o u sh i s t i o c y t o m a o f s c a l p w i t h i n t r a c r a n i a l i n v a s i o n20y e a r s a f t e rp o s t o p e r a t i v e i r r a d i 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。

软组织肿瘤分级与分期简介

The respective 5-year survival rates 100% (Grade I) 73% (Grade II) 46% (Grade III)
Differentiation score is defined as the extent to which a tumor resembles adult mesenchymal tissue (score 1) the extent to which the histologic type is known (score 2) the observation that the tumor is undifferentiated (score 3)
Histopathological grading favourable prognosis or poor prognosis; overall survival;
appropriate treatment regimen selection (Surgical, chemotherapeutic, and radiation treatments)
ASSIGNED HISTOLOGIC GRADE ACCORDING TO HISTOLOGIC TYPE IN THE NCI SYSTEM
Histologic type Well-differentiated liposarcoma Myxoid liposarcoma Round cell liposarcoma Pleomorphic liposarcoma Fibrosarcoma MFH, pleomorphic type MFH, inflammatory type MFH, myxoid type MFH, pleomorphic type DFSP Malignant granular cell tumor Leiomyosarcoma Malignant hemangiopericytoma Rhabdomyosarcoma (all types) Chondrosarcoma Myxoid chondrosarcoma Mesenchymal chondrosarcoma Osteosarcoma Extraskeletal Ewing sarcoma Synovial sarcoma Epithelioid sarcoma Clear cell sarcoma Superficial MPNST Epithelioid MPNST Malignant Triton tumor Angiosarcoma Alveolar soft part sarcoma Kaposi sarcoma Grade 1 + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + Grade 2 Grade 3

腹膜后肿瘤外科治疗进展和争议

·综述·腹膜后肿瘤外科治疗进展和争议闾晨涛1陆维祺2【摘要】腹膜后肿瘤，主要是软组织肉瘤是一类来源于结缔组织的少见恶性肿瘤，异质性高，病理类型复杂，推荐应在具备多学科协作团队的区域性肉瘤中心进行综合治疗。

对局部肿瘤施以切缘阴性的完整手术切除是对原发性腹膜后肉瘤（RPS）患者标准的、潜在根治性治疗，可以说外科治疗是RPS综合治疗的基础。

近年来，腹膜后肿瘤的外科治疗取得了一些进展，同时存在一些争议。

外科治疗在进展和争议中逐步成熟。

【关键词】软组织肉瘤；腹膜后肿瘤；外科治疗Progress and controversy in surgical treatment of retroperitoneal sarcomas Lyu Chentao1, Lu Weiqi2.1Department of General Surgery, Shanghai Public Health Clinical Center/South Zhongshan Hospital ofFudan University, Shanghai 200083, China; 2Department of General Surgery, Zhongshan Hospital, FudanUniversity, Shanghai 200032, ChinaCorrespondence author: Lu Weiqi, Email: lu.weiqi@【Abstract】Retroperitoneal tumors, mainly soft tissue sarcomas, are a rare type of malignanttumors derived from connective tissue, with high heterogeneity and complex pathological types.Comprehensive treatment is recommended at regional sarcoma centers with multidisciplinary team teams.A complete surgical resection with negative margin for local tumors is a standard, potentially radicaltreatment for patients with retroperitoneal sarcoma (RPS). It can be said that surgical treatment is the basisfor comprehensive treatment of RPS. In recent years, some progress has been made in the surgicaltreatment of retroperitoneal tumors, while there are some controversies. Surgical treatment has matured inprogress and controversy.【Key words】Soft tissue sarcoma; Retroperitoneal sarcoma; Surgical treatment原发性腹膜后肿瘤一般意为原发性腹膜后肉瘤（retroperitoneal sarcoma，RPS），占全身软组织肉瘤的15%。

NCCN2011软组织肉瘤指南

Jeffrey Wayne, MD ¶ Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University
Ricardo Gonzalez, MD ¶ H. Lee Moffitt Cancer Center & Research Institute
NCCN Guidelines™ Version 2.2011 Sub-Committees
NCCN Guidelines Index
Soft Tissue Sarcoma
Soft Tissue Sarcoma, Table of Contents Discussion
Systemic Therapy Agents and Regimens Robert S. Benjamin, MD † The University of Texas MD Anderson Cancer Center
NCCN GuiБайду номын сангаасelines Panel Disclosures
Continue
† Medical Oncology ¶ Surgery/Surgical oncology Þ Internal medicine t Orthopedics/orthopedic oncology § Radiotherapy/Radiation oncology € Pediatric oncology x Bone Marrow Transplantation ¹ Pathology *Writing Committee Member
Kristen N. Ganjoo, MD † Stanford Comprehensive Cancer Center

WHO2013软组织肿瘤分类

脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。

软组织肿瘤分级与分期简介

Histopathological grading favourable prognosis or poor prognosis; overall survival;
appropriate treatment regimen selection (Surgical, chemotherapeutic, and radiation treatments)
Grading of soft tissue sarcomas was first proposed in 1939 by Broders, who used a combination of mitotic activity, tumor giant cells, and fibrous stroma in assigning a grade to fibrosarcomas. Broders also acknowledged the importance of cellular differentiation in grading. The ﬁrst coherent and effective prognostic classiﬁcation of STS was proposed by Russell et al. in 1977. This system introduced a histologic grading applicable to all adult STSs, which was the most important factor. Some histological type of Tumors are definitionally high grade or low grade. A number of different grading systems have been proposed over the years for soft tissue sarcomas, utilizing 2 tiered, 3 tiered, and 4 tiered stratification schemes.

软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015年版)

㊃指南与规范㊃软组织肉瘤诊治中国专家共识（２０１５年版）中国抗癌协会肉瘤专业委员会中国临床肿瘤学会通信作者：师英强，复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海２０００３２，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３⁃３７６６．２０１６．０４．０１３ʌ摘要ɔ㊀软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病㊂由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床工作的难点㊂外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和放疗，靶向治疗也显示出了良好的前景㊂目前，对于如何实施规范的多学科综合治疗，如何配合应用各种治疗手段，尚缺乏普遍认可的共识㊂中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会以循证医学证据为基础，同时吸纳了部分已获认可的专家经验和研究心得，深入探讨了软组织肉瘤的多学科综合治疗，形成了中国专家共识以期为临床诊疗活动发挥指导性作用㊂ʌ主题词ɔ㊀肉瘤；㊀软组织肿瘤；㊀诊断；㊀治疗；㊀规范Ｃｈｉｎｅｓｅｅｘｐｅｒｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ（Ｖｅｒｓｉｏｎ２０１５）㊀ＳａｒｃｏｍａＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆＣｈｉｎｅｓｅＡｎｔｉ⁃ＣａｎｃｅｒＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ，ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙＣｏｒｒｅｓｐａｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＳｈｉＹｉｎｇｑｉａｎｇ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒａｎｄＳｏｆｔＴｉｓｓｕｅＴｕｍｏｒｓ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｈａｎｇｈａｉＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００３２，Ｃｈｉｎａ．Ｅｍａｉｌ：ｙｉｎｇｑｉａｎｇｓｈｉ＠１２６．ｃｏｍʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｏｆｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｏｒｉｇｉｎ．Ｉｔａｒｉｓｅｓｆｒｏｍａｌｍｏｓｔｅｖｅｒｙｐａｒｔｏｆｈｕｍａｎｂｏｄｙｉｎａｌｌｄｅｃａｄｅｓ．Ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｄａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａａｒｅａｌｗａｙｓｃｈａｌｌｅｎｇｉｎｇｔｏｐｈｙｓｉｃｉａｎｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｅｘｔｒｅｍｅｌｙｌｏｗｉｎｃｉｄｅｎｃｅａｎｄｖａｒｉａｂｌｅｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｓａｍｏｎｇｓｕｂｔｙｐｅｓ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｒｅｍａｉｎｓｔｈｅｍｏｓｔｉｍｐｏｒｔａｎｔａｎｄｏｎｌｙｍｅｔｈｏｄｔｏｃｕｒｅｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓ，ｗｈｉｌｅｃｈｅｍｏｒａｄｉａｔｉｏｎａｎｄｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙａｒｅｉｎｃｏｒｐｏｒａｔｅｄｉｎｔｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄｅｌ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓｎｏｇｅｎｅｒａｌｌｙａｃｃｅｐｔｅｄｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｈｏｗｔｏｄｏｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｐｒｏｐｅｒｌｙａｎｄｍａｘｉｍｉｚｅｔｈｅｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｅｆｆｅｃｔｓ．Ｔｈｅａｉｍｏｆｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓａｎｄｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｇｕｉｄａｎｃｅｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｂａｓｅｄｏｎｅｖｉｄｅｎｃｅ⁃ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅａｎｄｅｘｐｅｒｔᶄｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｏｎｒｅｌａｔｅｄｔｏｐｉｃｓ．ʌＳｕｂｊｅｃｔｗｏｒｄｓɔ㊀Ｓａｒｃｏｍａ；㊀Ｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ；㊀Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；㊀Ｔｈｅｒａｐｙ；㊀Ｂｅｎｃｈｍａｒｋｉｎｇ㊀㊀一㊁概述软组织肉瘤是一组源于黏液㊁纤维㊁脂肪㊁平滑肌㊁滑膜㊁横纹肌㊁间皮㊁血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨㊁软骨和淋巴造血组织㊂软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位㊁转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性㊂软组织肉瘤发病率大约为１．２８／１０万１．７２／１０万，占成人全部恶性肿瘤的０．７３％０．８１％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的６．５％㊂软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，５０％６０％发生于肢体，其中约１５％腹膜后或腹腔，１５％２０％位于躯干的胸腹壁或背部，５％位于头颈部［１］㊂软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足４％，但是透明细胞肉瘤（２７．５％）㊁上皮样肉瘤（１６．７％）㊁血管肉瘤（１３．５％）和胚胎型横纹肌肉瘤（１３．６％）等淋巴结转移率超过１０％㊂未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移㊂远处转移部位以肺（５０％）最常见，其次为骨（７％）㊁肝（４％）和脑，再次为腹膜后和其他软组织［２］㊂肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏㊂二㊁诊断与鉴别诊断（一）好发部位和年龄同亚型［３］㊂各国不同类型软组织肉瘤发病率的数据不同，综合各大诊治中心的数据，其中未分化多形性肉瘤最多见（２５％３５％），其次是脂肪肉瘤（２５％３０％）㊁平滑肌肉瘤（１２％）㊁滑膜肉瘤（１０％）和恶性周围神经鞘膜瘤（６％）㊂对于发病部位，肢体以未分化多形性肉瘤㊁脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见，其中脂肪肉瘤好发于臀部㊁大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢［４］㊂腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤，内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤㊂恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔㊂侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）㊁脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤㊂软组织肉瘤虽可发生于各年龄组，横纹肌肉瘤好发于儿童，胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶，而多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中㊁老年人㊂（二）物理检查软组织肉瘤的诊断主要依靠物理检查㊁影像学检查和病理检查三者结合，目前尚无可靠的实验室检查可作为诊断依据，全面详尽的物理检查是必不可少的诊断环节㊂经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位㊁大小㊁质地㊁活动度㊁生长速度和区域淋巴结等初步判断其良㊁恶性及其可能的组织来源㊂良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨㊁血管和神经组织，触诊大多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等局部症状㊂一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊断㊂常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢㊂透明细胞肉瘤㊁滑膜肉瘤㊁上皮样肉瘤㊁血管肉瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等易发生淋巴结转移㊂（三）影像学检查在选择检查方法前，应充分考虑到各种检查方法的优缺点，根据检查部位和诊治要求以选择合适的检查方法㊂１．Ｘ线摄影：Ｘ线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有中，Ｘ线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值［５⁃６］㊂另外，Ｘ线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系㊂２．超声检查：超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤㊁脂肪瘤㊁血管瘤㊁各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区域淋巴结检查：主要用于手术前㊁后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与ＣＴ引导相当㊂３．ＣＴ检查：ＣＴ具有理想的定位效果和较好的定性诊断能力，增强扫描可以明确显示肿块的大小㊁边界及其与周边各相邻组织的关系［７］㊂对于细小钙化㊁骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）；对于腹盆腔和腹膜后软组织肉瘤的检查，ＣＴ增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织的分辨力仍不及ＭＲＩ；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部ＣＴ检查可作为首选㊂四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹部ＣＴ检查㊂腺泡状软组织肉瘤㊁透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移，需要常规进行头颅ＣＴ检查㊂在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要可以采用ＣＴ引导下穿刺活检，具有损伤少㊁费用低和准确性高的特点㊂４．ＭＲＩ检查：ＭＲＩ具有较ＣＴ更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描㊁多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系㊂软组织肉瘤内某些特殊成分在ＭＲＩ序列中有特定的信号特征，可以通过选择ＭＲ的不同回波序列帮助确定病变的病理性质，正确区分软组织肿块㊁手术后改变或术后复发等㊂ＭＲＩ是目前四肢和躯干㊁脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断㊁分期㊁手术治疗方案制订㊁术后随访的首选影像检查方法㊂软组织肉瘤于ＭＲＩ引导下穿刺活检定位更准确，可以避免穿刺到坏死㊁囊变和出血部位，提高活检成功率，但费用相对较高㊂５．核医学检查：（１）发射型计算机断层成像术：转移的首选方法，由于假阳性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期㊁预后判断和疗效观察等㊂对于发现可能出现病理性骨折的危险部位㊁肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大㊂（２）正电子发射计算机断层扫描（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ／ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ⁃ＣＴ）：不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对１８Ｆ⁃脱氧葡萄糖（１８Ｆ⁃ＦＤＧ）的摄取有一定的差异，目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源㊁良恶性和恶性程度分级㊂由于ＰＥＴ⁃ＣＴ显示软组织肉瘤的大小㊁范围及其与周边组织的关系等局部细节不如ＣＴ和ＭＲＩ，因此，不作为手术前常规的检查手段，目前主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留㊁复发和远处转移，对于转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发病灶㊂（四）病理学检查１．病理类型㊁病理分级㊁分期：目前软组织肉瘤的病理类型仍沿用２０１３年版世界卫生组织软组织肉瘤新分类法，软组织肉瘤的分级采用法国国家抗癌中心联合会（ＦＮＣＬＣＣ）组织学与病理学分级法，软组织肉瘤的ＴＮＭ分期沿用２０１０年美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟（ＡＪＣＣ／ＵＩＣＣ）第７版，但不包括卡波西肉瘤㊁隆突性皮肤纤维肉瘤㊁纤维肉瘤（硬纤维瘤）以及由硬膜㊁脑㊁实质脏器和空腔脏器发生的肉瘤㊂２．病理与细胞学检查：（１）软组织肉瘤的病理标本处理和大体标本检查至少应包括以下内容：①标本拍照：分别拍摄新鲜状态下和固定后的大体形态，包括切面情况㊂②标本固定：有组织库的单位，在标本固定前取小块新鲜肿瘤组织，液氮或超低温冷冻保存，以备分子检测所需㊂标本应在离体３０ｍｉｎ内充分固定，标本固定前需用染料标识各切缘，体积大的肿瘤需分层剖开后再固定㊂固定液采用中性福尔马林，固定时间不超过４８ｈ㊂③标本取材：包括肿瘤和各切缘组织㊂具体的取材数量视具体情况而定，体积较小者全部取材，体积较大者尽可能多取肿瘤组织，并包括坏死灶和肉眼可见的正常组织等不同区域㊂（２）完整的软组织肉瘤病理报告包含内容参见文献［８］㊂（３）软组织肉瘤穿刺活检标本的处理和要求：①细针穿刺活检标本：细针穿刺活检获得的是细胞，缺乏组织的完整性，病理诊断的局限性较大，难以做出准确诊断，仅能用于与上皮组织的鉴别，足够量的标本有可能确定肿瘤的性质，但是分型较为困难㊂因此，无法替代软组织肉瘤的组刺活检是目前最常用的活检手段，定性诊断较细针穿刺活检容易，但毕竟标本量有限，明确病理分型有其局限性，最终有待术后病理诊断证实㊂③软组织肉瘤的术中冰冻诊断：原则上不主张进行术中冷冻切片诊断，对一些可能需要采取重大手术（如截肢或半骨盆切除等）的病例，应尽可能在术前明确病理诊断㊂（４）病理科医师对手术标本的基本要求：①将标本送至病理科前做好标本各切缘的定位标记工作，便于病理医师准确报告各切缘情况㊂②有组织库的单位应由专职人员在不毁损标本的情况下留取少量新鲜的肿瘤组织㊂③有条件进行标本预处理的单位应将术后离体标本迅速送至病理科，或者在３０ｍｉｎ内用中性福尔马林固定标本，对体积较大的肿瘤应分层剖开完全浸泡于固定液内，以使标本得到充分固定㊂三㊁多学科综合诊治原则及流程目前软组织肉瘤的诊治仍强调遵循多学科综合诊治原则，需要多学科综合诊治的主要是诊断疑难复杂或在治疗上各学科存在争议的软组织肉瘤患者，组织骨与软组织肉瘤外科㊁肿瘤内科㊁放疗科㊁影像科㊁病理科和介入治疗科等相关科室的专家进行讨论㊂根据患者的年龄㊁身体基本状况㊁病理类型和肿瘤侵犯范围等，认真阅片分析病情，依据最有利于患者疾病治疗和改善预后的原则，制订出有计划㊁按步骤地逐步实施的整体治疗方案，尽量让患者在治疗计划中获得最大的收益㊂但是对于已经获得Ｒ０切除㊁病理级别较低的Ⅰ级或部分Ⅱ级软组织肉瘤，术后予以定期随访或局部辅助放射治疗即可，无需所有病例均一成不变㊁刻板地进行多学科讨论㊂软组织肉瘤的多学科综合诊治流程见图１㊂四㊁外科治疗（一）总论正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施［９］㊂手术的目标不仅是完整切除肿瘤，而且要求获取安全的外科边缘㊂术后功能恢复与安全边界发生矛盾时，通常以牺牲部分功能为代价㊂通常，安全外科边界是指ＭＲＩ显示软组织肉瘤边缘或反应区外１ｃｍ处，手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤㊂对于体积较大㊁较深或侵犯邻近大血管㊁神经㊁关节和骨骼等重要组织的肿瘤，预计一期手术难以达到根治切除，而对化放疗相对敏感的肿瘤，需要术前放化疗和介入治疗等手注：ＭＲＩ：磁共振成像；ＤＳＡ：数字减影血管造影术；ＥＣＴ：发射型计算机断层成像术；ＰＥＴ⁃ＣＴ：正电子发射计算机断层扫描图１㊀软组织肉瘤的多学科综合诊治流程图为手术获得安全外科边界创造条件㊂不规范的手术操作往往会导致：（１）非计划再次手术，即软组织肉瘤患者在第１次手术时，因各种原因导致肿瘤残留（Ｒ１Ｒ２切除）或切缘未达到安全外科边界，需接受计划外再次手术；（２）人为破坏肿瘤包膜不能完整切除肿瘤；（３）活检穿刺道不包括在手术切除的范围内；（４）手术中反复挤压肿瘤组织等影响外科手术治疗的成功率㊂规范的手术操作建议：（１）术前基于病理和ＭＲＩ等资料制订手术方案，设计最佳瘤体取出路径和重建所需的技术准备；（２）将活检道与肿瘤作为一个整体同时切除；（３）直视下必须努力获得安全边界，必要时可以同期进行２个方向的显露，如躯干和骨盆的软组织肉瘤；（４）误入肿瘤时无论是否达到肿瘤实质，均应立即严密缝合并扩大切除；（５）贴肿瘤面切除时需要特别标记，并在术后获取切缘信息；（６）切除的标本必须标记极相，并要求病理医师出具边缘是否残留的评价报告；（７）肢体位置较深的高级别软组织肉瘤，尽量实施间室切除或间隙切除㊂软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结，对于容易发生淋巴结转移的透明细胞肉瘤㊁上皮样肉瘤㊁血管肉瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等，应常规检查淋巴结㊂如影像学检查怀疑有淋巴结转移，应在切除原发肿瘤的同时行淋巴结清扫术，术后病理若证实区域淋巴结转移且侵及包膜外者，需要术后放疗㊂软组织肉瘤的综合治疗流程见图２㊂（二）四肢软组织肉瘤的外科治疗１．诊断推荐：四肢软组织肉瘤术前应尽量明确图２㊀软组织肉瘤的综合治疗流程图病理诊断，通过影像学检查了解肿瘤与周边组织的关系后再制订相应的手术方案㊂（１）首选的影像学检查为ＭＲＩ，活检或术前需要进行增强扫描，必要时选择弥散成像㊁脂肪抑制等功能，以便进一步鉴别肿瘤的类型㊂如ＭＲＩ无法清晰显示病灶与周围组织的相互关系，推荐行增强ＣＴ作为补充㊂（２）活检主要采取空芯针穿刺和切开活检２种方式㊂空芯针穿刺活检明确诊断后，可对手术者制订完整的手术方案提供帮助㊂切开活检创伤较大，只用于空芯针穿刺活检无法明确诊断的患者㊂术中冰冻切片病理诊断的准确率与病理学家诊断软组织肉瘤的水平密切相关，仅推荐有条件的医院开展㊂切除活检仅用于初步诊断为良性肿瘤，且可以一次完整切除的患者㊂２．外科治疗：严格按照肿瘤外科的原则进行Ｒ０切除可明显降低局部肿瘤的复发率和死亡率，一旦无法达到Ｒ０切除，需要进行术前放化疗和介入治疗，否则有必要进行截肢㊂术前诊断为化疗敏感型肿瘤，如尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤，实施术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷㊁提高Ｒ０切除的比例㊁防止出现早期肿瘤远处转移，而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案㊂３．手术方式：四肢软组织肉瘤手术治疗的标准方式有以下几种：（１）间室切除；（２）广泛切除；（３）截肢㊂积极推荐间室切除和广泛切除，可能保留肢体的全部或部分功能㊂如果肿瘤侵犯多个间室或主要血管㊁神经，不能达到间室切除或广泛切除，保肢者获益㊂截肢的适应证：（１）重要血管㊁神经束受累；（２）缺乏保肢后骨或软组织重建条件；（３）预计假肢功能优于保肢；（４）患者要求截肢㊂区域或远处转移不是截肢手术的禁忌证㊂４．局部复发的外科治疗：局部复发的软组织肉瘤，无论是否合并远处转移，局部复发灶均可以考虑手术切除，基本要求是将复发肿瘤和皮肤切口在内的瘢痕组织一并切除㊂切除方式：（１）根治性切除：在解剖结构允许的情况下完整间室切除或关节离断；（２）扩大广泛切除：切除复发肿瘤和瘢痕组织，及其周边＞５ｃｍ正常组织；（３）边缘切除：切缘通过复发肿瘤瘢痕的切除；（４）广泛切除：切缘通过正常组织，但切除范围未达到扩大广泛切除术的要求㊂一期完整切除困难者，仍然可以选择术前化㊁放疗和介入等治疗手段㊂低级别肉瘤未出现远处转移可以仅仅手术切除，原则上无需术后全身化疗㊂高级别肉瘤需要在全身治疗的基础上，待复发病灶稳定后再进行手术切除，术后辅助化㊁放疗㊂５．远处转移的外科治疗：软组织肉瘤最常见的远处转移器官是肺，是否能够完整切除转移病灶对患者的生存期至关重要［１０］㊂孤立病灶一次性手术切除，可切除的多发转移者建议经化疗病情稳定后再接受手术治疗㊂对于化㊁放疗较敏感的多部位转移灶经化㊁放疗病情控制后，姑息性切除影响患者生活质量的病灶，也已经被学界广泛接受㊂（三）躯干软组织肉瘤的外科治疗硬纤维瘤（纤维瘤病）㊁脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤㊂脊柱是骨转移癌和多发性骨髓瘤的好发部位，发病率是原发骨肿瘤的３０倍以上，其次是原发性骨肿瘤，软组织来源的肿瘤相对较少，主要是发生于神经末梢的脊索瘤和神经鞘瘤㊁血管肉瘤以及来源于椎旁软组织的未分化多形性肉瘤㊁滑膜肉瘤㊁脂肪肉瘤等㊂胸部软组织肉瘤多以无痛性肿块作为首发症状就诊，脊柱旁软组织肉瘤早期可能侵及脊髓或神经根，可能出现相应部位疼痛和运动和（或）感觉神经功能障碍㊂躯干和脊柱软组织肉瘤Ｒ０切除率明显低于四肢，其局部控制率和预后远不如四肢㊂脊柱及其椎旁软组织肉瘤邻近脊髓㊁神经根及其周边的重要血管，手术中难有清晰的肿瘤边界，且需考虑保留脊髓㊁神经功能，即使Ｅｎ⁃ｂｌｏｃ手术有时也很难达到Ｒ０切除㊂术前病理诊断为化㊁放疗敏感肿瘤者推荐术前化㊁放疗后再择期手术㊂术中注意保护脊髓㊁神经率㊂对于肿瘤无法彻底切除者推荐先行减瘤手术，缓解肿瘤对脊髓及神经的压迫，改善症状，提高患者生活质量㊂（四）腹㊁盆腔软组织肉瘤的外科治疗腹㊁盆腔软组织肉瘤包括腹膜后㊁盆腔侧壁以及腹㊁盆腔脏器来源的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的１０％１５％，多见于５０岁左右的患者㊂腹膜后和盆壁来源的软组织肉瘤主要的病理亚型是脂肪肉瘤㊁平滑肌肉瘤㊁未分化多形性肉瘤㊁孤立性纤维瘤和神经鞘膜瘤，脏器来源的软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤㊂该部位的肉瘤预后较肢体和躯干软组织肉瘤差，手术完整切除和病理分级是影响预后的主要因素㊂手术仍是腹㊁盆腔软组织肉瘤获得根治的唯一可能手段，一期完整切除肿瘤是决定患者长期生存的最重要预后因素㊂因该部位解剖结构复杂，肿瘤常累及相邻的器官和重要的血管㊁神经等结构，术前需有充分的预估，常需要多学科团队协作共同完成手术㊂１．首次手术是患者获得可能根治的最佳时机，最佳的手术方式和切缘需要根据肿瘤的病理级别和分期而定：低级别肉瘤应尽可能做到广泛切除，高级别肉瘤需要手术联合放化疗等手段综合治疗，不推荐腹腔镜手术㊂２．手术计划应以详尽的影像学和病理学诊断为基础：应充分认识到不同类型肿瘤不同的生物学行为和预后，一般不建议根据术中冰冻切片的病理结果决定手术切除范围，也不建议进行探查性手术㊂冰冻病理仅在处理如血管平滑肌肉瘤或评估神经切缘等特殊情况下有辅助作用㊂对放化疗敏感的肿瘤提倡术前新辅助放化疗直至肿瘤明显缩小，力求获得完整切除［１１］㊂３．肉眼残留或镜下切缘阳性增加了局部复发的风险：如肿瘤紧邻不能安全切除的结构或器官，术后放疗可以提高肿瘤的局控率，并延长无复发生存期㊂姑息减瘤术仅对某些低级别的肉瘤是一种合理的治疗选择，对于高级别肉瘤患者虽然可以暂时缓解部分临床症状，但不能改善总生存时间，手术并发症和死亡率都很高，需要对手术利弊进行权衡［１２］㊂４．可切除的局部复发病灶，应努力争取获得再次完整切除：对于组织学分级高㊁进展迅速㊁无复发间期短和多灶性的肿瘤，应谨慎选择再次手术的患者㊂部分经过选择的患者可能从放疗㊁化疗㊁局部热［１３］５．经影像学检查发现以下情况时应判断为肿瘤不可完整切除：（１）广泛的大血管动脉㊁腔静脉和（或）髂血管侵犯（腔静脉和髂血管受累是手术的相对禁忌证）；（２）广泛的腹膜种植；（３）多部位远处转移；（４）肠系膜根部主要大血管侵犯；（５）椎体和（或）脊髓侵犯㊂五㊁放射治疗局部广泛切除＋辅助放疗目前是可手术切除㊁病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式，放疗的疗效取决于软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量㊂通常，病理高级别软组织肉瘤，如尤文肉瘤和横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高，肿瘤负荷量愈小放疗效果愈好㊂不同病理类型软组织肉瘤的放疗时机㊁放射野设计和射线种类与能量㊁照射剂量和分割方式等的选择仍有待进一步达成统一意见［１４⁃１６］㊂（一）主要方式１．单纯放疗：单纯放疗是软组织肉瘤治疗最常应用的放疗方式，放疗剂量和照射野视不同大小㊁部位和病理类型的软组织肉瘤而定，常规剂量为５０７５Ｇｙ，分２５３８次完成［１７］㊂２．同步放化疗：主要针对身体状况良好㊁无严重脏器疾患的中青年患者，局部控制率高于单纯放疗，尤其适用于恶性程度高和肿瘤体积较大的软组织肉瘤患者㊂同步放化疗中采用的化疗增敏药物主要有阿霉素㊁异环磷酰胺和顺铂等㊂视患者情况，可以使用单药或联合用药，如ＡＩ方案（阿霉素＋异环磷酰胺）㊁ＡＤ方案（阿霉素＋达卡巴嗪）或ＭＡＩＤ方案（美司钠＋阿霉素＋异环磷酰胺＋达卡巴嗪）等同步放化疗［１８⁃１９］㊂３．序贯放化疗：序贯放化疗是指在放疗前㊁后使用化疗，其局部肿瘤控制率不及同步放化疗，但优于单纯化疗或放疗，血液学和胃肠道等不良反应相对同步放化疗较轻，适用于无法耐受同步放化疗的患者［２０］㊂４．立体定向放射治疗（ｓｔｅｒｅｏｔａｃｔｉｃｂｏｄｙｒａｄｉａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙ，ＳＢＲＴ）：主要包括γ刀㊁Ｘ刀㊁射波刀㊁ＴＯＭＯ刀以及属于高ＬＥＴ射线的质子和重粒子照射㊂目前ＳＢＲＴ用于脊髓侵犯㊁神经根受压等治疗效果优于普通直线加速器治疗，治疗进展缓慢的孤立性远处转移灶的软组织肉瘤有较好的近期疗效［２１⁃２４］㊂（二）主要类型１．术后辅助放疗（１类推荐）：可以杀灭手术后会㊂主要适应证：（１）病理高级别肿瘤；（２）肿瘤最大径＞５ｃｍ；（３）手术切缘阳性或未达到安全外科边界，肿瘤侵犯周围血管㊁神经；（４）肿瘤位置表浅㊁体积小㊁病理低级别㊁手术已达到安全外科边界者，术后辅助放疗不作推荐［２３］㊂２．术前放疗（２Ａ类推荐）：对于肿瘤较大㊁较深，与血管神经关系密切，局部切除困难或预期无法达到安全外科边界者，术前放疗联合或序贯化疗㊁介入治疗等可能缩小肿瘤体积，提高Ｒ０切除或保肢治疗的概率［２５］㊂３．姑息性放疗：主要适应证：（１）对于经术前抗肿瘤治疗仍无法手术切除或手术可能严重影响肢体功能㊁无法保肢或拒绝截肢的局部晚期软组织肉瘤患者；（２）针对局部晚期无法手术切除肿瘤导致的各种并发症，如疼痛㊁急性脊髓压迫症和肢体功能障碍等㊂主要目的：（１）较长时间控制局部肿瘤生长；（２）尽量延缓或减轻局部严重症状，提高生活质量；（３）联合或序贯化疗㊁介入等其他治疗方法，达到延长患者总生存时间的目的［２６⁃２８］㊂六㊁内科治疗（一）内科治疗的地位与作用病理高级别的软组织肉瘤患者，初诊时１０％已发生了转移，即使肿瘤局部控制良好，术后仍有４０％５０％的患者会出现局部复发，＞５０％的患者会发生远处转移㊂因此，软组织肉瘤特别是高级别软组织肉瘤，需要多学科综合治疗已成为共识㊂内科治疗作为全身治疗手段，化疗有助于提高肿瘤Ｒ０切除率㊁增加保肢机会，还可以降低术后复发转移风险，对于复发转移的晚期患者可延长患者的总生存期和提高生活质量㊂（二）化学治疗化疗仍是当今软组织肉瘤最重要的内科治疗手段，分为新辅助化疗㊁辅助化疗和姑息性化疗等㊂１．新辅助化疗：对一期切除困难或不能获得Ｒ０切除，且对化疗敏感的成人高级别软组织肉瘤，可以使用新辅助化疗㊂具体适应证：①化疗相对敏感的高级别软组织肉瘤；②肿瘤体积较大，与周围重要血管神经关系密切，预计无法一期Ｒ０切除或保肢治疗；③局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术前㊂术前化疗推荐方案：阿霉素（ＡＤＭ）ʃ异环磷酰胺（ＩＦＯ）方案或ＭＡＩＤ方案（美司钠＋阿霉素＋异环磷酰胺＋达卡巴嗪）［２９⁃３２］㊂隔离肢体热灌注化疗不仅能使肿瘤局部获得更。

β-catenin在恶性间叶源性肿瘤中的研究进展

β-catenin在恶性间叶源性肿瘤中的研究进展白红松; 刘晓琪; 寿建忠; 郑闪【期刊名称】《《癌症进展》》【年(卷),期】2019(017)006【总页数】4页(P636-638,641)【关键词】β-catenin; 蛋白; 恶性肿瘤; 间叶源性; 表达【作者】白红松; 刘晓琪; 寿建忠; 郑闪【作者单位】北京市朝阳区桓兴肿瘤医院泌尿外科北京 100023; 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科北京 100021; 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院泌尿外科北京 100021【正文语种】中文【中图分类】R730.3恶性间叶源性肿瘤是指间叶成分起源的恶性肿瘤，统称为肉瘤，是具有高度异质性的恶性肿瘤，主要可分为软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）和原发性骨肉瘤（primary bone sarcoma，PBS）两类[1]。

单纯手术治疗STS复发率较高，并易发生远处转移[2]。

骨肉瘤恶性程度较高，在局部呈侵袭性生长，发现时通常已经出现远处转移，尤其是肺转移[3]。

β-联蛋白（β-catenin）是一种具有细胞黏附和信号转导双重作用的多功能蛋白，其广泛存在于各种细胞中，如内皮细胞、成纤维细胞、成骨细胞，参与上述细胞的增殖、分化和凋亡等过程[4]。

随着对恶性间叶源性肿瘤的不断研究及对β-catenin的认识不断加深，发现β-catenin与部分间叶源性肿瘤的发生发展、侵袭、转移等生物学行为相关，并可作为标志物来预测预后。

本文对β-catenin在恶性间叶源性肿瘤中的表达情况及作用进行综述。

1 β-catenin的结构和功能1980年，β-catenin作为一种基因黏附因子被德国生物学家Walt首先发现。

1991年McCrea等[5]发现βcatenin为果蝇Armadillo蛋白的同源物，由CTNNB1基因编码，其定位于染色体3p21，全长23.2 Kb，共有16个外显子[6]。

恶性外周神经鞘瘤的诊治进展

恶性外周神经鞘瘤的诊治进展王东来(综述);郭卫(审校)【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2015(000)019【总页数】3页(P2679-2681)【关键词】恶性外周神经鞘瘤;诊断;治疗【作者】王东来(综述);郭卫(审校)【作者单位】河北医科大学第四医院骨科，石家庄1050012;北京大学人民医院骨肿瘤科 2100044【正文语种】中文【中图分类】R739.432002年WHO神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)，2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤，并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤(malignant triton tumour,MTT)2个特殊亚型。

MPNST约占所有软组织肉瘤的5%～10%[1]。

由于该疾病发生率低，治疗手段有限，预后差，因此不被大多数医生所重视，本文就近年来该疾病分型及临床学诊断、治疗及其预后进展作一综述，以期国内同行重新认识并规范该疾病的治疗。

MPNST的组织发生主要有3种形式：一半病例系散发性原发于大神经干(散发型)，约50%～60%的MPNST发生于神经纤维瘤病Ⅰ型的恶变(NF1型)，而极少数病例系其他肿瘤放疗后或神经鞘瘤、节细胞瘤的恶变[2]。

其中关于NF1型的MPNST的研究最为热门。

1909年挪威奥斯陆大学病理学家Francis Harbitz教授第1次发现NF1相关的MPNST，NF1型的MPNST患者是否与其他类型患者生存率存在差异目前仍存在争议。

Kolberg等[3]荟萃分析了自1962～2012年1 800例MPNST患者，统计学显示NF1型患者预后较非NF1型患者差，但分析2000～2012年的MPNST患者发现，NF1型患者的生存时间与非NF1型患者生存时间差异无统计学意义(P>0.05)，同时笔者回顾分析了2001～2012年179例多中心MPNST患者，总体数量上NF1型患者占优势，但患者5年总生存率、发病年龄及性别，肿瘤病理级别，转移时间无明显差别，与其他作者报道相似[4-5]。

原发性腹膜后肿瘤的诊治进展

原发性腹膜后肿瘤的诊治进展栗芳军;花亚伟;张占东;赵小立;许家亮;马飞;张永磊【摘要】原发性腹膜后肿瘤( Primary retroperitoneal tumor,PRT)指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤,主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织,但不包括胰、肾、肾上腺等实质性脏器和大血管的肿瘤[1].原发性腹膜后恶性肿瘤,主要包括淋巴瘤以及脂肪肉瘤[2].早期临床上缺乏特异症状和体征,故定位及定性诊断均较困难[3],通过对原发性腹膜后肿瘤的病理机制、诊断及治疗等进行综述,对临床治疗指导.【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2012(021)001【总页数】3页(P117-119)【作者】栗芳军;花亚伟;张占东;赵小立;许家亮;马飞;张永磊【作者单位】河南大学医学院河南开封475000;河南省肿瘤医院河南郑州450003;河南省肿瘤医院河南郑州450003;河南省南乐县人民医院河南南乐457400;河南省肿瘤医院河南郑州450003;河南省肿瘤医院河南郑州450003;河南省肿瘤医院河南郑州450003【正文语种】中文原发性腹膜后肿瘤(Primary retroperitoneal tumor，PRT)指起源于腹膜后潜在腔隙的肿瘤，主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，但不包括胰、肾、肾上腺等实质性脏器和大血管的肿瘤［1］。

原发性腹膜后恶性肿瘤，主要包括淋巴瘤以及脂肪肉瘤［2］。

早期临床上缺乏特异症状和体征，故定位及定性诊断均较困难［3］，通过对原发性腹膜后肿瘤的病理机制、诊断及治疗等进行综述，对临床治疗指导。

1 原发性腹膜后肿瘤的病理分型从组织病理学角度讲，PRT主要分为5类:中胚层发源的肿瘤;神经组织发源的肿瘤;泌尿生殖系统发源的肿瘤;胚胎残余发源的肿瘤;腹膜后异位组织发源的肿瘤［1］。

富于巨细胞软组织肿瘤

概述∙多核巨细胞可见少数不同类型软组织肿瘤;∙伴有丰富巨细胞的软组织肿瘤构成一组良性、中间型和恶性肿瘤。

∙认识各种形态不同类型的巨细胞可提供诊断线索;∙但某些病例中巨细胞的存在也可分散病理医师的注意力,病理医师需要仔细观察其他构成细胞类型和结构将有助于正确诊断。

软组织肿瘤中巨细胞分类∙非肿瘤性巨细胞——源于单核巨噬细胞(多核巨细胞),多数;∙肿瘤源性巨细胞——肿瘤细胞,少数肿瘤(多形性肉瘤、间变性癌、淋巴瘤和恶性黑色素瘤)。

∙形态分类(非肿瘤性巨细胞和肿瘤性巨细胞)☐杜顿巨细胞(Touton giant cells )☐小花样巨细胞(Floret-type giant cells )☐花环样巨细胞(Wreath-like giant cells )☐伴毛玻璃胞浆的多核肿瘤细胞(Multinucleated tumor cells with glassy cytoplasm )☐破骨样巨细胞(Osteoclast-like giant cells )☐多形性肿瘤性巨细胞(Pleomorphic tumor giant cell)软组织肿瘤中巨细胞形态特征巨细胞类型形态特点出现肿瘤类型杜顿巨细胞Touton giant cell组织细胞,含嗜酸性胞浆;核花环状排列于胞浆外围;胞浆富含脂质,泡沫状,偶见含铁血黄素;黄色肉芽肿良性纤维组织细胞瘤花环样多核巨细胞Floret-type giant cell肿瘤性细胞,胞浆深嗜酸性;胞核富于染色质,半圆形排列多形性脂肪瘤巨细胞成纤维细胞瘤巨细胞血管纤维瘤神经纤维瘤（此瘤中少见）花冠样巨细胞Wreath-like giant cell肿瘤性细胞,胞浆嗜酸性;核位于外周;染色质丰富;腺泡状横纹肌肉瘤透明细胞肉瘤细胞性蓝痣伴毛玻璃样胞浆的多核巨细胞多核,胞浆毛玻璃样;网状组织细胞瘤破骨样巨细胞Osteoclast-like giant cell类似组织细胞胞浆嗜酸性或嗜双色;核小卵圆形,不规则分布;多数含5-10个核(＞2);结节性筋膜炎腱鞘巨细胞肿瘤弥漫型腱鞘巨细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤软组织巨细胞肿瘤平滑肌肉瘤骨外骨肉瘤未分化多形性肉瘤未分化癌多形性瘤巨细胞Pleomorphic tumor giant cell肿瘤性细胞,明显异型性/多形性;核浆比高;可见核分裂;未分化多形性肉瘤未分化癌间变性大细胞淋巴瘤组织细胞肉瘤杜顿巨细胞_常见皮肤肿瘤(良性纤维组织细胞瘤,幼年黄色肉芽肿)Pleomorphic lipoma. Floret-like multinucleated giant cells areoften seenGiant cell–rich solitary fibrous tumorClear cell sarcoma花冠样巨细胞-实体性ARMS,CCS和细胞性蓝痣伴玻璃样胞浆的多核肿瘤细胞(Reticulohistiocytoma)破骨样巨细胞Nodular fasciitis Giant cell tumor of tendon sheath 含丰富破骨巨细胞的软组织肿瘤可分为3类1. 与关节相关肿瘤或发生于邻近关节的软组织肿瘤——腱鞘滑膜巨细胞瘤;2. 表浅(真皮和皮下)软组织肿瘤通常含巨细胞结节混合单核细胞。

CT引导氩氦刀冷冻消融治疗滑膜肉瘤的临床疗效初探

CT引导氩氦刀冷冻消融治疗滑膜肉瘤的临床疗效初探张永远;王猛;潘元威;杜可朴;李帅;李亚丹;刘彦立;申玉鑫;周志刚【摘要】目的探讨CT引导经皮冷冻消融滑膜肉瘤的的安全性及短期疗效方法收集经病理学确诊为滑膜肉瘤20例患者,在CT引导下经皮行氩氦刀治疗并按照RECIST标准评价术后客观疗效.结果根据术中CT评价冰球覆盖率,结果显示根治性冷冻为65％(13/20),显著减瘤冷冻为20％(4/20),有效减瘤冷冻为10％(2/20),无效减瘤冷冻为5％(1/20).术后3个月疗效评价:完全缓解12例,部分缓解2例,疾病稳定3例,疾病进展3例,肿瘤直径缩小率为27％～43％,有效率(CR+PR)为70％.此外,术后3个月及6个月肿瘤复发率分别为15％、35％,疼痛缓解率85％(17/20).中位随访时间6个月,最长随访时间41个月.术后并发症包括暂时性疼痛、皮肤冻伤、轻度神经损伤、胸腔积液、膀胱瘘.结论 CT引导氩氦刀冷冻消融治疗滑膜肉瘤不良反应轻,安全性高,近期疗效显著,值得临床推广.【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2018(027)004【总页数】4页(P345-348)【关键词】氢氦刀;冷冻消融;滑膜肉瘤;安全性【作者】张永远;王猛;潘元威;杜可朴;李帅;李亚丹;刘彦立;申玉鑫;周志刚【作者单位】450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科;450052 郑州大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R736滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是典型的侵袭性软组织恶性肿瘤，其发病率占软组织肉瘤（soft tissue sarcomas，STS）的 5%～10%，好发于青壮年［1］。

肉瘤患者的临床特征及预后

·临床研究·基金项目：安徽省重点学科项目（２０２１ｓｊｌｃｚｄｚｋ）；“科大新医学”联合基金项目（ＷＫ９１１０００００１０）；中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）院内青年基金项目（２０２０ＹＪＱＮ０２１，２０２２ＹＪＱＮ０２３）作者简介：张秋君，住院医师，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｑｊ１５５０＠１６３．ｃｏｍ通信作者：刘虎，主任医师，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｌｉｕｈｕ＠ｕｓｔｃ．ｅｄｕ．ｃｎ肉瘤患者的临床特征及预后张秋君，吴圣，周守兵，李文玉，张倩玉，胡丹丹，刘虎安徽省肿瘤医院肿瘤内科五病区，合肥２３００３１［摘要］　目的　探讨肉瘤的临床特征、治疗方法和预后之间的关系，寻找影响预后的独立因素。

方法　回顾性分析２０１８年９月至２０２１年６月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）收治的５９例肉瘤患者的临床资料及总生存期（ＯＳ），使用单因素及多因素Ｃｏｘ回归分析临床特征与预后的关系，Ｌｏｇｒａｎｋ检验分析特定临床特征与ＯＳ的关系。

结果　５９例患者均组织学证实为肉瘤，其中５例确诊后无手术机会，５４例曾行局部或扩大手术；２１例术后未行抗肿瘤治疗。

无复发转移的患者有１６例，４３例患者有复发或转移，转移到肺部的有２３例，其他部位的２０例。

单因素回归分析发现乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）＞２００Ｕ／Ｌ、肺以外部位转移、手术范围小提示预后较差。

多因素回归分析显示ＬＤＨ表达水平（ＨＲ＝３．０４５，Ｐ＝０．０１６）为独立预后因子。

Ｌｏｇｒａｎｋ检验提示：ＬＤＨ≤２００Ｕ／Ｌ、肺转移、扩大手术与患者ＯＳ呈正相关，结论　ＬＤＨ水平可作为肉瘤的潜在独立预后指标。

肺转移患者的ＯＳ优于其他部位转移患者，瘤床扩大切除患者相较于瘤床局部切除的患者预后更佳。

［关键词］　肉瘤；乳酸脱氢酶类；预后；存活率；复发ＤＯＩ：１０．３９６９／Ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２６７９０．２０２３．０５．０２８ＣｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓａｒｃｏｍａＺｈａｎｇＱｉｕｊｕｎ，ＷｕＳｈｅｎｇ，ＺｈｏｕＳｈｏｕｂｉｎｇ，ＬｉＷｅｎｙｕ，ＺｈａｎｇＱｉａｎｙｕ，ＨｕＤａｎｄａｎ，ＬｉｕＨｕＦｉｆｔｈＷａｒｄ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｕｍｏｒＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｕｍｏｕｒＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｎｈｕｉＰｒｏｖｉｎｃｅ，Ｈｅｆｅｉ２３００３１，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬｉｕＨｕ，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｌｉｕｈｕ＠ｕｓｔｃ．ｅｄｕ．ｃｎ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｒｖｉｖａｌｏｆｓａｒｃｏｍａ，ａｎｄｔｏｆｉｎｄｔｈｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｆａｃｔｏｒｓａｆｆｅｃｔｉｎｇｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａａｎｄｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ（ＯＳ）ｏｆ５９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓａｒｃｏｍａａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＵＳＴＣｆｒｏｍＳｅｐｔｅｍｂｅｒ，２０１８ｔｏＪｕｎｅ，２０２１ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅａｎｄｍｕｌｔｉｖａｒｉａｔｅｃｏｘｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ，ＬｏｇｒａｎｋＴｅｓｔｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆｓｐｅｃｉｆｉｃｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｗｉｔｈＯＳ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ａｌｌ５９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｌｙｃｏｎｆｉｒｍｅｄｔｏｂｅｓａｒｃｏｍａ，５ｏｆｔｈｅｍｈａｄｎｏｃｈａｎｃｅｏｆｓｕｒｇｅｒｙａｆｔｅｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ，５４ｈａｄｕｎｄｅｒｇｏｎｅｌｏｃａｌｏｒｅｘｔｅｎｄｅｄｓｕｒｇｅｒｙ，ａｎｄ２１ｈａｄｎｏｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅａｎｔｉｔｕｍｏｒｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｒｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，４３ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｒｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，２３ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｍｅｔａｓｔａｓｉｚｅｄｔｏｔｈｅｌｕｎｇ，ａｎｄ２０ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｏｔｈｅｒｐａｒｔｓ．Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎａｎａｌｙｓｉｓｆｏｕｎｄｔｈａｔｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ（ＬＤＨ）＞２００Ｕ／Ｌ，ｍｅｔａｓｔａｓｅｓｏｕｔｓｉｄｅｔｈｅｌｕｎｇｓ，ａｎｄｓｍａｌｌｓｕｒｇｉｃａｌｓｃｏｐｅｉｎｄｉｃａｔｅｄｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．ＭｕｌｔｉｖａｒｉａｔｅｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎａｎａｌｙｓｉｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔＬＤＨｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｌｅｖｅｌ（ＨＲ＝３．０４５，Ｐ＝０．０１６）ｗａｓａｎｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒ．ＬｏｇｒａｎｋｔｅｓｔｓｈｏｗｅｄｔｈａｔＬＤＨ≤２００Ｕ／Ｌ，ｌｕｎｇｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，ａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｓｕｒｇｅｒｙｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈＯＳ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　ＬＤＨｌｅｖｅｌｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｐｏｔｅｎｔｉａｌｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｉｃａｔｏｒｆｏｒｓａｒｃｏｍａ．ＴｈｅＯＳｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｕｎｇｍｅｔａｓｔａｓｅｓｉｓｂｅｔｔｅｒｔｈａｎｔｈａｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｅｔａｓｔａｓｅｓｆｒｏｍｏｔｈｅｒｓｉｔｅｓ，ａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｅｘｔｅｎｄｅｄｔｕｍｏｒｂｅｄｒｅｓｅｃｔｉｏｎｉｓｂｅｔｔｅｒｔｈａｎｔｈａｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｏｃａｌｔｕｍｏｒｂｅｄｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］　Ｓａｒｃｏｍａ；Ｌａｃｔａｔｅｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ；Ｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅ；Ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ肉瘤是临床上较罕见的恶性肿瘤之一，很难早期发现；可分为两个主要的亚型：软组织肉瘤（ＳＴＳ）和骨肉瘤，它们有相同的显微特征，产生相似的症状，通常以相似的方式治疗［１］。

软组织肉瘤的放射治疗

软组织肉瘤的放射治疗许宋锋;余子豪【摘要】软组织肉瘤（soft tissue sarcomas，STS）是起源于结缔组织的软组织恶性肿瘤，具有多种不同类型。

手术是STS主要治疗方法，放疗也是其重要的治疗方式并且是综合治疗早期选择之一。

对STS进行放疗已经超过50年历史，术前和术后放疗对于局部控制都有疗效，只是不良反应不同。

软组织肉瘤放疗技术包括远距离放疗（适形放疗、调强放疗、立体定向放疗等）、近距离放疗（组织间插植放疗、腔内后装放疗、术中放疗等）等。

放疗技术的进步，提高了放疗的精准性和确定性，降低了对病灶周围正常组织的损伤。

本文主要针对STS放疗技术以及适用原则进行综述。

%Soft tissue sarcomas (STS) consist of a heterogeneous group of rare malignancies with mesenchymal origin. Surgical resec-tion is the primary treatment for STS, but radiation therapy (RT) also plays an important role in the treatment. Radiotherapy for STS has advanced significantly over the past 50 years. Both preoperative and postoperative radiotherapies are equivalent in local control but are associated with different toxicity profiles. Boost techniques for STS include brachytherapy, intraoperative radiation therapy (IORT), and external beam. Long-term toxicities of RT to normal tissues have been reduced because of improvements in image guid-ance and intensity-modulated radiotherapy, which significantly increase the precision and delivery of RT. This review discusses RT tech-nologies and their acceptable treatment principles.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2017(044)001【总页数】5页(P19-23)【关键词】软组织肉瘤;放疗;新辅助放疗;治疗原则【作者】许宋锋;余子豪【作者单位】国家癌症中心，中国医学科学院，北京协和医学院肿瘤医院骨科北京市100021;国家癌症中心，中国医学科学院，北京协和医学院肿瘤医院放疗科北京市100021【正文语种】中文余子豪，教授，主任医师，博士生导师，中国医学科学院肿瘤医院放疗科首席专家。

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析肖昌明;邹杰;银西洋【摘要】目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans, DFSP)的临床特点、误诊原因及防范措施.方法对2005年5月-2015年5月内江市第一人民医院收治的曾误诊的DFSP 8例的临床资料进行回顾性分析.结果本组8例均因局部肿块就诊,术前误诊为血管瘤及皮脂腺囊肿各2例,左鼻炎性肿物、瘢痕疙瘩、纤维瘤及脂肪瘤各1例.误诊时间(6.86±2.36)年.8例均经病理检查确诊为DFSP.2例术后随访2和3年复发,再次予手术切除;余6例术后随访1~3年无复发.结论 DFSP临床较为罕见,且病程进展较慢,易与纤维瘤等良性肿瘤相混淆.临床医生应加强对DFSP及其相关疾病知识了解,增强对该病警惕性,遇及类似本文患者时应全面综合分析临床相关检查结果,以减少或避免误诊.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2017(030)005【总页数】3页(P49-51)【关键词】皮肤纤维肉瘤;误诊;血管瘤;表皮囊肿【作者】肖昌明;邹杰;银西洋【作者单位】641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科;641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科;641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科【正文语种】中文【中图分类】R730.262隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)是临床上一种较为罕见的软组织肉瘤[1]，该疾病仅占软组织肉瘤的5.5%[2]。

目前，临床上对于该疾病的准确组织来源还尚未完全清楚，手术为其目前较为有效治疗方式[3]。

但因DFSP在临床上较为罕见，故常被误诊为良性肿瘤而做一般性局部切除处理[4]，DFSP患者手术后复发率极高，且恶化程度有增加趋势，严重影响患者生活质量[5]。

因此，及早明确诊断并予相应治疗对DFSP患者来说尤为重要[6]。

基于SEER数据库的原发性纵隔及肺部软组织肉瘤相关生存及预后分析

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.23.0419·临床研究·基于SEER数据库的原发性纵隔及肺部软组织肉瘤相关生存及预后分析胡珍，李升锦Survival and Prognosis of Primary Mediastinal and Pulmonary Sarcoma Based on SEERDatabaseHU Zhen, LI ShengjinDepartment of Respiratory Medicine, The Second Affiliated Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400010, ChinaCorrespondingAuthor:LIShengjin,E-mail:***************.cnAbstract: Objective To analyze the factors affecting the prognosis of soft tissue sarcomas originating from the mediastinum and lung using relevant data from the SEER database. Methods The data of 376 patients were collected from the SEER database, and were randomly divided into the train set (n=263) and validation set (n=113). The relationship between each variable and patient survival and prognosis was analyzed using the Kaplan-Meier method and Cox proportional risk regression to establish a nomogram, to predict the overall survival of patients. The calibration curves, consistency index, and ROC curves were used to evaluate the performance of the nomogram. Results Histological type, surgery, chemotherapy, tumor size, and tumor stage were the factors affecting the prognosis of primary mediastinal and pulmonary soft tissue sarcomas. The established nomogram could predict the 6-month, 1-year, and 2-year overall survival of patients, and the calibration curves showed good prediction accuracy with measured values. C index of the train set and validation set were 0.754 and 0.745, respectively. The areas under the curve of ROC were 0.849 and 0.924. Conclusion The nomogram established in this study can predict 6-month, 1-year, and 2-year overall survival in patients with primary mediastinal and pulmonary soft tissue sarcoma.Key words: Pulmonary soft tissue sarcoma; Mediastinal soft tissue sarcoma; Survival analysis; SEER database; NomogramCompeting interests: The authors declare that they have no competing interests.摘要：目的利用SEER数据库分析影响原发性纵隔及肺部软组织肉瘤预后的相关因素。

三角肌区软组织肉瘤广泛切除后重建肩外展功能的临床研究

ｔｉｓｓｕｅｄｅｆｅｃｔａｒｅａｗａｓ（７—１０）ｃｅｂｕｉｌｔｂｙｎｅｕｒｏｖａｓｃｕｌａｒｒｅｓｅｒｖｅｄｌａｔｉｓｓｉｍｕｓｄｏｒｓｉｍｙｏｃｕｔａｎｅｏｕｓｆｌａｐｓｏｆ（７—１２）ａｍ×（１８—３２）ａｍｉｎｓｉｚｅ．Ｔｈｅｓｕｂｓｃａｐｕｌａｒａｒｔｅｒｙａｎｄｔｈｏｒａｃｏｄｏｒｓａｌｎｅｒｖｅｗｅｒｅ
ａｍ。手术重建以肩胛下动脉和胸背神经为蒂，将背阔肌倒转移位至肩外侧，按三角肌正常起止点缝合固定。
结果：随访时间平均３３个月，１例因远处转移死亡，其余均存活，均无复发。移位肌皮瓣全部成活，肌力 Ⅳ级８
例，Ⅲ级４例；肩主动外展９０。７例，８０。３例，７０。２例。结论：带血管神经蒂的背阔肌肌皮瓣不但可以修复三角
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｓｔｕｄｙｔｈｅｒｅｂｕｉｌｔｏｆｓｈｏｕｌｄｅｒｏｕｔｒｅａｃｈｆｕｎｃｔｉｏｎｂｙｎｅｕｒｏｖａｓｃｕｌａｒｒｅｓｅｒｖｅｄｌａｔｉｓｓｉｍｕｓｄｏｒｓｉ
ｍｙｏｃｕｔａｎｅｏｕｓｆｌａｐｉｎｄｅｌｔｏｉｄｍｕｓｃｌｅａｒｅａｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓａｆｔｅｒｅｘｔｅｎｓｉｖｅｓｕｒｇｅｒｙｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｅｎｃａｓｅｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａｓｉｎｄｅｌｔｏｉｄｍｕｓｃｌｅａｒｅａｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｓｔｕｄｉｅｄ．Ｎｅｕｒｏｖａｓｃｕｌａｒｒｅｓｅｒｖｅｄｌａｔｉｓｓｉｍｕｓｄｏｒｓｉｍｙｏ－ｃｕｔａｎｅｏｕｓｆｌａｐｗａｓｕｔｉｌｉｚｅｄｔｏｒｅｐａｉｒｔｉｓｓｕｅｄｅｆｅｃｔｓａｆｔｅｒｅｘｔｅｎｓｉｖｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎ；ｔｈｅｓｕｒｇｉｃａｌｍａｒｇｉＢＳｗｅｒｅｏｖｅｒ３ａｍ，ｓｏｆｔ

儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019年版)

附件7-4儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范（2019版）一、概述儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs）是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。

其病理类型多样，生物学特性差异大。

主要包括滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、血管周细胞瘤（hemangiosarcoma）、恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours，IMTs）、隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASTS），韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis）、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。

常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异。

病因未明，患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险，危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1（IIN1）基因改变、神经纤维瘤病I型（NF1）、Werner综合征。

其他危险因素包括：既往接受放射治疗、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。

如早期发现本病，手术治疗有可能治愈；如肿瘤发现晚，则复发率高，预后差。

影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。