2012国际癫痫关爱日健康教育

怎样才能正确诊断癫痫？
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还有些病可能引起突然倒地和/或抽搐等 癫痫样发作，但不需要服抗癫痫药物
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状态关联性癫痫发作
血糖<2mmol/L 血清渗透压>330mosm/L
低钙血症、低钠血症 尿毒症/肝性脑病/卟啉病

抗生素、抗精神病药、麻醉剂 酒精戒断 全脑缺血/高血压脑病 39 子痫&高热等
诊断步骤
1. 是否癫痫发作-原发性神经系统疾病\系统 性疾病
依据: 病史\临床表现\发作期EEG
2. 确定发作类型-部分性\全面性\不能分类
依据： 临床表现\发作期EEG 3. 癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断)
依据: 年龄\时间规律\诱因发作\临床表现\ EEG \药物治疗反应 4. 寻找病因及诱因-遗传\外伤\肿瘤\脑炎等传\外 53 伤\脑炎等
晕厥 （syncope)
定义：突发的一过性脑血 流灌注全面下降，缺血缺 氧所致意识瞬间丧失和跌 倒，若持续时间＞10秒Fra Baidu bibliotek 可发作短暂的抽搐。 发作多有诱因: 精神刺激、 剧烈咳嗽、排尿、剧痛、 久站、见血…

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癫痫发作与晕厥的鉴别要点
临床特征 癫痫发作 无先兆或短(数秒) 无关 白天或夜间, 睡眠时较多 青紫或正常 常见 常见意识模糊、头痛、肢 体乏力 可有 无 常有 晕厥 可较长(数十秒) 通常发生在站立时 白天较多 苍白 少见 意识模糊少见 无 常有 罕见
上睑抬起, 眼球上撺或向 眼睑紧闭, 眼球乱动, 面色苍白或发红 一侧偏转, 面色发绀 散大, 对光反射消失 正常, 对光反射存在 无
摔伤、舌咬伤、可有 尿失禁
对抗被动运动 不能
Babinski征 常为(+)
可以
( ) 可长达数h, 需安慰&暗示
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持续时间及终 1~2min, 自行停止 止方式
假性（癫痫）发作（癔病、心因性发作）
边缘叶癫痫
伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮质癫痫 Rasmussen综合征
良性家族性新生儿癫痫发作
良性家族性婴儿癫痫发作 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫*
偏侧抽搐-偏瘫综合征
表现根据部位和病因确定的其他类 型 婴儿早期游走性局灶性发作
癫痫患者的长程管理
韩雁冰 昆明医科大学第一附属医院 神经内科
1
主要内容


癫痫是怎么回事？ 癫痫的分类 癫痫发作是什么样？ 怎样才能正确诊断癫痫？ 癫痫的治疗方法 患病后的生活
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癫痫是怎么回事？
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概述
癫痫是 多种病因引起的慢性脑部疾患 以脑部神经元过度放电引起的突发、 反复和短暂的中枢神经系统功能失常 为特征。 癫痫发作可有多种形式 癫痫可治
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部分性发作继发泛化
（部分性发作继发全面强直阵挛性发作）
单纯部分性 发作/先兆
全面强直 阵挛发作 复杂部分性 发作
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全面性发作（ generalized seizures)
痫性发作和放电从双侧大脑半球开始
多在初期就有意识丧失
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全面强直阵挛发作 强直性发作
阵挛性发作
全面 性发作 肌阵挛发作 失神发作(典型/非典型） 失张力发作
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分类三
1. 部分(局灶)性发作 (1) 单纯性: 无意识障碍, 可分运动\感觉(体感或特殊感觉)\自主 神经\精神症状性发作 (2) 复杂性: 有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发 作发展而来,并可伴自动症等 (3) 部分性发作继发泛化: 由部分性发作起始发展为全面性发作 2. 全面(泛化)性发作 包括强直-阵挛\强直\阵挛\肌阵挛发作(抽 搐性); 失神(典型失神与非典型失神)\失张力发作(非抽搐性） 3. 不能分类的发作

梦游症 偏头痛 发作性运动诱发性肌张力障碍 发作性睡病 短暂性脑缺血发作
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辅助检查
血常规、血糖、肝肾功能、电解质→
排外诊断、选药
脑电图→明确癫痫的诊断及发作类型分类 头颅磁共振/CT →寻找病因 脑脊液化验→寻找病因 MRS/PET/SPECT →术前准备 神经心理学检查→术前准备
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分类一
癫痫
病因不明 特发性
（原发性）
病因明确 症状性
（继发性）
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隐源性
分类 二
1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 1.3 症状性(或可能为症状性)局灶性 癫痫
良性婴儿癫痫发作(非家族性)
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 1.2 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
持续时间≤ 1min, 起始与结束均较突然 发作时患者的意识始终清醒→发作后能复 述发作的生动细节 症状与相应皮质功能有关，可分为:
运动性发作 感觉性发作: 体感或特殊感觉(视、听、嗅） 自主神经性发作 精神性发作
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复杂部分性发作
（精神运动性发作)(complex partial seizure, CPS)
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2、抗癫痫药物使用原则
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（1）正确选择抗癫痫药物
初次AED治疗失败后，换用其他药物成功
几率不高
AED的选择主要根据 癫痫发作类型\癫痫
&癫痫综合征类型，尽量选择首选药（一线 药）
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发作类型
首选药
次选药
丙戊酸、苯巴比 妥 卡马西平、苯巴 比妥 苯妥英钠、苯巴 比妥、丙戊酸 氯硝西泮 氯硝西泮
（4）合理联合治疗
①难治性癫痫试用多种单药治疗无效 ②有多种发作类型者 ③Lennox-Gastaut综合征逐一试用单药治疗无效 作用原理\代谢途径\副作用不同→可联合用药 化学结构相同→不宜合用

确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法
个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机&方法
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1、确定是否用抗癫痫药物
不用药
首次发作未明病因 发作间期>1年 去除明显诱因前
用药
一年中≧2次发作 进行性脑部疾病者 EEG提示癫痫放电者
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癫痫的治疗方法
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癫痫的治疗
一般治疗 病因治疗 对症治疗：抗癫痫药物（AED） 发作期治疗 单次发作的治疗 癫痫持续状态的治疗 发作间期治疗 手术治疗
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发作时处理
单次短时间发作,不用药

保持呼吸通畅 防窒息 给氧 防外伤、自伤
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发作间期抗癫痫药物治疗原则
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前驱症状 发作与体位关系 发作时间 发作时皮肤颜色 肢体抽动伴尿失禁或舌咬 伤 发作后症状
神经系统定位体征 心血管异常 发作间期脑电图异常
癫痫发作与假性发作的鉴别要点
临床特点 发作场合 发作特点 眼位&面色 瞳孔 癫痫发作 在任何情况下 突然及刻板式发作,可发 生摔伤\舌咬伤或尿失禁 假性癫痫发作 常在精神刺激后和有人在场时发生 发作形式多样, 强烈自我表现(闭眼\哭叫\手足 抽动&过度换气等, 无摔伤\舌咬伤或尿失禁
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全面强直-阵挛性发作
（generalized tonic-clonic seizure, GTCS)
又称为“大发作”，最常见的发作形式之
一，可为继发性或原发性 以全身肌肉强直－阵挛为主要表现，伴意 识丧失&自主神经功能紊乱 总发作时间：5 ~15分钟(多数)
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强直性发作
（tonic seizure) 多见于器质性脑病患者 表现: 突发的全身或部分 骨骼肌强烈、持续的强直 性收缩 伴意识丧失、面色青紫、 瞳孔散大 发作持续数秒至数十秒， 过度换气易诱发
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视频脑电图
普通脑电图
皮层脑电图
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发作期脑电图（EEG）
部分性发作 失神发作
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双侧对称的3Hz棘-慢波→典型失神发作
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连续多棘波→强直性发作
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CT
闭合性脑外伤
脑囊虫病
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磁共振
脑梗死
动静脉畸形（AVMs) 51
磁共振
脑灰质异位症 （神经元移行障碍）
无脑回畸形 52 （局灶性皮质发育不良）
部分性发作/部分 卡马西平（苯妥 性发作泛化 英钠） 原发性全身强直 阵挛性发作 强直性发作 丙戊酸（苯妥英 钠） 卡马西平
阵挛性发作
典型失神发作、 肌阵挛发作 非典型失神发作
丙戊酸 乙琥胺、丙戊酸 乙琥胺
氯硝西泮/丙戊酸
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（2）用药个体化
综合考虑药物副作用/来源/全身状况/经
济等
癫痫或癫痫综合征 成人部分性发作 推荐AED 卡马西平、苯妥英钠
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癫痫发作是什么样？
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癫痫发作的特征
共性 发作性
短暂性 重复性 刻板性
个性
不同类型的癫痫发作有其不同特征
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部分性发作
痫性发作和放电从单侧局部神经元开始
单纯部分性发作
复杂部分性发作
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复杂~
有意识障碍 部分性发作 无意识障碍 继发泛化 单纯~
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单纯部分性发作
（simple partial seizure, SPS)
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脑电图（EEG）
用于癫痫的诊断、分类、癫痫灶的定位
癫痫波(痫性放电) 常见形式：棘波/尖波/棘-慢波/尖-慢波
不同类型的痫性发作的脑电图表现不同 少数情况下, 在发作间歇期可见痫性放电/ 非癫痫患者也可出现痫性放电/癫痫发作时头皮 EEG不能检出痫性放电
检查手段：
头皮EEG（常规/动态/视频EEG） 皮层脑电图（CoEEG)

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癫痫是常见多发病
患病率0.4% ~1% ；年发病率40 ~70/10万
老年
儿童
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癫痫的病因非常多
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各年龄段起病的癫痫常见病因不同
婴幼儿：产伤、出血、代谢障碍、遗传
儿童和青少年期：炎症、寄生虫、脑外伤 、皮质发育障碍 成年期：脑肿瘤、脑血管畸形、代谢异常 或内分泌功能障碍 老年期：脑血管病、糖尿病、脑萎缩
自动症
（进食样/模仿 手势/词语）
运动症状
（局灶或不对称强直/阵挛 /变异性肌张力动作） 23
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先兆
是痫性发作出现意识丧失前的部分， 患者对此保留意识 属于单纯部分性发作 表现：上腹部异常感觉（最常见）/情 感（恐惧）/认知（似曾相识感）/感 觉（嗅幻觉）
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自动症
均是在意识障碍的基础上发生 是癫痫发作过程中或发作后在意识模 糊情况下出现的有一定协调性和适应 性的无意识活动，并伴有遗忘。→看 似有目的，实则无目的←发作后不能 回忆发作中的细节 在复杂部分性发作中最常见，但也发 生于失神发作等。
占成人癫痫发作的50%以上 持续时间60 ~ 90秒 发作时合并意识障碍 病灶多在颞叶，也可在额叶、嗅皮质 症状与脑内放电起源、扩散区域及速度有 关，主要分为:
意识障碍 意识障碍+自动症 意识障碍+运动症状
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复杂部分性发作
先兆
（特殊感觉/自主神经症状）
意识障碍
（常见意识模糊，少见意识丧失）
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失神发作（absence seizure）
典型失神发作
非典型失神发作
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儿童期起病, 青春期前停止发作 特征: 突发突止、短暂(5~10s)的意识丧失 表现：动作中断, 双眼茫然凝视, 呼之不应,手中物坠落 可伴简单自动性动作(擦鼻\咀嚼\吞咽等),事后无记忆 36 每日发作数次至数百次，过度换气易诱发
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发病机制
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癫痫反复发作可引起脑内结构和功能改变 神经元死亡 胶质细胞增生 海马硬化
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癫痫的分类
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多种分类方法
癫痫分类:
根据病因分类
癫痫和综合征分类:
病因、发病机制、临床表现、疾病演变 过程、治疗效果
发作形式分类：
癫痫放电的起源和发作时有无意识丧失 ←脑电图、癫痫发作开始时的症状学
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阵挛性发作 （clonic seizure)
几乎都发生于婴幼儿
特征：重复阵挛性抽搐伴意识丧失，之前
无强直期 双侧对称，或以某一肢体为主的抽动 幅度、频率多变 持续1~数分钟
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肌阵挛发作（myoclonic seizure)
可见于任何年龄，常见于预后较好的特发
性癫痫患者，也可见于罕见的遗传性神经 变性病及弥漫性的脑损害 表现：快速、短暂、非节律性、触电样肌 肉收缩 可累及全身/部分肌群/肢体 每次持续时间﹤1秒 常成簇发作，声、光可诱发
儿童部分性发作 奥卡西平 老年部分性发作 加巴喷丁、拉莫三嗪 成人全身强直阵挛性发作 卡马西平、拉莫三嗪、奥 卡西平、苯巴比妥、托比 酯 儿童全身强直阵挛性发作 卡马西平、苯妥英钠、苯 巴比妥、托比酯、丙戊酸
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（3）尽量单药治疗
小剂量开始
缓慢增量
最低有效剂量 (最大程度控制发作& 不良反应最轻)