医学资料-iga肾病-新版
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子结构本身的异常有关。
在血清、扁桃体淋巴组织以及肾小球系膜区都存 在0-糖基半乳糖(GM)缺陷的异常糖基化IgA1分子。
半乳糖缺陷的IgA1不能被脱唾液酸糖蛋白受体识 别，从而肝细胞无法将其清除。
循环中半乳糖缺陷的IgA1多以免疫复合物的形式 存在，继而沉积于肾小球系膜区，刺激系膜细胞 增殖、分泌系膜基质和细胞因子。
是亚太地区(中国、日本、新加坡和澳大利亚等国 家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检 的30％～40％。
以20～30岁男性为多见。
病因和发病机制
免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主， 可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，
激活了补体系统导致肾脏损害。 IgA肾病的病因不仅是IgA数量的异常，还与其分
实验室检查
尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，尿红细 胞位相检查多为畸形红细胞；
约60％的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常<1.0g／ 24h)，部分病人可表现为肾病综合征。
30％～50％病人伴有血IgA增高，以多聚体IgA为 主。
约50％的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、C3、 裂解素和纤维蛋白原沉积。
治疗
本病的预后差异较大，治疗需根据病理改变和临 床表现具体决定。
对于以血尿为主要表现的IgA肾病患者，目前尚无 有效的治疗方法。
一. 急性期的治疗
1. 有上呼吸道感染的病人，应选用无肾毒性的抗生 素控制上呼吸道感染，如青霉素80万U，肌内注 射，2次／天；或口服红霉素、头孢霉素等治疗。
2. 新月体肾炎：如果肾活检提示为细胞性新月体肾 炎，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治 疗。
IgA肾病
上海交通大学附属第一人民医院肾内科 黄一新
IgA肾病(IgA nephropathy)
又称Berger病(initially described in the late 1960s by Berger and Hinglais)，
以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜IgA沉积或 以IgA沉积为主为主要特征。
病理改变较轻，可选用激素和细胞毒药物，常可 获得较好疗效；
如果病理改变较重，疗效常较差，尤其是大量蛋 白尿难于控制的患者，肾脏疾病呈持续进行性发 展，预后差。
4. 高血压
除了控制高血压外，应适当限制饮食中蛋白质和 磷的摄人。
ACEI或ARB可以减少gA肾病患者的蛋白尿，并 延缓肾衰竭的进展。
二. 慢性期的治疗
1. 感染的预防及治疗 对于反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下 血尿的病者，控制急性感染后，可考虑摘除扁桃 体，手术前后2周需使用抗生素。
2. 单纯性血尿 预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察。 注意避免过度劳累和感染，同时，避免使用有肾 毒性的药物。
3. 肾病综合征型
部分病人表现为肾病综合征(尿蛋白>3.5g／24h)、 严重高血压及肾功能损害。
以肾病综合征为表现的患者，可能伴有广泛的增 生性病变。
重症IgA肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患 者在首次就诊时，就已进入终末期肾衰竭阶段。
女性IgA肾病患者通常可以耐受妊娠，但是如果合 并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70ml／ min或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变， 则不宜妊娠。
2.非IgA系膜增生性肾炎
与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。
3.其他继发性系膜IgA沉积
如紫癜性肾炎、慢性肝病等，相应的病史及实验 室检查可资鉴别。
4.薄基底膜肾病
临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史， 肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基 底膜弥漫变薄。
5.泌尿系感染
伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病 患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培 养阴性，抗生素治疗无效。
病理
肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征 性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为 主的免疫球蛋白沉积，呈块状或分散的颗粒状分 布；多数患者同时伴有C3的沉积，但Clq很少见。
IgA肾病可伴新月体形成，甚至新月体肾炎，晚期 表现为广泛的肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤 维化。
Figure 29-24. Diagram depicting the ultrastructural features of IgA nephropathy. Note the mesangial dense deposits (straight arrow) and mesangial hypercellularity.
5. 慢性肾功能不全 按慢性肾衰竭处理。
6. 饮食治疗 如果IgA肾病患者的病因同某些食品引起的粘膜免
疫反应有关，在饮食中避免这些食物。
富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于IgA肾病有 益，尤其尿蛋白量较大的病人。
预后
IgA肾病确立后每年有l％～2％的患者进入终末期 肾衰竭。
血管转换酶(ACE)的基因多态性可能与疾病的预 后有关，具有DD相同等位基因的患者，预后不佳。
提示疾病预后不良的指标有：持续高血压、持续 蛋白尿(特别是蛋白尿>1g／24h)、肾功能损害和 肾病综合征。
持续性镜下血尿也是预后不佳的指标。
如果病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小 管萎缩，或伴有大量新月体形成时，提示预后欠 佳。
临床表现
IgA肾病好发于儿童和青少年，男性多见。 多数病人起病前数小时或数日有上呼吸道或消化
道感染等前驱症状， 主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续
数小时或数日，肉眼血尿常为无症状性，可伴有 少量蛋白尿。 部分病人起病隐匿，表现为无症状性血尿和(或) 蛋白尿，往往体检时才发现。
诊断和鉴别诊断
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其是与 上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病 的可能；
本病的确诊有赖于肾活检的免疫病理检查。
IgA肾病主要应与下列疾病鉴别：
1.急性链球菌感染后肾炎
此病潜伏期较长(7～21天)，有自愈倾向；IgA肾 病潜伏期短，反复发作，结合实验室检查尤其是 肾活检可资鉴别。
在血清、扁桃体淋巴组织以及肾小球系膜区都存 在0-糖基半乳糖(GM)缺陷的异常糖基化IgA1分子。
半乳糖缺陷的IgA1不能被脱唾液酸糖蛋白受体识 别，从而肝细胞无法将其清除。
循环中半乳糖缺陷的IgA1多以免疫复合物的形式 存在，继而沉积于肾小球系膜区，刺激系膜细胞 增殖、分泌系膜基质和细胞因子。
是亚太地区(中国、日本、新加坡和澳大利亚等国 家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检 的30％～40％。
以20～30岁男性为多见。
病因和发病机制
免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主， 可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，
激活了补体系统导致肾脏损害。 IgA肾病的病因不仅是IgA数量的异常，还与其分
实验室检查
尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，尿红细 胞位相检查多为畸形红细胞；
约60％的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常<1.0g／ 24h)，部分病人可表现为肾病综合征。
30％～50％病人伴有血IgA增高，以多聚体IgA为 主。
约50％的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、C3、 裂解素和纤维蛋白原沉积。
治疗
本病的预后差异较大，治疗需根据病理改变和临 床表现具体决定。
对于以血尿为主要表现的IgA肾病患者，目前尚无 有效的治疗方法。
一. 急性期的治疗
1. 有上呼吸道感染的病人，应选用无肾毒性的抗生 素控制上呼吸道感染，如青霉素80万U，肌内注 射，2次／天；或口服红霉素、头孢霉素等治疗。
2. 新月体肾炎：如果肾活检提示为细胞性新月体肾 炎，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治 疗。
IgA肾病
上海交通大学附属第一人民医院肾内科 黄一新
IgA肾病(IgA nephropathy)
又称Berger病(initially described in the late 1960s by Berger and Hinglais)，
以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜IgA沉积或 以IgA沉积为主为主要特征。
病理改变较轻，可选用激素和细胞毒药物，常可 获得较好疗效；
如果病理改变较重，疗效常较差，尤其是大量蛋 白尿难于控制的患者，肾脏疾病呈持续进行性发 展，预后差。
4. 高血压
除了控制高血压外，应适当限制饮食中蛋白质和 磷的摄人。
ACEI或ARB可以减少gA肾病患者的蛋白尿，并 延缓肾衰竭的进展。
二. 慢性期的治疗
1. 感染的预防及治疗 对于反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下 血尿的病者，控制急性感染后，可考虑摘除扁桃 体，手术前后2周需使用抗生素。
2. 单纯性血尿 预后较好，无需特殊治疗，但需定期密切观察。 注意避免过度劳累和感染，同时，避免使用有肾 毒性的药物。
3. 肾病综合征型
部分病人表现为肾病综合征(尿蛋白>3.5g／24h)、 严重高血压及肾功能损害。
以肾病综合征为表现的患者，可能伴有广泛的增 生性病变。
重症IgA肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患 者在首次就诊时，就已进入终末期肾衰竭阶段。
女性IgA肾病患者通常可以耐受妊娠，但是如果合 并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70ml／ min或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变， 则不宜妊娠。
2.非IgA系膜增生性肾炎
与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。
3.其他继发性系膜IgA沉积
如紫癜性肾炎、慢性肝病等，相应的病史及实验 室检查可资鉴别。
4.薄基底膜肾病
临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史， 肾活检免疫荧光检查IgA阴性，电镜可见肾小球基 底膜弥漫变薄。
5.泌尿系感染
伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病 患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培 养阴性，抗生素治疗无效。
病理
肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征 性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为 主的免疫球蛋白沉积，呈块状或分散的颗粒状分 布；多数患者同时伴有C3的沉积，但Clq很少见。
IgA肾病可伴新月体形成，甚至新月体肾炎，晚期 表现为广泛的肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤 维化。
Figure 29-24. Diagram depicting the ultrastructural features of IgA nephropathy. Note the mesangial dense deposits (straight arrow) and mesangial hypercellularity.
5. 慢性肾功能不全 按慢性肾衰竭处理。
6. 饮食治疗 如果IgA肾病患者的病因同某些食品引起的粘膜免
疫反应有关，在饮食中避免这些食物。
富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于IgA肾病有 益，尤其尿蛋白量较大的病人。
预后
IgA肾病确立后每年有l％～2％的患者进入终末期 肾衰竭。
血管转换酶(ACE)的基因多态性可能与疾病的预 后有关，具有DD相同等位基因的患者，预后不佳。
提示疾病预后不良的指标有：持续高血压、持续 蛋白尿(特别是蛋白尿>1g／24h)、肾功能损害和 肾病综合征。
持续性镜下血尿也是预后不佳的指标。
如果病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小 管萎缩，或伴有大量新月体形成时，提示预后欠 佳。
临床表现
IgA肾病好发于儿童和青少年，男性多见。 多数病人起病前数小时或数日有上呼吸道或消化
道感染等前驱症状， 主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续
数小时或数日，肉眼血尿常为无症状性，可伴有 少量蛋白尿。 部分病人起病隐匿，表现为无症状性血尿和(或) 蛋白尿，往往体检时才发现。
诊断和鉴别诊断
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其是与 上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgA肾病 的可能；
本病的确诊有赖于肾活检的免疫病理检查。
IgA肾病主要应与下列疾病鉴别：
1.急性链球菌感染后肾炎
此病潜伏期较长(7～21天)，有自愈倾向；IgA肾 病潜伏期短，反复发作，结合实验室检查尤其是 肾活检可资鉴别。