内科学_各论_疾病：多系统萎缩_课件模板

内科学疾病部分：多系统萎缩>>>
病因：
“少突胶质细胞微管缠结 (oligodendroglial microtubular tangle)”。主要存在于小圆形细胞核周 围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火 焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微 管构成的。电镜下这种包涵体为直径10～ 25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构， 主
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病因：
变性的严重程度一致。但也有作者认为少 突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与 MSA病变的严重程度无明显相关性。Papp 等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是 在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮 质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中 枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有 髓纤维髓鞘的完整性，当少
临床有三大主征：即小脑症状、锥体 外系症状、自主神经症状。其中89%出现 帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰 竭;50%
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症状及病史：
出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕 金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性 共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相 当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌 瘫痪)、认知功能障碍等。
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病因：
要分布在脑干、基底核、小脑和大脑皮质 的白质中，其数量因人而异。应用多聚丙 烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内 包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有 α-突触核蛋白(α-synuclein)、αB-晶 体蛋白(αB-crystallin)、微管蛋白 (tubulin)和泛素。这些蛋白质均为
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病因：
分病例有相同损害。SND特征性病理表现 是壳核神经元丧失和正铁血红素 (haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以 及黑质变性。OPCA基本病变为小脑皮质和 脑桥、下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维 减少，橄榄核有严重神经元脱失和显著胶 质增生。小脑蒲肯野细胞脱失、颗粒层变 薄，尤其
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简介：
表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎 缩(OPCA)。 实际上，这些疾病之间常常 难以截然划分。Graham和Oppenheimer总 结文献中具有类似临床症状和体征的病例， 提出这3个综合征是不同作者对神经系统 一个独立的变性疾病的分别描述和命名， 它们之间仅存在着受累部位和严重程度的 差异
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病因：
致患者发生帕金森综合征的主要原因，神 经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著，黑 质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经 元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白 球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理 改变与特发性帕金森病完全一致。
(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临 床以OPCA为其突出症状
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病因：
突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结 构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。
在病理上诊断MSA，至少包括壳核和 黑质等三处病变才能确定。SDS、SND和 OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表 现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床 上自主神经功能障碍并不完全吻合，而 OPCA也有部
临床特点为： 1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。 2.由单一系统向多系统发展，各组症 状可先后出现，
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症状及病史：
有互相重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报
道首发症状出现后平均3年相继出现神经 系统其他部位受侵的临床症状，比较其损 害程度：自主神经症状SDS>OPCA>SND，小 脑症状OPCA>SDS>SND，锥体外系症状 SND>SDS>OPCA，锥体束征SND≥SDS>
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病因：
来，有些作者对MSA的发病机制提出了新 的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中 起着与神经元变性同样重要的作用，理由 是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细 胞内异常改变比神经元本身的改变更明显， 更具特征。Nakazato Yoichi等观察到的 少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和 密度与疾病
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症状及病史：
999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA 的4组临床特征和诊断标准
1.临床特征 (1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功 能障碍。 (2)帕金森综合征。 (3)小脑性共济失调。 (4)皮质脊髓功能障碍。 2.诊断标准 (1)可能MSA：第1个临床特征
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症状及病史：
得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较 直立性低血压更常见，且常较早出现。
由于该病发病率和患病率均较低，疾 病的病程中以神经系统不同部位受累的临 床表现为首发症状，经常以某一系统损害 为突出表现，其他系统损害的临床症状相 对较轻，或者到晚期才出现，使早期明确 临床诊断比较困难。
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病因：
酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性 DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段 和凋亡小体。
3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎 缩。
4.病理改变 大体标本可见小脑、脑 干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特定部位 的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有 髓纤维脱髓鞘。病理改变的主要部位在
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病因：
突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受 到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原 因。
2.神经元凋亡 有人认为其发病机制 与神经元凋亡有关。神经系统存在两种类 型的神经元死亡：坏死和凋亡 (apoptosis)。发生凋亡时细胞膜保持着 完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器 结构和形态均存在，溶
内科学各论疾病部分 多系统萎缩
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别名： 多系统萎缩症。
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身体部位： 全身。
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科室： 神经内科。
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简介：
多系统萎缩(multiple system atrophy， MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年 首次命名的一组原因不明的散发性成年起 病的进行性神经系统变性疾病，主要累及 锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系 及橄榄脑桥小
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病因：
纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤 维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱 髓性病变。未能证实MSA后根神经节细胞 有原发变性证据。
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症状及病史：
多系统萎缩症状_多系统萎缩有什么症状
MSA发病年龄多在中年或老年前期 (32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早 于特发性帕金森病，病程3～9年。
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症状及病史：
问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症 状(96%)明显常见于直立性低血压症状 (43%)(P<0.01)，尤其是OPCA及SND。53例 患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发 症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低 血压为首发症状的(29%)更常见，23%的患 者同时出现两种症状。由此作者
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病因：
多系统萎缩原因_由什么原因引起多系统 萎缩
(一)发病原因 MSA的病因不明。目前涉及的有脂质 过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、 神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体 等，导致的进行性神经系统多系统变性。 (二)发病机制 1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细
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病因：
胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学 特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要 作用。过去多认为在MSA病理改变中，神 经元变性、脱失是原发性的，是病理改变 的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少 突胶质细胞胞质内包涵体以
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病因：
lschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突 胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经 胶质细胞缠结样包涵体 (oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆 包涵体(glial cytoplasmic inclusion， GCt;
病因：
认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散 发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存 在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢 神经系统白质内。这种病理特点有利于 MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别。也 有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与 其他神经系统变性疾病中的包涵体一样， 是一种与α-突触核蛋白基因
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简介：
在临床上表现有某一系统的症状出现较早， 或者受累严重，其他系统症状出现较晚， 或者受累程度相对较轻。 神经病理学检 查结果证实各个系统受累的程度与临床表 现的特征是完全一致的。目前，在 MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和 SND均归类在MSA中。
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症状及病史：
经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同 时有帕金森综合征、自主神经功能受损征 及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有 帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者 仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48 例，SND l7例，SDS 56例)进行
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病因：
是蚓部。 Mcleod和Bennet等报道周围神经病理
改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变 性，未见到无髓纤维改变。但郭玉璞等对 MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经 活检示有髓纤维呈轻、中度脱失，形态所 见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改 变和再生纤维，未见轴突变性。电镜下无 髓
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症状及病史：
OPCA，脑干损害OPCA>SDS。 3.临床表现与病理学所见相分离，病
理所见病变累及范围往往较临床所见为广， 这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可 能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理 损害有关。
在一组188例病理证实的MSA患者中， 28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主 神
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病因：
神经元丢失显著的部位有桥核、小脑蒲肯 野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比 较明显，但是小脑颗粒细胞、齿状核和小 脑上脚通常无明显改变。
(3)自主神经病变：自主神经功能衰 竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细 胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感 和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹
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病因：
外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核 细胞。脊髓骶2、3段腹侧前角细胞中的 Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自 主神经中枢，也有明显损害。在下丘脑可 见轻度的神经元丢失。
(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最 常见和特征性的病理改变是用Gallyas染 色和免疫组化染色或改良的Bie
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病因：
脑桥桥横纤维、脑桥基底部核，延髓下橄 榄核、迷走神经背核、蓝斑，小脑中、下 脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底 核的苍白球、尾状核、壳核，脊髓中间外 侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失 和胶质增生;皮质脊髓束变性、鞘脱失。 周围神经主要为脱髓鞘病变。
(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导
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病因：
细胞骨架蛋白。有作者认为少突胶质细胞 胞质内包涵体可能代表神经元同步变性， 也可能是神经元变性前的一种现象，可作 为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些 包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA 患者而不出现在对照组。这些结构支持 OPCA、SDS和SND是相同疾病过程变异的概 念。目前多数报告
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简介：
脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、 侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金 森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功 能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3 个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为 自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征 (SDS)和主要