运动神经元病培训课件
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
正常。 ➢ 脊髓造影可見病变区域脊髓萎缩。 ➢ 肌電图為失神經支配体現：插入電位延長，動作電位時限增
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大 電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、 皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼 征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經 核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動 神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為 重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑 。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤 似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹 的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症
➢ 运動轴索性周围神經病
➢ 副瘤性运動神經元病
➢ 青年良性遠端手肌萎缩症(平山病)
➢ 脊髓灰质炎後遗症
➢
其他
ALS与颈椎病
➢均好发于中老年人 ➢临床症状相似：行走不稳、手指不灵活、肌力減退、肌肉萎缩 ➢影像學检查ALS可伴颈椎病体現（10%-40%） ➢误诊率达53.1%
仅上运动神经元损伤 77%患者最终进展为ALS 表现 仅下运动神经元损伤 不同程度进展为ALS 表现 颅神经受损：语言及 构音障碍，吞咽困难，语言 吞咽功能障碍首发 障碍，多死于吸入性肺炎
上、下运動神經元损伤重要体現
瘫痪 肌萎缩 肌张力 腱反射 病理反射 浅反射
上运动神经元损伤 痉挛性瘫痪 （硬瘫）
• 無论临床检查還是辅助检查，下运動神經元皆無受累 迹象。
PMA病理变化
➢ 多数病例首先侵犯颈膨大，大体上可見脊髓及前根 变细，
➢ 镜下可見脊髓前角细胞減少，同步伴有星形胶质细 胞的增生，但没有锥体束脱髓鞘的变化。
PMA症状
➢ 临床症状：首发症状多為壹侧或双侧手肌無力、大 小魚际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩，严重時体現為爪 形手。逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌，出現對 应肌群萎缩及無力。肌萎缩区可見肌震颤。
髓 侧 束
大脑皮质
皮质脊髓束
中脑 脑桥
延髓 延髓椎体下端
皮质脊髓前束 前角运動细胞
中央前回
内囊膝 中脑（上丘）
(下丘）
脑桥
舌下神經核 （舌肌）
延髓
皮质核束
皮质核束：
起于中央前回下部
動眼神經核
内囊膝部
滑車神經核 三叉神經运動核
展神經核 面神經核 疑核
中脑大脑脚底中间 3／5内侧部
止于各脑神 經运動核
ALS病理变化
➢神經变性 ➢肌肉萎缩
ALS病理变化
➢腹侧神經根萎缩 ➢神經胶质增生
ALS症状
初期症状 局部肢体無力(手、手臂、腿)
——行走不稳、手指不灵活 肌肉震颤(手、脚)
口齿不清、吞咽困难
ALS症状
逐渐出現症状 肌肉萎缩
全身运動障碍(除眼球) 流涎
肌肉僵直 呼吸功能衰竭
ALS症状
阴性症状 壹般無智力障碍
➢Lou Gehrig‘s Disease ➢上世纪20-30年代美国棒球运動员 ➢1939年患ALS，1941年去世 ➢渐冻人
ALS流行病學
男性：女性=1.63：1
女性：45-49岁
男性：55-59岁
ALS病因
遗传 病时间因尚环不境 明确
外源性因素：病毒感染 毒素 重金属
遗传因素：SOD1基因 太平洋关岛 日本纪伊半岛
無感覺异常 無括约肌功能障碍 無植物神經功能障碍
PLS病理变化
• 大体可見大脑皮质中央前回萎缩，
• 镜下示前回内贝茨细胞数目減少甚至消失，椎体细胞 也大量減少，锥体束则呈脱髓鞘变化。
PLS症状
• 多数以双下肢無力為首发症状，查体可見肌张力增高 ，腱反射亢進及霍夫曼征阳性。伴随病情缓慢发展， 渐出現双上肢無力，病理征阳性等。晚期则体現為假 性球麻痹的征象。
上运动神经元 （核上瘫）
副神經核
下运动神经元（核下瘫）
运動传导通路
锥体系统
下运動神經元
上运動神經元
大脑皮质躯体运動区 锥体束 锥体细胞
皮质核束 8對脑神經运動核
脊髓前角运動神經元 皮质脊髓束
頭面部肌肉 躯干四肢肌肉
运動神經元病
运動神經元病
➢ 定义：是壹组病因未明，选择性侵犯上、下运動神經元的進 行性变性疾病
ALS诊断
➢临床确诊：3个区域上、下运动神经元同时受累证据 ➢临床拟诊：2个区域上、下运动神经元同时受累证据 ➢临床可能：仅有1个区域上、下运动神经元同时受累证据
或仅有2个区域上运动神经元受累证据
影像学+实验室检查除外其他疾病
鉴别诊断
➢ 颈椎病
➢ 脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤
➢ 下运動神經元综合征
➢ 多灶性运動神經病
运動神經元病
运動传导通路
锥体系统
大脑皮质躯体运動区 锥体束 锥体细胞
皮质核束 8對脑神經运動核
脊髓前角运動神經元 皮质脊髓束
頭面部肌肉 躯干四肢肌肉
大脑椎体细胞
皮质脊髓束
. .
.
延髓锥体下端
脊髓前角 运動细胞
皮
质
脊Hale Waihona Puke 髓上运动神经元束
皮
皮
质
质
脊
脊
髓
髓
前
侧
束
束
躯干肌 四肢肌
锥 体 交 叉
皮 质
下运动神经元脊
短期内不明显 增高 亢进 阳性
减弱或消失
下运动神经元损伤 迟缓性瘫痪 （软瘫）
短期内出现 降低 消失 （－） 消失
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
➢1869年法国医生Jean-Martin Charcot最早描述
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大 電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、 皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症 （primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼 征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經 核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動 神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為 重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑 。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤 似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹 的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症
➢ 运動轴索性周围神經病
➢ 副瘤性运動神經元病
➢ 青年良性遠端手肌萎缩症(平山病)
➢ 脊髓灰质炎後遗症
➢
其他
ALS与颈椎病
➢均好发于中老年人 ➢临床症状相似：行走不稳、手指不灵活、肌力減退、肌肉萎缩 ➢影像學检查ALS可伴颈椎病体現（10%-40%） ➢误诊率达53.1%
仅上运动神经元损伤 77%患者最终进展为ALS 表现 仅下运动神经元损伤 不同程度进展为ALS 表现 颅神经受损：语言及 构音障碍，吞咽困难，语言 吞咽功能障碍首发 障碍，多死于吸入性肺炎
上、下运動神經元损伤重要体現
瘫痪 肌萎缩 肌张力 腱反射 病理反射 浅反射
上运动神经元损伤 痉挛性瘫痪 （硬瘫）
• 無论临床检查還是辅助检查，下运動神經元皆無受累 迹象。
PMA病理变化
➢ 多数病例首先侵犯颈膨大，大体上可見脊髓及前根 变细，
➢ 镜下可見脊髓前角细胞減少，同步伴有星形胶质细 胞的增生，但没有锥体束脱髓鞘的变化。
PMA症状
➢ 临床症状：首发症状多為壹侧或双侧手肌無力、大 小魚际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩，严重時体現為爪 形手。逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌，出現對 应肌群萎缩及無力。肌萎缩区可見肌震颤。
髓 侧 束
大脑皮质
皮质脊髓束
中脑 脑桥
延髓 延髓椎体下端
皮质脊髓前束 前角运動细胞
中央前回
内囊膝 中脑（上丘）
(下丘）
脑桥
舌下神經核 （舌肌）
延髓
皮质核束
皮质核束：
起于中央前回下部
動眼神經核
内囊膝部
滑車神經核 三叉神經运動核
展神經核 面神經核 疑核
中脑大脑脚底中间 3／5内侧部
止于各脑神 經运動核
ALS病理变化
➢神經变性 ➢肌肉萎缩
ALS病理变化
➢腹侧神經根萎缩 ➢神經胶质增生
ALS症状
初期症状 局部肢体無力(手、手臂、腿)
——行走不稳、手指不灵活 肌肉震颤(手、脚)
口齿不清、吞咽困难
ALS症状
逐渐出現症状 肌肉萎缩
全身运動障碍(除眼球) 流涎
肌肉僵直 呼吸功能衰竭
ALS症状
阴性症状 壹般無智力障碍
➢Lou Gehrig‘s Disease ➢上世纪20-30年代美国棒球运動员 ➢1939年患ALS，1941年去世 ➢渐冻人
ALS流行病學
男性：女性=1.63：1
女性：45-49岁
男性：55-59岁
ALS病因
遗传 病时间因尚环不境 明确
外源性因素：病毒感染 毒素 重金属
遗传因素：SOD1基因 太平洋关岛 日本纪伊半岛
無感覺异常 無括约肌功能障碍 無植物神經功能障碍
PLS病理变化
• 大体可見大脑皮质中央前回萎缩，
• 镜下示前回内贝茨细胞数目減少甚至消失，椎体细胞 也大量減少，锥体束则呈脱髓鞘变化。
PLS症状
• 多数以双下肢無力為首发症状，查体可見肌张力增高 ，腱反射亢進及霍夫曼征阳性。伴随病情缓慢发展， 渐出現双上肢無力，病理征阳性等。晚期则体現為假 性球麻痹的征象。
上运动神经元 （核上瘫）
副神經核
下运动神经元（核下瘫）
运動传导通路
锥体系统
下运動神經元
上运動神經元
大脑皮质躯体运動区 锥体束 锥体细胞
皮质核束 8對脑神經运動核
脊髓前角运動神經元 皮质脊髓束
頭面部肌肉 躯干四肢肌肉
运動神經元病
运動神經元病
➢ 定义：是壹组病因未明，选择性侵犯上、下运動神經元的進 行性变性疾病
ALS诊断
➢临床确诊：3个区域上、下运动神经元同时受累证据 ➢临床拟诊：2个区域上、下运动神经元同时受累证据 ➢临床可能：仅有1个区域上、下运动神经元同时受累证据
或仅有2个区域上运动神经元受累证据
影像学+实验室检查除外其他疾病
鉴别诊断
➢ 颈椎病
➢ 脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤
➢ 下运動神經元综合征
➢ 多灶性运動神經病
运動神經元病
运動传导通路
锥体系统
大脑皮质躯体运動区 锥体束 锥体细胞
皮质核束 8對脑神經运動核
脊髓前角运動神經元 皮质脊髓束
頭面部肌肉 躯干四肢肌肉
大脑椎体细胞
皮质脊髓束
. .
.
延髓锥体下端
脊髓前角 运動细胞
皮
质
脊Hale Waihona Puke 髓上运动神经元束
皮
皮
质
质
脊
脊
髓
髓
前
侧
束
束
躯干肌 四肢肌
锥 体 交 叉
皮 质
下运动神经元脊
短期内不明显 增高 亢进 阳性
减弱或消失
下运动神经元损伤 迟缓性瘫痪 （软瘫）
短期内出现 降低 消失 （－） 消失
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
➢1869年法国医生Jean-Martin Charcot最早描述
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)