白血病专业知识培训专家讲座

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【常见并发症】 ①感染：最常见是细菌感染，病毒感染（尤其是
疱疹病毒感染）约占15%,真菌感染较少见；是患者 死亡和病情恶化主要原因之一，可累及约40%患者。 低γ球蛋白血症、粒细胞缺乏、T细胞功效异常等是 引发感染和病情恶化主要原因。
②继发肿瘤：红9%～20%CLL患者可继发第2肿瘤， 最常见继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。
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急性髓系细胞白血病
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【临床表现】
一、 贫血：正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受 抑，红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低，骨髓 微环境破坏，使红细胞生成降低；出现无效红细胞 生成；红细胞寿命缩短；合并急、慢性失血，或脾 功效亢进等。
二、发烧和感染： 原因主要是感染，
不适，体力下降。可发觉淋巴结肿大，腹部不适、食欲 下降。晚期患者症状多与中性粒细胞降低、贫血、血小 板降低相关，80%以上患者可有淋巴结肿大，多为颈部、 锁骨上、腋窝淋巴结肿大，而腹股沟、肱骨上髁淋巴结 普通不大。
约50%～75%患者有脾脏肿大。因为广泛骨髓受累和 脾功效亢进可出现贫血和血小板降低，主要因为脾功效 亢进引发血小板降低在切脾后可恢复正常。肝脏肿大普 通在脾肿大后发生，多为白血病浸润所致。
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环磷酰胺作用模式
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作用于有丝分裂期药品
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紫杉醇、长春碱作用模式
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细胞有丝分裂
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紫杉醇（e）、长春新碱（f）作用效果
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(2)巩固治疗: 经诱导缓解到达ＣＲ后，用原诱导方案继
本病有从慢性期演变为加速期最终进入急变期这 么一个病理演变过程。
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【临床表现】 常见疲劳、劳动力减低、厌食、腹部不适和胃部
饱胀、体重减轻和大量出汗。面色苍白，就诊时约 90%患者有脾肿大、胸骨压痛。
约15%患者因为高白细胞数引发肺、中枢神经系统， 一些特殊器官循环血管内血流受阻，出现对应症状 和体征，如呼吸急促、困难、发绀、头晕、语言不 清、谵妄、昏迷、视物含糊、复视、耳鸣、听力减 退或阴茎异常勃起。
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白血病分类
1、 依据病程长短，分为急性、亚急性与慢性。
2、 依据外周血白细胞数与幼细胞有没有，分 为白血性、亚白血性与无（或非）白血性。
3、 依据细胞类型，分淋巴细胞性、粒细胞性、 单核细胞。
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骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病 细胞取代。偶有患者先表现全血细胞降低，骨 髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应， 临床类似再生障碍性贫血,但经一至数月便逐步 发展为经典ALL。
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急性淋巴细胞性白血病药品治疗
联合化疗是治疗关键，并落实治疗一直。其目 标是尽可能杀灭白血病细胞，去除体内微量残 留白血病细胞，预防耐药形成，恢复骨髓造血 功效，降低治疗晚期后遗症。治疗分为４部分：
白 血 病（leukemia)
造血组织中某系列细胞（通常为一个系列，如
急粒、急淋；或两个系列，如急粒-单、红白血病；
偶见三个系列，如全髓白血病）发生恶性增生， 并出现对应、涉及全身症状（如贫血、出血、 发烧和骨关节疼痛等）和体征（肝、脾和淋 巴结肿大）及血液学改变。
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病因
１、病毒：淋巴细胞白血病病毒； ２、电离辐射:DNA损伤； ３、化学原因：苯类化合物； ４、遗传原因：染色体异常、基因缺点。
CML主要需与由感染、炎症或转移瘤等引发反应 性白细胞增高或类白血病和类红白血病反应判别诊疗。
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单药化疗 (1)马利兰：烷化剂类，控制慢性期，降低死亡率。
(2)羟基脲：抑制核苷酸还原酶，使脱氧胞苷酸合 成降低，主要抑制S期。副作用轻，可有皮肤丘疹、 骨髓细胞巨幼变、大红细胞增多、月经量增多、秃 发等，但骨髓抑制少。 (3)干扰素：
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慢性淋巴细胞白血病
CLL是西方国家最常见白血病类型，占全 部白血病例1/3。亚洲国家发生率较低，我 国CLL约占白血病总数3%以下。90%以上 CLL发病年纪在50岁以上，男性发病率高于 女性，男:女=2:1。
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【临床表现】 25%以上患者无症状。最早、最常见症状是疲乏
4、放疗：能够改进病情，但疗效维持时间较短，并常 伴骨髓抑制。
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急性髓系细胞白血病
急性髓细胞白血病( AML)年发病率最高，达 1.62/105 约占全部白血病58.7%，与急性淋巴细胞 白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)不一 样是AML以成人多见，40岁后发病呈指数增加，而 50%以上AML年纪≥60岁，中位发病年纪为60～ 65岁。两性发病率相比，则男性比女性略高。
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【治疗】 主要包含烷化剂、放疗、糖皮质激素等
1、烷化剂： 环磷酰胺和苯丁酸氮芥是标准一线治疗药 品。
2、糖皮质激素 单药应用仅适合于伴本身免疫性溶血性 贫血或血小板降低者，尽可能防止单药应用。
3、骨髓移植：（1）异基因骨髓移植异基因骨髓移植主 要适合用于晚期患者和化疗无效者。（2）自体造血干 细胞称植：包含自体骨髓和外周血干细胞。
血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原 始细胞仍在30%以上。 3、凝血异常：易出血。 4、代谢异常 高尿酸血症，血清乳酸脱氢酶、溶 菌酶增高。
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药品治疗
1、诱导缓解治疗： 蒽环类药品（柔红霉素，DNR，抑制TOPO
异构酶П，连用3天）＋阿糖胞苷（AraC，抑制 DNA多聚酶，连用7天），DA3＋7是国际最通 用AML诱导缓解方案。我国AML诱导缓解治疗 也惯用三尖杉酯类(抑制蛋白质合成)生物碱，如 三尖杉酯碱和高三尖杉酯碱。三氧化二砷也惯用。
（4）甲磺酸伊马替尼
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肿瘤分子靶向治疗－甲磺酸伊马替尼
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急性淋巴细胞白血病(ALL)
临床表现由本病骨髓衰竭和白血病细胞髓外 浸润所引发。
起病有急有缓，主要取决于白血病细胞体内 增殖速率和蓄积程度。
急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关 节疼痛或全身衰竭等；迟缓者仅有渐进性苍 白、疲乏、低热或轻微出血。
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约60%ALL外周血白细胞数增高，分类可 见数量不等原始细胞。高白细胞在T-ALL和早 期B-ALL较多见，患者肝、脾、淋巴结肿大也 更显著。绝大多数患者有血红蛋白、血小板降 低。
续治疗２个疗程。或使用大剂量甲氨蝶呤 （可克服耐药性、且对中枢神经系统有 效）。
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甲氨蝶呤作用模式
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(3)呵护所预防:
因为血脑屏障、血睾屏障存在，普通剂量化疗 药品极难经过，达不到有效药品浓度，因而不能 有效杀灭中枢神经系统、睾丸组织内白血病细胞， 形成对白血病细胞呵护，若不进行呵护所预防， 约50％ＡＬＬ患儿在ＣＲ三年内可发生中枢神经 系统、睾丸组织白血病，成为白血病复发主要原 因。
①诱导治疗； ②巩固治疗； ③呵护所预防； ④维持和加强治疗。
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(1)诱导缓解治疗: 目标是在短期内快速大量杀灭白血病细胞，
恢复骨髓正常造血功效和脏器功效。 惯用治疗方案： 1、VP方案（长春新碱+泼尼松）可使缓解率
到达95％左右。 2、VDP方案：（VP＋柔红霉素） 3、VDCP方案 （VDP＋环磷酰胺）
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经典CML伴有脾肿大，外周血白细胞数增高，可见各阶 段幼稚细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生显著或 极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒 细胞显著增生，嗜酸和（或）嗜碱粒细胞亦增多，巨核 细胞系常增生。细胞遗传学检验Ph染色体或应用分子生 物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合。
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药品治疗 2、缓解后治疗：
目标是争取在产生肿瘤化疗耐药之前， 毁灭体内残留白血病细胞，以降低复发， 延长生存，甚至到达治愈。但疗效不满意。
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慢性髓系细胞白血病
一个以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段 幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞、血小板增多和脾肿大为 特征，起源于多能造血干细胞克隆性疾病。
三、出血：约60%初诊AML有不一样程度出血，皮 肤黏膜、眼底、球结膜出血最常见，女性可有月经 增多，严重胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常 是致死原因。
四、 白血病浸润表现：皮肤浸润 （斑丘疹）、肝、
脾、淋巴结肿大 、牙龈增生等。
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1、血象：半数AML患者白细胞数增高， 2、骨髓象：多数高度增生，正常造血细胞被白