小儿颈部淋巴结的诊断思路PPT课件

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伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ）
• 需补充资料
- 病史：有无结核病接触史，LN肿大开始时间，持续增大 还是时大时小？有无发热及全身其他症状？本次复发是 否伴有其他症状，头面部是否存在其他感染源，抗感染 治疗是否有效？
- 辅助检查：嗜酸细胞比率、异淋、血沉、EBV抗体、 CMV抗体、肝肾功、PPD、弓形虫IgG、IGM，胸片、 腹部B超
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川崎病之颈淋巴结肿大
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组织细胞坏死性淋巴结炎
• 三大主征：
- 痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋 巴结肿大疼痛越明显
- 发热3~4d后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳 前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全 身淋巴结肿大。直径1~2cm，很少大于3cm。一般排列呈 串珠状，偶可见数个淋巴结融合成5~6cm大的包块，轻 度压痛，表面无红肿
- 全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局 部反应轻
- WBC↓，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃
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组织细胞坏死性淋巴结炎
• 病理改变：
- 病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化， 组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于 此）
- 与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区， 其后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大 量核碎片，周围出现薄层组织增生
- 弓形体病
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颈部淋巴结炎
• 是儿童期最常见的局部淋巴结炎
• 病原体及各自特点
- 金葡菌、链球菌：化脓性
- CMV：发热、咽喉炎症、脾肿大
- 巴尔通氏体：淋巴结肿大可持续1～4月
- 弓形虫：多为无症状性颈淋巴结肿大，WHO报道，淋巴 结肿大原因不明的，15%由弓形虫引起
- 非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋巴 结肿大；最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐 软化破溃（见右上图）
达2年
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颈淋巴结肿大原因
• 感染因素 • 肿瘤因素 • 其他
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肿瘤因素
• 原发性
- 相对常见：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白细胞尤其是 淋巴细胞型白血病
- 罕见：皮肤T细胞淋巴瘤；幼年横纹肌肉瘤
• 继发性
- 癌（口腔、唾液腺或鼻咽部转移性肿瘤），恶性黑色素 瘤，尤文肉瘤，其他间叶肿瘤
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33例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析
确诊疾病 组织细胞坏死性淋巴结炎 急性淋巴结炎 慢性淋巴结炎 淋巴结结核 恶性淋巴瘤 腮裂囊肿 全身弓形虫病 猫抓病 幼年黄色肉芽肿 恶性黑色素瘤
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例数
构成比（%）
11
33
6
18.2
5
15.2
3
9.1
2
6.1
2
6.1
1
3
1
3
1
3
1
3
11
王叶红《中华儿科杂志》, 2007, 45(4):299-300
颈淋巴结肿大原因
• 感染因素 • 肿瘤因素 • 其他
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颈淋巴结肿大原因
• 感染因素 • 肿瘤因素 • 其他
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感染因素
• 细菌性
- 牙齿、扁桃体、面部/头皮细菌感染；结核；梅毒；猫抓 病；莱姆病
• 病毒性
- 疱疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染
• 寄生虫
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伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ）
• 初步诊断：颈淋巴结反应性增生 • 诊断依据：
- A.既往有反复扁桃体炎病史， - B.扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小
• 待排除：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核；木村病、
恶性淋巴瘤
• 转血液科激素治疗后LN变小，嗜酸细胞比率正常
下、腹股沟
• 健康儿童和青少年：在下颌可触及＜1cm的淋巴结，
质软扁平
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关于儿童淋巴结
• 儿童淋巴组织在青春期前逐步增大，然后慢慢萎缩 • 儿童至4～8岁时LN最明显；90%的＜8岁孩子可扪及
颈部LN
• 儿童正常LN直径一般＜1.0 cm左右，锁骨上LN通常
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川崎病急性期淋巴结活检
• 大多数LN病变为非特异性
- 表现为窦的扩张，副皮质区增大 - 部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域，伴小血管内纤
维素性血栓及分布于血管周边的核碎片
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Hale Waihona Puke Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96
- 早期（增殖阶段）误诊率达30~40%
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伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ）
• 李某，男，7岁 6月。
• 主诉：颈部包块5年余
• 查体：双侧颈部及颌下淋巴结肿大，呈串珠样排列，
最大约2.5㎝×2㎝，质韧，活动度好，无压痛
• 辅助检查：
- 彩超：双侧颈部及颌下淋巴结肿大 - CT：颈LN肿大并颈静脉扩张 - EBV：核抗原IgG（+），壳抗原IgG（+） - 血常规：嗜酸细胞比率：39.24%
• 确诊：多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组
织检查，并找出原发病灶
1. PPD（+） 2. X线检查疑诊结核 3. 有传染性TB患者的接触史 符合上述3条中的2条，提示结核性淋巴结炎的敏感性达92%
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EBV所致颈淋巴结炎
• 三联征（发热、咽扁炎、淋肿） • VCA-IgM是最特异的血清学检查 • 颈前、颈后及颌下淋肿最明显 • 腋下及腹股沟淋肿次常见 • 50%合并脾肿大 • 10～30%合并肝肿大 • 应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率80～90% • 主要死因：脾破裂
应性增生及其他炎症性病因
• 临床医生针对小儿颈LN肿大的首要任务是排除/确证
结核感染和恶性肿瘤
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几个名词
• Lymphadenopathy
- 淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大
• Generalized lymphadenopathy
- ≥2组、不相关的淋巴结病（肿大）
不能触及
• 免疫缺陷患儿全身浅表LN不能触及（但免疫缺陷伴
高IgM血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾多 肿大）
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健康儿童可触及的浅表LN位置及出现几率
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淋巴结肿大概述
• 定义：指LN直径超过1.5cm，伴外形改变，质地异
常
• 儿童可触及的颈部LN病变非常常见，大多数均为反
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猫抓病
• 临床表现
- 淋巴结肿大：
• 80%以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌；少数发 生在腹股沟、大腿、耳前等处
• 通常仅一个淋巴结肿大；约20%患者在同一区域有2个 以上淋巴结肿大
• 肿大的淋巴结会疼痛，表面皮肤有明显的红肿 • 大部分为1~5cm，偶尔可大至8~10cm • 一般，淋巴结愈肿大，红肿热痛愈明显，愈易化脓 • 肿大的淋巴结大部分在2~6 m内慢慢消失，最长者可
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恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）
• 可原发于淋巴结和结外淋巴组织 • 血清碱性磷酸酶↑，骨髓检查，病理活检 • B超淋巴结血流丰富，可见小血管自淋巴门进入淋巴
结内，分支达淋巴结的皮质区，甚可达淋巴结包膜下
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颈淋巴结肿大原因
• 感染因素 • 肿瘤因素 • 其他
• Regional lymphadenopathy
- 同一组内的淋巴结病（肿大）
• Lymphadenitis
- 淋巴结的急性/慢性炎症，通常源于某部位的急性细菌 （包括毒素）炎症
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3岁，颈淋巴结肿大伴失明
Burkitt 淋巴瘤
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Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-688
小儿颈淋巴结肿大的诊断思路
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关于人体淋巴结
• 淋巴结（Lymph nodes，LN）：450～600个/个体
• 外周/次级免疫器官，是淋巴细胞增殖与分化的场
所
• 正常淋巴结：直径0.2～0.5cm、豆形/椭圆形，质
软扁平、表面光滑，无压痛，与周围组织无粘连
• 正常人可触及的浅表淋巴结部位：颌下、颈、腋
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颈部淋巴结炎
• 病原体及各自特点
- GAS、SA：化脓性 - 病毒：
• EBV • CMV—可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显
- 巴尔通氏体：淋肿可持续1-4月 - 弓形虫：多为无症状性颈淋肿；10%获得性弓病为慢性
颈后组淋肿伴乏力、无显著高热 - 非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋肿；
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其他因素
• 皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） • 组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病） • 统性红斑狼疮（布洛芬禁用）、幼年型特发性关
节炎
• 结节病，窦性组织细胞增多症，血管滤泡增生
（包括Castleman病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样 增生即木村病及相关疾病）
• 免疫球蛋白（IgG）重链病、低丙种球蛋白血症
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猫抓病
• 指患者被猫抓或咬之后，引起伤口
附近的淋巴结发炎
• 80%以上年龄在21岁以内，60%为
男性
• 患者中87～99%在患病数周内有和
猫接触的病史（少数人有被狗抓/咬 过，或是被木头碎片、别针、仙人 掌等刺过）；75%患者身上可找到 曾被猫抓或咬过的痕迹
• 尚未发现此病在人-人间的传染
别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药 、乙胺嘧啶等
• 白血病 • 淋巴瘤 • 神经母细胞瘤
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颈部淋巴结肿的比较
触诊
活动度
抗感染/ 抗痨
彩超/MRI LN穿刺
预后
炎症性 淋巴结肿 局部红肿
伴压痛 好
有效
结核性 淋巴结肿 质硬、无压痛
初期好、粘连后 变差 有效
示炎性LN 可见脓液
好
示结核性LN 涂片可见抗酸杆菌
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川崎病之颈淋巴结肿大
• 构成川崎病（KD）诊断之6条主要症状之一 • 直径1.5~4.5cm，坚硬有触痛，热退时消退 • 不仅颈部淋巴结有病变，全身均有；颈淋巴结肿
大出现率约50%
• 急性非化脓性、一过性肿大，以前颈部最为显著，
直径通常1.5cm以上，大多在单侧，稍有压痛
• 于发热后3天内发生，数日后自愈
- 病理活检：入院后全麻下取两最大颌下LN送病理：回报 木村病，送省医院病理会诊确认符合Kimura
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窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大 （Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML）
• 是一种少见的良性自限性疾病 • 表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大 • 其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）
见于40%以上的患者
• 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞
免疫损伤有关
• 组织学特点：组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴
样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞 核凹陷特点
• CD1a抗原（-）；超微结构缺乏Birbeck 颗粒。
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泛发性淋巴结病（肿大）
• 幼年型特发性关节炎 • SLE • 血清病 • 其它药物不良反应（尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、
最常见于幼儿；LN相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃； 多手术切除 【见右上图】
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结核性淋巴结炎
• 多低热
• 肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑，
质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性， 或与皮肤粘连，活动度差 ，可破溃
• 常伴发肺结核
• PPD和血中结核抗体阳性
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猫抓病
• 临床表现
- 慢性疼痛的局部淋巴结肿大是猫抓病患者就医的最 主要原因
- 在淋肿前1～4周，几乎都有与猫接触史 - 在猫抓痕或咬痕处有一个或多个红色丘疹或水疱，
2～5cm大小，为病原侵入人体处。见于90%以上患 者。丘疹约在感染后7～12天出现，持续数日至数月
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头颈部淋巴结和相应的引流区
未触及 淋巴结， 但若其 引流区 有感染 证据， 应高度 怀疑免 疫缺陷
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Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227 9
局部性淋巴结病的部位及相关疾病
2019/8/19
Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227
良好
肿瘤转移性 淋巴结肿
质硬、无压痛 /晚期压痛 差
无效
示转移性LN 涂片可见癌细胞
差
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淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法
• 指征：