外科学-先天性心脏病的外科治疗

先天性心脏病的外科
治疗
Surgical Treatment of Congenital
Heart Diseases
目录
概述：心脏的解剖与生理
一、动脉导管未闭 PDA
二、肺动脉口狭窄 PS
三、房间隔缺损 ASD
四、室间隔缺损 VSD
五、主动脉缩窄 COA
六、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA
七、法洛四联症 TOF
心脏的解剖
Heart is in the
middle mediastinum
Picture from
Cardiac Surgery in the Adult
3rd Edition
By Lawrence H. Cohn
心脏的解剖
Surfaces and margins of the heart
Picture from Cardiac Surgery in the Adult
3rd Edition
By Lawrence H. Cohn
心脏的解剖
Picture from Cardiac Surgery in the Adult，3rd Edition By Lawrence H. Cohn
心脏的解剖
Physiology of the heart
一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)
胚胎学
动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的生理性血流通道，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉韧带，愈期不闭即成为PDA。

病理生理
•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，
PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形
成左→右分流。

分流量大小与导管粗
细及主-肺动脉的压差有关。

•左→右分流增加肺血流量，既使左
心容量负荷增加，左室肥大甚至心
衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长
期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤
维化，右心阻力加重和右室肥大。

•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger’s 综合征，终致右心衰而死亡。

临床表现
•症状
–导管细者，常无症状（分流小）
–导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良
•体检
–心音：P2亢进
–特征性杂音和周围血管征
•并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血
性心衰
第22章先天性心脏病的外科治疗
心电图、X线•ECG
–典型者，正常或左心室肥大
–肺动脉高压者，左右心室肥大
•CXR (Chest X Ray)
–肺充血
–心影增大，左心缘向左下延长
–漏斗征：主动脉结突出，肺
动脉段隆出
第22章先天性心脏病的外科治疗
超声心动图•左室径增大
•二维切面显示PDA •多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流•典型超声表现：
•①左室、左房增大•②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道
•③主肺动脉内红色为主左向右分流
•④频谱为连续性正向湍流
诊断和治疗
• 一般
– 根据体征：杂音性质-位
置、周围血管征 – 结合UCG 、CXR 、ECG ，
不难诊断 • 不典型者
– 右心导管/主动脉造影 • 肺动脉血氧增高
• 右心导管进入降主动脉
• 主动脉造影，PDA 及肺
动脉显影
• 鉴别：PDA 需鉴别 – 主-肺动脉间隔缺损 – 主动脉窦瘤破裂
– 冠状动-静脉瘘 – 肺动静脉瘘 – 冠脉-心腔漏
– 室缺伴主动脉瓣反流
手术适应证
•适应证：确诊即有手术指征
–时机
•婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，
应即时手术
•无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术
•发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形
•禁忌证：艾森门格征
•并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通
手术方法
•根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）
1.结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口
2.切断缝合术——左侧标准剖胸切口
3.内口缝合法——正中剖胸体外循环
4.胸腔镜钳闭——左胸小切口内镜
5.导管封堵术——外周动脉介入治疗
6.小切口封堵——左胸第二肋间隙介入
二、肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis, PS)
肺动脉口狭窄
•右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分
•肺动脉口狭窄的三种类型
–肺动脉瓣狭窄
–右心室漏斗部狭窄
–肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄
病理生理
•PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。

阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。

•静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。

若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。

•PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg 为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。

临床表现
•轻度狭窄者，无症状或症状轻微。

•中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。

劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。

•症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。

体格检查•肺动脉瓣狭窄者
– L2SM响亮粗糙，收缩早中期，
喷射样
–肺动脉第二音减弱或消失
–并伴有收缩期震颤
•漏斗部狭窄者
–杂音位置较低
–肺动脉瓣第二音多正常
心电图，X线•ECG
–心电轴右偏
– P波高尖等表现
–右心室肥大劳损
– T波倒置
•CXR
–双肺野清晰，肺纹减少
–右室右房增大，心尖圆钝
–肺动脉段隆突（漏斗部
狭窄时不明显）
肺动脉狭窄后扩张
PS超声心动图
•瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。

•漏斗部狭窄：右
室流出道狭小，
肌小梁和肌柱增
粗，第三心室。

•多普勒：狭窄部的
高速血流信号。

诊断
•诊断依据
–根据临床表现
–结合心电图、胸部X线和超声心动图
•必要时，心导管右室测压和造影检查。

•鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。

右心导管：测压和造影
•右心压力曲线
–心导管从肺动脉退至右室连续测压
•瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零
•漏斗部狭窄：压力移行曲线
–收缩压>肺动脉，舒张压=右室
•右室造影
–造影剂流动充盈右室腔-肺动脉
–显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？
手术适应证
•轻度狭窄：不需手术
•中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术
•重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术
体外循环手术方法
•正中切口，体外循环。

•瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。

•漏斗狭窄：
–疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。

–拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或
瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。

介入方法
•PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。

•适用于单纯肺动脉瓣狭窄。

•无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。

•部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。

三、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)
胚胎学•第一二房间隔的发生。

•第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。

•L→R分流结果——
–右心血流量增加，右心房室长
大
–肺血流量增加，肺动脉高压
第4周，原始心房第一隔•房顶皱褶
–成半月形隔
–第1房间隔
•垫与房隔间留孔–第1房间孔-原发孔•第1隔融化穿孔–第2房间孔-继发孔小穿孔
隔第1房间孔心内膜垫
第5~6周，原始心房第二隔
房顶又生新月形隔
–第2房间隔
–延伸掩盖/掩盖不全
•卵圆孔/继发孔房缺
心内膜垫上升-第一隔–封闭原发孔
–封闭不全-原发孔房缺第2房间隔第2房间孔卵圆孔瓣卵圆孔
心内膜垫
返回
解剖学分型•房缺依位置分型，与诊断治疗
相关
–原发孔/第一孔型
–继发孔/第二孔型
•原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣
裂缺
•继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦
型、下腔型和混合型
•如伴肺静脉异位引流入右房，
称部分性肺静脉异位引流
手术图片：原发孔缺损
冠状窦
返回
中央（卵圆孔）型ASD
中央（卵圆孔）型ASD
手术图片：继发孔房缺分
型
返回
冠状静脉窦上腔（静脉窦）型ASD
中央（卵圆孔）筛孔型ASD
第22章先天性心脏病的外科治疗
病理生理
•正常左房压8～10mmHg > 超过右房压3～5mmHg。

•左房血液经房缺向右心房分流(L→R), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。

•长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。

•当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger’s综合征，终因右心衰死亡。

•继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。

临床表现
•典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力–继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现–原发孔房缺症状早表现重
– L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂
•后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期–发绀
–右心衰竭
– L2-3SM，P2↑↑、固定分裂
体格检查
•典型体征
– P2亢进，固定分裂
–胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级SM
–分流大者有心尖舒张期杂音
–原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ级SM
•病程晚期体征
–心房纤颤
–肝大、下肢水肿
心电图
•继发孔房缺
–电轴右偏
–不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）– P波高大，右心室肥大
•原发孔房缺
–电轴左偏
–一度房室阻滞（P-R间期延长）
–晚期出现心房纤颤，左室高电压
继发孔房缺的ECG
•上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞•下图—P波高大，右心室肥大
X线检查•右心增大，肺动脉段
突出，主动脉结小，
呈典型梨形心。

•肺充血，透视下可见
肺门“舞蹈”征。

•原发孔缺损左心室扩大，
肺门血管影增粗。

超声心动图
•继发孔缺损可明确显示
– ASD位置大小（房间隔连续性中断）
–心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）–右房右室扩大
•原发孔ASD可见
–右心左心扩大
–二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流
诊断
•根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断
•诊断困难可行右心导管检查
–导管进入左心房
–右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积
–测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证
•鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张
手术适应证
•无症状但右心房室扩大，应手术治疗
–适宜的手术年龄为3～5岁
–尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压– 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌
•禁忌证
–艾森门格综合征
手术方法
直视修补：
•正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下•修补缺损：直接缝合、补片修补
•右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房
•原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺•并发症：气栓、房室阻滞
经胸封堵或经导管伞堵术
–创伤小恢复快，费用较高
–适用于有选择的病例
四、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)。