Tako-tsubo综合征

• 按AHA2006年心肌病最新分类：
Tako-tsubo 心肌病为原发性心肌病---获得 性－应激性心肌病。
流行病学
• 确切的患病率还不清楚。 • 美国Bybee等报道：2002～2003年ST段抬高ACS 中2.2%为心尖球形综合征 • Ito等报告在可疑ACS病人中，有1.7%为心尖球形 综合征 • Matsuka等报告有2.2% • 入院时出现提示急性心肌梗死的突发心力衰竭和 异常Q波或ST－T改变的病人中，Akashi等诊断 为心尖球形综合征的占2.0%。
临床表现
三 . 辅助检查
冠状动脉造影： 多数病人冠脉造影没有发现典型的梗阻性 冠脉病变。大多数病人冠状动脉正常或只 有中度管腔狭窄（<50%的管腔狭窄）。 15.8%的病人出现短暂的、动态心室内压力 阶差。(左心室流出道梗阻 )
临床表现
三 . 辅助检查
超声心动图：
常有明显的左室功能不全，平均EF：20%～49%。 急性期，可见中到重度的心室中部及心尖运动不 能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度。 上述异常一般7～30 d内改善，EF值恢复致60%～ 76%。在所有存活的病人心室中部或心尖室壁运 动异常完全消失。
临床表现
三 . 辅助检查
心电图:
ST段抬高、T波倒置以及Q波，常见于急性期和 亚急性期。 ST段抬高(81.6%)，常见于心前导联ST段抬高 (83.9%)； T波异常（ 64.3% ） 出现Q波（ 31.8% ）
临床表现
三 . 辅助检查
生化检查 心肌标记物轻微升高： 86.2%的病人，在 刚发病或入院治疗的第一个48小时内，血 清肌钙蛋白阳性。73.9%病人中有CK-MB 升高。
临床表现
一 . 临床特点（ Monica研究）： • 性别构成女性占多数： 88.8%（ 254 /286） • 病人的年龄为：多见于绝经后的妇女，10 －89岁，平均年龄为58－77岁。 • 冠心病危险因素：43%的病人有高血压病 史、11.0%有糖尿病病史、25.45%有血脂 异常病史，23%现在或过去吸烟史。
• 心肌病 • 心肌炎 • 头颅创伤、脑出血、嗜铬细胞瘤所致的 ECG改变
治疗
• 经验性治疗，缺乏明确的证据。 • 患者无症状，则无需特殊治疗。 • 主要措施是对症和支持性疗法，包括吸氧， 使用吗啡、利尿剂（包括安体舒通）、 ACEI。 • 血液动力学失代偿和不稳定，酌情使用升 压药物和主动脉内球囊泵（IABP）
Tako-tsubo’ syndrome
Tako-tsubo综合征
• 1990年日本的Hikaru Sato教授首先报道。 • 临床特征：伴有胸痛的一过性可逆性左心室功能 障碍，心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心 肌梗死（MI）。 • 心室造影：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈 （round bottom and narrow neck）， 形状很像 日本用来捕捉墨鱼的瓶子。因此，Sato 教授将之 命名为“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨鱼 （Octopus），tsubo是瓶子。
急性期心超表现
恢复期心超表现
发病机制
• TAKO-Tsubo的病因不明。 主要机制：血中儿茶酚胺过渡升高激发心 肌功能障碍。
依据：
• 突然情感应激后发生的左心室功能不全的 19例患者发现他们的血浆儿茶酚胺水平和 与应激相关的神经肽类水平明显超出生理 上限
发病机制
• 并非所有研究都发现有血浆儿茶酚胺水平增高， 原因是儿茶酚胺的半衰期非常短 • Tako—Tsubo心肌病和儿茶酚胺产生的肿瘤（嗜 铬细胞瘤）患者的心肌功能障碍完全相同 • 左心室的心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受 体密度和组织儿茶酚胺水平不同
这可能解释心尖部球形变对独特的局部区域性变异。
发病机制
其他的假说：
• 多支冠状动脉血管痉挛微血管功能障碍 • 左心室流出道一过性梗阻和心肌炎。 目前公认的观点：应激导致交感兴奋和血 浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动 障碍（WMA）。
发病机制
• 女性患病率高的可能原因是对应及相关的心肌功 能障碍在女性的生物敏感性高于男性。
诊断（Mayo Clinic 标准）
• 新发现的心电图异常——ST段抬高或T波倒 置 • 冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变 • 一过性可逆左心室（主要为心尖部）不运 动或者运动减弱 • 除外心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细 胞瘤
鉴别诊断
• ACS－－难点！！如不能鉴别，患者将处于抗
栓、溶栓的出血风险中。除急性期冠脉血管造影， 其他检查很难肯定诊断该病
• 性激素可能对交感神经轴和冠状动脉的血管反应 性具有重要影响，从而使女性更容易发生交感神 经介导的心肌顿抑。另一可能的解释是女性绝经 后，内皮功能对雌激素水平降低的反应发生改变。 • 动物研究已显示，雌激素可调控心肌对儿茶酚胺 的反应。因此可推测，老龄女性的特殊雌激素水 平有可能促使他们更容易发生Tako-tsubo
临床表现
常由心理或生理应激诱发： • 26.8%的患者有心理应激，如亲戚或朋友意 外死亡、家庭虐待、对抗性争论、灾难性 的医学诊断、生意失败或赌博亏损； • 37.8%的患者有生理应激，如过度工作、哮 喘发作、胃镜检查以及恶化的全身性疾病。
临床表现
二.最常见的临床症状： • 类似心绞痛样的胸痛和呼吸困难，胸痛为 主要症状，发生率约67.8%； • 呼吸困难（心力衰竭伴或不伴肺水肿）发 生率约17.8%。 • 心源性休克和室颤也常见，发生率分别为 4.2%和1.5%。
治疗
动力型左心室流出道梗阻的患者，可予静 脉补给液体和酌情使用β－受体阻断剂。 β－受体激动剂应尽量避免使用
预 后
总体预后良好。住院病人死亡率为1.1%
复发率约3.5~5%
该综合征有多种命名，包括：
• 急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning） • 可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy） • 破碎心脏综合征（broken heart syndrome） • 应激诱发的心肌顿抑（stres尖球囊综合征(transient left ventricular apical ballooning syndrome)。 • 圣瓶综合征