[神经影像]“红斑狼疮性脑病”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~
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[神经影像]“红斑狼疮性脑病”的诊断要点、鉴别诊断和误区
防范(建议收藏)~~~
红斑狼疮性脑病(lupus erythematosus encephalopathy)
【病史摘要】
女,31岁。
间断性发热9年,加重1个月,颜面部可见结节性红斑,ANA 1:1280,IgM: 2.04 g/L,IgG:36. 2 g/L。
确诊为系统性红斑狼疮。
图1红斑狼疮性脑病MRI检查
【影像所见】
图1A、B、C、D、E、F,横轴面T1WI、T2WI及冠状面T2WI显示右侧海马区和左侧颞、枕叶交界区皮质可见片状长T1长T2信号。
图1G、H、I、J、K、L,增强扫描病灶呈不均匀片状及环形强化。
【诊断和分析】
本病例诊断为红斑狼疮性脑病。
影像学诊断要点:①主要发病部位为单侧或双侧额、顶、枕或颞叶皮质下白质或深部白质、基底节区、脑桥及小脑,按临床表现可分为弥漫型和局灶型;主要表现为区域性脑梗死、脑出血、脑炎样改变及脑萎缩;弥漫型多表现为腔隙性脑梗死、脱髓鞘样改变,其预后较好;局灶型的影像学表现多为区域性脑梗死、脑出血、脑炎样改变,
其预后较差;②CT表现为低密度灶,如发生钙化则为高密度影;
③MRI T1WI为等或稍低信号,T2WI为高信号,急性期病灶较大,边界模糊,静止期病灶缩小,边界清晰。
【鉴别诊断和误区防范】
主要与脑炎、脑梗死相鉴别。
1.腔隙性梗死
(1)主要见于老年患者,病变常位于基底节区及侧脑室旁白质内。
(2)急性期DWI表现为高信号,MRI表现为稍长T1长T2信号,梗死后1~3天即可出现强化,梗死后2~4周可出现不均匀强化。
(3)单纯从影像上鉴别有一定困难,应结合病史及实验室检查。
2.病毒性脑炎
(1)表现为脑内长T1长T2信号,可伴有脑膜的强化。
(2)两者根据影像及临床病史易鉴别。
【检查方法及选择】
主要影像学检查方法为MRI,有较高的敏感性,能明确病灶的部位和范围,结合临床资料 MRI可以诊断本病,并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。
【临床病理和随访】
本例为临床证实。
本病主要病理为急性坏死性小动脉及细动脉炎,活动期以纤维素样坏死为主,慢性期血管壁纤维化,管腔狭窄,血管周围可见水肿及基质增生。
治疗后,大的病灶可完全吸收。
【评述】
系统性红斑狼疮患者脑部影像学异常的发病率为10%~20%,MRI及CT表现多样,与临床类型及预后密切相关。
影像学检查不仅可以发现病变,还有助于评估治疗效果。