AIP急性间质性肺病

临床表现
• 起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭， 多需机械通气维持，存活时间短，大局部在1— 2月内死亡，死亡率为78%。
• 发病年龄7—83岁，平均49岁。
• 大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类 似上呼吸道感染的病症。
• 实验室检查不具有特异性。
AIP病理
• 广泛分布的、表现均一的肺损伤 • 肺泡通常变形甚至塌陷 • 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细
• 多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕 见。
影像学
• 3%-22%的病人，其胸部X线正常。 • HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有
73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。 • 59%有不规则的线状、网状影，多局限在肺底。 • 50%有不规则的线状阴影伴扭曲变形—纤维化。 • 双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。
弥漫性实质性肺病〔DPLD〕
Diffuse Parenchymal Lung Disease
DPLD的共同特点
①病症：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难 ②体征：吸气末Velcro罗音 ③影像学：双肺弥漫间质性浸润 ④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常 ⑤病理：肺间质炎症和纤维化
DPLD的主要病症
病、既往的肺间质病 • 既往胸片正常
IPF
IPF
20个月
AIP
AIP
治疗
• 原则：早期、大量、长期
• 冲击治疗：
甲基强的松龙500—1000mg/d ×3—5d;
甲基强的松龙250mg/d + CTX 1.5g/d + VCR 2mg
呼吸性细支气管炎
Respiratory Bronchiolitis, RB
临床表现
• 在RBILD中，主要表现为隐匿起病的 运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、 体重下降、乏力等。
• 多可见双侧吸气末Fra Baidu bibliotek爆裂音，但杵状 指罕见。
治疗
• 总体上， RB的治疗效果不佳，对激素、 免疫抑制剂和戒烟的反映变异大。
• 对RBILD首先应戒烟。由于病例数目 太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。 对肺功能进行性加重的患者可考虑予 强的松30-40mg/天×1月。
• 弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡Ⅱ型上皮细胞 增生，肺泡内AM的聚集。
• AM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。
• 但是AM仍然具有与RB和RBILD相同的色素。
DIP与吸烟的关系
• 大局部病人与吸烟有关。
• 尘肺、免疫系统疾病、药物反响亦 可引起本病。
临床表现
• 在DIP中，主要表现为隐匿起病的运动后 气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、 乏力等。
• 因为RBILD中存在RB，所以有一局部病人 同时存在肺气肿。其结果是病人具有正常 的肺体积。但此类病人的DLCO会有不成 比例的下降。
BAL
• 发现具有棕色色素沉着的AM。虽然不 能鉴别RB和RBILD，但可以排除其他 肺间质病。
• 在RBILD中可见少量的中性粒细胞， 但嗜酸和淋巴细胞不会出现。
肺容积增加： LAM 结节性硬化 3期结节病 PLCH
间质性肺病的影像学
HRCT
• 胸膜下弧线状影 • 不规则线状影 • 不规则线网状影 • 磨玻璃样改变 • 实变影
• 小结节影 • 囊性变 • 蜂窝肺 • 支气管扩张
急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia 〔AIP〕
• 戒烟后1-3年AM的色素沉着可与不吸烟者 相同。
RBILD的影像学
• 20%的病人X线表现为正常；50%可有 弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。
• HRCT最常见的表现为不同程度的斑片 状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型 结节。
RBILD
RBILD
肺功能
• RBILD的肺功能会随病情的程度不同而变 化，总体上是混合性通 能障碍，但以限 制性为主、伴中度的弥散功能障碍。
AIP名称的变迁〔二〕
• 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎〔AIP〕〞这一独立的名词。
• Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome
• 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全 不同的疾病。
病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害 〔DAD〕
• 一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病 理学诊断。
• 在临床上，RB病人多是无病症的。
• 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病 理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞〔AM〕 沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特 异性的细支气管旁炎症和纤维化。
呼吸性细支气管炎相关性肺间质病
Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD
DIP
DIP
DIP
肺功能
• 限制性通 能和弥散功能障碍， 伴低氧血症。
BAL
• 发现淋巴中性粒细胞明显增多，亦 可见嗜酸粒细胞。
治疗
• 强的松40-60mg/天×4-6周, 逐渐 根据反响减量并持续6-9个月。
淋巴细胞性间质性肺炎
Lymphocytic Interstitial Pneumonia 〔LIP〕
• 弥散功能降低：DLCO ↓
• 血气：PaO2 ↓、 PA-aO2 ↑
DPLD的肺功能
伴气道阻塞表现的间质性肺病：
• 结节病 • 郎格罕氏细胞组织细胞增多症〔LCH〕 • 淋巴管平滑肌瘤病〔LAM〕
间质性肺病的影像学
胸片：
• 肺容积降低 • 磨玻璃样改变 • 细网状阴影 • 弥漫性结节影〔1～5mm〕 • 蜂窝肺 • 纵膈肺门淋巴结增大
AIP名称的变迁〔一〕
• 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的 急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺 纤维化〔Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF〕 〞
• 1975年Liebow对IPF行进一步分类：
Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia
• 没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。
• 受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚 至肺气肿的表现。
• 细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及 炎性细胞浸润的程度，RBILD要普遍重于RB。
RB与吸烟的关系
• RB与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄 无关；已经成为吸烟的特异性指标。
• 吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度 越明显。
存在的问题
• RB是一种疾病还是对吸烟的一种反响？
• RB与RBILD的病理界限为何？
• RB与RBILD的临床界限〔影像、肺功能、 病症〕为何？
• RB与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？
脱 性间质性肺炎
Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP
DIP病理
• 胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围 的淋巴细胞浸润。
• HRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结 节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔 的增厚以及淋巴结增大。
LIP
LIP
LIP
治疗
• 糖皮质激素或联合免疫抑制剂
• 常合并免疫球蛋白异常。 • 肺功能为限制性通 能障碍和弥散功能障碍。
LIP病理
• 弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周 围轻微的受累。
• 腺泡内无严重的受累。
• 间质淋巴细胞主要是T淋巴细胞，内有散在的B 细胞、浆细胞和组织细胞。
• 间质纤维化很少见。
影像学
• X线为特异性的网状、粗/细网状结节影。
• 1987年，Myers等发现了6位具有双肺爆裂 音、限制性通 能障碍和影像为肺间质改 变的重度吸烟的病人。
• 终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AM， 病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸 润。
• RBILD是一种在组织病理学上与吸烟相关的 RB无差异，而在临床上表现为具有限制性 通 能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。
RB和RBILD的病理〔一〕
• 主要表现是呼吸性细支气管内大量的AM聚集；慢 性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。
• AM具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质—光镜下 呈棕色和细小的颗粒样色素沉积—被认为是吸烟 的后果。
• 细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉 积而增厚。
RB和RBILD的病理〔二〕
• 1969年Liebow和Carrington用来描述肺弥 漫性淋巴细胞的间质性浸润。
• ATS/ERS将LIP划归间质性肺病。
• 从血液系统疾病角度而言，LIP属于淋巴增 殖性疾病。〔鉴别诊断〕
临床表现
• 多为女性，平均年龄50岁。
• 呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、 关节疼痛。
• 隐匿性、进行性呼吸困难：
最具特征性〔一般无端坐呼吸〕
• 干咳
• 咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和 LAM
• 胸痛：不常见
DPLD的体征
• 吸气末Velcro罗音 • 杵状指 • 紫绀 • 肺动脉高压 • 右心衰竭的体征
DPLD的肺功能
• 限制性通 能障碍：
VC↓、TLC ↓ 、RV ↓、 FRC ↓ 、 FEV1/FVC ↑
胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积 • 炎性细胞以单个核细胞为主 • 类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突
入肺泡腔 • 肺泡内，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透
明膜 • 晚期可见蜂窝肺
推荐的AIP的诊断标准
• 60天内有急性下呼吸道疾病 • 影像学为弥散的双肺浸润 • 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 • 缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织